Anda di halaman 1dari 37

LAPORAN PROBLEM BASED LEARNING 1 ANAKKU SAYANG ANAKKU MALANG...

BLOK HEMATOIMMUNOLOGY (HI)

KELOMPOK 4 Tutor : dr. Joko Setyono, MSc Anggota Kelompok 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. G1A011001 G1A011010 G1A011013 G1A011022 G1A011023 G1A011037 G1A011046 G1A011061 G1A011081 Iman Hakim Wicaksono Fiska Praktika Widyawibowo Halimah Chairunnisa Mirzania Mahya Fathia Reza Amorga Mumtaz Maulana Hidayat Aisyah Aulia Wahida Go Ferra Marcheela Daniel Pramandana Lumunon Riyanda Rama Putri Ria Pusparini

10. G1A011107 11. G1A011119

KEMENTERIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN JURUSAN KEDOKTERAN 2012

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Pada PBL tutorial 1 dan 2 kali ini terdapat lima informasi yg diberikan secara bertahap. Hal ini bertujuan agar mahasiswa dapat menganalisa kasus PBL dengan sistematis. Sehingga mahasiswa dapat bersikap lebih kritis dalam menanggapi informasi yang diberikan secara bertahap tersebut. Anak A, 7 tahun datang bersama ibunya ke Puskesmas. Ibunya mengeluh anaknya tampak lesu, lemas, sering pusing dan mudah lelah. Nafsu makan dan prestasi anakkurang. Sekitar 6 bulan terakhir anak sering sakit. Riwayat kelahiran anak lahir spontan ditolong bidan dengan berat lahir 2000g. Riwayat makan minum sejak lahir diberikan ASI, usia 7 bulan anak tidak mau bubur susu, susu formula dan tim saring. Ayah penderita tidak mempunyai pekerjaan tetap, ibu sebagai penjual jajanan. Hasil pemeriksaan fisik Anak A adalah: KU : tampak kurang aktif, perdarahan spontan (-) BB: 17 kg, TB: 105 cm Vital Signs : Tekanan darah : 100/60 mmHg; Nadi 110x/menit, regular; RR 24x/ menit, suhu 37,0 C Mata Mulut Leher Jantung Paru Abdomen : konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (-) : bibir pucat : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal

Ekstremitas : pucat Hasil Pemeriksaan Laboratorium adalah sebagai berikut : 1. Hb 2. Ht : 9 g/dL : 30%

3. RBC 4. MCV 5. MCHC 6. MCH 7. WBC 8. Platelet

: 4.000.000/ mL : 56 fL : 22 g/dL : 16.5 pg : 7.500/mL : 150.000 mL

9. Differential count : E 8/ B 0/ St 1/ Sg 60/ L 26/ M 5 Pemeriksaan tambahan berupa apusan darah tepi, didapatkan gambaran Sediaan Apus Darah Tepi (SADT)

Gambar 1.1 Sediaan Apus Darah Tepi Kemudian didapati pemeriksaan terakhir: 1. Serum iron 2. TIBC 45 ug/dL (Normal value: 80-180 ug/dL) 500 ug/dL (Normal value: 250-435 ug/dL)

3. Serum Ferritin 10-20 ng/L (Normal value: 20-200 ng/L) Dengan informasi di atas, diskusi PBL pun dapat dilaksanakan.

BAB II PEMBAHASAN A. DISKUSI


1. Informasi I

Anakku Sayang Anakku Malang... Anak A, 7 tahun datang bersama ibunya ke Puskesmas. Ibunya mengeluh anaknya tampak lesu, lemas, sering pusing dan mudah lelah. Nafsu makan dan prestasi anak kurang. Sekitar 6 bulan terakhir anak sering sakit. Riwayat kelahiran anak lahir spontan ditolong bidan dengan berat lahir 2000 gr. Riwayat makan minum sejak lahir diberikan ASI, usia 7 bulan anak tidak mau bubur susu, susu formula dan tim saring. Ayah penderita tidak mempunyai pekerjaan tetap, ibu sebagai penjual jajanan. Pertanyaan : 1. Informasi atau masalah apakah yang dapat anda simpulkan dari kasus tersebut? 2. Buatlah kemungkinan hipotesis penyebab dari masalah tersebut! Jawaban: 1.
a. Nama b. Usia c. Keluhan utama

