Laporan Kasus Hidup 4

HIPER IMUNOGLOBULIN E

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS 1

Presentator : B A G I A N P E N YA K I T D A L A M R S U P D R . M D J A M I L PA D A N G
Rivani Sintia Suratman F A K U LTA S K E D O K T E R A N U N I V E R S I TA S A N D A L A S
TINJAUAN PUSTAKA
 L a p o r a n K a s u s

IMUNOGLOBULIN E

• Massa : 190 kilodalton

• Termolabil (inaktivasi pada 56oC)
• IgE serum : 0,4-80 IU/ml
• Waktu paruh : 1-5 hari

3
L a p o r a n K a s u s

• Imunoglobulin E melakukan fungsinya

setelah mengikat reseptor membran.
• Ada dua reseptor pengikat IgE yaitu
reseptor afinitas tinggi (FceRI) dan
reseptor afinitas rendah (FceRII; CD23).
• Reseptor FceRI merupakan tetramer
yang terdapat pada sel mast dan basofil
(abg2), dan trimer (ag2) pada sel penyaji
antigen seperti monosit, sel Langerhans
dan sel dendritik darah perifer.
• Reseptor FceRII afinitas rendah hadir
pada limfosit B dan T, eosinofil, monosit,
makrofag, sel dendritik dan trombosit.
Peningkatan jumlah reseptor ini
ditemukan pada penderita alergi.

4
L a p o r a n K a s u s

HIPER IMUNOGLOBULIN E

Hiper Imunoglobulin E (Hiper IgE) merupakan suatu kondisi

peningkatan kadar Imunoglobulin E didalam serum >500 IU/ml.
Peningkatan kadar IgE serum biasanya berhubungan dengan adanya
penyakit atopik. Namun, peningkatan konsentrasi Ig E secara signifikan
(> 500 IU / ml) tanpa gejala klinis ditemukan pada beberapa studi.

5
L a p o r a n K a s u s

Penyakit dengan Hiper IgE

Penyakit Alergi

Kanker

Infeksi Parasit

Penyakit Radang

Imunodefisiensi Primer

6
 L a p o r a n K a s u s

Immunodefisiensi primer
yang paling sering dijumpai
adalah sindroma hiper IgE.

Sindroma hiper IgE ditandai

dengan infeksi saluran
pernapasan berulang (paling
sering sinusitis kronis dan
pneumonia dengan
komplikasi pembentukan
pneumatokel, bronkiektasis
atau pneumotoraks), abses
kulit dan kadar serum
imunoglobulin E yang
meningkat secara signifikan

7
ILUSTRASI KASUS
L a p o r a n K a s u s

Telah dirawat seorang pasien perempuan usia 47 tahun di bangsal Penyakit Dalam
RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal 27 Desember 2021 pukul 20.00 WIB
dengan:

Keluhan utama

Kulit yang bertambah mengelupas hampir di seluruh tubuh

sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit

9
L a p o r a n K a s u s

Riwayat Penyakit Sekarang

• Kulit yang bertambah mengelupas hampir di seluruh tubuh sejak 3 hari sebelum
masuk rumah sakit. Kulit terkelupas disertai rasa gatal. Keluhan dialami setelah
mendapat obat suntikan pada bokong dan beberapa obat oral dari mantri karena
keluhan demam dan dikatakan menderita malaria. Dua hari kemudian pasien
mengeluhkan timbul bercak-bercak kemerahan yang disertai rasa gatal dan kulit
mengelupas pada wajah, dada, kedua lengan dan kedua tungkai. Lalu pasien
berobat ke praktik pribadi mantri yang lain dan diberikan obat asam mefenamat,
cefadroxil, metronidazole dan piracetam. Pasien mengonsumsi obat tersebut
selama satu minggu namun bintik merah dirasakan semakin banyak, bercak merah
semakin meluas dan menebal lalu seperti kulit yang terkelupas. Pasien menggaruk
– garuk karena tidak dapat menahan rasa gatal tersebut sampai timbul luka dan
perdarahan pada kulit pasien. Pasien dibawa ke RSUD dan langsung dipersiapkan
untuk dirujuk ke RSUP Dr. M . Djamil Padang.

