KEPERAWATAN ANAK II

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN

TALASEMIA”

Kelompok 9 /5A

k
Lilis ayu solehati (1130017039)
Rismawati (1130017161)
Pengertian talasemia

Talasemia adalah kelainan pada darah berupa kegagalan tubuh membentuk

hemoglobin yang normal. Hemoglobin adalah protein yang terdapat pada sel darah
merah dengan fungsi utama mengantarkan oksigen ke seluruh tubuh. Penyakityang
diturunkan dari orang tua ke anaknya ini bisa menyebabkan kerusakan pada sel
darah merah sehingga terjadi anemia. (Cock Wirawan, Made, 2015)
Talasemia adalah kelainan genetik yang disebabkan rendahnya kemampuan
pembentukan hemoglobin. Talasemia menyebabkan kemampuan eritrosit dalam
mengangkut oksigen menjadi rendah sehingga menyebabkan anemia. (Sartono,
Agus, 2015)
Anatomi Fisiologi

1. Anatomi sel darah merah

2. Anatomi trombosit

3. Anatomi sel darah putih

 Fisiologi Darah
1. Fisiologi leukosit
Leukosit mempunyai 2 fungsi didalam tubuh manusia yaitu:
a. Sebagai pengangkut yaitu: mengangkut dan membawa zat lemak dari dinding usus
melalui limfe dan terus kepembuluh darah.
b. Sebagai berserdadu tubuh yaitu bertugas membunuh dan memakan bibit
penyakit/bakteri didalam limfe dan kelenjar limfe.
2. Fisiologi sel darah merah
Fungsi sel darah merah yaitu sebagai penghasil hemoglobin yang berguna dalam
pengikatan oksigen dan karbondioksida untuk sistem pernapasan.
3. Fisiologi trombosit
Fungsi trombosit yaitu dibutuhkan untuk memelihara homeostasis, yang berarti
mencegah kehilangan darah. Ada 3 mekanisme yang terjadi dan trombosit terkait
dalam setiap mekanismenya. Diantara mekanismenya yaitu spasme vaskuler,
sumbat trombosit, dan rangsangan untuk pembekuan darah (Scanlon, 2006: 242)
 Etiologi

Talasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk  protein

yang dibutuhkan untuk  memproduksi hemoglobin sebagaimana  mestinya.
Hemoglobin merupakan protein  kaya zat besi yang berada di dalam sel  darah
merah dan berfungsi sangat penting  untuk mengangkut oksigen dari paru-
paru  ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila
produksi hemoglobin berkurang  atau tidak ada,maka pasokan energi yang
dibutuhkan untuk menjalankan  fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga
fungsi tubuh pun terganggu dan  tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya
secara normal
Komplikasi
1.Anemia kronis
2.Ekspansi sumsum
tulang
3.Overload besi
4.Hemolisis kronis
Patofisiologi

Definisi asam folat dan kobalamin (B12)

dipercaya akan menghambat produksi DNA.
Pada metabolisme normal, kobalamin (faktor
ekstrintik) dilepaskan dalam bentuk terikat
protein yang diingestinya oleh asam lambung.
Kobalamin berikatan dengan IF, sebuah
glikoprotein yang dihasilkan sel parietal
lambung, dan akan diserap oleh ileum terminal.
Pathway
W
O
R
D
Manifestasi Klinis
Jenis talasemia umunya dibagi menjadi 2 yaitu :
1. α-Talasemia
Sebagian besar kasus α-talasemia disebabkan karena hilangnya sebuah gen globin.
2. β-Talasemia
β-talasemia terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin yang ada.
3. β-Thalassaemia Trait
Pada jenis ini, penderita memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi.
4. Thalassaemia Intermedia
Pada kondisi ini, kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit
rantai beta globin.
5. Thalassaemia Major (Cooley’s Anemia)
Pada kondisi ini, kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai
beta globin.
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Riwayat keluarga dan klinis
Hb, MVC,MCH, hitung eritrosit, apus darah
Tes solubilitias untuk HbS
Elektroforesis Hb : kadar HbS HbA2 (jack,2003)

