PROGRAM STUDI

PENDIDIKAN PROFESI BIDAN

NAMA MATA KULIAH

PERTEMUAN – 6-7

KELAINAN KONGENITAL
PADA BAYI BARU LAHIR
OLEH : VEDJIA MEDHYNA.

Jl. Soekarno Hatta No.11 Website : www.fdk.ac.id Telp. : 0813-7016-7733

Kel. Manggis Ganting
Kec. MKS, Kota Bukittinggi Instagram : @universitasfdk Fax : (0752) 31878
Sumatera Barat

FDK EDUTAINMENT
LABIOSKIZIS
LABIOPALATOSKIZIS
 Penyebab
1 Mutasi gen, faktor hereditas

Klasifikasi
Derajat 1 : sumbing palatum mole,
2 Derajat 2 : sumbing paltum durum dan mole
Derajat 3 : sumbing unilateral total
Derajat 4 : sumbing bilateral total

Penatalaksanaan

3 Pada labioskiziz ,ASI bisa diberikan langsung kecuali pd labioplatoskizis

dipasang pelat ortodontik , ASI perah diberikan dengan sendok
Operasi (usia >3 bulan)

ATRESIA
ESOPHAGUS
Gangguan kontinutas esopagus
dengan/tanpa hubungan dengan
tracea atau esophagus
(kerongkongan) tdk terbentuk
sempurna. Saat kehamilan biasa
diserta polihidramnion, setelah
lahir bayi mengelurkan banyak
mukus, dx (radiograf)
Penatalaksanaan
Penghisapan terus-menerus dgn
kateter, anak dgn fistula trakea
esofagus tidurkan setengah
duduk, tanpa fistula tidur posisi
kepala lebih rendah
OPERASI
Gejala
Ada gelembumng perut saa
tUSG kh 18 mgg/
polihidramnion, hipersaliva,
setiap diberi munim bayi batuk,
sesak nafas dan sianosis,
aspirasi pneumonia, perut
buncit, bila dimasukkan kateter
ke mulut kateter terbentur
ATRESIA
REKTI
DAN ANUS
 Penyebab Gejala
01 Ketidaksempurnaan proses pemisahan
septum anorektal
02 Mekonium tdk keluar 24-48 jam stlh
lahir, tinja keluar dari vagina/uretra,
perut mengembung, jika di susui bayi
akan muntah, bayi cepat kembung 4-8
jam stlh lahir

Klasifikasi
03 Atresia anus letak tinggi (rektum
berakhir diatas mukulus levator ani)
04
Atresia anus letak intermediaet (berakhir
di mukulus levator ani)
Atresia anus letak rendah (berakhir di
bawah mukulus levator ani)
Penatalaksanaan
Pemeriksaan radiologi, lakukan eksisi
membran anal atau lakukan fistula
dengan melakukan kolostomia
sementara, setelah 3 bulan lakukan
koreksi sekaligus
 Gejala Penatalaksanaan
Konstipasi/ diare/ tidak ASI, cegah obstipasi, cegah
bisa BAB, distensi infeksi, pengangkatan
abdomen, muntah, ganglionik (usus yang
dinding abdomen tipis, dilatasi), colostomi
perut menggembung

HISCHPRUN
G
Klasifikasi
Hischprung segmen
pendek (segmen
aganglionosis mulai anus
Penyebab
sampai sigmoid)
Kegagalan pembentukan Hischprung segmen
saluran cerna, adanya panjang (melebihi sigmoid
permasalahan persyarafan dpt mengenai seluruh
usus besar paling bawah kolon atau usus halus)
mulai anus

OBSTRUKSI
BILIARIS
Tersumbatnya saluran empedu
karena terbentuknya jaringan
fibrosis shg empedu tdk mampu
mengalir ke dlm usus utk
dikeluargan sbg sterkolibin dalam
feses, disebabkan degenerasi
sekunder, kelainan kongenital
Penatalaksanaan
Perbaikan KU, hindari infeksi,
konseling, operasi
Gejala
Ikterik akhir mgg pertama,
feses putih/keabuan, warna
urin lebih tua karena
mengandung urobilinogen,
peningkatan bilirubin direct
dlm serum, bilirubinuria,
hepatomegali
ATRESIA
Gejala
Urin gelap, tinja pucat,
BILIARIS Saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara
kulit kuning, BB tidak
bertambah/lambat,
hepatomegali
normal

