STATUS PASIEN I. IDENTITAS PASIEN Nama Usia Jenis kelamin Pekerjaan Agama Suku bangsa : Tn.

N : 33 tahun : Laki-laki : Polri : Islam : Indonesia

Status pernikaan : Menikah Tanggal masuk : 23 Juli 2012, pukul 20.13 WIB Tanggal periksa : 24 Juli 2012, pukul 07.30 WIB II. ANAMNESA KELUHAN UTAMA : sulit menelan. kelemahan anggota gerak terutama bagian atas, bicara pelo, suara menurun, penurunan kelopak mata kiri. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien datang ke UGD RS Bhayangkara Tingkat I RS Sukanto Jakarta dengan keluhan sulit menelan makanan sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, disertai sering tersedak, sukar mengunyah makanan, sukar bernapas, dan leher kiri menjadi tegang, jadi pasien harus menengokkan wajahnya ke kanan agar makanan dapat tertelan. Kesulitan menelan makanan yang dialami semakin lama semakin memburuk. Keluhan timbul saat pasien sedang beraktifitas (berbicara / mengunyah makanan) dan menghilang saat mulut di istirahatkan. Pasien juga mengeluhkan kelemahan seluruh anggota gerak (terutama tangan) sejak 1 minggu yang lalu dan semakin lama semakin memburuk. Lemah bertambah buruk saat pasien melakukan aktifitas fisik, dan akan membaik lagi setelah istirahat. Cara berbicara menjadi pelo disertai suara makin melemah saat berbicara sejak 2 bulan yang lalu. Terjadi penurunan pada kelopak mata kiri. Pasien mengakui kejadian seperti ini baru pertama kali terjadi pada dirinya. Pasien pernah memiliki riwayat jatuh pada tahun 2005, dan riwayat sakit kepala sebelah kiri. KELUHAN TAMBAHAN : sering tersedak, sukar bernapas, leher kiri tegang,

Pasien menyangkal memiliki riwayat penyakit hipertensi, dibetes mellitus, jantung, stroke. Demam, mual, muntah, dan pingsan pun disangkal. RIWAYAT PENGOBATAN SEBELUMNYA Pasien pernah berobat ke dokter klinik untuk mengatasi sulit menelan dan ketegangan lehernya, lalu sembuh, kemudian keluhan timbul kembali saat pasien kelelahan fisik saat melakukan aktifitas. Pasien menyangkal memiliki riwayat alergi obat. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU - Pasien belum pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya. - Ada riwayat mengalami trauma kepala - Sakit kepala sebelah kiri
- Hipertensi - Kencing manis - Penyakit jantung - Kegemukan

: Disangkal : Disangkal : Disangkal : Disangkal

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA - Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama - Riwayat hipertensi, diabetes melitus, stroke dan penyakit jantung disangkal
III. PEMERIKSAAN FISIK

STATUS GENERALIS Keadaan umum Gizi

Tanda vital

: Lemas : Baik : 120/80 mmHg : 80 x/menit : Normocephal : Tidak terdapat pembesaran KGB : BJ I > II, regular, Gallop (-), Murmur (-) : SD vesikuler, Rhonki (-), Wheezing (-) : Bising usus (-), Nyeri Tekan (-), Hepar & lien : TAK : Akral hangat, edema (-), sianosis (-)
2

Tekanan darah Nadi

Kepala

Pernafasan Suhu

: 20 x/menit : 36 C

Leher Jantung Paru

Abdomen Ekstemitas

STATUS NEUROLOGIS
Kesadaran Sikap tubuh

: Compos mentis, E4M6V5 = GCS 15 : Terlentang : Tidak dapat dinilai : Tidak ada

Cara berjalan
Gerakan abnormal

GEJALA RANGSANG MENINGEAL

Kaku kuduk

: (-) : (-) / (-) : (-) / (-) : (-) / (-)

Laseque Kernig Brudzinsky I

Brudzinsky II: (-) / (-)

NERVI CRANIALIS N I. Olfaktorius N II. Optikus Ketajaman pengelihatan Lapang pandang Fundus

Dextra

Sinistra

: tidak ada kelainan

: Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak dilakukan

N III. Occulomotorius/ N IV. Trochlearis /N VI. Abduscen Ptosis Strabismus Nistagmus Exopthalmus Gerakan bola mata Lateral Medial Atas medial Bawah medial Atas : Normal : Normal : Normal : Normal : Normal Normal Normal Normal Normal Normal
3

: (-) : (-) : (-) : (-)

(+) (-) (-) (-)

Bawah Pupil Ukuran Bentuk Iso/anisokor Posisi Reflek cahaya N V. Trigeminus Menggigit Membuka mulut Mengunyah Sensibilitas V1 V2 V3 Reflek kornea N VII. Fasialis Motorik
Mengerutkan dahi Mengerutkan alis Mentup mata Meringis Menggembungkan pipi Gerakan bersiul Daya pengecapan lidah 2/3 depan