10
L a p o r a n K a s u s

Riwayat Penyakit Sekarang

• Tekanan darah tinggi sejak 2 tahun yang lalu, rutin konsumsi amlodipin.
• Lemah anggota gerak sebelah kanan sejak 9 hari sebelum masuk rumah sakit.
• Nyeri kepala tidak ada
• Demam tidak ada.
• Sesak nafas tidak ada.
• Belekan pada mata tidak ada, mata merah tidak ada, mata berair tidak ada,
gangguan pandangan tidak ada.
• Nyeri menelan tidak ada.
• Mual dan muntah tidak ada.
• Buang air kecil warna, jumlah, dan frekuensi biasa. Riwayat buang air kecil merah
tidak ada.
• Buang air besar warna dan frekuensi biasa. Riwayat buang air besar hitam tidak
ada. BAB encer tidak ada. 11
L a p o r a n K a s u s

Riwayat Penyakit Dahulu

• Riwayat menderita penyakit kulit
sebelumnya tidak ada.
• Riwayat penyakit asma tidak ada.
• Riwayat alergi obat sebelumnya
disangkal.
• Riwayat alergi makanan disangkal.

Riwayat Pengobatan
• Konsumsi amlodipin sejak 2 tahun lalu
• Pasien mendapatkan antimalaria injeksi, parasetamol, cefadroxil, asam
mefenamat, metronidazole dan piracetam 3 minggu yang lalu

12
L a p o r a n K a s u s

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita alergi.
• Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama.

Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi, & Kebiasaan

• Pasien bekerja sebagai ibu rumah tangga
• Pasien tinggal bersama 1 orang anak. Pasien tinggal di rumah permanen,
dengan kondisi pencahayaan cukup, dan kebersihan ruangan yang cukup
baik.
• Pasien memiliki ekonomi menengah kebawah

13
L a p o r a n K a s u s

Pemeriksaan Umum

Kesadaraan : Compos Mentis

Cooperative
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang BB : 60 kg
Tekanan Darah : 140/90 mmHg TB : 160 cm
Frekuensi Nadi : 110 x/menit, teratur, BMI : 23,4 (normoweight)
pengisian cukup
Ikterus : (-)
Frekuensi nafas : 20 x/menit
Edema : (-)
Suhu : 36,80C
Anemia : (+)
SO2 : 98%

14
L a p o r a n K a s u s

Pemeriksaan Umum

• Kulit :
• Lokasi : seluruh tubuh
• Distribusi : generalisata
• Bentuk dan susunan : tidak khas
• Batas : tidak tegas
• Efloresensi : makula eritema, skuama putih kasar,
erosi, ekskoriasi, krusta
• Body Surface Area : 100%
• Kelenjar getah bening : tidak ditemukan pembesaran kelenjar
getah bening submandibular,
sternokleidomastoideus, supraklavikula, aksila dan
inguinal 15
L a p o r a n K a s u s

Pemeriksaan Umum

• Kepala : skuama putih kasar (+)

• Rambut : hitam, tidak mudah dicabut, rambut rontok tidak
ada
• Mata : makula eritem disertai krusta, batas tidak tegas,
warna kuning kecoklatan pada palpebra, konjungtiva
anemis (+), sklera ikterik (-), refleks cahaya (+/+), pupil
isokor diameter 3mm/3mm
• Telinga : krusta (+/+), deformitas (-) liang telinga lapang,
nyeri tekan tragus (-)

16
L a p o r a n K a s u s

• Hidung : makula eritem disertai krusta, warna kuning

kecoklatan, deviasi septum (-), hipertrofi
konka (-), sekret (-)
• Tenggorok : Faring tidak hiperemis, tonsil T1-T1 tidak
hiperemis
• Gigi dan Mulut : Caries (-), stomatitis (-), atrofi papil lidah (-)

• Leher : JVP 5-2 cmH2O, tidak teraba pembesaran

kelenjar tiroid

17
L a p o r a n K a s u s

Thorak
Paru depan
• Inspeksi : Simetris kiri dan kanan dalam keadaan statis dan dinamis
• Palpasi : Fremitus normal pada paru kanan dan kiri
• Perkusi : Sonor, batas pekak hepar setinggi RIC V
• Auskultasi : Vesikuler, ronkhi (-/-) wheezing (-/-)

Paru belakang
• Inspeksi : Simetris kiri dan kanan dalam keadaan statis dan dinamis
• Palpasi : Fremitus normal pada paru kanan dan kiri
• Perkusi : Sonor, peranjakan paru 2 jari
• Auskultasi : Vesikuler, ronkhi (-/-) wheezing (-/-) 18
L a p o r a n K a s u s