Informasi dan batasan masalah : Anak A : 7 tahun : tampak lesu, lemas, sering pusing dan mudah lelah : 6 bulan terakhir, anak sering sakit : Lahir spontan, BBLR (2000 gram) - Usia 7 bulan tidak mau makanan pendamping

d. Onset

e. Riwayat kelahiran

f. Riwayat makan minum sejak lahir : - diberi ASI

g. Riwayat gizi
h. Pekerjaan orang tua

: nafsu makan kurang, prestasi turun : - Ayah : tidak punya pekerjaan tetap
- Ibu

: penjual jajanan

2.
a. Anemia b. Thalassemia

Hipotesis awal : : lesu, lemas, sering pusing dan mudah lelah : memiliki gejala yang hampir sama dengan anemia : nafsu makan kurang, prestasi anak turun, terjadi karena gangguan nutrisi : sering sakit, adanya dugaan zat di dalam tubuh yang dianggap sebagai zat asing, sehingga justru diserang oleh sistem imun tubuh

c. Defisiensi gizi

d. Autoimun

e. Infeksi cacing

: adanya infeksi oleh cacing parasit

f. Penyakit kronis (asma, aritmia, jantung iskemik, hipertensi, dan lain-lain)

g. Keganasan (kanker, dan lain-lain) Untuk mengurangi kemungkinan-kemungkinan yang ada sehingga didapatkan diagnosis yang tepat maka dibutuhkan beberapa pemeriksaan, meliputi pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 2. Informasi 2 Hasil pemeriksaan fisik Anak A adalah: a. KU Evaluasi 1) : : tampak kurang aktif, perdarahan spontan (-) BB: 17 kg, TB: 105 cm Nilai Z-score pasien Apabila pasien laki laki

2)

Apabila pasien perempuan

Rentang normal nilai Z-score -2 sampai 2. Keadaan gizi normal


b. Vital Signs

: Tekanan darah : 100/60 mmHg; Nadi 110x/menit, regular; RR 24x/ menit, suhu 37,0 C :

Evaluasi

1) Tekanan darah 100/60mmHg normal 2) Denyut nadi 110x/menit regular takikardi, Nilai normal:

80-100
3) Suhu tubuh 37C Normal, Nilai normal: 36-37C.

c. Mata

: konjungtiva anemis (+), sclera ikterik (-) indikator anemia : bibir pucat : dalam batas normal : dalam batas normal pucat indikator hipoksia

d. Mulut
e. Leher

f. Paru

g. Abdomen : dalam batas normal


h. Ekstremitas :

Hipotesis Lanjutan Dari data tersebut kita dapat menyisihkan beberapa hipotesis yang tidak sesuai dengan data yang ada.
a. Defisiensi gizi, sang anak mengalami gangguan nutrisi, namun meski

begitu, ternyata berat badan sang Anak A masih dalam batas normal. Namun, ada beberapa tanda yang lebih lanjut yang mengindikasikan masalah lain, kemungkinan defisiensi gizi ini merupakan salah satu ciri dari suatu penyakit tertentu. Tetapi, apabila yang dimaksud defisiensi gizi ini adalah anak yang mengalami gizi buruk seperti marasmus, atau

kwarshiorkor, maka kemungkinan ini dapat dihilangkan, karena pada pemeriksaan fisik sang anak, abdomennya masih dalam batas normal.
b.