: Normal : 3 mm : Bulat : Isokor : Sentral : (+)

Normal 3 mm

Sentral (+)

: Baik : Simetris : Sulit mengunyah : (+) : (+) : (+) : Tidak dilakukan (+) (+) (+)

: Simetris : Simetris : normal : lemah : lemah : lemah : Tidak dilakukan

N VIII. Vestibulocochlearis Mendengar suara gesekan jari tangan Mendengar detik jam arloji Tes swabach Tes rinne Tes webber : (+) : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan (+)

N IX. Glosopharingeus Daya pengecapan lidah 1/3 belakang Menelan N X. Vagus Refleks muntah Palatum molle Letak uvula Arcus pharynx N XI. Accesorius Memalingkan kepala Sikap bahu Mengangkat bahu N XII. Hipoglosus Menjulurkan lidah Atrofi lidah SISTEM MOTORIK Kekuatan Tonus Trofi : 4444 4444 5555 5555 : normotonus normotonus : Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi SISTEM REFLEKS Refleks fisiologis Refleks Tendon Biseps Triseps Patella Achilles : (+2) : (+2) : (+2) : (+2) (+2) (+2) (+2) (+2)
5

: Tidak dilakukan : sulit menelan

: tidak dilakukan : tidak terdapat gerakan, parese : ditengah dan lebih rendah, parese : simetris dan lebih rendah , parese

: Normal : Simetris : Simetris

: simetris dan lebih pendek, parese : (-)

normotonus normotonus

Refleks periosteum Refleks permukaan Dinding perut Kremaster Sfingter ani Refleks patologis Hoffman tromner Babinski Chaddock Openheim Gordon Schaefer Klonus paha Klonus kaki SISTEM SENSIBILITAS Eksteroseptif Nyeri Suhu Taktil Proprioseptif Vibrasi Posisi Tekan dalam

: Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : (-) : (-) : (-) : (-) : (-) : (-) : (-) : (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)

: (-) : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan

(-)

KOORDINASI DAN KESEIMBANGAN Tes Romberg Tes melangkah di tempat Tes telunjuk hidung : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan : Tidak dilakukan

FUNGSI OTONOM Miksi Defekasi : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan
6

Keringat FUNGSI LUHUR Fungsi bahasa Fungsi orientasi Fungsi memori Fungsi emosi Fungsi kognisi

: tidak ada kelainan : Baik : Baik : Baik : Baik : Baik

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Hasil pemeriksaan laboratorium tanggal 24 Juli 2012 Jenis Pemeriksaan Darah rutin Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Hitung jenis leukosit *basofil *eosinofil *batang *segmen *limfosit *monosit Laju endap darah Eritrosit Jenis Pemeriksaan Kimia Cholesterol Trigliserida Ureum Kreatinin Asam urat Glukosa sewaktu 70 20 3 30 4,96 Hasil 145 65 40 0,8 5,4 87 0-1 % 1-3 % 2-6 % 50-70 % 20-40 % 2-8 % <15 mm/jam 4,5 - 5,5 juta/ul Nilai Rujuk < 200 mg/ dL < 200 mg/dL 10 50 mg/dL 0,5 1,3 mg/dL 3,4 7,0 mg/dL <200 mg/dL Hasil 14,5 15.900 44 268.000 Nilai Rujuk 13 16 g/d 5000 10000 u/l 40 48 % 150.000 400.000 /ul

Elektrolit Natrium Kalium Chlorida CT-SCAN Hasil : Densitas cerebri dan cerebelli normodens Tak tampak lesi hyper/hypodens Tak tampak deviasi struktur mediana Systema tulang intak Kesan : baik V. RESUME Pasien datang ke UGD RS Bhayangkara Tingkat I RS Sukanto Jakarta dengan keluhan sulit menelan makanan sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, disertai sering tersedak, sukar mengunyah makanan, sukar bernapas, dan leher kiri menjadi tegang, jadi pasien harus menengokkan wajahnya ke kanan agar makanan dapat tertelan. Kesulitan menelan makanan yang dialami semakin lama semakin memburuk. Keluhan timbul saat pasien sedang beraktifitas (berbicara / mengunyah makanan) dan menghilang saat mulut di istirahatkan. Pasien juga mengeluhkan kelemahan seluruh anggota gerak (terutama tangan) sejak 1 minggu yang lalu dan semakin lama semakin memburuk. Lemah bertambah buruk saat pasien melakukan aktifitas fisik, dan akan membaik lagi setelah istirahat. Cara berbicara menjadi pelo disertai suara makin melemah saat berbicara sejak 2 bulan yang lalu. Terjadi penurunan pada kelopak mata kiri. Pasien mengakui kejadian seperti ini baru pertama kali terjadi pada dirinya. Pasien menyangkal memiliki riwayat penyakit hipertensi, dibetes mellitus, jantung, stroke. Demam, mual, muntah, dan pingsan pun disangkal. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan : pasien tampak sakit ringan, kesadaran kompos mentis tanda-tanda vital : dalam batas normal tanda rangsang meningeal : (-) pemeriksaan nervus kranialis : didapatkan paresis N III, VII, IX, X, XII
8

