RUMAH SAKIT ISLAM PONDOK KOPI, JAKARTA FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2020 ANATOMI EMBRIOLOGI • Hipospadia disebabkan oleh kelainan atau penutupan tidak lengkap dari uretra selama minggu-minggu awal perkembangan embrio. • Pada manusia perkembangan genitalia eksterna terjadi dalam 2 fase: fase awal yang tidak bergantung pada hormone (5-8 minggu kehamilan) dan tahap selanjutnya tergantung hormone (minggu 8-12). DEFINISI • Hipospadia berasal dari istilah yunani, hipo (di bawah) dan spadon (celah) • Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa muara uretra yang terletak di sebeleh ventral peis dan sebelah proksimal ujung penis • Letak glandural uretra bisa terletak pada glandural hingga perineal • Pada hipospadia tidak didapatkan prepusium ventrak sehingga prepusium dorsal menjadi berlebihan (dorsal hood) dan sering disertai dengan korde (penis angulasi ke ventral) EPIDEMIOLOGI • Hipospadia merupakan anomali kongenital kedua paling umum setelah kriptokismus • Prevalensi hipospadia di Eropa adalah sekitar 18.6 per 10.000 kelahiran • Prevalensi tertinggi di Ameika Utara yaitu 34.2 per 10.000 kelahiran, dan • Terendah di Asia yaitu 0.6-69 per 10.000 kelahiran • D Indonesia , kasus hipospadia terbanyak adalah hipospadia tipe penile (35.7%), diikuti oleh hipospadia peoskrotal (28.9%) dan tipe skrotal (12.9%) KLASIFIKASI FAKTOR RISIKO • Defek pada produksi testosteron • Kegagalan konversi dari testosteron ke dihidrotestosteron • Defisiensi reseptor androgen di penis maupun penurunan ikatan antara dihidrostestosteron dengan reseptor androgen • Adanya paparan esterogen atau progestin pada ibu hamil di awal kehamilan • ibu dengan diet vegetarian • Konsumsi obat-obatan pada ibu hamil, seperti obat anti epilepsi • Anak yang lahir dengan program intra-cystolasmic sperm injection (ICSI) atau In vitro fertilization (IFV) • Intrauterine growth retardation, BBLR, bayi kembar, orang tua dengan hipospadia TANDA HIPOSPADIA Secara anatomi, kelainan yang dapat dijumpai pada ujung hingga pangkal penis adalah: 1. Glans yang terbelah ke arah ventral 2. Letak muara uretra di ventral penis, terkadang dengan diameter yang sempit. Pada bagian distal dari muara tersebut basanya terbentuk lempeng uretra 3. Adanya uretra yang tipis pada bagian yang tidak dilindungi oleh korpus spongiosum 4. Distal dari korpus spongiosum terbagi dua pilar disertai vaskularisasinya masing- masing sebelum mencapai posisi muara uretra normal 5. Korpus spongiosum yang proksimal dari muara uretra mempunyai struktur yang normal 6. Pada kasusuyang berat skrotum bisa terbelah dua dan bertemu di penosrotal/scrotal bifida 7. Pada hipospadia berat dijumpai pembesaran utrikulus prostat DIAGNOSTIK • Diagnosis awal hipospadia biasanya dibuat setelah lahir selama pemeriksaan fisik, dimana anak laki-laki dengan hipospadia ditemukan memiliki defisiensi kulit ventral dengan tudung kulup dorsal dan meatus abnormal dengan derajat kelengkungan ventral penis yang bervariasi • Pencatatan pemeriksaan fisik harus disertai deskripsi temuan local seperti posisi meatus uretra, bentuk dan lebar orifisium, ukuran penis, lempeng uretra, informasi derajat kurvatura penis (pada saat ereksi), prepusium dan skrotum bifidum PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang disarankan untuk
penegakkan diagnosis past hipospadia • USG ginjal disarankan untuk mengetahui adanya anomali lainnya pada saluran kemih pada pasien hipospadia • Karyotyping disarankan pada pasien dengan ambigu genitalia ataupun cryptochirdism • beberapa tes seperti elektrolit, 17- hydroxyprogesterone, testosterone, luteinizing hormon, follicle-stimulating hormon, sexhormon binding globulin, dan beberapa tes genetik dipertimbangkan apabila memungkinkan TATALAKSANA
Algoritma penatalaksanaan hipospadia
TATALAKSANA BEDAH Tujuan dari tatalaksana hipospadia adalah: 1. Membuat penis tegak lurus kembali sehigga dapat digunakan untuk hubungan seksual 2. Reposisi muara uretra ke ujung penis agar memungkinkan pasien berkemih sambil berdiri 3. Membuat neurethra yang adkeuat dan lurus 4. Merekonstruksi penis menjadi terlihat normal 5. Menurunkan risiko terjadinya komplikasi seminimal mungkin TATALAKSANA BEDAH • Orthoplasti (chordectomi) Koreksi chorde sehingga penis dapat tegak lurus kembali • Uretroplasti Membuat uretra baru yang sesuai dengan lokasi seharusnya • Meatal advancement-glanuloplasty (MAGPI) • Glans approximation procedure (GAP) • Tubularization incision of the urethral plate (TIP) • Glanspasti pembentukn glans penis kembali, sering diikuti oleh prepucioplasty KOMPLIKASI
Komplikasi awal Komplikasi lanjutan
• Perdarahan • Fistula uretrokutaneus • Hematoma • Stenosis meatal • Infeksi pada luka infeksi • Rekeuren atau • Wound dehiscence persisten chordee • Nekrosis kulit • Striktur uretra • Infeksi saluran kemih • Ureterocele • Retensi urin • Divertikula uretra • Terdapatnya rambut pada uretra PROGNOSIS • Anak-anak dengan hipospadia memiliki masa puber dan pertumbuhan seks sekunder yang normal. • Penderita hipospadia memiliki fungsi testis dan androgen yang normal. • Aktivitas seksual cukup memuaskan dan fertilitas tidak terpengaruh kecuali penderita memiliki kelainan lain yang berkaitan