Jantung
• Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
• Palpasi : Iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
• Perkusi : Batas jantung kanan : LSD, atas : RIC II,
Batas jantung kiri: 1 jari medial LMCS RIC V
• Auskultasi : Irama jantung reguler, M1>M2, P2<A2, bising (-)

19
L a p o r a n K a s u s

Pemeriksaan Umum

Abdomen
• Inspeksi. : Perut tidak tampak membuncit, tampak makula
eritem disertai skuama putih kasar, krusta (+)
• Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan
epigastrium (-)
• Perkusi : Timpani
• Auskultasi : Bising usus (+) normal

20
L a p o r a n K a s u s

• Punggung : Nyeri tekan dan nyeri ketok pada sudut CVA -/-
• Alat kelamin : skuama (+)

• Anggota gerak : refleks fisiologis (+/+), refleks patologis (-/-),

edema (-/-)
Motorik : superior dekstra : 1/1/1/1
superior sinistra : 5/5/5/5
inferior dekstra : 4/4/4/4
inferior sinistra : 5/5/5/5

21
L a p o r a n K a s u s

Laboratorium
Hemoglobin : 8.6 gr/dl Basofil : 0%
Leukosit : 15.690/mm3 Eosinofil : 6%
Trombosit : 515.000 /mm3 Neutrofil batang : 6%
Hematokrit : 27 % Neutrofil segmen : 70%
  Limfosit : 8%
  Monosit : 7%
  Sel Patologis. : Mielosit 1%,
Metamielosit 2%
Gambaran Darah Tepi
Eritrosit : Anisositosis normokrom, burr cell (+)
Leukosit : Jumlah meningkat, neutrofilia shift to the right
Trombosit : Jumlah meningkat, morfologi normal

Kesan: Anemia normositik normokrom, Leukositosis dengan neutrofilia shift to the right,
Trombositosis, Eosinofilia
22
L a p o r a n K a s u s

Urinalisa

Makroskopis Mikroskopis Kimia

Warna : Kuning Leukosit : 0-1 / LPB Protein : Negatif
Kekeruhan : negative Eritrosit : 0-1 / LPB Glukosa : Negatif
BJ : 1,021 Silinder : Negatif Bilirubin : Negatif
pH : 6,0 Kristal : Negatif Urobilinogen : +
  Epitel : Positif  
  Bakteri : -  
Kesan : dalam batas normal

23
L a p o r a n K a s u s

Feses Rutin

Makroskopis Mikroskopis
Warna Kuning kecoklatan Leukosit 0-1/LPB
Konsistensi Lunak Eritrosit 0-1/LPB
Darah Negatif Amuba Negatif
Lendir Negatif Ascaris L Negatif
Protein - Ancylostoma D Negatif
Lemak - Oxyuris V Negatif
Karbohidrat - Trichiuris T Negatif
Kesimpulan : dalam batas normal

24
L a p o r a n K a s u s

EKG

Irama sinus QRS 0,08 detik

Komplek
HR 110 x/menit ST segmen isoelektrik
Axis Normal Gelombang T inverted (-)
Gelombang Normal SV1 + RV5 < 35
P
PR interval 0,12 detik R/SV1 <1
Kesan : sinus takikardia

25
L a p o r a n K a s u s

Diagnosis Kerja
Daftar Masalah
Diagnosis Primer :
• Ruam kulit Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic
Symptom (DRESS)
• Anemia
• Leukositosis Diagnosis Sekunder :
• Trombositosis • Anemia ringan normositik normokrom ec perdarahan
• Hipertensi stage I ec esensial
• Eosinofilia • Trombositosis reaktif
• Hemiparese • Hemiparese dekstra ec susp stroke infark
dekstra
Diagnosis Banding

• Hipereosinofilia ec Hiper Imunoglobulin E

• Anemia ringan normositik normokrom ec penyakit kronik
26
L a p o r a n K a s u s

Terapi • Istirahat/Makanan lunak tinggi kalori tinggi protein 1500 kkal

(karbohidrat 900 kkal , protein 375 kkal, lemak 225 kkal)
• IVFD NaCl 0.9% 6 jam/500 cc
• Metilprednisolon 16-16-8 mg PO
• Cetirizine 1x10 mg PO
• Amlodipin 1x10mg PO

Pemeriksaan anjuran
• Cek Eosinofil total
• Cek Faal hepar ( SGOT, SGPT,
Albumin, Globulin)
• Cek Faal ginjal (Ureum, Kreatinin)
• Cek Faal hemostatis (PT, aPTT)
• Cek Elektrolit (Natrium, Kalium,
Klorida)
• Cek Gula darah sewaktu
• Pemeriksaan X-Ray thoraks
• Konsul Spesialis Saraf
27
L a p o r a n K a s u s