148 3,4 105

125-145 3,8-5,0 98-106

kekuatan motorik

4444 4444 5555 5555

refleks fisiologis : +2 refleks patologis : pemeriksaan sensorik : sistem saraf otonom, fungsi luhur dan koordinasi tidak ada kelainan Dari pemeriksaan laboratorium di dapatkan : peningkatan leukosit, laju endap darah dan peningkatan natrium Follow up sebelumnya Tanggal 24/07/2012 Keterangan S : sukar menelan sejak 1 minggu SMRS disertai tersedak dan sukar mengunyah makanan, sukar bernapas, tegang pada leher, bicara pelo, penurunan kelopak mata, kelemahan anggota gerak (terutama tangan) O : KU : tampak sakit sedang TD : 120/90 mmHg N : 73 x/mnt St. Generalis : dbn St Neurologis : - Kesadaran : E4M6V5 = 15 (compos mentis) - Rangsang meningeal : - N craniales : N III : ptosis; NV : sulit mengunyah N VII, IX, X, XII : disarthria N. IX & X : disfagia
Motorik :

RR : 20 x/mnt S : afebris

Bentuk : Eutrofi
Gerakan : terbatas

terbatas terbatas normotonus normotonus

terbatas

Tonus : normotonus

normotonus

 Kekuatan : 3333 3333

4444 4444
Refleks fisiologis : +2 Refleks patologis : (-)

A : Diagnosis

Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp. Myasthenia gravis P:S : pusing sejak bangun tidur O : KU : tampak sakit sedang TD : 110/80 mmHg N : 84 x/mnt St Neurologis : idem
Motorik : Kekuatan 5 5 5 5 Refleks fisiologis : +2 Refleks patologis : (-)

25/07/2012

RR : 20 x/mnt S : afebris

5555

5555 5555

Diagnosis

Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp. Myasthenia gravis P: Mestinon 3x1 tab Bio ATP 2x1 tab Inj ceftriaxone 1x25mg Inj Rantin 2x1amp Inj Mecobalamin 3x500mg Inj Dexametason 3x5mg EMG

26/07/12

S : sukar menelan, sukar mengunyah makanan, leher tegang, bicara pelo O : KU : tampak sakit ringan
10

TD : 110/70 mmHg N : 80 x/mnt

ST Neurologis : idem Motorik : Kekuatan

RR : 16 x/mnt S : afebris

4444 4444 5555 5555

Refleks fisiologis : +2

Refleks patologis : (-) A : Diagnosis Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp. Myasthenia gravis P: Mestinon 3x1 tab Bio ATP 2x1 tab Inj ceftriaxone 1x25mg Inj Rantin 2x1amp Inj Mecobalamin 3x500mg Inj Dexametason 3x5mg 27/07/12 EMG S : sukar menelan, sukar mengunyah makanan, sukar bernapas, ekstremitas lemah, ptosis, bicara pelo O : KU : tampak sakit sedang TD : 120/80 mmHg N : 84 x/mnt
ST Neurologis : idem Motorik : Kekuatan 4 4 4 4 Refleks fisiologis : +2

RR : 17 x/mnt S : afebris

4444

5555 5555 Refleks patologis : (-) A : Diagnosis Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp. Myasthenia gravis P:
11

Mestinon 3x1 tab Bio ATP 2x1 tab Inj ceftriaxone 1x25mg Inj Rantin 2x1amp Inj Mecobalamin 3x500mg Inj Dexametason 3x5mg 29/07/12 EMG S : sukar menelan, sukar mengunyah makanan, sukar bernapas, ekstremitas lemah, ptosis, bicara pelo O : KU : tampak sakit sedang TD : 120/80 mmHg N : 84 x/mnt
ST Neurologis : idem Motorik : Kekuatan 4 4 4 4 Refleks fisiologis : +2

RR : 17 x/mnt S : afebris

4444

5555 5555 Refleks patologis : (-) A : Diagnosis Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp. Myasthenia gravis P: Mestinon 3x1 tab Bio ATP 2x1 tab Inj ceftriaxone 1x25mg Inj Rantin 2x1amp Inj Mecobalamin 3x500mg Inj Dexametason 3x5mg 30/07/12 EMG S : sukar menelan, bicara pelo, ptosis O : KU : tampak sakit sedang TD : 110/80 mmHg N : 80 x/mnt
ST Neurologis : idem 12

RR : 18 x/mnt S : afebris

 Motorik : Kekuatan 5 5 5 5 5 5 5 5

55555555
Refleks fisiologis : +2

Refleks patologis : (-) A : Diagnosis Diagnosis klinis : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disartria, ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis : susp.myasthenia gravis P : mestinon tab 3x1 Inj dexametason 5mg 2x1 Mecobalamin 500mg 3x1 Rantin 2x1 RL EMG

