REFERAT

Immune Thrombocytopenic Purpura Pada Anak

Widiya Hari Kurnia

60116020
Pembimbing:
Dr. I Dewa Ayu Agung Shinta Kamaya, Sp.A
Bagian Ilmu Kesehatan Anak

 
KEPANITERAAN KLINIK KESEHATAN ANAK RSUD DR. MOHAMAD SOEWANDHI
PERIODE 19 OKTOBER – 6 NOVEMBER 2020 PROGRAM STUDI KEDOKTERAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS CIPUTRA SURABAYA
PENDAHULUAN

Immune Thrombocytopenia Purpura

(ITP) adalah penyakit autoimun yang
ditandai dengan trombositopeni

Kasus ITP 3-8 per 100.000 anak per

tahun.

Kontroversi : Perbedaan pendapat yang

mendasari adalah apakah pada pasien ITP
terutama anak-anak perlu diberikan
pengobatan atau tidak.
2
 DEFINISI

Immune thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah

kelainan perdarahan akibat destruksi prematur
trombosit. Bersifat akut. Umumnya terjadi pada
anak usia 2-4 tahun. Terdapat 4 kasus per
100.000 anak per tahun.

Sumber : IDAI, 2009.

3
Tabel 1. Klasifikasi ITP
KLASIFIKASI
KATEGORI ITP
Tidak ditemukan faktor lain yang menyebabkan
ITP PRIMER
trombositopenia
ITP SEKUNDER Dapat terjadi akibat penyakit atau kondisi lain
yang mendasari terjadinya trombositopenia
ITP yang baru terdiagnosis Merujuk pada kasus ITP yang baru terdiagnosis
dalam 3 bulan
ITP PERSISTEN Merujuk pada kasus ITP yang terdiagnosis 3-12
bulan sebelumnya
ITP KRONIS Kasus ITP yang sudah lebih dari 12 bulan
ITP BERAT Muncul gejala perdarahan yang membutuhkan
terapi atau gejala perdarahan baru yang
membutuhkan intervensi tambahan atau
peningkatan dosis terapi
Sumber : International Working Group, 2007. 4
 KLASIFIKASI
Tabel 2. Terminologi baru ITP

TERMINOLOGI KETERANGAN

Immune thrombocytopenic purpura Menggantikan terminologi immune

thrombocytopenia purpura
Newly diagnosed ITP Menggantikan terminologi ITP akut (jumlah
trombosit < 100.000/uL yang berlangsung
hingga 3 bulan)
ITP Persisten ITP (jumlah trombosit <100.000/uL yang
berlangsung 3-12 bulan
ITP kronik ITP yang berlangsung > 12 bulan

Sumber : International Working Group, 2007.

5
 EPIDEMIOLOGI

IDAI, 2009 4-8 kasus/100.000 anak per

tahun

Amerika Serikat : 9,5 kasus per 100.000 anak usia

1-5 tahun, 7,3 kasus per 100.000 anak pada usia 6-
Analysis Maryland
Health Care Commission 10 tahun dan 4,1 kasus per 100.000 anak usia 11-14
tahun
Eropa Utara : insiden mencapai 2,68 kasus per
100.000 orang per tahun.

6
 ETIOLOGI

ITP PRIMER ITP SEKUNDER

Sindrom antifosfolipid

Trombositopenia autoimun (contoh Sindrom

Evans)
Autoantibodi IgG Efek samping pemberian obat

Infeksi Cytomegalovirus, Helicobacter pylory,

Hepatitis C, HIV, Varicella zoster
Kelainan limfoproliferatif

Efek samping transplantasi sumsum tulang

Efek samping vaksinasi

Systemic lupus erythematosus

7
Sumber : American Society of Hematology, 2011.
FAKTOR RISIKO

Anak dengan Ibu ITP

< 1 tahun / > 10 tahun

 ITP Kronis

Sumber : IDAI, 2009.

8
PATOFISIOLOGI

Gambar1. Mekanisme disregulasi imun pada ITP

9
Sumber : American Society of Hematology, 2011.
 GAMBARAN KLINIS

Gambar 2. Gambaran klinis Immune Thrombocytopenic Purpura Gambar 3. Gambaran klinis Immune Thrombocytopenic Purpura
Sumber : https://nurseslabs.com/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/ Sumber :
http://www.emdocs.net/immune-thrombocytopenic-purpura-pearls
-pitfalls/
10
 GAMBARAN KLINIS

Gambar 4. Petekie & Purpura Gambar 5. Klinis ITP

Sumber : https://id.bccrwp.org/compare/difference-between- Sumber : https://www.slideshare.net/DrMohib/itp-by-dr-mohib-ali
petechiae-purpura-and-ecchymosis/ 11
 DIAGNOSIS

Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

Riwayat infeksi, vaksinasi, Perdarahan : purpura Darah tepi, bleeding time,

petekie, lebam, pemakainan obat- (mukosa hidung pemeriksaan aspirasi
obat tertentu. gusi,saluran cerna, sumsum tulang.
traktus urogenital),
pembesaran limpa 10-
20% kasus.