Follow up Selasa, 28 Desember 2021 pukul 07.00

S/ kulit terkelupas dan bersisik (+), demam (-), sesak nafas (-), lemah ekstremitas kanan (+)
O/
Kesadaran TD HR RR T SpO2
CMC 130/70 100x/min 20x/min 36,8ºC 98%

Hasil Laboratorium
Albumin : 1.9 g/dL PT : 11.1 detik Kesan : Hipoalbuminemia

Globulin : 3.4 g/dL APTT : 22.0 detik

Ureum : 34 mg/dl GDS : 151 mg/dl
Kreatinin : 0.8 mg/dl SGOT : 15 u/L
Natrium : 136 mmol/L SGPT : 13 u/L
Kalium : 4.5 mmol/L  
Klorida : 104 mmol/L   28
L a p o r a n K a s u s

Ekspertise X-Ray Thorak

• Cor : bentuk dan ukuran normal.

• CTR : <50%
• Mediastinum superior tidak melebar
• Corakan bronkhovaskular kedua paru baik
• Sinus costofrenikus kanan dan kiri lancip
• Kedua diafragma licin

Kesan: Cor dan pulmo dalam batas normal

29
L a p o r a n K a s u s

Konsul konsultan Alergi dan Imunologi

Kesan :
 Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptom (DRESS)

Diagnosis Banding:
o Hipereosinofilia ec Hiper Imunoglobulin E  
Advis:
 Metilprednisolon 16-16-8 mg PO
 Cetirizine 1x10mg PO
 Kalsium karbonat 1x1000mg PO
 Lansoprazole 1x30mg PO
 Cek eosinofil total
 Cek Ig E total
30
 L a p o r a n K a s u s

Konsul konsultan Ginjal dan Hipertensi Konsul konsultan Hematologi

Onkologi Medik

Kesan : Kesan :
• Hipertensi stage I ec esensial  Anemia ringan normositik
normokrom ec perdarahan
Advis:
• Amlodipin 1x10mg PO Advis:
 Tranfusi PRC 1 unit
 Tes darah samar

31
 L a p o r a n K a s u s

Konsul konsultan Gastroentero

Hepatologi Konsul Spesialis Saraf

Kesan : Kesan :
• Hipoalbuminemia • Stroke like syndrome

Advis :
• Tranfusi Albumin 20% IV Advis :
• Konsul Gizi Klinik • CT scan kepala non kontras

32
L a p o r a n K a s u s

Konsul spesialis Kulit dan Kelamin

Kesan :
• Eritroderma ec alergi obat ec susp. Obat antimalaria, ciprofloxacine, asam
mefenamat, ranitidine, piracetam.

Advis :
• Kompres NaCl 0.9% 2x 15 menit pada keropeng
• Natrium fusidat 2% 2 x sehari pada luka lecet yang belum kering
• Momethason furoat 0.1% cream 2 x sehari pada lesi yang masih merah
• Lanolin ad vaselin album 10% pada sisik tebal

33
L a p o r a n K a s u s

A/
• Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptom (DRESS)
• Anemia ringan normositik normokrom ec perdarahan
• Hipertensi stage I ec esensial
• Hipoalbuminemia
• Stroke like syndrome
• Diagnosis Banding:
• Hipereosinofilia ec Hiper Imunoglobulin E

34
L a p o r a n K a s u s

P/
 Istirahat/Makanan lunak tinggi kalori tinggi protein 1500 kkal (karbohidrat 900 kkal , protein 375 kkal,
lemak 225 kkal)
 IVFD NaCl 0.9% 6 jam/500 cc
 Metilprednisolon 16-16-8 mg PO
 Cetirizine 1x10mg PO
 Kalsium karbonat 1x1000mg PO
 Lansoprazole 1x30mg PO
 Amlodipin 1x10mg PO
 Albumin 20% 100 cc IV
 Kompres NaCl 0.9% 2x 15 menit pada keropeng
 Natrium fusidat 2% 2 x sehari pada luka lecet yang belum kering
 Momethason furoat 0.1% cream 2 x sehari pada lesi yang masih merah
 Lanolin ad vaselin album 10% pada sisik tebal
 Tranfusi PRC 1 unit
 CT scan kepala non kontras
 Cek eosinofil total
 Cek Ig E total
 Konsul Gizi Klinik
35
L a p o r a n K a s u s