VI. DIAGNOSIS Diagnosis klinis ptosis Diagnosis topis : taut neuromuskular Diagnosis etiologis: susp. Myasthenia Gravis VII. PENATALAKSANAAN Subyektif : Pasien mengatakan mengalami kelelahan pada waktu beraktivitas ringan seperti berjalan, menyisir rambut, dan berbicara Pasien mengatakan susah mengunyah dan menelan Pasien mengatakan kesulitan dalam mengucapkan kata-kata Pasien mengatakan kelopak mata jatuh Pasien mengatakan kesulitan bernapas : paresis N III, V, VII, IX, X, XII, disfagia, disarthria, dispneu,

13

Obyektif : - pasien tampak lemah ketika beraktivitas ringan seperti berjalan, menyisir rambut, berbicara - disfagia - disarthria - ptosis - dispneu Evaluasi 1) Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan. 2) Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan otot-otot ekstremitas. 3) Risiko terhadap aspirasi berhubungan dengan kelemahan otot faring. 4) Ketidakefektifan bersihan jalan napas berhubungan dengan reflek batuk yang lemah dan ketidakmampuan membersihkan mukus dari cabang trakeobronkial. 5) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan mengunyah dan menelan. 6) Risiko cedera berhubungan dengan kelemahan otot ekstremitas dan ptosis. 7) bicara menjadi pelo berhubungan dengan disarthria. Non medikamentosa 1) Bersihan jalan napas efektif. 2) Mencapai fungsi pernapasan adekuat. 3) Beradaptasi pada kerusakan mobilitas. 4) Nutrisi pasien adekuat. 5) Pasien mampu berkomunikasi dengan alternatif pilihan pasien 6) Pasien mampu mengekspresikan konsep diri yang positif. 7) Pasien dapat melihat dengan bantuan penutup mata 8) Tidak mengalami aspirasi. Medikamentosa mestinon tab 3x1 Inj dexametason 2x5mg Mecobalamin 3x500mg Rantin 2x1amp RL
14

Pemeriksaan anjuran EMG VIII. PROGNOSIS ad vitam : Dubia ad bonam

ad fungsionam : Dubia ad bonam ad sanationam : Dubia ad malam

15

MIASTENIA GRAVIS
Definisi Istilah miastenia gravis berarti kelemahan otot yang parah. Miastenia gravis merupakan satu-satunya penyakit neuromuskular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelemahan otot-otot voluntar dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10 hingga 20 kali lebih lama dari normal). Miastenia gravis adalah gangguan autoimun yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan lekas lelah.1 Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot-otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada taut neuromuskular.3 Patofisiologi Pada orang normal, bila ada impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular, maka membran akson terminal presinaps mengalami depolarisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung dengan reseptor asetilkolin pada membran postsinaps. Penggabungan ini menimbulkan perubahan permeabilitas terhadap natrium dan kalium secara tiba-tiba menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai potensial lempeng akhir (EPP). Jika EPP ini mencapai ambang akan terbentuk potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan saraf, yang akan disalurkan sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang mengakibatkan kontraksi serabut otot. Sesudah transmisi melewati hubungan neuromuscular terjadi, astilkolin akan dihancurkan oleh enzim asetilkolinesterase. Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada membran presinaps. Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama. Kelainan kelenjar timus terjadi pada miastenia gravis. Meskipun secara radiologis kelainan belum jelas terlihat karena terlalu kecil, tetapi secara histologik kelenjar timus pada kebanyakan pasien menunjukkan adanya kelainan. Wanita muda cenderung menderita
16

