TUTORIAL 4

Clarifying Concept
1. Protein positif, albumin, globulin? (lawny)
2. BAK kecokelatan? (regita) (dafi)
3. Pitting edema +/+ (elisa)
4. Kolestrol, ureum, creatinine (isda)
5. BU (+) (isda)
6. Shifting dullnes (+), Undulasi (+) (dinda)
7. Ht 34% (dafi)
1. Protein positif, albumin, globulin? (lawny)
- Protein urin adalah terdapatnya protein dalam urin manusia yang
melebihi nilai normal yaitu lebih dari 150 mg/hari. Protein urin baru
dikatakan patologis bila kadarnya melebihi 200 mg/hari.
- Serum globulin: 2.0 to 3.5 grams per deciliter (g/dL)Albumin normal
range is 3.4 to 5.4 g/dL (34 to 54 g/L).
2. BAK kecokelatan? (regita) (dafi)
warna urin :
• putih bening : terhidrasi lebih dari cukup
• kuning : terhidrasi cukup
• kecoklatan : kekurangan cairan
• coklat : dehidrasi, ada kerusakan fungsi organ, ginjal, hati
• berbusa : adanya protein pada urin
3. Pitting edema +/+ (elisa)
Pitting edema adalah edema yang akan tetap cekung bahkan setelah
penekanan ringan pada ujung jari, hal ini dapat ditunjukkan dengan
melakukan tekanan ke daerah yang bengkak di mana kita dapat
menekan kulitnya dengan jari.
4. Kolestrol, ureum, creatinine (isda)
• < 200 mg/dl (normal) kolesterol
• 0,6 – 1,1 mg/dl (normal) ureum
• ureum normal 8-12 mg/dl pd laki2
• kreatinin normal 0,6 -1,1
5. BU (+) (isda)
Bu +
Frekuensi bising usus orang dewasa yang normal adalah 5-30 kali per
menit.
6. Shifting dullnes (+), Undulasi (+) (dinda)
7. Ht 34% (dafi)
ht 34%
Nilai hematokrit dalam darah akan menggambarkan besaran proporsi
sel darah merah dalam total volume darah.
Defining problem
1. Penyebab edema pada seluruh tubuh anak ini? (dafi)
2. Hubungan oliguria dan urin kecokelatan dengan penyebab edema anasarca?
(elisa)
3. Hubungan kadar kolesterol dengan keluhan yang dialami pasien ? (elisa)
4. Apakah ada hubungannya protein urin +++ dengan pembengkakan yang
dialami pasien? (dafi)
5. Apa yang menyebabkan hipoalbumin pada pasien atau adakah kaitan dengan
gejala yang dialami? (regita)
6. Apa keterkaitannya kadar ureum dan kreatinin pasien masih dalam kadar
normal, tetapi urin pasien berkurang dan berwarna coklat, mengapa bisa
terjadi ? (Elisa)
BRAINSTROMING
MIND MAPPING
Definisi

AIK Epidemiologi

Edukasi &
Etiologi
Pencegahan

Sindrom
Nefrotik
Prognosis Faktor Resiko

Tatalaksana Patofisiologi

Diagnosis
Diagnosis
Banding
Learning Objective
- Menjelaskan dan memahami Sindrom Nefrotik :
• Definisi
• Epidemiologi
• Etiologi
• Faktor Resiko
• Patofisiologi
• Diagnosis
• Diagnosis Banding
• Tatalaksana
• Prognosis
• Edukasi & Pencegahan
• AIK
Definisi
Sindrom Nefrotik (SN) adalah glomerulus berupa kumpulan gejala yang
terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan
hiperlipidemia. Proteinuria masif adalah keadaan ditemukannya protein
dalam jumlah besar di urin. Dikatakan proteinuria masif pada orang
dewasa jika kadar protein dalam urin lebih dari 3 g/24 jam. Kriteria
proteinuria pada anak adalah >1 g/24 jam, atau ≥40 mg/m2LPB/jam,
atau rasio protein/kreatinin urin sewaktu lebih dari 2 mg/mg, atau hasil
pemeriksaan protein urin dengan carik­celup ≥+2. Hipoalbuminemia
adalah kadar albumin dalam serum kurang dari 2,5 g/dl.
Hiperkolesterolemia adalah kadar kolesterol total dalam serum lebih
dari 200 mg/dl (isda)
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan
• gejala:
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

Sumber : unit kerja koordinasi nefrologi IDAI (Elisa)