Follow up Rabu, 29 Desember 2021 pukul 07.00

S/ kulit terkelupas dan bersisik (+), demam (-), sesak nafas (-), lemah ekstremitas
kanan (+)
O/ Kesadaran TD HR RR T SpO2
CMC 130/90 85x/min 20x/min 36,8ºC 98%

Hasil laboratorium

Hemoglobin : 9.1 gr/dL Albumin : 2.1 g/dL

Leukosit : 14. 570/mm3 Globulin : 3.5 g/dL
Trombosit : 403. 000/mm3 Eosinofil total : 941.4/ mm3
Hematokrit : 29% Darah samar : Negatif
Kesan: Anemia, Leukositosis, Hipereosinofilia, Hipoalbuminemia 36
L a p o r a n K a s u s

Ekspertise CT scan kepala

Tampak lesi hipodens multiple di parietal kiri

Sulci dan gyri cerebri baik
Differensiasi white dan grey matter baik
Tak tampak pergeseran garis tengah
Sistem ventrikel dan sisterna baik
Sella dan parasella baik
Infratentorial : pons, cerebellum dan CPA tak
tampak kelainan
Kesan: Multipel infark serebri di Parietal Kiri

37
 L a p o r a n K a s u s

Konsul konsultan Alergi dan Imunologi Konsul konsultan Hematologi Onkologi Medik

Kesan :
Kesan :
• Drug Reaction with Eosinophilia and
Systemic Symptom (DRESS) • Anemia ringan normositik normokrom
ec perdarahan
Diagnosa Banding:
• Hipereosinofilia ec Hiper Imunoglobulin E
Advis:
• Tranfusi PRC 1 unit
Advis:
• Terapi Lanjut
• Cek Ig E total

38
 L a p o r a n K a s u s

Konsul Spesialis Gizi Klinik Konsul Spesialis Saraf

Kesan : Kesan :
• Hipoalbuminemia • Stroke infark onset hari ke-10

Advis: Advis:
• Nutrisi diberikan energi 1500 kkal, • Tunda antiplatelet
Protein 75 gram, Lemak 30% • Terapi lanjut
• Nasi biasa 1500 kkal, putih telur 2
butih per hari

39
L a p o r a n K a s u s

A/
• Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptom (DRESS)
• Anemia ringan normositik normokrom ec perdarahan
• Hipertensi stage I ec esensial
• Hipoalbuminemia
• Stroke infark onset hari ke-10

Diagnosa Banding
• Hipereosinofilia ec Hiper Imunoglobulin E

40
L a p o r a n K a s u s

P/
• Nutrisi diberikan energi 1500 kkal, Protein 75 gram, Lemak 30%. Nasi biasa 1500 kkal, putih telur 2
butih per hari
• IVFD NaCl 0.9% 6 jam/500 cc
• Metilprednisolon 16-16-8 mg PO
• Cetirizine 1x10mg PO
• Kalsium Karbonat 1x1000mg PO
• Lansoprazole 1x30mg PO
• Amlodipin 1x10mg PO
• Kompres NaCl 0.9% 2x 15 menit pada keropeng
• Natrium fusidat 2% 2 x sehari pada luka lecet yang belum kering
• Momethason furoat 0.1% cream 2 x sehari pada lesi yang masih merah
• Lanolin ad vaselin album 10% pada sisik tebal
• Tranfusi PRC 1 unit
• Cek Ig E total
• Tunda Antiplatelet 41
L a p o r a n K a s u s

Follow up Jumat, 31 Desember 2021 pukul 07.00

S/ kulit terkelupas dan bersisik (+) berkurang, demam (-), sesak nafas (-), lemah
ekstremitas kanan (+)
O/
Kesadaran TD HR RR T SpO2
CMC 130/90 85x/min 20x/min 36,8ºC 98%