hiperplasia timus, sedangkan pria yang lebih tua dengan neoplasma timus. Elektromiografi menunjukkan penurunan amplitudo potensial unit motorik apabila otot dipergunakan terusmenerus.3 Pembuktian etiologi oto-imunologiknya diberikan oleh kenyataan bahwa kelenjar timus mempunyai hubungan erat. Pada 80% penderita miastenia didapati kelenjar timus yang abnormal. Kira-kira 10% dari mereka memperlihatkan struktur timoma dan pada penderitapenderita lainnya terdapat infiltrat limfositer pada pusat germinativa kelenjar timus tanpa perubahan di jaringan limfoster lainnya.5 Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, miastenia gravis diduga merupakan gangguan otoimun yang merusak fungsi reseptor asetilkolin dan mengurangi efisiensi hubungan neuromuskular. Keadaan ini sering bermanifestasi sebagai penyakit yang berkembang progresif lambat. Tetapi penyakit ini dapat tetap terlokalisir pada sekelompok otot tertentu saja. Gambaran klinis miastenia gravis sangat jelas yaitu dari kelemahan local yang ringan sampai pada kelemahan tubuh menyeluruh yang fatal. Kira-kira 33% hanya terdapat gejala kelainan okular disertai kelemahan otot-otot lainnya. Kelemahan ekstremitas tanpa disertai gejala kelainan okular jarang ditemukan dan terdapat kira-kira 20% penderita didapati kesulitan mengunyah dan menelan. Pada 90% penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot okular yang menimbulkan ptosis dan diplopia. Mula timbul dengan ptosis unilateral atau bilateral. Setelah beberapa minggu sampai bulan, ptosis dapat dilengkapi dengan diplopia (paralysis ocular). Kelumpuhan-kelumpuhan bulbar itu timbul setiap hari menjelang sore atau malam. Pada pagi hari orang sakit tidak diganggu oleh kelumpuhan apapun. Tetapi lama kelamaan kelumpuhan bulbar dapat bangkit juga pada pagi hari sehingga boleh dikatakan sepanjang hari orang sakit tidak terbebas dari kesulitan penglihatan. Pada pemeriksaan dapat ditemukan ptosis unilateral atau bilateral, salah satu otot okular paretik, paresis N III interna (reaksi pupil).Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot-otot levator palpebra kelopak mata. Walaupun otot levator palpebra jelas lumpuh pada miastenia gravis, namun adakalanya masih bisa bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis. Bila penyakit hanya terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak akan menyebabkan kematian.

17

Miastenia gravis juga menyerang otot-otot wajah, laring, dan faring. Pada pemeriksaan dapat ditemukan paresis nervus VII bilateral atau unilateral yang bersifat LMN, kelemahan otot pengunyah, paresis palatum mol/arkus faringeus/uvula/otot-otot farings dan lidah. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan, menimbulkan suara yang abnormal, atau suara nasal, dan pasien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang yang menggantung. Kelemahan otot non-bulbar umumnya dijumpai pada tahap yang lanjut sekali. Yang pertama terkena adalah otot-otot leher, sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan. Kemudian otot-otot anggota gerak berikut otot-otot interkostal. Atrofi otot ringan dapat ditemukan pada permulaan, tetapi selanjutnya tidak lebih memburuk lagi8. Terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanya batuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea dan pasien tidak mampu lagi membersihkan lendir. Biasanya gejala-gejala miastenia gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan dengan memberikan obat antikolinesterase. Gejala-gejala dapat menjadi lebih berat atau mengalami eksaserbasi oleh sebab: 1. Perubahan keseimbangan hormonal, misalnya selama kehamilan, fluktuasi selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid. 2. Adanya penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas dan infeksi yang disertai diare dan demam. 3. Gangguan emosi, kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot apabila mereka berada dalam keadaan tegang. 4. Alkohol, terutama bila dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin, suatu obat yang mempermudah terjadinya kelemahan otot, dan obat-obat lainnya3. Klasifikasi Klasifikasi klinis miastenia gravis dapat dibagi menjadi3: 1. Kelompok I: Miastenia okular Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tidak ada kasus kematian. 2. Kelompok IIA: Miastenia umum ringan Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik. Angka kematian rendah. 3. Kelompok IIB: Miastenia umum sedang

18

Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria, disfagia, dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum ringan. Otot-otot pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktifitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah. 4. Kelompok III: Miastenia berat akut Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot pernapasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Respons terhadap obat buruk. Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi. 5. Kelompok IV: Miastenia berat lanjut Miastenia gravis berat lanjut timbul paling sedikit 2 tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I atau II. Miastenia gravis berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Respons terhadap obat dan prognosis buruk. Disamping klasifikasi tersebut di atas, dikenal pula adanya beberapa bentuk varian miastenia gravis, ialah1: 1. Miastenia neonatus Jenis ini hanya bersifat sementara, biasanya kurang dari bulan. Jenis ini terjadi pada bayi yang ibunya menderita miastenia gravis, dengan kemungkinan 1:8, dan disebabkan oleh masuknya antibodi antireseptor asetilkolin ke dalam melalui plasenta. 2. Miastenia anak-anak (juvenile myastenia) Jenis ini mempunyai karakteristik yang sama dengan miastenia gravis pada dewasa. 3. Miastenia kongenital Biasanya muncul pada saat tidak lama setelah bayi lahir. Tidak ada kelainan imunologik dan antibodi antireseptor asetilkolin tidak ditemukan. Jenis ini biasanya tidak progresif. 4. Miastenia familial Sebenarnya, jenis ini merupakan kategori diagnostik yang tidak jelas. Biasa terjadi pada miastenia kongenital dan jarang terjadi pada miastenia gravis dewasa. 5. Sindrom miastenik (Eaton-Lambert Syndrome) Jenis ini merupakan gangguan presinaptik yang dicirikan oleh terganggunya pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf. Sering kali berkaitan dengan karsinoma bronkus (small-cell carsinoma). Gambaran kliniknya berbeda dengan miastenia gravis. Pada umumnya penderita mengalami kelemahan otot-otot proksimal tanpa disertai atrofi, gejala-gejala orofaringeal dan

