CRITICAL CARE MYASTHENIA GRAVIS

Nama Kelompok
• Dwi ifandi alviansyah
• Moh. Edi waris
Jurnal 1
Jurnal 2
 DEFINISI
Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun
yang ditandai dengan disfungsi sambungan
neuromuskuler. Pengobatan saat ini didasarkan
pada saran gaya hidup, pengobatan simtomatik,
obat-obatan penekan kekebalan dan timektomi.
Kortikosteroid tetap menjadi dasar pengobatan
selain pengobatan simptomatik karena biayanya
yang rendah, ketersediaan yang luas dan cara
kerjanya yang cepat. Namun, penggunaan
steroid jangka panjang membawa risiko
substansial dari efek samping yang merugikan.
 ETIOLOGI
Kelainan primer pada MG dihubungkan dengan gangguan
transmisi pada neuromuscular junction,yaitu penghubung antara
unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motor neuron
terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan
asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson,
partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan yang dapat
memindahkan gaya sarafi yang kemudian bereaksi dengan ACh
Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini
membuka saluran ion pada membran serat otot dan
menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehingga dengan
demikian terjadilah kontraksi otot. Penyebab pasti gangguan
transmisi neromuskuler pada MG tidak diketahui. Dulu
dikatakan, pada MG terdapat kekurangan ACh atau kelebihan
kolinesterase, tetapi menurut teori terakhir, faktor imunologik
yang berperanan
MANIFESTASI KLINIS
Myasthenia gravis (MG) ditandai dengan
kelemahan otot yang berfluktuasi, yang berkurang
dengan penghentian aktivitas dan diperburuk oleh
aktivitas fisik yang intens. Mayoritas pasien adalah
orang dewasa; namun, peningkatan insiden pada
anak-anak di bawah usia 15 tahun telah dilaporkan
di beberapa wilayah Asia. 1 Presentasi awalnya
mungkin terbatas pada otot ekstraokuler yang
disebut sebagai "miastenia gravis okular
 PATOFISIOLOGI
• Myasthenia gravis pada dasarnya adalah
penyakit sambungan neuromuskuler.
Persimpangan neuromuskuler secara anatomis
adalah terdiri dari komponen presinaptik,
sinaptik, dan pasca-sinaptik. Asetil kolin (ACh)
disintesis, disimpan di terminal saraf
presinaptik, dan dilepaskan ke celah sintetik
dalam kuanta sekunder untuk aksi kalsium
ketika impuls tiba di terminal saraf .
• Beberapa perawatan khusus tersedia untuk pengelolaan
MG. Namun, variasi yang signifikan dalam pengobatan
dicatat karena uji coba terkontrol acak berkualitas baik
dari terapi MG jarang terjadi dan generalisasi dari bukti
yang tersedia sulit karena sifat penyakit yang heterogen.
Oleh karena itu, para ahli dan masyarakat telah
mengembangkan pernyataan pengobatan dan pedoman
praktik klinis dengan konsensus untuk memandu dokter
dalam pendekatan multi-cabang untuk pengelolaan MG.
26,27 Batasan pernyataan perlakuan adalah bahwa
rekomendasinya bergantung pada konstituen panel ahli
dan juga perlu diperbarui setiap beberapa tahun dengan
ketersediaan bukti baru.
Berikut ini adalah kelas pilihan pengobatan khusus untuk
manajemen medis MG. (Jurnal Neuroanaesthesiology
dan Perawatan Kritis Vol. 6 No. 2/201)
• Penghambat asetilkolinesterase neostigmin)
• Kortikosteroid (prednisolon)
• Pertukaran plasma (PLEX)
• Imunoglobulin intravena (IVIG)
• Imunosupresan (azathioprine, rituximab, cyclosporine,
mycophenolate mofetil, methotrexate, tacrolimus)
 KONDISI KRITIS PASIEN MYASTHENIA GRAVIS (MG)

Pasien 67 tahun, 100kg dan tinggi 1,65m (BMI 36,73kg /

m 2) membutuhkan reseksi usus darurat dan operasi
eventroplasty, didiagnosis dengan MG dengan evolusi 5
tahun, menjalani pengobatan imunoglobulin IV dan
diklasifikasikan sebagai Grade IIa menurut skala Osserman
(penyakit ekstra-mata, keterlibatan anggota badan dan otot
aksial tanpa memerlukan ventilasi mekanis) . Tujuh tahun
yang lalu, pasien telah menjalani penggantian total lutut
kanan dengan anestesi locoregional. Evaluasi jalan nafas
menunjukkan adanya edentasi, prognatisme sedang,
pembukaan mulut 2,5 cm, cabang rahang atas lebih dari 10
cm, diameter serviks 48 cm, jarak dagu ke tiroid 6,2 cm, jarak
dagu ke tulang dada.
 Pasien diberikan pre-oksigenasi dan mulai
dengan 5% sevo urane yang diberikan melalui
sungkup wajah, sesuai dengan regimen induksi
inhalasi pada volume tidal sampai mencapai
kedalaman anestesi Guedel grade III di bidang I.
Pasien menunjukkan ventilasi spontan yang
dikonfirmasi melalui kapnografi
 Pasien kemudian menjalani intubasi orotrakeal (OTI)
dengan tabung endotrakeal 8.0 (ETT). Intubasi
dikonfirmasi menggunakan kapnografi, dan kemudian
40mg rocuronium diberikan diikuti dengan pemantauan
intraoperatif dari, derajat blok neuromuskuler
menggunakan monitor TOF-Watch. Operasi itu berjalan
lancar. Setelah pemulihan neuromuskuler spontan dari
T2, 2mg / kg sugammadex diberikan untuk membalikkan
NMB (T4 / T1 ≥ 90%) pada 90 detik. Pasien diekstubasi
dengan lancar. Evolusi selama periode pasca operasi
langsung menguntungkan dan pasien dipulangkan ke
lantai rumah sakit setelah beberapa jam.
Gambar 1 - Videolaringoskopi d-Blade C-MAC pasien menunjukkan CL grade 1. Anestesi topikal laringotrakeal diberikan melalui
kateter epidural sesuai dengan teknik SAYGO, dan kemudian diikuti oleh OTI.
Terimakasih 