Hasil Laboratorium
Hemoglobin : 11.4 gr/dL Trombosit : 469.000/mm3

Leukosit : 13. 450/mm3 Hematokrit : 35%

Ig E total : >10000 IU/mL Albumin : 2.5 g/dL

Kesan: Leukositosis, trombositosis, Hiper IgE, Hipoalbuminemia

42
 L a p o r a n K a s u s

Skoring Grimbacher et al

N Clinical and Biochemistry findings Values Points

o
1 Highest serum IgE >2000 10 12 Eczema (worst stage) Absent 0
2 Skin abscesses None 0 13 Upper respiratory infection per 1-2 0
3 Pneumonia (episodes over None 0 year
lifetime) 14 Candidiasis None 0
4 Parenchymal lung anomalies Absent 0 15 Other serious infection None 0
5 Retained primary teeth None 0 16 Fatal infection Absent 0
6 Scoliosis (maximum curvature) <10o 0 17 Hyperextensibility Absent 0
7 Fractures with minor trauma None 0 18 Lymphoma Absent 0
8 Highest blood eosinophili count >800 6 19 Increased nasal width < 1 SD 0
9 Characteristic face Absent 0 20 High palate Absent 0
10 Midline anomaly Absent 0 21 Young age correction >5y 0
11 Newborn rash Absent 0 Total score : 16

43
 L a p o r a n K a s u s

Konsul konsultan Alergi dan Imunologi Konsul konsultan Hematologi Onkologi Medik

Kesan :
Kesan : • Anemia ringan normositik
• Hiper Imunoglobulin E normokrom ec perdarahan
(perbaikan)

Advis:
Advis:
• Metilprednisolon 8-8-8 mg PO
• Terapi Lanjut
• Terapi Lanjut

44
L a p o r a n K a s u s

A/
• Hiper Imunoglobulin E
• Anemia ringan normositik normokrom ec perdarahan (perbaikan)
• Hipertensi stage I ec esensial
• Hipoalbuminemia
• Stroke infark onset hari ke-12

45
L a p o r a n K a s u s

P/
• Nutrisi diberikan energi 1500 kkal, Protein 75 gram, Lemak 30%. Nasi biasa
1500 kkal, putih telur 2 butih per hari
• IVFD NaCl 0.9% 6 jam/500 cc
• Metilprednisolon 8-8-8 mg PO
• Cetirizine 1x10mg PO
• Kalsium Karbonat 1x1000mg PO
• Lansoprazole 1x30mg PO
• Amlodipin 1x10mg PO
• Kompres NaCl 0.9% 2x 15 menit pada keropeng
• Natrium fusidat 2% 2 x sehari pada luka lecet yang belum kering
• Momethason furoat 0.1% cream 2 x sehari pada lesi yang masih merah
• Lanolin ad vaselin album 10% pada sisik tebal

46
L a p o r a n K a s u s

Follow up Senin, 3 Januari 2021 pukul 07.00

S/ kulit terkelupas dan bersisik (+) berkurang, demam (-), sesak nafas (-), lemah
ekstremitas kanan (+)
O/ Kesadaran TD HR RR T SpO2
CMC 130/90 85x/min 20x/min 36,8ºC 98%

Hasil Laboratorium

Hemoglobin : 11.7 gr/dL Trombosit : 335.000/mm3

Leukosit : 10. 120/mm3 Hematokrit : 36%

Kesan: Normal

47
L a p o r a n K a s u s

Konsul Konsultan Alergi dan Imunologi Konsul Spesialis Kulit dan Kelamin

Kesan :
Kesan :
 Hiper Imunoglobulin E
• Eritroderma ec alergi obat ec susp. Obat
antimalaria, ciprofloxacine, asam
Advis: mefenamat, ranitidine, piracetam.
• Metilprednisolon 8-8-0 mg PO
• Rawat Jalan Advis:
• Terapi Lanjut
• Rawat Jalan

48
L a p o r a n K a s u s

A/
• Hiper Imunoglobulin E
• Anemia ringan normositik normokrom ec perdarahan
• Hipertensi stage I ec esensial
• Hipoalbuminemia
• Stroke infark onset hari ke-14

49
L a p o r a n K a s u s

P/
• Nutrisi diberikan energi 1500 kkal, Protein 75 gram, Lemak 30%. Nasi biasa
1500 kkal, putih telur 2 butih per hari
• IVFD NaCl 0.9% 6 jam/500 cc
• Metilprednisolon 8-8-0 mg PO
• Cetirizine 1x10mg PO
• Kalisum Karbonat 1x1000mg PO
• Lansoprazole 1x30mg PO
• Amlodipin 1x10mg PO
• Kompres NaCl 0.9% 2x 15 menit pada keropeng
• Natrium fusidat 2% 2 x sehari pada luka lecet yang belum kering
• Momethason furoat 0.1% cream 2 x sehari pada lesi yang masih merah
• Lanolin ad vaselin album 10% pada sisik tebal
• Acc rawat jalan
• Kontrol Poliklinik Alergi dan Immunologi
• Kontrol Poliklinik Kulit dan Kelamin
50
DISKUSI
L a p o r a n K a s u s