Autoimun, perlu ada pemeriksaan laboratorium,

bagaimana jumlah sel darah untuk mengetahui apakah autoimun merupakan penyakit yang terjadi pada anak tersebut.
c. Infeksi parasit, jika terjadi infeksi, ada kemungkinan anak tersebut

mengalami demam, namun ternyata, suhu tubuh anak A masih normal, yaitu 37 C.
d. Penyakit kronis pada anak

- Asma, ditolak karena RR anak A masih normal - Hipertensi, ditolak karena tekanan darah anak masih normal yakni 100/60 mmHg
- Jantung iskemik, ditolak karena jantung anak masih dalam batas normal e. Anemia, merupakan hipotesis yang memiliki kesesuaian paling banyak

dengan kondisi anak A. Antara lain, sang anak mengalami konjungtiva anemis, yang menunjukkan adanya tanda-tanda anemia. Keluhan lesu, mudah lelah, dan pusing juga merupakan tanda lain dari anemia. Selain itu, ekstremitas yang tampak pucat merupakan salah satu tanda lain dari anemia. Tetapi perlu ada pemeriksaan lain untuk menegakkan diagnosis anemia ini.
f. Thalassemia memiliki ciri yang hampir sama dengan anemia, sehingga

hipotesis ini belum dapat dihilangkan, perlu ada pemeriksaan lanjutan agar dapat memastikan apa yang terjadi pada anak A.
g. Keganasan (kanker, dan lain-lain), tidak ada keterangan yang menjelaskan

adanya kelainan yang merujuk kepada adanya keganasan yang terjadi pada anak A.

3. Informasi 3

Tabel 2.1 Hasil pemeriksaan laboratorium Komponen Hb Ht RBC MCV MHC MCHC WBC Platelet Hasil Laboratorium 9 g/dL 30% 4.000.000/mm3 56 fL 22 g/dL 16.5 pg 7.500/mm3 150.000/mm3 Nilai rujukan 11.5 13.5 33 45 % 4.200.000 5.200.000 69 93 32 36 % 32 34 pg 4.500 13.000 150.000-300.000/mm3

Tabel 2.2 Hasil pemeriksaan Laboratorium Differential Count Komponen Hasil laboratorium Nilai rujukan Interpretasi 1-4 % Lebih 0-1 % Normal 2-5 % Kurang 50-70 % Normal 20-40 % Normal 1-6 % Normal Eosinofil Basofil 8% 0% Stab 1% Segment 60 % Limfosit 26 % Monosit 5%

Interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium:


a. Hemoglobin (Hb) berperan penting dalam pengangkutan O2 dan juga

CO2. Pada hasil pemeriksaan menunjukkan bahwa kadar hemoglobin anak A rendah, dibandingkan dengan nilai normal.
b. Nilai hematokrit pada hasil pemeriksaan laboratorium anak A rendah,

dan ciri tersebut merupakan salah satu indikator anemia.

c. RBC atau Red Blood Cell Count berarti hitung jumlah sel darah merah

pada informasi ini sebesar 4000.000/mL padahal jumlah normal menurut Dacie untuk anak A adalah kisaran 4,2-5,2 juta/mL, ini berarti RBC anak A rendah, rendahnya jumlah RBC ini merupakan indikator anemia.
d. MCV atau Mean corpuscular volume

Nilai normal = 82-92 fL, sedangkan untuk anak A hanya 56 fL, maka intepretasinya adalah kurang dari nilai normal, maka disebut mikrositik.
e. MCHC atau Mean corpuscular haemoglobin concentration

Nilai normal dari MCHC adalah 32-37%, sedangkan pada anak tersebut kurang dari nilai normal tersebut. Bila MCHC yang dimiliki seseorang <31 g/dL, maka disebut hipokromik, sedangkan bila ternyata > 37 g/dL maka akan disebut hiperkromik. Pada informasi diatas diketahui kadar MCHC anak A hanya 22g/dL sehingga disebut hipokromik.
f. MCH atau Mean corpuscular hemoglobin

Pada anak tersebut, MCH kurang dari nilai normal, yang seharusnya adalah 27-32 pg. Bila MCH yang ada pada hasil pemeriksaan laboratorium <27 pg disebut hipokrom, sedangkan bila > 32 pg disebut hiperkromik. Pada informasi untuk anak A diatas diketahui kadar MCH

sebesar 16.5 pg yang berarti kurang dari normal sehingga disebut hipokrom.
g. WBC atau White Blood Cell Count berarti hitung jumlah sel darah putih

