M y a s t h e n i a Gravis

OL E H : MOCHAMMAD HARYR
71200891051

Pembimbing : dr. Denis Harli Siregar, M.Ked (Neu),

Sp.N

SMF ILMU PENYAKIT

NEUROLOGI RSUD DR.
PIRNGADI MEDAN
Myasthenia gravis adalah penyakit
autoimun yang ditandai dengan gejala
kelemahan yang berfluktuasi yang
melibatkan satu atau beberapa otot skelet
yangdisebabkan oleh antibodi terhadap
reseptor asetilkolin nikotinik pada area
post- synaptic pada neuromuscular
junction (NMJ).
EPIDEMIOLOGI
• Wa n i t a > p r i a
• Dapat d i j u m p a i p a d a s e m u a usia
d e n g a n tingka t insidensi tertinggi p a d a
u s i a d e k a d e t i g a ( p a d a Wa n i t a ) ,
puncak kedua dekade enam, dan
ketujuh (sering p a d a p r i a )
 TRANSIEN ANTI- ACHR
T ANTIBODIE
AUTOIMUN S
adult autoimmune
Seropositive
neonatal
Ser o n eg a t i v e
autoimmune

KEPARAHAN PENYAKIT
ETIOLOGI PENYAKIT
Ocular M yast henia
Generalized M y a s t h e n i a Acquired a u t o i m m u n e
gravis sedang Tr a n s i e n t n e o n a t a l
Generalized M y a s t h e n i a Drug Induced
g r a v i s Berat,
Congenital Myasthenic
M y a s t h e n i a Krisis
Syndrome
dengan gagal nafas
 P

I A
Pengaruh genetik ( HLA B6 & B12 )
M Mekanisme Ab menyebabkan penurunan
T jumlah reseptor Ach
1.↑degradasi reseptor Ach
M O 2. Blokade reseptor Ach
3.Kerusakan sambungan saraf –
otot Komplek komplemen rusak
G
U Pedangkalan & ↓ lipatan post sinap

E
MANIFESTASI KLINIS
5 0 – 60 % :
l e m a h otot extraoculi & levator
palpebra ( diplopia & ptosis )
Kesulitan bicara : g g artikulasi ,
disfagia
Su l it m e n e l a n , m e n g u n y a h ,
sulit
bersiul
->regurgitasi lewat hidung,
Lemah otot leher->sulit
m e m p e r t a h a n k a n posisi k e p a l a
t a m p a k w a j a h t a n p a ek s p r e s i
Lemah u m u m - > otot ekstrimitas
atas,respirasi,badan
 K RI T ERI A O SSERM A N

MANIFESTA
I : Ocular myastenia : ptosis &
diplopia IIA : Mild generalized

SI
myastenia
IIB : Moderate generalized myastenia

KLINIS
III : Severe generalized + kompl bulbar &
respirator Akut fulminating : onset awal cepat,
lemah hebat otot nafas, progresifitas komplit
dlm 6 bulan
Late severe : 2 tahunsetehan kel I & II,
progresifitas pelan , respon obat & prognosis
jelek IV :
Myastenic crisis : o.k
Kerjafisik, infeksi, melahirkan,obat blok Nm
( streptomisin, neomisin,kurare, kinin,
morfin, enema, muscle relaxan )
Cholinergic crisis : o.k tx antikholinesterase
 DIAGNOS
IS
KELEMAHAN/KELUMPUHAN
OTOT BERULANG
ANAMNESA MEMBAIK SAAT ISTIRAHAT

PEM ERIKSAA TES SIMPSON ( WATENBERG)

TES PITA SUARA
N FISIK TESKEPING ES
 EMNG
PENUNJANG SINGLE FIBER EMG
TES FARMAKOLOGI
TES PROSTIGMIN
TITER AB ACH
RESEPTOR
SCAN THORAX
MRI
d
i
b
a
a
g
n
n
d
o
i
n
 TATALAKSANA

PERAWATAN UMUM ACETILKOLINESTERASE

Hindari lelah, tidur,
menutup mata beberapa
menit, hidari stress, suhu
terlalu dingin / panas.
INHIBITOR
1. Prostigmin
3-6mg/4-6 jam/ IV
30-120 mg/3-4 jam/ oral
mestinon long acting 180
mg (malam hari)
 TATALAKSANA

•KORTIKOSTEROID
IMMUNOSUPRESAN

• prednisone 10-20 mg Azatioprin 2-3

/hari dinaikan bertahap mg/kgBB/hari/oral selama
5- 10mg/minggu 8 minggu.
harus dilakukan
• dosis maksimal 120 mg/
pemeriksaan darah dan
6 jam/oral
test fx hepar seminggu
• tappering o ff hingga sekali.
dosis minimal efektif
 TATALAKSANA

IMMUNOGLOBULIN IV TIMEKTOMI
( IVIG)
dianjurkan pada pasien
dosis 400mg/kgBB/hari berusia 10-55 tahun
pada 5 hari pertama indikasi terapi awal pada
dilanjutkan 1 g/kgBB/hari pasien dengan
keterlibatan ekstremitas
selama 2 hari.
bawah dan bulbar.
 TATALAKSANA
KRISIS KOLINERGIK
KRISIS MYASTENIA ABC
Hentikan Anti Ache
ABC
Atropinisasi 0,4 mg/0,6 mg
Anti Ache tiap 15 menit sampai pupil
Plasmaf aresi dilatasi – bronkospasme
s IVIG berkurang
Plasmaf aresi
s IVIG
PROGNOSIS
Pada Miasthenia Gravis Ocular kelemahan mata menetap 2
tahun Baik dengan pemberian steroid dan immunosupresan
Thank you for attention !