JOURNAL READING

PEDOMAN PRAKTIK KLINIS UNTUK MANAJEMEN

HEMANGIOMA INFANTIL

Oleh :
Nandi Rusnandi (1102013208)
Saddam Fadhli (1101011250)

Pembimbing :
Dr.sofa inayatullah,Sp.KK
ABSTRAK
Hemangioma infantil (IHs) terjadi pada sebanyak 5% bayi, menjadikan mereka tumor
jinak bayi yang paling umum. Sebagian besar IHs kecil, tidak berbahaya, sembuh sendiri,
dan tidak memerlukan perawatan.
IHs yang dapat menyebabkan jaringan parut permanen dan cacat (misalnya, IHs wajah),
IHs jalan napas, dan IHs dengan potensi gangguan fungsional (misalnya, IH periorbital),
ulserasi (yang dapat menyebabkan rasa sakit atau jaringan parut).
PENDAHULUAN
pedoman praktik klinis (CPG) pertama dari American Academy of Pediatrics (AAP)
mengenai manajemen hemangioma infantil (IHs).laporan klinis AAP baru-baru ini
memberikan ulasan komprehensif tentang patogenesis, gambaran klinis, dan. IHs terjadi
pada sekitar 4% hingga 5% bayi, menjadikan mereka tumor jinak yang paling umum.
Mereka lebih sering terjadi pada anak perempuan, kembar, bayi yang lahir prematur atau
dengan berat lahir rendah (hingga 30% bayi yang lahir dengan berat <1 kg dipengaruhi), dan
neonatus putih
tujuan CPG ini dari AAP adalah untuk meningkatkan kemampuan
penyedia perawatan primer untuk dengan percaya diri mengevaluasi,
melakukan triase, dan mengelola IHs.
METODE
Metode CPG ini dibahas secara rinci di bagian Metode pada Informasi Tambahan. Secara
singkat, tinjauan efektivitas komparatif manfaat potensial dan bahaya modalitas diagnostik
dan perawatan farmakologis dan bedah dilakukan atas nama Badan Penelitian dan Kualitas
Kesehatan (AHRQ). Strategi pencarian literatur menggunakan Medline melalui antarmuka
PubMed, Indeks Kumulatif untuk Keperawatan dan Sastra Kesehatan Sekutu (CINAHL),
dan Basis Data Excerpta Medica (Embase)
PEDOMAN PENGEMBANGAN PRAKTIS KLINIS
Pada bulan Desember 2016, AAP mengadakan subkomite multidisiplin yang terdiri dari
para ahli IH di bidang dermatologi, kardiologi, hematologi ,otolaringologi (bedah kepala
dan leher), bedah plastik, dan radiologi. Sub-komite juga termasuk dokter anak umum,
perwakilan orang tua, ilmuwan implementasi, perwakilan dari Kemitraan untuk
Implementasi Kebijakan dan seorang ahli epidemiologi dan metodologi.
STRATIFIKASI RISIKO, TRIAGE, DAN REFERRAL

Dokter harus mengklasifikasikan IH sebagai risiko tinggi jika ada bukti atau
potensial untuk yang berikut:
(1) komplikasi yang mengancam jiwa,
(2) Fungsional gangguan atau ulserasi
(3) Struktural anomali (misalnya, pada sindrom PHACE atau Sindrom LUMBAR),
(4) Permanen disigurasi (kelas X, kuat rekomendasi).

Tujuan dari pernyataan ini adalah untuk memastikan identifikasi IHs tepat
waktu yang mungkin memerlukan intervensi dini. Dokter dalam pengaturan
perawatan primer merawat bayi dengan IH menghadapi 2 jurusan tantangan:
heterogenitas penyakit dan karakteristik pertumbuhan unik IHs.‍
Ada 5 indikasi utama untuk pertimbangan pengobatan dini atau kebutuhan untuk
evaluasi IHs lebih lanjut:
1. komplikasi yang mengancam jiwa;
2. penurunan nilai atau risiko fungsionalnya;
3. ulserasi atau risiko daripadanya
4. evaluasi untuk mengidentifikasi anomali struktural penting yang terkait
5. risiko meninggalkan jaringan parut permanen atau distorsi landmark anatomi
Komplikasi yang Mengancam Jiwa
Lesi yang mengancam jiwa termasuk menghalangi IHs jalan napas, IHs hati terkait dengan
gagal jantung kongestif keluaran tinggi dan hipotiroidisme berat, dan, jarang, perdarahan
hebat dari IH yang mengalami ulserasi. Menghambat IHs dari jalan napas biasanya
melibatkan subglotis,sehingga tersempit dari jalan napas pediatrik .

