SINDROMA NEFROTIK

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT/

RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

04/08/21 1
 Definisi :

pengertian klinik yang ditandai

- proteinuria masif (>40 mg/m2/jam)
- edema
- hipoalbuminemia (<2,5 g%)
- hiperkolesterolemia >250 mg%, hiperlipidemia
- kdg2 disertai hematuria dan hipertensi

Sejarah :
- edema di muka & perut telah dikenal sejak jaman
hipocrates
- Richard Bright  org I yg menghub edema anasarka,
albuminuria dg kel anatomi ginjal (1836)
- Munk (1916)  titik lemak di sel2 tubuli ginjal

04/08/21 2
 Insiden :

SN primer 2/100.000 anak <16 tahun/th

angka prevalensi 16/100.000 anak
di Ind 6/100.000 anak <14 th
♀:♂1:2
lap luar negeri 2/3 kasus SN  umur < 5 th

04/08/21 3
 Etiologi :

- belum jelas
- teori  imunologi
disfungsi sel T  memisahkan limfokin  pe↑
permeabilitas basalis glom thdp prot
- teori Schaloub (1974) : scr fisikokimia mbrn basalis
bermuatan (-) & prot (albumin) bermuatan (-)  tolak
menolak
akibat suatu Rx Imunologi maka mbrn basalis
kehilangan muatan  prot keluar lwt mbrn basalis

04/08/21 4
04/08/21 5
 Klasifikasi Klinis

1. SN Primer
- kongenital  0-3 bln
- SNKM  (responsif steroid)
- GSFS, GNP, GNAP, GNM  SN resisten
steroid
2. SN Sekunder
- peny keturunan & metab (DM, amilodosis,
mixedema, sind alport)
- peny inf : malaria, hepatitis, lepra, sifilis
- toxin dan alergen : logam berat, penisilinamine,
probenecid, gigitan serangga, ular
- peny sistemik : SLE, sind vaskulitis, dermatitis
- peny neoplasma

04/08/21 6
 Patogenesis dan Patofisiologi

Proteinuria
Tranferin  Fibrinogen 
Glob tiroksin 
Ig G, Ig A 
Glob vit D 
Ig M, Ig E 
VII, IX, XII 
Hipoalbuminemia

 Lipoprotein  hiperlipid

Tekanan osmotik  lipiduria
Edema

Hipovolemia
Aldosteron 
Kolaps sirkulasi
Retensi Na + air
Hb 
 Perfusi Ginjal 
PCV  • Plasma Renin 
 • Ureum 
04/08/21 7
Trombosis Vena
 Gejala & Tanda Klinis :

1. edema ringan sampai berat (umum)

2. badan lemah
3. cepat lelah
4. rasa berat kedua tungkai
5. kadang-kadang sesak nafas, mual, muntah

04/08/21 8
04/08/21 9
04/08/21 10
 Pemerikaan Laboratorium :

- darah :
Hb↓, leukosit N, trombosit, LED ↑/N
- plasma :
prot↓, alb↓, glob↓, ratio terbalik, kolesterol↑, lipid↑,
fungsi ginjal N (ureum & kreatinin), elektrolit (Na, K (N),
Ca↓)
- urine :
kuantitatif >40 mg/m2LPB atau >50 mg/kgBB
kualitatif 1+ s/d 4+
sedimen  ep (-/+), leuko (-/+), ery (-/-), oval fat
bodies/ttk lemak

04/08/21 11
 Terapi :

1. penatalaksanaan umum
- istirahat
- diet  rendah garam 1 gr/hr, tinggi prot
1 gr/kgBB/hr  dinaikan bertahap
sampai 3 gr/kgBB/hr
- diuretika bl edema anasarka
- roborantia  vi B komplex
- simptomatis
- antibiotika  inf sek (gol penisilin / gol
sefalosporin)
2. penatalaksanaan khusus
kortikosteroid  prednison 60 mg/m2LPB,
(max 80 kgBB/m2LPB) atau 2 mg/kgBB/hr (max 3
mg/kgBB/hr)
I-----------------I-----------------I------------------I
4 mg 4 mg 4 mg
continous alternating
intermiten
04/08/21 12
 Bila dlm 3 bln tdk mengalami remisi  sitostatika
- CPA (cyclophospamid : 2-3 mg/kgBB/hr)
- Clorambusil : 0,2-0,3 mg/kg/hr (8-12 mgg)
- prednison dosis rendah 0,5-1 mg/kgBB/hr
(alternating dose)

kriteria remisi :
- edema (-)
- proteinuria (-) 3 hr b’turut mgg terakhir p’obatan
- dipstick test prot <4 mg/m2/LPB

04/08/21 13
 Komplikasi :
- syok hipovolemik
- infeksi  peritonitis
- trombosis vena renalis
- pertumbuhan terhambat
- GGA

Batasan-batasan ISKDC (berhubungan dg Tx)

- respon : 3x prot (-)/mgg
- respon awal : respon dlm 8 mgg
- normal responder awal : respon dlm 8 mgg (-)
- responder kasep : respon dlm 8 mgg (-)  (+)
- non responder  (-) terus  3 x 4 mgg
- relapser non frekuen  < 2 x/6 bln
- relapser frekuen  ≥ 2 x/6 bln

04/08/21 14
04/08/21 15