DISKUSI KASUS
Tatalaksana- 06
Kortikosteroid Sistemik 01 - Anamnesis
Skin barrier & steroid dosis rendah topical
Hidrasi lesi pada kulit Kulit mengelupas & rasa gatal setelah
Diet tinggi protein 06 riwayat pemakaian beberapa obat
Antihipertensi Onset segera setalah pemakaian obat.
01 Riwayat Hipertensi (+)
Diagnosis- 05 Lemah esktremitas kanan
DRESS & HIES
Hiper Imunoglobulin E 05 02 – Pemeriksaan Fisik
Eritroderma ec alergi obat Makula eritem disertai krusta
Anemia Ringan Batas tidak tegas
Hipertensi stage I esensial
Hipoalbuminemia
02 BSA 100%
47 th
Stoke Infark.

Imaging- 04 04
03 - Laboratorium
Anemia normositik normokromik
Foto thorax : Cor & Pulmo normal
CT-Scan kepala : Multipe infark
03 Hipereosinofilia : 941.4/mm3
Hyper immunoglobulin E : >10000
serebri di parietal kiri
Hipoalbuminemia : 2.1 g/dL

DRESS Hyper IgE

DRESS syndrome is characterized by fever, Konsentrasi total igE > 2000 IU/mL
cutaneous eruption, internal organ (nilai normal dewasa < 100 IU/mL)
involvement, and hematologic abnormalities 52
RegiSCAR & JSCAR Skoring
L a p o r a n K a s u s

01 02 03 AUTOSOMAL DOMINANT (AD) HIES

MUTASI GEN STAT3 (Signal

Transducer & Activator of
Transcription 3)

HIES / Job’s Skoring Diagnostik Gambaran klinis khas

Imunodefisiensi
Sistem skoring yang
Pasti ? imunodefisinesi primer  AD
primer paling umum abnormalitas skeletal,
dikembangkan
Ditandai dengan Identifikasi dermatitis berulang, abses
Grimbacher dkk.
infeksi saluran nafas
berulang, Abses
Skor < 10 tidak Mutasi Gen kulit tanpa inflamasi dll.
mungkin
kulit & Kadar
Skor > 15 mungkin AUTOSOMAL RESESIF (AR) HIES
immunoglobulin E
meningkat signifikan
KASUS INI SKOR >15
> 2000 IU (WHO) MUTASI GEN DOCK8
(Dedicator of Cytokinase 8)

Tidak memiliki gambaran khas

AR
APAKAH
Simptom lebih ringan

KASUS INFEKSI SALURAN NAPAS

BERULANG

INI HIES ABSES KULIT BERULANG HYPER IMMUNOGLOBULIN E

? PENINGKATAN KADAR
IMMUNOGLOBULIN E
53
L a p o r a n K a s u s

HIPERSENSITIFITAS
Eritroderma KASUS 
BSA 100% Tanda atau gejala yang
muncul akibat inisiasi
Dermatitis ETIOLOGI paparan stimulus
Eksoliatif
DERMATOSIS
Tipe Cepat HYPERSENSITIVITY tertentu yang dapat
Inflamasi kulit dengan Onset cepat < 1 jam DRUG REACTION ditoleransi pada
eritema dan skuama REAKSI OBAT
KEGANASAN Dimediasi IgE manusia
pada hampir seluruh Sel B terstimulasi 
permukaan kulit (>90%) PENYAKIT Tipe I
SISTEMIK antibody IgE  sensitisasi
sel mast & basophil 
Reaksi Obat
IDIOPATIK
Pelepasan histamin, Antibiotik : Penisilin,
leukotriene &
Reaksi Obat ?
Sefalosporin
prostaglandin
Antikonvulsan :
ERITRODERMA EC DRUG ERUPTION Carbamazepine
ERITRODERMA Antimalaria
Riwayat pemakaian Agen Anestesi
Cefadroxyl NMBD
Metronidazole Asam NSAID
Mefenamat & Penelusuran obat pemicu sulit
Piracetam serta dilakukan karena pasien
suntikan IM (?) mengkonsumsi obat bersamaan,
dibutuhkan anamnesis mendalam, IgE ?
kronologis lengkap, dan riwayat erupsi
obat sebelumnya.
54
L a p o r a n K a s u s