19

okular tidak mencolok, dan refleks tendo menurun atau negatif. Seringkali penderita mengeluh mulutnya kering. 6. Miastenia gravis antibodi-negatif Kurang lebih daripada penderita miastenia gravis tidak menunjukkan adanya antibodi. Pada umumnya keadaan demikian terdapat pada pria dari golongan I dan IIB. Tidak adanya antibodi menunjukkan bahwa penderita tidak akan memberi respons terhadap pemberian prednison, obat sitostatik, plasmaferesis, atau timektomi. 7. Miastenia gravis terinduksi penisilamin D-penisilamin (D-P) digunakan untuk mengobati arthritis rheumatoid, penyakit Wilson, dan sistinuria. Setelah penderita menerima D-P beberapa bulan, penderita mengalami miastenia gravis yang secara perlahan-lahan akan menghilang setelah D-P dihentikan. 8. Botulisme Botulisme merupakan akibat dari bakteri anaerob, Clostridium botulinum, yang menghalangi pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf motorik. Akibatnya adalah paralisis berat otot-otot skelet dalam waktu yang lama. Dari 8 jenis toksin botulinum, tipe A dan B paling sering menimbulkan kasus botulisme. Tipe E terdapat pada ikan laut (see food). Intoksikasi biasanya terjadi setelah makan makanan dalam kaleng yang tidak disterilisasi secara sempurna. Mula-mula timbul mual dan muntah, 12-36 jam sesudah terkena toksin. Kemudian muncul pandangan kabur, disfagia, dan disartri. Pupil dapat dilatasi maksimal. Kelemahan terjadi pola desendens selama 4-5 hari, kemudian mencapai tahap stabil (plateau). Paralisis otot pernapasan dapat terjadi begitu cepat dan bersifat fatal. Pada kasus yang berat biasanya terjadi kelemahan otot ocular dan lidah. Sebagian besar penderita mengalami disfungsi otonom (mulut kering, konstipasi, retensi urin). Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkkan berdasarkan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Penting sekali untuk mengetahui keadaan sebenarnya dari miastenia gravis. Diagnosis dapat dibantu dengan meminta pasien melakukan kegiatan berulang sampai timbul tanda-tanda kelelahan. Untuk kepastian diagnosisnya, maka diperlukan tes diagnostik sebagai berikut: 1. Antibodi anti-reseptor asetilkolin Antibodi ini spesifik untuk miastenia gravis, dengan demikian sangat berguna untuk menegakkan diagnosis. Titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita miastenia gravis golongan IIA dan IIB, dan 70% penderita golongan I. Titer antibodi ini umumnya berkolerasi dengan beratnya penyakit.
20

2. Antibodi anti-otot skelet (anti-striated muscle antibodi) Antibodi ini ditemukan pada lebih dari 90% penderita dengan timoma dan lebih kurang 30% penderita miastenia gravis. Penderita yang dalam serumnya tidak ada antibodi ini dan juga tidak ada antibodi anti-reseptor asetilkolin, maka kemungkinan adanya timoma adlah sangat kecil. 3. Tes tensilon (edrofonium klorida) Tensilon adalah suatu penghambat kolinesterase. Tes ini sangat bermanfaat apabila pemeriksaan antibodi anti-reseptor asetilkolin tidak dapat dikerjakan, atau hasil pemeriksaannya negatif sementara secara klinis masih tetap diduga adanya miastenia gravis. Apabila tidak ada efek samping sesudah tes 1-2 mg intravena, maka disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam waktu 1 menit), menghilangnya ptosis, lengan dapat dipertahankan dalam posisi abduksi lebih lama, dan meningkatnya kapasitas vital. Reaksi ini tidak akan berlangsung lebih lama dari 5 menit. Jika diperoleh hasil yang positif, maka perlu dibuat diagnosis banding antara miastenia gravis yang sesungguhnya dengan sindrom miastenik. Penderita sindrom miastenik mempunyai gejala-gejala yang serupa dengan miastenia gravis, tetapi penyebabnya ada kaitannya dengan proses patologis lain seperti diabetes, kelainan tiroid, dan keganasan yang telah meluas. Usia timbulnya kedua penyakit ini merupakan faktor pembeda yang penting. Penderita miastenia sejati biasanya muda, sedangkan sindrom miastenik biasanya lebih tua. Gejala-gejala sindrom miastenik biasanya akan hilang kalau patologi yang mendasari berhasil diatasi.Tes ini dapat dikombinasikan dengan pemeriksaan EMG. 4. Foto dada Foto dada dalam posisi antero-posterior dan lateral perlu dikerjakan, untuk melihat apakah ada timoma. Bila perlu dapat dilakukan pemeriksaan dengan sken tomografik. 5. Tes Wartenberg Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba tes Wartenberg. Penderita diminta menatap tanpa kedip suatu benda yang terletak di atas bidang kedua mata beberapa lamanya. Pada miastenia gravis kelopak mata yang terkena menunjukkan ptosis. 6. Tes prostigmin Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin sulfas disuntikkan intramuskular atau subkutan. Tes dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga membaik.