Penurunan Fungsional
Contoh-contoh gangguan fungsional termasuk gangguan penglihatan
dan gangguan makan karena keterlibatan IH pada bibir atau mulut.
IHs yang terjadi di daerah periokular memiliki potensi untuk
menyebabkan ptosis mekanik, strabismus, anisometropia, atau
astigmatisme, yang dapat dengan cepat menyebabkan perkembangan
amblyopia
Ulserasi
Ulserasi kulit atau mukosa pada permukaan IH terjadi dengan perkiraan insidensi 5%
hingga 21% pada populasi rujukan. ‍ Ulserasi dapat menyebabkan rasa sakit yang
signifikan, perdarahan, dan infeksi sekunder dan hampir selalu menghasilkan jaringan
parut.

Anomali Struktural Terkait

Sejumlah kecil anak-anak dengan IHs telah mengaitkan anomali kongenital. Fenomena yang
paling dikenal adalah FACE Syndrome.Akronim “PHACES” kadang-kadang digunakan
untuk memasukkan kemungkinan defek garis tengah ventral, khususnya sumbing sternum
dan / atau raphe supra umbilikalis.
Pengrusakan
 IHs dapat menyebabkan cacat permanen baik melalui jaringan parut kulit atau distorsi
landmark anatomi . Risiko cacat jauh lebih tinggi daripada risiko konsekuensi
fungsional atau yang mengancam jiwa. Mayoritas bayi yang menerima pengobatan IHs
melakukannya untuk mencegah pertumbuhan yang tidak terkendali yang menyebabkan
cacat permanen
PERNYATAAN TINDAKAN 1B

Setelah mengidentifikasi IH sebagai risiko tinggi,dokter harus memfasilitasi evaluasi oleh

seorang spesialis hemangioma segera mungkin (kelas X, kuatrekomendasi)
Pernyataan Tindakan Utama 2A
Dokter tidak boleh melakukan pencitraan kecuali diagnosis IH tidak pasti,ada 5 atau lebih
IHs kulit, atau kelainan anatomi terkait dicurigai (kelas B, sedangrekomendasi).Tujuan
dari pernyataan ini adalah untukmemberikan panduan kepada dokter tentang indikasi
untuk pencitraan IHs. Paling IHs dapat didiagnosis secara klinis.
Pernyataan Aksi Kunci 2B
Dokter harus melakukan ultrasonografi sebagai awal modalitas pencitraan saat diagnosis
IH tidak pasti (grade C, lemahrekomendasi).Ultrasonografi (dengan pencitraan
Doppler)adalah modalitas pencitraan awal pilihan ketika diagnosis IH tidak pasti.Studi ini
dapat dilakukan tanpasedasi dan tidak perlu paparan radiasi , yang dapat berisiko, terutama
pada bayi. Pada ultrasonografi, sebagian besar His muncul sebagai massa yang terdefinisi
dengan baik dengan karakteristik aliran vaskular dan tidakpirau arteriovenous
(pengecualian untukyang terakhir adalah yang ditunjukkan oleh IH hepatikshunting
arteriovenosa)
Pernyataan Aksi Kunci 2C
Dokter harus melakukan MRI dengan struktural yang terkait kelainan (misalnya, sindrom
FACE atau Sindrom LUMBAR) (grade B, sedang rekomendasi). Pencitraan untuk struktur
terkaitanomali diindikasikan pada bayi dirisiko sindrom PHACE atau LUMBARsindroma.
Misalnya, bayidengan besar (mis. berdiameter> 5 cm)IH wajah atau kulit kepala
segmental berisiko untuk sindrom PHACE, dan selanjutnya evaluasi dengan MRI dan /
atau magnetikresonansi angiografi (MRA) dari kepala dan leher (termasuk aorta dan
brakiosefalika) dan Dianjurkan untuk melakukan ekokardiografi
 MANAJEMEN : FARMAKOTERAPI
Pernyataan Tindakan Utama 3A
Dokter harus menggunakan propranolol oralsebagai agen lini pertama untuk IHs yang
membutuhkan perawatan sistemik (grade A, kuat rekomendasi).Tujuan dari pernyataan ini
adalah untukmemberi tahu dokter bahwa propranolol oral adalah pengobatan pilihan saat
ini untuk His membutuhkan terapi sistemik. Setelah pengamatan kebetulan utilitasnya
dalam mengobati Ihs
Pernyataan Aksi Kunci 3B
Dokter harus meminum propranolol dosis antara 2 dan 3 mg / kg per hari kecualiada
komorbiditas (misalnya, PHACEsindrom) atau efek samping (misalnya,gangguan tidur)
yang mengharuskan dosis yang lebih rendah (grade A, sedangrekomendasi).Tujuan dari
pernyataan ini adalah untuk memberikan panduan dokter dalam dosispropranolol oral
untuk IHs. Saat ini,penulis sebagian besar penelitian lebih menyukai dosisdengan 2 hingga
3 mg / kg per hari.
Pernyataan Aksi Kunci 3C
Dokter harus menasihati itupropranolol diberikan dengan atau setelahmakan dan dosis
yang diadakan pada waktu ituasupan oral berkurang atau muntahmengurangi risiko
hipoglikemia (kelas X,rekomendasi yang kuat)
Pernyataan Aksi Kunci 3D
Dokter harus mengevaluasi pasiendan mendidik pengasuh tentang potensiefek samping
dari propranolol, termasuk gangguan tidur, iritasi bronkial,dan bradikardia simtomatik
secara klinisdan hipotensi (grade X, kuatrekomendasi).Tujuan dari pernyataan ini adalah
untuk meningkatkan kesadaran akan potensiefek samping yang berhubungan dengan
propranololselain hipoglikemia untuk dokter
Pernyataan Aksi Kunci 3E
Dokter dapat meresepkan oral prednisolon atau prednison untuk diobatiI Hs jika ada
kontraindikasi ataurespon yang tidak adekuat terhadap propranolol oral(kelas B,
rekomendasi sedang).Tujuan dari pernyataan ini adalah untuk menyoroti utilitas sistemik
terapi kortikosteroid untuk IHs tertentupengaturan, seperti untuk pasien dengan
siapaTerapi β-blocker dikontraindikasikan,ditoleransi dengan buruk, atau tidak efektif.
Pernyataan Aksi Kunci 3F
Dokter dapat merekomendasikan intralesi injeksi triamcinolone dan / atau betamethasone
untuk mengobati IHs yang fokal dan besarselama proliferasi atau kritis tertentulokasi
anatomi (mis. bibir) (grade B,rekomendasi sedang).Tujuan dari pernyataan ini adalah
untuk sorot kegunaan intralesional injeksi kortikosteroid untuk IH tertentu himpunan
bagian. Sejumlah penelitian telah dilaporkansukses dalam penggunaan injeksi steroiduntuk
IHs, menunjukkannya aman dan efektif
Pernyataan Tindakan Utama 3G
Dokter mungkin meresepkan timolol topical maleate sebagai terapi untuk kurus dan /atau
IHs superfisial (grade B, sedang rekomendasi).Tujuan dari pernyataan ini adalahuntuk
menyoroti potensi utilitastimolol topikal dalam mengobati tipis dan / atau IHs dangkal
MANAJEMAN BEDAH