MEKANISME MUNCULNYA REAKSI OBAT YANG DIMEDIASI IgE

• Pada saat paparan diterima, obat yang terkonjugasi atau bergerak bebas di
Nakano-Takahara dkk 2015
sirkulasi diterima oleh sel dendritik, diproses dan dipresentasikan ke sel T dan
Terdapat peningkatan IgE dan
sel B dalam konteks respon Th2. TARC pada pasien eritroderma
Tingginya kadar IgE dan TARC
• Respon ini akan memproduksi antigen spesifik alergen obat atau kompleks menunjukkan adanya kontribusi
protein sel Th2.
• Pada paparan berikutnya, obat yang telah dikenali oleh IgE akan terikat pada reseptor
afinitas tinggi (FcℇRI) pada permukaan sel mast dan basofil.
• Cross-linking IgE akan mengaktifkan kaskade protein kinase kalsium dependen dan
pelepasan mediator inflamasi seperti histamin, prostaglandin D2, sulfidoleukotrin, MCT, dan Peningkatan Total IgE 143/170 pada
berbagai sitokin. pasien eritroderma (84.1%)
Miyashiro dkk (2020)

55
 L a p o r a n K a s u s

Hidrasi
Kortiko Skin Barrier &
& Topikal Steroid Antihistamin
steroid Nutrisi
TATALAKSANA
Lini Pertama : Kompres Krim Pencegahan
Prednisone basah Emollient & pruritus
1mg/kgBB/24 Kompres NaCl 0.9% Steroid dosis
jam Koreksi rendah
hipoalbuminemia Steroid dosis tinggi 
Tappering off
meningkatkan reabsorpsi
perlahan
permeabilitas kulit
Terapi Anti
IgE /
Humanized
Mekanisme utama anti IgE bekerja
Monoclonal dengan menetralisasi IgE, dengan
Antibody IgE mengikat spesifik dan menetralkan Immuno-
IgE bebas dalam serum untuk
mencegahnya berikatan dengan adsorption
reseptor sehingga mengambat
reaksi alergi.

Mengikat domain C3 pada

Penggunaan fragmen Fc pada rantai IgE 
jangka panjang Menurunkan IgE. omalizumab
 Cost ?  menghambat degranulasi dan
mast cell, menurunkan respon Ligelizumab (QGe031).
Masalah
inflamasi, dan memproduksi
keamanan faktor pro inflamasi.
56
 L a p o r a n K a s u s

EFEK PARADOKS IgE (Jabara dkk 2020)

KORTIKOSTEROI
D TERHADAP IgE Studi ini menyatakan terdapat peningkatan sintesis IgE yang
diinduksi kortikosteroid, dengan adanya IL-4 dan peningkatan
ekspresi molekul ligan CD40L, suatu glikoprotein transmembran
yang digolongkan pada kelompok TNF.
IgE Induksi IgE dimediasi dengan pengikatan DNA langsung oleh
reseptor glukortikoid dimana promotor CD40L memiliki elemen
glukokortikoid reseptor potensial pada beberapa jalur. Jalur ini
Kortikosteroid menghambat transkripsi IL-4, IL-5 & IL- menyebabkan peningkatan transkripsi dan peningkatan
transkripsi permukaan CD40L pada limfosit T dan limfosit B.
13. Kortikosteroid mengganggu keseimbangan
dominan Th2 dengan menekan IFN-y, yang seharusnya
menghambat respon differensiasi Th2 mensekresikan
IL-4.

KONTROVERSI
57
L a p o r a n K a s u s

- Terapi yang optimal tergantung pada penegakan penyebab penyakit. Pada

eritroderma karena alergi obat, penghentian dari obat-obat yang
menyebabkan alergi atau berpotensi menyebabkan alergi memberikan hasil
yang baik.

- Pengobatan disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya, namun tetap

memperhatikan keadaan umum, seperti keseimbangan cairan dan elektrolit
tubuh, memperbaiki hipoalbumin dan anemia, serta pengendalian infeksi
sekunder.

- Pemberian kortikosteroid efektif dalam mengatasi

inflamasi pada kulit serta pemberian antihistamin
ditujukan untuk mengatasi pruritus. Secara umum,
prognosis baik pada pasien yang disebabkan oleh reaksi
obat, setelah obat penyebab dihindari dan penderita
diberikan edukasi.

58
THANK YOU
L a p o r a n K a s u s

60
L a p o r a n K a s u s

61
L a p o r a n K a s u s

62
L a p o r a n K a s u s

Hari 1

63
L a p o r a n K a s u s

Hari 4

64
L a p o r a n K a s u s

Hari 8

65