• Nefrotik sindrom
merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis yang di
tandai dengan edema anasarka, proteinuria masif > 3,5 g/hari,
hipoalbuminemia <3,5 g/dl, hiperkolesterol dan lipiduria. Pada proses
awal atau nefrotik sindrom ringan untuk menegakan diagnosis tidak
perlu semua gejala ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda
khas nefrotik sindrom, akan tetapi pada nefrotik sindrom berat yang
disertai kadar albumin serum rendah, ekskresi protein dalam urin juga
berkurang. (dinda)
Sindrom nefrotik (SN) adalah sindrom klinis yang ditandai dengan
proteinuria masif (lebih dari 40 mg/m2 per jam) yang menyebabkan
hipoalbuminemia (kurang dari 30 g/L), dengan akibat hiperlipidemia,
edema, dan berbagai komplikasi. Hal ini disebabkan oleh peningkatan
permeabilitas melalui membran basal yang rusak di glomerulus ginjal
terutama infeksi atau tromboemboli Ncbi. (Lawny)

Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit glomerular yang ditandai

dengan edema, proteinuria masif >3,5 gram/hari, hipoalbunemia <3,5
gram/hari, hiperkolesterolemia dan lipiduria. Sindrom nefrotik memiliki
berbagai efek metabolik yang berdampak pada individu, beberapa
episode sindrom nefrotik adalah self-limited dan sebagian diantaranya
respon dengan terapi spesifik, sementara sebagiannya lagi merupakan
kondisi kronis. (Regita)
Epidemiologi
Sindrom nefrotik merupakan penyakit kronis yang penting pada anak-anak.
Perkiraan insiden tahunan sindrom nefrotik pada anak sehat adalah 2-7 kasus baru
per 100.000 anak dibawah usia 18 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki dari
pada perempuan, NCBI (filashufah)

Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-
85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan
laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak
nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan
laki-laki dan wanita 2: 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun
sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom nefrotik sekunder pada orang
dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes melitus. (dafi)
Sindrom Nefrotik lebih sering terjadi pada anak usia 2­6 tahun
dibandingkan dewasa. Insiden SN pada anak di Amerika dan Inggris
adalah 2­4 kasus per 100.000 anak per tahun sedangkan di Indonesia
masih tinggi yaitu 6 kasus per 100.000 anak per tahun. Kejadian pada
anak laki­laki lebih sering dibandingkan dengan anak perempuan
dengan perbandingan 2:1. Pada orang dewasa, jumlah kejadian laki­laki
sama dengan Wanita. (isda)

ISKDC melaporkan diantara 521 pasien, 76,4% merupakan tipe

kelainan minimal. Di Indonesia dilaporkan 6 kasus per 100.000 anak per
tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun. Rasio laki-laki :
perempuan = 2:1
sumber : jurnal unhas (Elisa)
Etiologi
Penyebab tersering pada anak adalah glomerulonefritis minimal change. Pada
orang dewasa kulit putih, sindrom nefrotik paling sering disebabkan oleh
nefropati membranosa sedangkan pada populasi keturunan Afrika penyebab
paling umum dari sindrom nefrotik adalah glomerulosklerosis segmental fokal.
(NCBI) (fhilasufah)

Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dansekunder

akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan ikat, obat atau toksin dan akibat
penyakit sitemik. Penyebab sindrom nefritik pada dewasa dihubungkan dengan
penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, amiloidosis atau lupus eritemtosis
sistemik. Berikut merupakan klasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik. (regita)
Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh gangguan glomerulus primer (80-90% kasus)
dan/atau penyakit sistemik dan pajanan toksik (10-20% kasus).
Bentuk primer (idiopatik): Jenis sindrom nefrotik berikut biasanya dikaitkan dengan kondisi
lain.
• Penyakit perubahan minimal
• Glomerulosklerosis segmental fokal
• Nefropati membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferatif (dapat bermanifestasi sebagai sindrom nefrotik
atau nefritik)
Bentuk sekunder
• Nefropati diabetik
• Nefropati amiloid: dapat dikaitkan dengan multiple myeloma (AL amiloidosis) atau
penyakit inflamasi kronis seperti rheumatoid arthritis (AA amiloidosis)
• Nefritis lupus (dapat bermanifestasi sebagai sindrom nefrotik atau nefritik)
(fery)
Patofisiologi
Proteinuria dianggap sebagai kelainan primer pada Sindrom Nefrotik. Mekanisme
terjadinya proteinuria diduga akibat proses imunologi. Secara histologi, glomerulus terdiri
dari tiga lapisan dari dalam ke luar yaitu endotel, membran basal glomerulus, dan lapisan
epitel yang disebut podosit. Lapisan podosit dan lapisan membran basal glomerulus
dihubungkan dengan tonjolan­tonjolan prosesus (foot processus) yang merupakan bagian
dari lapisan podosit. Kerusakan pada salah satu lapisan ini dapat manimbulkan
proteinuria, namun kerusakan pada podositlah yang paling sering menyebabkan
proteinuria masif. Rusaknya lapisan podosit pada SN disebabkan oleh deposit kompleks
imun di podosit sehingga disebut podositopati. Podositopati akibat proses imunologi ini
dimediasi oleh mediator imun seperti sel T, zat vasoaktif, aktifitas komplemen (C5b­9),
Interleukin (IL)­13, dan cardiotropin­like cytokine­1 (CLC­1). Seluruh mediator imun ini
menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus dan kerusakan podosit oleh aktifitas
Complement Membrane Attact (C5b­9). Selain itu, sitokin yang dihasilkan pada proses
imun ini menimbulkan katabolisme proteoglikan heparan sulfat pada dinding kapiler
glomerulus. Akibatnya, dinding kapiler glomerulus yang tadinya bermuatan negatif
menjadi bermuatan positif sehingga protein yang bermuatan negatif dapat melewati
dinding glomerulus dan keluar di urin (proteinuria terjadi secara charge selectivity) (Isda)
Manifestasi klinis
Dari anamnesis akan di dapatkan bahwa pasien sindrom nefrotik
datang dengan edema yang progresif pada ekstremitas bawah,
peningkatan berat badan dan lemah, yang merupakan gejala tipikal
pada sindrom nefrotik. Selain itu juga dapat ditemukan urin berbusa.
Pada kondisi yang lebih serius, akan terjadi edema periorbital dan
genital (skrotum), ascites, efusi pleura. Jika terjadi bengkak hebat dan
generalisata dapat bermanifestasi sebagai anasarka. (isda)

Tanda dan gejala sindrom nefrotik adalah sebagai berikut : terdapat

adanya proteinuria, retensi cairan, edema, edema periorbital, edema
fasial, nafsu makan menurun, dan kepucatan. (lawny)
• Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya
bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema
biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya
ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen
daerah genitalia dan ekstermitas bawah. - Proteinuria hebat (paling
sedikit 3,5 mg/hari) hingga menyebabkan hipoalbuminemia.
Penurunan jumiah urin : urine gelap, berbusa. Gangguan pola lipid
yaitu kolesterol dan gliserida meningkat. Pucat. (dafi)
 Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan
gejala:

Diagnosis 1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau

rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik
≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain:
1. Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis
yang mengarah kepada infeksi saluran kemih.
2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada
urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah
1.1 Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,
trombosit, hematokrit, LED)
1.2 Albumin dan kolesterol serum
1.3 Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau
dengan rumus Schwartz
1.4 Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik
pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA
 Dari anamnesis,akan di dapatkan bahwa pasien sindrom nefrotik
datang dengan edema yang progresif pada ekstremitas bawah,
peningkatan berat badan dan lemah, yang merupakan gejala tipikal pada
sindrom nefrotik. Selain itu juga dapat ditemukan urin berbusa. Pada
kondisi yang lebih serius, akan terjadi edema periorbital dan genital
(skrotum), ascites, efusi pleura. Jika terjadi bengkak hebat dan generalisata
dapat bermanifestasi sebagai anasarka. Kemudian dari pemeriksaan fisik
akan di temukan pretibial edema, edemaperiorbita, edema skrotum,
edema anasarka, ascites.Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang
yang dapat dilakaukan pada sindrom nefrotik adalah sebagai berikut :a.
Urinalisis dan biakan urin, dilakukan jika terdapat gejala klinis
yangmengarah pada infeksi saluran kemih (ISK).b. Protein urin kuantitatif ;
Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakanurin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari,pemeriksaan ini bertujuan
untuk mengetahui derajat dari proteinuria.c. Pemeriksaan darah ; Darah
tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED), Albumin dan kolesterol serum, Ureum, kreatinin, dan
klirens kreatinin. (UKK Nefrologi IDAI,2014) (Regita)
Diagnosis banding
- Kwarshiokor (regita)

