PEMFIGOID BULOSA

DEFINISI

Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik,

ditandai adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang. Pada pemeriksaan imunopatologi
ditemukan C3
(komponenen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone.
 ETIOLOGI

1. Autoimun
2. Terapi radiasi, luka bakar atau termal, prosedur bedah, transplantasi
3. Karena obat-obatan seperti penicillamine, efalizumab, etanercept, dan
furosemide
 EPIDEMIOLOGI
- Pemfigoid bulosa biasanya terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 60
tahun, dengan insiden puncak pada tahun 70-an.
- Tidak ada predileksi etnis, ras, atau seksual pada kejadian pemfigoid bulosa
PATOGENESIS
 Gejala Klinis
- Sering disertai eritema
- Keadaan umum baik - Terdapat predileksi di
- Biasanya pada usia ketiak, lengan bagian
tua fleksor, dan lipat paha.
- Lesi berupa vesikel - Bula pecah menjadi erosi
atau bula berdinding tebal dan biasa terdapat krusta
 Gambaran Klinis
Fase non bulosa
manifestasi kulit pemfigoid bulosa bisa polimorfik dengan rasa gatal yang
ringan atau parah
Fase bulosa
timbul vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang
tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-
kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang. Diameter 1-4 cm, berisi
cairan bening.
Pemfigoid Bulosa
 Pemeriksaan Fisik

Lesi luas, bula berdinding tebal

Dapat disertai eritema
Gatal sepanjang waktu
Kadang terdapat hemoragik dan eksudat
Pemeriksaan nikolsky negatif
Lesi simetris
Dapat menjadi erosi atau ekskoriasi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Histopatologi
Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermal-
epidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat
utama ialah eosinofil
2. Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG dan C3 tersusun
seperti pita di B.M.Z (Bassement membrane zone)
Diagnosis Banding

Pemfigoid
Bulosa

Pemfigus Dermatitis
Vulgaris Herpetiformis
 “ DIAGNOSIS

Daerah Pada
predileksi pemeriksaan
pada manual kulit
Biasanya lengan didapatkan
terjadi pada fleksor, nikolsky negatif.
usia > 60 lipat paha,
tahun. perut,
simetris
Lesi berupa
bula tegang,
erosi,
ekskoriasi,
krusta, gatal
 Komplikasi

Infeksi sekunder
Supresi sumsum tulang
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Tukak peptik
 PROGNOSIS

Kematian lebih jarang dibandingkan dengan

pemvigus vulgaris

Dapat terjadi remisi spontan

 Terima
Kasih
TERIMA KASIH