 
Penatalaksanaan

1. Medik
a. Tranfusi Darah
Transfusi sel darah merah adalah pengobatan utama untuk orang yang memiliki
thalassemia sedang atau berat.
b. Iron Chelation Therapy (Terapi Kelasi Besi)
Hemoglobin dalam sel darah merah merupakan protein yang kaya zat besi.
c. Suplemen Asam Folat
Asam folat merupakan vitamin B yang membantu membangun sel-sel darah merah yang
sehat.
2. Keperawatan
Pada dasarnya perawatan pasien talasemia sama dengan pasien anemia lainnya, yaitu
memerlukan perawatan tersendiri dan perhatian lebih.
3. Non-Farmakologi
 Asuhan Keperawatan Talasemia

1. Pengkajian
a) Asal keturunan/kewarganegaraan
b) Umur
c) Riwayat kesehatan anak
d) Pertumbuhan dan perkembangan
e) Pola makan
f) Pola aktifitas
g) Riwayat kesehatan keluarga
h) Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core - ANC)
i) Data keadaan fisik anak
DIAGNOSA KEPERAWATAN (SDKI)
1. KODE, D.0009, DIAGNOSA
 Kategori : Fisiologi
 Subkategori : Respirasi
 Diagnosa : Perfusi Perifer Tidak Efektif
 Definisi : penurunan sirkulasi darah pada level kapiler yang dapat mengganggu metabolisme tubuh.
 Penyebab :
1. Penurunan konsentrasi hemoglobin
2. Penurunan aliran arteri dan atau vena
3. Kurang terpapar informasi tentang proses penyakit (mis : diabetes melitus, hiperlipidemia)
4. Kurang aktivitas fisik
 Gejala dan Tanda Mayor :
1. Nadi perifer menurun atau tidak teraba
2. Akral teraba dingin
3. Warna kulit pucat
4. Turgor kulit menurun
 Gejala dan Tanda Minor :
1. Parastesia
2. Nyeri ekstremitas (klaudikasi intermiten)
3. Edema
4. Penyembuhan luka lambat
 Implementasi Keperawatan
Implementasi adalah melakukan dari tindakan semua yang sudah di rencanakan atau di
intervensikan dan berharap semua intervensi dapat dilakukan dan berhasil.
Evaluasi keperawatan
Evaluasi terhadap gangguan talasemia dapat dinilai dari perkembangan pasien, baik kuantitatif
maupun kualitatif serta kemampuan dalam melakukan teknik-teknik yang dapat dilakukan
untuk mengatasi gangguan talasemia.
1. Mampu bertoleransi dengan aktivitas normal
2. Mengikuti rencana progresif istirahat, aktivitas, dan latihan
3. Mengatur irama aktivitas sesuai tingkat energi
4. Mencapai/ mempertahankan nutrisi yang adekuat
5. Makan-makanan tinggi protein, kalori, dan vitamin
6. Menghindari makanan yang menyebabkan iritasi lambung
7. Mengembangkan rencana makan yang memperbaiki nutrisi optimal
KASUS

Pasien bernama An. A seorang laki-laki berusia 5 tahun 1 bulan,

masuk Rumah Sakit pada tanggal 23-08-2017. Keluarga pasien
mengatakan pada tanggal 22-08-2017 sore hari jam 16.07 WIB
mengeluh badannya pucat, lemas lalu pada tanggal 23-08-2017 siang
hari jam 11.00 WIB pasien dibawa ke RSUD Jombang ke poli anak
dan di pindah ke pav.seruni pada jam 14.00 WIB untuk mendapatkan
tindakan lebih lanjut dan transfusi darah. Pada saat pengkajian
tanggal 23-08-2017 siang hari jam 14.20 WIB pasien hanya
mendapat infuse NaCl 0,9 %. Rencana tranfusi menunggu darah.
Pasien lemah dan pucat di seluruh tubuh.
1. Pengkajian Keperawatan
 Identitas Klien
 Nama: An.F, Umur: 5 tahun 1 bulan, Jenis Kelamin: Laki-laki,
 Nama ayah: Tn P, Nama ibu: Ny Z, Pekerjaan ayah: Buruh tani, Pekerjaan ibu
Buruh tani, Alamat Japanan: Mojowarno, Jombang, Pendidikan pasien: SD
 Keluhan utama: Pasien mengatakan badannya pucat, lemah
2. Riwayat penyakit sekarang
3. Riwayat penyakit dahulu
4. Riwayat dirawat di rumah sakit
5. Riwayat penyakit keluarga
6. Observasi Tanda-tanda vital
7. Pemeriksaan fisik:
8. Pemeriksaan Laboratorium: Hb: 6,8 gr/dl
9. Terapi
ANALISA DATA
DI WORD
Thank
you