• dafi
- Sindrom nefrotik kongenital
- Sklerosis mesangial difus
- gluronefritis
 Manajemen Non-Farmakologis
1. Manajemen Nutrisi dan Cairan
Tatalaksana Karena adanya mekanisme retensi natrium pada sindrom nefrotik, maka
beberapa literatur merekomendasikan diet natrium yang dibatasi agar
kurang
dari 3 gram/hari dan diet cairan < 1500 ml/hari. Diet rendah garam
diberikan
untuk menurunkan derajat edema dan sebaiknya kurang dari 35% kalori
berasal dari lemak untuk mencegah obesitas selama terapi steroid dan
mengurangi hiperkolesterolemia.(Kodner, 2016) Pasien disarankan untuk
istirahat, retriksi asupan protein dengan diet protein 0,8 gram/kgBB/hari
serta
ekskresi protein urin/24 jam dan jika fungsi ginjal menurun maka diet
disesuaikan hingga 0,6 gram/kgBB/hari disertai ekskresi protein dalam
urin/24 jam kemudian diet rendah kolesterol <600 mg/hari dan berhenti
merokok. (PPK PAPDI, 2015)Terapi Kortikosteroid
Yang digunakan sebagai immunosupressan pada sindrom nefrotik adalah
golongan glukokortikoid yaitu prednison, prednisolon dan metilprednisolon.
Penatalaksanaan sindrom nefrotik dengan kortikosteroid yaitu :
a. Sebelum pemberian kortikosteroid perlu dilakukan skrining untuk
menentukan ada tidaknya TBC
b. Pengobatan dengan prednison secara luas menggunakan standar dari
ISKDC yaitu :* 4 minggu pertama diberikan prednison 60 mg/hari (2 mg/kgBB)
dibagi dalam 3-4 dosis sehari. Dosis ini diteruskan selama 4
minggu tanpa memperhatikan adanya remisi atau tidak
(maksimum 80 mg/hari)
* 4 minggu kedua diberikan prednison diteruskan dengan dosis 40
mg/hari, diberikan dengan cara intermiten, yaitu 3 hari berturut
turt dalam 1 minggu dengan dosis tunggal setelah makan pagi atau
alternate (selang 1 hari dengan dosis tunggal setelah makan pagi)
* Tappering off prednison pelan – pelan diturunkan setiap minggu
nya menjadi 30 mg, 20 mg, 10 mg/hari diberikan secara
intermiten atau alternate.
* Jika terjadi relapse maka pengobatan diulangi dengan cara yang
sama. (UKK Nefrologi IDAI, 2014) (lawny)
Prognosis
• Prognosis pada sindrom nefrotik sangat bergantung dari penyebab dasarnya,
pemeriksaan histologi dan faktor risiko dari pasien. Meskpiun sebagia besar pasien
membaik dengan terapi suportif dan tidak memerlukan terapi spesifik, akan tetapi ada
beberapa yang memburuk secara agresif sehingga memerlukan terapi spesifik. (dinda)

• Prognosis tergantung penyebab yang mendasari, histologi penyakit, dan faktor klinis
pasien. Sekitar 80% sindrom nefrotik primer memberi respons baik pada pengobatan
awal dengan steroid, tetapi 50% di antaranya dapat mengalami relaps dan sekitar 10%
tidak lagi berespons dengan pengobatan steroid. Ui (lawny)

• Untuk pasien dengan perubahan patologi yang minimal, prognosisnya sangat baik,
dengan sebagian besar pasien mengalami remisi setelah pengobatan kortikosteroid
Komplikasi
• tromboemboli (lawny)
- dafi
• Infeksi Antibiotik
• Trombosis heparin subkutan Hiperlipidemia → Lipid inhibitor HMGCOA
reduktase (statin) - Hipokalsemia → sup K & Vit D
• Shock Hipovolemik → NaCI Fisiologis - Hipertensi →ACE, ERB, antagonis B
adregenik
• Efek samping steroid
Edukasi & Pencegahan
- Sindrom nefrotik dapat dicegah dengan cara mencegah terjadinya
penyakit lainnya
- Bila memiliki penyakit sistemik lainnya, upayakan untuk rutin
berobat/konsumsi obat rutin
- Mengonsumsi makanan sehat yang rendah lemak trans dan lemak
jenuh, melakukan aktivitas fisik secara rutin, dan menjaga berat
badan normal
AIK