21

Terapi 1. Antikolinesterase Dapat diberikan piridostigmin 30-120 mg per oral tiap 3 jam atau neostigmin bromida 15-45 mg per oral tiap 3 jam. Piridostigmin biasanya bereaksi secara lambat. Terapi kombinasi tidak menunjukkan hasil yang menyolok. Apabila diperlukan, neostigmin metilsulfat dapat diberikan secara subkutan atau intramuskularis (15 mg per oral setara dengan 1 mg subkutan/intramuskularis), didahului dengan pemberian atropin 0,5-1,0 mg. Neostigmin dapat menginaktifkan atau menghancurkan kolinesterase sehingga asetilkolin tidak segera dihancurkan. Akibatnya aktifitas otot dapat dipulihkan mendekati normal, sedikitnya 80-90% dari kekuatan dan daya tahan semula. Pemberian antikolinesterase akan sangat bermanfaat pada miastenia gravis golongan IIA dan IIB. Efek samping pemberian antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi parasimpatis,termasuk konstriksi pupil, kolik, diare, salivasi berkebihan, berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronkial berlebihan. Efek samping gastro intestinal (efek samping muskarinik) berupa kram atau diare dapat diatasi dengan pemberian propantelin bromida atau atropin. Penting sekali bagi pasien-pasien untuk menyadari bahwa gejala-gejala ini merupakan tanda terlalu banyak obat yang diminum, sehingga dosis berikutnya harus dikurangi untuk menghindari krisis kolinergik. Karena neostigmin cenderung paling mudah menimbulkan efek muskarinik, maka obat ini dapat diberikan lebih dulu agar pasien mengerti bagaimana sesungguhnya efek smping tersebut. 2. Steroid Di antara preparat steroid, prednisolon paling sesuai untuk miastenia gravis, dan diberikan sekali sehari secara selang-seling (alternate days) untuk menghindari efek samping. Dosis awalnya harus kecil (10 mg) dan dinaikkan secara bertahap (5-10 mg/minggu) untuk menghindari eksaserbasi sebagaimana halnya apabila obat dimulai dengan dosis tinggi. Peningkatan dosis sampai gejala-gejala terkontrol atau dosis mencapai 120 mg secara selangseling. Pada kasus yang berat, prednisolon dapat diberikan dengan dosis awal yang tinggi, setiap hari, dengan memperhatikan efek samping yang mungkin ada. Hal ini untuk dapat segera memperoleh perbaikan klinis. Disarankan agar diberi tambahan preparat kalium. Apabila sudah ada perbaikan klinis maka dosis diturunkan secara perlahan-lahan (5 mg/bulan) dengan tujuan memperoleh dosis minimal yang efektif. Perubahan pemberian prednisolon secara mendadak harus dihindari. 3. Azatioprin Azatioprin merupakan suatu obat imunosupresif, juga memberikan hasil yang baik, efek sampingnya sedikit jika dibandingkan dengan steroid dan terutama berupa gangguan saluran
22

cerna,peningkatan enzim hati, dan leukopenia. Obat ini diberikan dengan dosis 2,5 mg/kg BB selama 8 minggu pertama. Setiap minggu harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati. Sesudah itu pemeriksaan laboratorium dikerjakan setiap bulan sekali. Pemberian prednisolon bersama-sama dengan azatioprin sangat dianjurkan. 4. Timektomi Pada penderita tertentu perlu dilakukan timektomi. Perawatan pasca operasi dan kontrol jalan napas harus benar-benar diperhatikan. Melemahnya penderita beberapa hari pasca operasi dan tidak bermanfaatnya pemberian antikolinesterase sering kali merupakan tanda adanya infeksi paru-paru. Hal ini harus segera diatasi dengan fisioterapi dan antibiotik. 5. Plasmaferesis Tiap hari dilakukan penggantian plasma sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50 ml/kg BB. Cara ini akan memberikan perbaikan yang jelas dalam waktu singkat. Plasmaferesis bila dikombinasikan dengan pemberian obat imusupresan akan sangat bermanfaat bagi kasus yang berat. Namun demikian belum ada bukti yang jelas bahwa terapi demikian ini dapat memberi hasil yang baik sehingga penderita mampu hidup atau tinggal di rumah. Plasmaferesis mungkin efektif padakrisi miastenik karena kemampuannya untuk membuang antibodi pada reseptor asetilkolin, tetapi tidak bermanfaat pada penanganan kasus kronik. Krisis Pada Miastenia Gravis Pada miastenia gravis dikatakan berada dalam krisis jika ia tidak dapat menelan, membersihkan sekret, atau bernapas secara adekuat tanpa bantuan alat-alat. Ada dua jenis krisis, yaitu: 1. Krisis miastenik Krisis miastenik yaitu keadaan dimana dibutuhkan antikolinesterase yang lebih banyak. Keadaan ini dapat terjadi pada kasus yang tidak memperoleh obat secara cukup dan dapat dicetuskan oleh infeksi. Tindakan terhadap kasus demikian adalah sebagai berikut: - Kontrol jalan napas - Pemberian antikolinesterase - Bila diperlukan: obat imunosupresan dan plasmaferesis Bila pada krisis miastenik pasien tetap mendapat pernapasan buatan (respirator), obat-obat antikolinesterase tidak diberikan terlebih dahulu, karena obat-obat ini dapat memperbanyak sekresi saluran pernapasan dan dapat mempercepat terjadinya krisis kolinergik. Setelah krisis terlampaui, obat-obat dapat mulai diberikan secara bertahap, dan seringkali dosis dapat diturunkan. 2. Krisis kolinergik
23

