1. Foto polos abdomen Megacolon congenital pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah.

Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara. Jarang terlihat udara bebas intraperitonial yang menginisiasi adanya perforasi usus proksimal karena megacolon congenital. Gambaran obstruksi letak rendah seperti pada atresia ileum, sindrom sumbatan mekoneum, atau sepsis. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi ileum dan distensi kolon sulit dibedakan. Pada pasien bayi dan anak, gambaran distensi kolon dan massa fases lebih terlihat jelas (Andrassy, 2000). 2. Foto enema barium Enema barium berisi kontras cairan yang larut dalam air dan memiliki reliabilitas yang tinggi. Gambaran yang karakteristik pada aganglionosis kolon adalah barium akan masuk ke dalam rectum yang tidak mengembang, kemudian masuk ke area yang berbentuk corong, dan selanjutnya masuk ke dalam kolon yang melebar (megakolon), ini adalah gambaran dari aganglionosis segmen pendek. Pada aganglionosis segmen panjang akan tampak seluruh kolon menyempit sehingga tidak dapat dilihat area berbentuk corong (Hasmija, 2007).

3. Pemeriksaan Patologi Anatomi Biopsi rektal merupakan gold standar untuk diagnosis megacolon congenital. Swenson pada tahun 1955 mengeksisi seluruh tebal dinding muskulus rectum sehingga pleksus meinterikus dan bagian submukosa dapat diperiksa. Terdapatnya ganglion dalam specimen biopsi menyingkirkan diagnosis megacolon congenital, begitu juga sebaliknya (Kartono, 2004). Penatalaksanaan Pada dasarnya terapi untuk megacolon congenital adalah pembedahan dengan mengangkat segmen usus yang aganglioner, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada megacolon congenital berupa bedah sementara dan bedah definitif. A. Tindakan bedah sementara Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini dilakukan untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab utama kematian. Kolostomi tidak dilakukan bila tindakan dekompresi

secara medik berhasil dan langsung direncanakan bedah definitif. Kolostomi dilakukan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis, dan pasien dengan enterokolitis yang berat disertai keadaan umum yang memburuk (Kartono, 2004). B. Tindakan bedah definitif Ada beberapa cara pembedahan untuk tindakan bedah definitif, antara lain: 1. Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi megacolon congenital dengan metode pull-through. Teknik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I (Kartono , 2004). 2. Prosedur Duhamel. Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi, dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan

dua lapis. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lubang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis end to side setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna (Holschneider, 2005). 3. Prosedur ENDORECTAL PULL THROUGH ( SOAVE ). Prinsip teknik ini adalah diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat, irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang kateter. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Kolon yang berganglion kemudian ditarik ke distal melewati cerobong endorektal. Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong setelah 21 hari. ( Kartono, 2004 ). 4. Prosedur Boley. Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu ( Kartono, 2004 ). 5. Prosedur Rehbein. Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis end to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum, yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Teknik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang (Holschneider dan Ure, 2005). 6. Prosedur miomektomi anorektal.

Pada pasien-pasien dengan megacolon congenital segmen ultra pendek, pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal, dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat, mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion ( Teitelbaum at al, 2006 ). 7. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through. Teknik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidone-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan striktur anastomosis (Langer, 2004).