PENYAKIT KULIT DARURAT

Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

PENYAKIT KULIT DARURAT

Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah : Sindrom Stevens-Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)

SINONIM Ektodermosis erosiva pluriorifisialis Sindrom mukokutanea-okular Eritema multiformis tipe Hebra Eritema bulosa maligna

MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI SSJ : kelainan klt termasuk eritema multiformis mayor kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain Keadaan umum bervariasi : ringan sampai berat
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
ETIOLOGI Sampai kini blm diketahui secara pasti Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayor Obat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamu Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ target Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin & rx peradangan
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
SIMTOMATOLOGI Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun KU variasi, ringan sp berat Kesadaran : kompos mentis soporo / koma G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan Trias kelainan : a. Kelainan kulit b. Kelainan selaput lendir di orifisium c. Kelainan selaput mata dan mata
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula pecah erosi. Prognosis buruk bl purpura (+) bl lesi generalisata
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainan

selaput lendir di orifisium Paling sering (100 %) mukosa mulut Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 % Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 % Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelan Kelainan dapat laring & saluran pernafasan atas gejala ggg pernafasan esofagus hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus jarang ditemukan
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata 80 % SSJ kelainan selaput lendir mata Paling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan kebutaan Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra Di samping itu : Kelainan kuku : onikolisis Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson

MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM Tidak khas Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi Eosinofilia : kemungkinan alergi obat Enzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
HISTOPATOLOGI Biasanya tidak perlu dilakukan Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET) Kelainan histopatologi : 1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal 4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa 5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS Berdasarkan anamnesis & gejala klinik DIAGNOSIS BANDING 1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuh Penyembuhan Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata dan sekitar hidung
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian Komplikasi lain : Kehilangan cairan Gangguan keseimbangan elektrolit Sepsis Syok Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN Harus cepat dan tepat 1. Kortikosteroid (KS) Life-saving Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v. Th/ sp lesi baru (-) Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap hentikan
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB) Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v. b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberian Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-)
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1 Tujuan : a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit b. Pemberian nutrisi & obat 4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase 5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia 7. Obat anabolik 8. Diet tinggi protein & rendah garam 9. Bl perlu transfusi darah
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS Angka kematian : 5 15 % Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Penyakit berat, > berat dr SSJ Sering Kematian Perlu th/ cepat, tepat menghindari akb buruk SINONIM Sindrom Lyell Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

DEFINISI NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan : Epidermolisis luas Kelainan selaput lendir, orifisium, mata Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

ETIOLOGI Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol Aspirin Eritromisin Fenbufen Fenolftalein Hidantoin Penisilin Pirosikam Sulfonamid Tetrasiklin

Barbiturat

Fenilbutason

Karbamasepin Rifampisin

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri Vaksinasi polio Vaksinasi morbili Anti toksin tetanus Infeksi virus (varisela, herpes simpleks Aspergilosis paru Sepsis akibat E coli Limfoma Leukemia Penyakit graft versus host
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PATOGENESIS Belum diketahui Dianggap NET bentuk berat SSJ Sebagian SSJ NET

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

SIMTOMATOLOGI Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens Lesi wajah, ekstremitas & badan Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata KU buruk, suhu , Kesadaran Tanda Nikolsky (+) Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa, sering kematian
MDL/PKD/Jan/2006

 Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

LABORATORIUM Leukositosis Enzim transaminase serum Albuminuria Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PEM. RADIOLOGI Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

DIAGNOSIS Anamnesis, gejala klinik Bl ragu laboratorium, histopatologi DIAGNOSIS BANDING SSJ Kombusio Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) Eksantema fikstum multipel / generalisata
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET SSJ Usia Anak sp dewasa KU Ringan sp berat Kesadaran Kompos mentis Tanda Nikolsky (-) Epidermolisis (-) Nekrosis epidermis (-) Prognosis Lebih baik NET Dewasa Berat Sering menurun (+) (+) (+) Buruk
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET
Usia pasien > tua > muda

SSSS

Lesi target
Nyeri kulit Lesi oral Tanda Nikolsky Derajat eksudasi Penyembuhan Jaringan parut Mortalitas

Sering ditemukan
Ringan sp sedang Umumnya ada (+) hanya di daerah lesi 4+ (tampak dermis) > lama Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Tinggi (20 50 %)

Tidak ada
Sangat nyeri Jarang (+) pada lesi & klt (N) 1+ (tampak epdermis superfisial) 10 14 hari Jarang Rendah, umumnya sembuh spontan
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KOMPLIKASI Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal
Trakeitis

Kegagalan ginjal
Sepsis

Bronkopneumonia
Udem paru-paru Emboli paru Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Syok hemodinamik

Simblefaron
Ektropion Kekeruhan kornea Kebutaan Kematian
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN T.U Penanganan infeksi Mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus / unit luka bakar
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN
1. 2. 3.
Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahap AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v. c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m. Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN 4. Terapi topikal : lihat SSJ 5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ 6. Tindakan lanjut : lihat SSJ 7. Lain-lain : lihat SSJ PROGNOSIS > Buruk dari SSJ
MDL/PKD/Jan/2006