Asuhan Keperawatan

Anak dengan Hirschprung

Rezka Nurvinanda

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKES CITRA DELIMA BANGKA BELITUNG
2018
Anatomi Sistem Pencernaan
Definition
• Hirschsprung's disease is a condition that affects the large intestine
(colon or large bowel) and causes problems with passing stool.

• It's present when a baby is born (congenital) and results from

missing nerve cells in the muscles of a portion of the baby's colon.

• Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-

kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke
5 sampai minggu ke 12, yang mengakibatkan terdapatnya segmen
aganglionik
• Children with Hirschsprung's disease can be constipated or have
problems absorbing nutrients from food.

• In severe cases of Hirschsprung's disease, a newborn child experiences

an obstructed colon and is unable to have a bowel movement.

• In mild cases, doctors may not detect the disease until later in a
child's life.

• Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-

laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya,
misalnya sindroma Down.
KLASIFIKASI

1. Hirschsprung segmen pendek

Segmen aganglionisis mulai dari
sigmoid sampai rektum.

2. Segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid,
bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus.
Sign & Symptoms

Pada bayi yang baru lahir :

• segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium
• tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
• perut menggembung
• muntah
• malabsorbsi.
Sign & Symptoms

Pada anak :
• Failure to thrive (gagal tumbuh)
• Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
• Kolon yang teraba
 Pemeriksaan Penunjang

• Barium enema : pemeriksaan ini dapat ditemukan daerah transisi, gambaran kontras usus
tidak teratur, enterokolitis pada segmen yang melebar, retensi barium setelah 24-48 jam

• Foto polos abdomen : memperlihatkan usus melebar / gambaan obstruksi usus rendah.

• Manometri anorektal : mendeteksi reflek relaksasi dari internal spingter setelah distensi
lumen rektal

• Biopsi isap : Mengambil mukosa & submukosa dengan alat penghisap untuk mencari sel
ganglion

• Biopsi otot rektum : Pengambilan lapisan otot rectum

• Colok anus : Jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan
keluarnya udara dan mekonium atau tinja akan menyemprot
Barium enema: The contrast material outlines a bowel segment
without ganglions (arrows), above which prestenotic dilatation is
visible.
Manometri anorektal
Penatalaksanaan

1. Konservatif
Pada neonates dilakukan pemasangan NGT serta pipa rectal untuk
mengeluarkan mekonium dan dekompresi

2. Tindakan bedah sementara

Kolostomi pada neonatus

3. Tindakan bedah definitif

Mereksesi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis
 Tindakan Pembedahan

• Prosedur Swenson’s Retro Sigmoidectomy : end to end, memotong

aganglionik

• Prosedur Duhamel’s Retro Rectal Pull Through :Penarikan kolon

normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya ke belakang usus
aganglionik, membuat dinding ganda.

• Prosedur Soave’s Endo Rectal Pull Through : Membiarkan dinding otot

dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal
ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal & jaringan otot kolon rektosigmoid yang tersisa
Swenson’s Retro Sigmoidectomy
Duhamel’s Retro Rectal Pull Through
Soave’s Endo Rectal Pull Thrrough
Komplikasi

1. Obstruksi usus
2. Konstipasi
3. Enterocolitis
4. Striktur anal dan inkontinensia (post
operasi)
Diagnosa keperawatan (pra bedah)

• Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake tidak

adekuat

• Konstipasi b.d ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses

• Risiko defisit volume cairan b.d intake tidak adekuat

• Cemas orang tua b.d kurang pengetahuan ttg penyakit dan terapi
Diagnosa Keperawatan (pasca bedah)

• Nyeri b.d insisi pembedahan

• Risiko infeksi b.d kontaminasi feses, kurang pengetahuan keluarga

dalam merawat klien

• Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terpajan dari feses

sekunder akibat kolostomi atau ileostomi
Terimakasih