Sumber : IDAI, 2009.

12
 DIAGNOSIS

Gambar 6. A. Blood smear (giant platelets). B. Aspirasi sumsum tulang (peningkatan jumlah megakariosit,)
Sumber : Blanchette V, Bolton-Maggs P: Childhood immune thrombocytopenic purpura: diagnosis and management, Pediatr Clin
North Am 55:393-420, 2008, Fig 4, p 400.

13
 DIAGNOSIS

14
 DIAGNOSIS

Sumber : IDAI, 2009.

Gambar 8. Pendekatan Anak dengan Trombositopenia

ITP 15
 TATALAKSANA
 Kortikosteroid :
- Perdarahan mukosa + trombosit <
20.000/uL
 Indikasi rawat inap :
- Perdarahan ringan + trombosit <
- Trombosit < 20.000
10.000/uL
- Perdarahan berat
- Prednisone : 1-2 mg/kgbb/hari
- Curiga/pasti perdarahan intrakranial
- Tidak respon  suportif
- Usia < 3 tahun.
- Trombosit >30.000+ tidak ada keluhan 
tidak diterapi, observasi saja.

 Pemberian suspensi trombosit :

- Trombosit <20.000/uL+ perdarahan mukosa berulang
- Perdarahan berat, termasuk perdarahan retina
- Curiga/pasti perdarahan intrakranial
- Operasi, trombosit <150.000/uL.
16
Sumber : IDAI, 2009. 16
 TATALAKSANA
Tabel 4. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak :

Imunoglobulin intravena Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian diulang
dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit
<30.000/uL pada hari ke-3 (72 jam setelah infus
pertama)
Pada perdarahan:
Emergensi 0,8 g/kg BB 1-2 kali pemberian, bersama-
sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
Pada ITP kronik
0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Antibodi anti- R(D) 10-25 Ig/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena dalam
50mL NacL 0,9% dan habis dalam 30 menit
alpha nterferon 3x106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4
minggu
Siklosporin 3-8 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
Azatropin 50-300 mg/m2 per os/hari, selama > 4 bulan

17
Sumber : IDAI, 2009.
 TATALAKSANA
Trombosit> 20.000
uL rawat jalan
Perdarahan ringan
Observasi

Trombosit <20.000
uL rawat inap

<1 tahun : IVIG/Kortikosteroid/

Perdarahan mukosa
atau perdarahan berat
Alur Tatalaksana ITP
Newly Diagnosed.
Sumber : Buku SARI Pediatri, 2004.
.
Transfusi trombosit
Usia
>1tahun Kortikosteroid.
Transfusi trombosit
. .
Tidak ada perbaikan 2 18
minggu : IVIG
KONTROVERSI DALAM TATALAKSANA

 >80% ITP sembuh sendiri

 Sebagian berpendapat : Pengobatan hanya untuk anak

yang alami perdarahan klinis

 Sebagian yang lain berpendapat : pengobatan dini untuk semua anak

dengan trombosit < 20.000-30.000 mm3, tanpa hiraukan perdarahan

Sumber : Buku Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak

Indonesia, 2006.
19
 ITP KRONIS

ITP dikatakan kronis apabila trombositopeni menetap

hingga lebih dari 6 bulan (sekarang > 12 bulan).

Insiden ini berkisar 1 dalam 250.000 anak per tahun.

Sumber : Buku Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak

Indonesia, 2006.

20
KOMPLIKASI

Perdarahan intrakranial

Anemia karena perdarahan

hebat

Sepsis pasca splenektomi

Sumber : Buku Pedoman Diagnosis dan Terapi, RSUD DR Soetomo, 2008.

21
PROGNOSIS

> 80% sembuh spontan

Trombosit normal dalam 2-8

minggu

Perdarahan fatal terjadi pada

0,9% kasus

Sumber : Buku Sari Pediatri, 2004.

22
DIAGNOSIS BANDING

 Anemia aplastik dan leukemia

akut : gambaran darah tepi
sumsum tulang yang khas

 Septikemia stadium
permulaan : penderita tampak
sakit
 Penyakit imunologik seperti
Systemic Lupus Erythematosus
(SLE) : tes sel LE, tes ANA
(Antinuclear Antibody).

Sumber : Buku Pedoman Diagnosis dan Terapi, RSUD DR Soetomo, 2008. 23

 KONSELING & EDUKASI

Hindari obat-obatan (aspirin

/ibuprofen)  dapat pengaruhi
80% sembuh sempurna dalam trombosit & meningkatkan
6 bulan risiko pendarahan.
.

Pantau tanda-tanda
perdarahan

Sumber : Buku Sari Pediatri, 2004.

24
 KESIMPULAN

Immune Thrombocytopenia Purpura (ITP) adalah penyakit

autoimun oleh karena destruksi prematur trombosit

Diagnosis didapatkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang.

Pengoobatan masih kontroversi, masih perlu penelitian tentang

evaluasi respon klinis, toksisitas dan biaya pengobatan ITP.

25
THANK
YOU

ITP 26