Disusun Oleh : Dela Destiani Aji M. Miqdar Alfarisi A.
Pembimbing : dr. Ahmad Fariz Malvi Zam Zam Zein, Sp. PD, MM, FINASIM
Kepaniteraan Klinis SMF Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Swadaya Gunung Jati RSUD Waled 2021 Definisi
Systemic Lupus Eritematous (SLE) merupakan penyakit autoimun
kompleks yang menyerang berbagai sistem tubuh. Faktor gen dan lingkungan berperan dalam patogenesis penyakit ini. Faktor Resiko • Kebanyakan mengenai – wanita : pria 9-14:1 – usia reproduksi, 20 sampai 30 tahun – kelompok kulit hitam dan Asia. • Predisposisi yang ada pemicu kacaunya sistem toleransi imunologis sehingga respon imun melawan antigen diri sendiri. – Faktor genetik – imunologik – hormonal serta – Lingkungan ETIOLOGI
Etiologi LES masih belum diketahui dengan jelas
Patogenesis LES bersifat multifaktorial interaksi antara faktor genetik
dan lingkungan yg menyebabkan respon imun yg abnormal Patogenesis
Faktor pemicu spesifik pada individu dengan predisposisi genetik
kelainan pada sel T CD4 hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen Sel T autoreaktif induksi & ekspansi sel B (autoantibodi & memori) Auto antibodi yg terbentuk akan ditujukan pada antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. Anti nuclear antibody (ANA) : kompleks imun dalam sirkulasi akan mengendap, fiksasi pada organ sasaran aktivasi komplemen reaksi radang gejala pada organ Kehilangan Toleransi Imunologi pada LES Figure 6-27 Model for the pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In this hypothetical model, susceptibility genes interfere with the maintenance of self-tolerance and external triggers lead to persistence of nuclear antigens. The result is an antibody response against self-nuclear antigens, which is amplified by the action of nucleic acids on dendritic cells (DCs) and B cells, and the production of type 1 interferons. TLRs, Toll-like receptors.
– Edukasi dan konseling – Program rehabilitasi • Istirahat • Terapi fisik • Terapi dengan modalitas • Ortotik, dll – Pengobatan medikamentosa • OAINS • Antimalaria • Steroid • Imunosupresan/sitotoksik • Terapi lain Terminologi Pembagian Kortikosteroid
• Dosis rendah : < 7.5 mg prednisone atau setara perhari
• Dosis sedang : > 7.5 mg, tetapi < 30 mg prednisone atau setara perhari • Dosis tinggi : > 30 mg, tetapi < 100 mg prednisone atau setara perhari • Dosis sangat tinggi: > 100 mg prednisone atau setara perhari • Terapi pulse: > 250 mg prednisone atau setara per hari untuk 1 hari atau beberapa hari • Pemberian Kortikosteroid – Dosis rendah sampai sedang digunakan pada lupus yang relatif tenang. – Dosis sedang sampai tinggi berguna untuk lupus yang aktif. – Dosis sangat tinggi dan terapi pulse diberikan untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas, nephritis lupus, lupus cerebral. DAFTAR PUSTAKA 1. Sumariyono S, Kalim H, Setyohadi B, Hidayat R, Najirman N, Hamijoyo L, et al. Rekomendasi Perhimpunan Rheumatologi Indonesia Untuk Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Jakarta: Perhimpunan Rheumatologi Indonesia. 2019. 2. Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid III. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014. 3. Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, dan Loscalzo J. Harrison's Principles of Internal Medicine. Edisi 19. New York NY, McGraw Hill Education. 2015 4. PetriM, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473. TERIMAKASIH