(leukosit). Pada anak A, hitung jumlah leukositnya sebesar 7.500/mL, maka untuk anak seusia A, jumlah tersebut adalah normal, karena kisaran leukosit normal adalah pada 4.500 13.000/mL.
h. Platelet atau sering disebut trombosit kisaran normalnya adalah 150.000-

350.000/mm3. Pada anak A, jumlah trombosit masih dalam kisaran normal, namun jumlahnya masih pada posisi batas bawah.
i.

Dengan tingginya eosinofil maka dapat disimpulkan bahwa ada infeksi parasit yang terjadi. Namun spesies dari parasit belum dapat diketahui secara pasti.

j.

Untuk jumlah basofil, segmen, limfosit, dan monosit masih dalam batas normal, namun untuk pemeriksaan Stab, hasilnya kurang dari nilai normal.

Turunnya MCH dan MCV akan menjadi salah satu ciri khas dari anemia defisiensi besi apabila dilengkapi dengan tampakan mikrositik hipokromik. Namun, kemungkinan adanya thalassemia minor tidak bisa dipungkiri, karena terkadang thalassemia ini hadir tanpa gejala yang khas pada thalassemia. Maka dibutuhkan pemeriksaan apusan darah untuk melihat tampakan morfologis eritrosit. 4. Informasi 4 Pemeriksaan tambahan berupa hapusan darah tepi, didapatkan gambar sebagai berikut :

Gambar 2.1 Sediaan Apus Darah Tepi Didapatkan kondisi eritrosit, antara lain:
1. Mikrositik, yaitu eritrosit yang kecil secara abnormal, berdiameter 5

mikron atau kurang (Dorland, 1996). Keberadaan sel eritrosit yang kecil abnormal (Bain, 2003).
2. Hipokromik, yaitu keadaan yang terwarnai kurang kuat dibandingkan

normal, atau penurunan hemoglobin dalam eritrosit sehingga warnanya menjadi pucat abnormal (Dorland, 1996).
3. Anisositosis, yaitu adanya eritrosit di dalam darah yang menunjukkan

variasi ukuran yang besar sekali (Dorland, 1996). Anisositosis juga diartikan sebagai peningkatan variasi dalam hal ukuran dari satu eritrosit terhadap yang lainnya (Bain, 2003). 4. Poikilositosis, yaitu adanya eritrosit dengan keragaman bentuk yang abnormal di dalam darah (Dorland, 1996). Keberadaan poikilosit di darah; meningkatnya variasi dalam hal bentuk eritrosit (Bain, 2003).

5. Reuloux, yaitu gumpalan sel-sel darah merah yang disatukan bukan

oleh antibody atau ikatan kovalen, tetapi semata-mata oleh gaya tarik permukaan (Sacher, 2002)
6. Banana shaped, yaitu adanya eritrosit dengan bentuk agak lonjong

seperti buah pisang. Diagnosis banding atau Differential Diagnosis yang masih belum bisa dihilangkan pada informasi sebelumnya adalah mengenai Thalassemia, tetapi karena tidak ditemukan adanya eritrosit berinti pada sediaan, maka kemungkinan ini dapat dihilangkan. Pada pemeriksaan Sediaan Apus Darah Tepi (SADT) ini dapat semakin menegakkan diagnosis anemia defisiensi besi yang dialami oleh anak A, dengan cirinya yang khas yakni mikrositik, dan hipokromik. Bisa disimpulkan, anak A mengalami anemia yang diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik. Differential Diagnosis (DD): a. Anemia akibat penyakit kronik b. Thalassemia c. Anemia sideroblastik Perbedaan keempat jenis anemia tersebut dapat dilihat pada tabel berikut : Tabel 2.3 Perbedaan jenis anemia ADB MCV MCH Besi serum TIBC Transferin Menurun Menurun Menurun Meningkat <15% Anemia akibat penyakit kronik Menurun/N Menurun/N Menurun Menurun 10-20% Menurun Menurun/N Normal Normal/naik >20% Thalassemia Anemia sideroblastik Menurun/N Menurun/N Normal Normal/naik >20%

