METABOLISME

& OKSIDASI
LEMAK
Rangga Eka Rama
102016155
SKENARIO 2
Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun, sang anak
mengalami muntah-muntah selama 3 hari berturut-turut.
Anak dibawa ke dokter dan hasil pemeriksaan menunjukkan
kadar glukosa darah 45 mg/dL, dan urinnya negatif untuk
glukosa dan keton, hasil pemeriksaan darah juga
menunjukkan terjadinya peningkatan C8-C10 acylcarnitine.
 Identifiksai Istilah :

C8-C10 acylcarnitine : Zat yang diperlukan untuk mengangkut asam

lemak ke mitokondria untuk penguraian

Rumusan Masalah:
♂ berusia 6 thn mengalami lemas & muntah-muntah selama 3
hari berturut-turut.
MIND MAP
Normal
Metabolisme
Lemak
Tidak Normal

RM Efek
Jika salah satu enzim
Metabolisme
terganggu
Lemak

Enzim
Oksidasi beta
Alfa, Beta, Omega
LEMAK

Sumber Fungsi
 Sumber Energi
 Lemak Nabati  Bahan Baku Hormon
 Lemak Hewani  Isolator Suhu
SIMPANAN LEMAK
 Asam lemak akan disimpan jika tidak diperlukan untuk memenuhi kebutuhan energi.
 Tempat penyimpanan utama : Jaringan Adiposa
KLASIFIKASI ASAM LEMAK
Asam Lemak Jenuh: Asam Lemak Tidak Jenuh:
 Jumlah ATP yang dihasilkan lebih sedikit.
 Mitokondria, Berukuran kecil
 Dapat disintesis dengan jalur sintesis de novo
 Jumlah Atom C > 12  butuh  Asetil ko-A akan diubah ke malonil ko-A dengan bantuan
Karnitin asetil ko-A karboksilase  malonil ko-A
 Oksidasi beta, Senyawa awal acyl
Asam palminat  Kompleks enzim
CoA
 Memerlukan koenzim NAD & FAD
 Menghasilkan asetil Ko-A & Propionil
Ko-A
OKSIDASI ASAM LEMAK
BETA OKSIDASI
 OKSIDASI
Oksidasi Alfa Oksidasi Omega
Untuk as.Lemak rantai panjang Terjadi di ujung metil dari
 Otak & Hati. as.lemak
Tidak Menghasilkan ATP. Perlu NADPH
Enzim sitokrom  asam
Tidak perlu pengaktifan oleh asil
karboksilat
koA.
DEFEK BETA OKSIDASI
3 Kemungkinan defek yang terjadi
Kekurangan enzim yang bekerja dalam β-oksidasi  kekurangan enzim
medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) Rey’s syndrome / kematian
mendadak pada bayi.

Karena defisiensi enzim translocase yang diperlukan dalam darah  Kram Otot.

Karena transpor asam lemak dari sitosol ke mitokindria terganggu 

Penimbunan asam lemak.
KESIMPULAN
 Lemak berperan  sumber energi yang diperoleh dari makanan.
 Proses metabolisme lemak dalam tubuh  mitokondria & hati.
 Gangguan metabolisme lemak  kekurangan enzim yang bekerja
dalam β-oksidasi  kekurangan enzim medium-chain acyl-CoA
dehydrogenase (MCAD).