Krisis kolinergik yaitu keadaan yang diakibatkan kelebihan obat-obat antikolinesterase. Hal ini mungkin disebabkan karena pasien tidak sengaja telah minum obat berlebihan, atau mungkin juga dosis menjadi berlebihan karena terjadi remisi spontan. Golongan ini sulit dikontrol dengan obat-obatan dan batas terapeutik antara dosis yang terlalu sedikit dan dosis yang berlebihan sempit sekali. Respons mereka terhadap obat-obatan seringkali hanya parsial. Tindakan terhadap kasus demikianadalah sebagai berikut: - Kontrol jalan napas - Penghentian antikolinesterase untuk sementara waktu, dan dapat diberikan atropine 1 mg intravena dan dapat diulang bila perlu. Jika diberikan atropine, pasien harus diawasi secara ketat, karena secret saluran napas dapat menjadi kental sehingga sulit dihisap atau mungkin gumpalan lender dapat menyumbat bronkus, menyebabkan atelektasis. Kemudian antikolinesterase dapat diberikan lagi dengan dosis yang lebih rendah. - Bila diperlukan: obat imunosupresan dan plasmaferesis. Untuk membedakan kedua tipe krisis tersebut dapat diberikan tensilon 2-5 mg intravena. Obat ini akan memberikan perbaikan sementara pada krisis miastenik, tetapi tidak akan memberikan perbaikan atau bahkan memperberat gejala-gejala krisis kolinergik.

Kesimpulan 1. Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot yang bersifat progresif, dimulai dari otot mata dan berlanjut keseluruh tubuh hingga ke otot pernapasan. 2. Miastenia gravis disebabkan oleh kerusakan reseptor asetilkolin pada hubungan neuromuskular akibat penyakit otoimun. 3. Gejala utama miastenia gravis adalah kelemahan otot setelah mengeluarkan tenaga yang sembuh kembali setelah istirahat. 4. Diagnosis miastenia gravis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dan gambaran klinis, serta tes diagnostik yang terdiri atas: antibodi anti-reseptor asetilkolin, antibodi anti-otot skelet, tes tensilon, foto dada, tes wartenberg, dan tes prostigmin. 5. Pengobatan miastenia gravis adalah dengan menggunakan obat-obat antikolinesterase yang kerjanya menghancurkan asetilkolin. DAFTAR PUSTAKA
24

1. Harsono, 1996, Buku Ajar Neurologi klinis 2nded., Gajah Mada University Press,

Yogyakarta
2. Howard, J.F., 1997, Department of Neurology, The University of North Carolina at

Chapol Hill. http://www.myasthenia.org/information/summary.htm

3. Lombardo,M.C., 1995, Penyakit Degeneratif dan Gangguan Lain Pada Sistem Saraf,

dalam S.A. Price, L.M. Wilson, (eds), Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit 4th ed., EGC, Jakarta
4. Mardjono, M., 2003, Neurologi Klinis Dasar 9th ed., hal 55,149,348, Dian Rakyat,

Jakarta
5. Murray, R.K., 1997, Dasar Biokimiawi Beberapa Kelainan Neuropsikiatri, dalam R.K.

Murray, D.K. Granner, P.A. Mayes, V.W. Rodwell, (eds),Biokimiawi Harper 24th ed., EGC, Jakarta
6. NINDS Myasthenia Gravis Fact Sheet,

2003. http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/myastheniagravis.htm
7. Sidharta, P., 1999, Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum, hal 129,142, 167, 174, 421,

Dian Rakyat, Jakarta

8. Sidharta, P., 1999, Tata Pemeriksaan Klinis Dalam Neurologi, hal 139, 280, 317, 366,

390, 421, 576, Dian Rakyat, Jakarta

9. Walshe III, T.M., 1995, Disease of Nerve And Muscle, dalam M.A. Samuels,

(eds), Manual Of Neurologic Therapeutics 5th ed., Little brown And Company, London

25