Feritin serum

Menurun <20 mikrogram/dl

Normal 20-200 mikrogram/dl

Meningkat >50 mikrogram/dl

Meningkat >50 mikrogram/dl

Namun, untuk melakukan penegakan diagnosis atas anemia apa yang dialami oleh anak A harus terdapat hasil pemeriksaan yang lain. Pemeriksaan tambahan yang perlu ada untuk mengidentifikasi anemia antara lain a) serum iron b) TIBC c) Ferritin d) Pemeriksaan Feses e) Apusan sumsum tulang (Bakta, 2006) Namun, pemeriksaan apusan sumsum tulang ini dinilai terlalu jauh, hanya dengan poin (a), (b), dan (c), saja sudah bisa memberikan info, anemia apakah yang dialami anak A. 5. Informasi 5 Serum iron TIBC Serum Ferritin 45 ug/dL (Normal value: 80-180 ug/dL) 500 ug/dL (Normal value: 250-435 ug/dL) 10-20 ng/L (Normal value: 20-200 ng/L)

Intepretasi hasil pemeriksaan


1. Dari hasil pemeriksaan, dapat disimpulkan bahwa jumlah serum ion

anak A mengalami penurunan sedangkan TIBC mengalami peningkatan serta untuk feritinnya mengalami penurunan.

2. Dinilai dari jumlah serum ion dan serum feritin yang mengalami

penurunan, bisa disimpulkan anak A mengalami Anemia Hipokromik Mikrositer dengan Gangguan Metabolisme Besi

B. Sasaran Belajar 1. Hematopoiesis (Pembentukan Sel Darah) a. Eritropoiesis Eritropoiesis adalah pembentukan sel darah merah (Dorland,1998). 1) Produksi Sel Darah Merah

Gambar 2.2 Hematopoiesis

a) Daerah-daerah tubuh yang memproduksi sel darah merah.

Dalam minggu-minggu pertama kehidupan embrio, sel sel darah merah primitif yang masih memiliki inti diproduksi dalam yolk sac (Saccus Vitellinus). Selama pertengahan trimester masa kehamilan, hepar dianggap sebagai organ utama memproduksi selsel darah merah, walaupun terdapat juga sel-sel darah merah dalam jumlah cukup banyak yang diproduksi dalam limpa dan limfonodus. Lalu selama bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir, sumsum tulang sudah terbentuk sempurna dan sel-sel darah merah hanya diproduksi di dalam sel tulang. Pada dasarnya, sumsum tulang dari semua tulang menghasilkan memproduksi sel darah merah sampai seseorang berusia 5 tahun; tetapi sumsum dari tulang panjang, kecuali bagian proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi sel-sel darah merah setelah kurang lebih berusia 20 tahun. Setelah usia ini, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sel tulang membranosa, seperti vertebra, sternum, iga, dan ileum. Bahkan dalam tulang-tulang ini, sumsum menjadi kurang produktif sesuai dengan bertambahnya usia (Guyton,1997).

b) Pembentukan Sel Darah : Sel Stem Hematopoietik Pluripoten, Penginduksi Pertumbuhan, Dan Penginduksi Diferensisasi.

Pada sumsum tulang terdapat sel sel yang disebut sel stem hematopoietik yang merupakan asal dari seluruh sel-sel darah dalam sirkulasi. Karena sel-sel darah diproduksi terus menerus sepanjang hidup manusia, maka ada bagian dari sel-sel ini yang masih seperti sel aslinya dan disimpan dalam sumsum tulang untuk mempertahankan suplai pembentukan sel darah, walaupun jumlahnya cenderung terus berkurang seiring dengan usia.Sel pluripoten tadi akhirnya membentuk beberapa sel yang berbeda dari dirinya, namun masih sulit dibedakan satu sama lain, biasa disebut sel stem commited atau CFU (Colony Forming Unit), yang pada nantinya akan membentuk berbagai macam sel seperti monosit, megakariosit, eritrosit dan sebagainya, seperti dijelaskan pada gambar diatas (Guyton,1997).