Penatalaksanaan
Pembedahan, cangkok hati

OMFALOKEL
Penonjolan isis perut melaui akar
pusar yang hanya dilapisi oleh
peritoneum. Akibat kegagalan
organ dalam kembali ke rongga
abdomen saat janin berumur 10
mgg
Penatalaksanaan
Bila kantong blm pecah,
diberikan merkurokrom utk
penebalan selaput yang
menutupi kantong
PEMBEDAHAN
Gejala
Gangguan pencernaan
(poatermia/hiperinsulin),
banyak usus/organ perut
menonjol, BB >2500 gram
HERNIA
DIAFRAGMA
Lubang diafragma yg hanya di
tutupi lapisan pleura dan
peritoneum memungkin isi
rongga perut masuk ke rongga
dada. Akibat kegagalan
penutupan kanalis
pleuroperitoneum posterolateral
slm KH 8mgg
Penatalaksanaan
O2, posisi fowler, pemasangan
sonde utk dekompresi abdomen,
bayi puasa hanya infus,
antibiotik profilaksis,
pembedahan
Gejala
Gangguan pernapasan, kulit
biru, muntah akibat obtrumsi
usus, dinding perut cekung
ATRESIA Penatalaksanaan
DUODENI Terapi cairan intravena, tindakan
duodenostomi

Obstruksi lumen usus oleh

membran utuh, tali fibrosa yg
menghubungkan dua ujung
Gejala
kantong duodenum yg buntu
pendek, atau celah antara ujung2 Muntah tanpa disertai distensi
duodenum yg tdk bersambung. abdomen, ikterik, susah
Akibat kegagalan rekanalisasi makan, gangguan
lumen usus KH 4-5 mgg, banyak pertumbuhan
pd bayi prematur
MENINGOKEL
ENSEFALOKEL Penatalaksanaan
Pembedahan

Meningokel (meningens
menonjol melalui vetebra berisi
cairan)
Gejala
Ensephalokel (kelainan tabung
saraf menonjolnya meningens gangguan, persyarafan,
(selaput otak) dan otak yang gangguan mental, gangguan
terbentuk spt kantung melalui tingkat kesadaran
lubang pd tulang tengkorak).
Akibat gangguan pembentukan
komponen janin.
 Penatalaksanaan
HIDROSEFALUS
Pembedahan, pemasangan
shunting

Kelainan otak yang

mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinal dengan
Gejala
tekanan intrakranial yang tinggi.
Akibat gangguan sirkulasi LCS, Pembesaran tengkorak,
gangguan produksi LCS. kelainan neurologis ‘sun set
sign’, gangguan perkembangan
motorik, gangguan penglihatan
karena atrofi syaraf penglihatan
 Penatalaksanaan
FIMOSIS sirkumsisi

Kulit penis melekat pada bagian

kepala penis dan mengakibatkan
tersumbatnya uretra. Akibat
Gejala
malformasi kongenital
Nyeri berkemih, kadang-kadang
air seni bercampur darah

HIPOSPADIA
Lubang uretra tidak terletak pada
tempatnya. Akibat uretra terlalu
pendek shg tdk mencapai gland
penis, kelainan terbatas pd uretra
anterior dan leher kandung
kemih, kelainan kongenital.
Penatalaksanaan
Kordektomi, usia 2-4 tahun
dilakukan rekontruksi uretra,
tunda tindakan sirkumsisi,
hingga kulit preputium
penis/skrotum dapat digunakan
pada tindakan neouretra
Gejala
Penis agak bengkok, keluhan
miksi
KELAINAN METABOLISME

Kekurangan gizi, kekurangan Gejala

vitamin E, kekurangan Asidosis metabolik, muntah terus-
menerus, pertumbuhan
vitamin K, skuvi infantil, terhambat, perkembangan
kekurangan asam lemak abnormal, kadar metabolik
esensial tertentu pada darah dan urin
meningkat (asam amino atau
amonia), bau khas pd urin,
hepatomegali
Pd neonatus gangguan terlihat
beberapa jam setelah kelahiran
(latergi, nafsu makan rendah,
konvulsi, dan muntah-muntah
 KELAINAN ENDOKRIN

Tanda dan gejala tergantung pada Penyebab :

kelenjer endokrin yang mengalami
kelainan endokrin antara lain : teratogenik (radiasi, obat, racun,
Hiperpituitarisme gizi, rahim ibu, genetik)
Hipopituitarisme
Diabetes insipidu
Diabetes mellitus
Hipotiroidisme
Karsinoma tiroid
Hipertiroidisme
universitas

FORT DE KOCK
bukittinggi
Jl. Soekarno Hatta No.11 Website : www.fdk.ac.id Telp. : 0813-7016-7733
Kel. Manggis Ganting
Kec. MKS, Kota Bukittinggi Instagram : @universitasfdk Fax : (0752) 31878
Sumatera Barat

FDK EDUTAINMENT