Dokter mungkin merekomendasikan operasi dan terapi laser sebagai pilihan

perawatandalam mengelola IHs yang dipilih (kelas C,rekomendasi sedang).Tujuan dari
pernyataan ini adalah untuk mendukung operasi dan terapi laser sebagai opsi perawatan
untuk yang dipilih IHs, meskipun disarankan begitu keputusan tentang penggunaannya
harus dibuat dalam konsultasi dengan hemangioma spesialis, terutama pada bayi
muda.Dengan munculnya terapi β-blocker,pendekatan bedah dan laser jarang digunakan.
PENDIDIKAN ORANG TUA

Tujuan dari pernyataan ini adalah untuk memastikan bahwa orang tua berpengetahuan
luastentang IH anak mereka dan untuk menyediakan dokter dengan kerangka kerja untuk
mendidik orang tua tentang IHs. Informasidisediakan oleh dokter harus sama spesifik
untuk IH pasien mungkin(misalnya, menunjukkan apakah dan mengapa IHrisiko rendah
dan, karenanya, cenderung menyebabkan tidakmasalah atau gejala sisa atau berpotensi
risiko tinggi dan memerlukan evaluasi segera atau perawatan
TANTANGAN UNTUK MELAKSANAKAN CPG
Ada beberapa tantangan potensial untuk menerapkan CPG ini. Yang pertama adalah sifat
dinamis dari IHs individu dengan periode pertumbuhan yang cepat, yang tingkatnya sulit
diprediksi, terutama pada bayi. Tidak ada penanda pengganti atau studi pencitraan yang
telah terbukti dapat memprediksi pertumbuhan dengan andal.
BUKTI BUKTI DAN DIUSULKAN ARAH MASA DEPAN
Proporsi IHs dalam pengaturan perawatan primer yang benar-benar berisiko tinggi tidak
diketahui. Bahkan dalam pengaturan rujukan, proporsi yang memerlukan intervensi aktif
bervariasi tergantung pada pola rujukan. informasi ini akan berguna untuk dokter anak dan
perawatan primer lainnya.
penyedia dan harus menjadi subjek penelitian di masa depan. Sistem penilaian untuk
keparahan IH telah diusulkan, dan satu khususnya, Hemangioma Severity Score, telah
mendapatkan beberapa dukungan sebagai alat triase.