c) Tahap-Tahap Diferensiasi Sel Darah Merah Sel pertama yang dapat dikenali sebagai bagian dari rangkaian sel darah merah adalah proeritroblas., sesuai dengan ilustrasi dibawah. Dengan rangsangan yang sesuai, maka akan dibentuk banyak sekali sel sel ini. (Guyton,1997) Sekali proeritroblas terbentuk, ia akan membelah beberapa kali yang pada akhirnya nanti menjadi sel matur. Sel generasi pertama yang terbentuk dari sel proeritroblas adalah basofil eritoblas. Dari total pembentukan eritrosit rata-rata 7 hari, dan basofil eritroblas dibentuk di hari pertama. Mengapa dinamakan basofil karena ia bisa menyerap zat warna basa. Setelah itu, inti dari sel darah merah ini semakin mengecil, hingga jadilah suatu tahap dimana terakhir kali ia masih memiliki inti, yaitu Ortokromatik eritroblas. Setelah itu, jadilah suatu sel yang sudah

terlepas intinya. Yaitu sel retikulosit. Pada tahap ini masih didapati organel-organel basofillik yaitu sisa-sisa aparatus golgi, mitokondria, dan lain lain. Selama tahap ini, sel sel berjalan dari sumsum tulang menuju sirkulasi dengan cara diapedesis (terperas memalui pori pori membran kapiler). Dalam 1-2 hari, bahan basofilik itu akan hilang dan jadilah sel darah merah matur alias eritrosit. (Guyton,1997)

d) Peran Hormon Eritropoietin; Kebutuhan Vitamin B12 dan

Asam Folat Faktor utama yang dapat merangsang produksi sel darah merah adalah sebuah hormon yang dibentuk dalam ginjal (90%) dan hati, yaitu eritropoietin. Bila tidak ada hormon ini, maka ketika dalam keadaan hipoksia pun, tubuh tidak akan cepat terangsang untuk membentuk eritrosit. Kadar eritropoietin tidak boleh terlalu sedikit ataupun banyak, karena eritrosit yang dibentuk pun menyesuaikan jumlahnya. (Guyton,1997) Sedangkan, apa pentingnya asupan vitamin B12 dan asam folat? ternyata, karena terus menerus harus memenuhi kebutuhan akan sel darah merah, maka sel sel sumsum tulang merupakan sel yang tumbuh dan bereproduksi paling cepat di dalam tubuh. Oleh karena itu, pematangan dan kecepatan produksi dipengaruhi oleh keadaan nutrisi seseorang. Vitamin b12 dan asam folat yang biasa didapatkan pada kacang kacangan, sayur mayur maupun daging ini rupanya berperan penting dalam pelepasan inti sel darah merah agar menjadi matur (Guyton,1997).

Gambar 2.3 Eritropoiesis (Martini, 2012) b. Leukopoiesis Leukopoiesis adalah pembentukan sel darah putih (leukosit) pada sel benih pluripoten (Brooker, 2008).

Gambar 2.4 Skema Hematopoiesis (http://apbrwww5.apsu.edu) Leukosit terbentuk dari dua silsilah utama, yakni Myeloid progenitor dan Lymphoid progenitor. Dari sisi myeloid progenitor, akan terbentuk myeloblas yang merupakan cikal bakal sel granulosit (basophil, neutrophil dan eosinophil) dan salah satu leukosit yang agranulosit yakni monosit. Kemudian lymphoid progenitor akan membentuk lymphoblast yang akan menjadi limfosit (Guyton, 2006)

Gambar 2.5 Fase-fase pada Hematopoiesis (http://apbrwww5.apsu.edu)

c. Trombopoiesis Trombopoiesis adalah mekanisme pembentukan trombosit. Trombosit merupakan sel darah yang terbentuk dari pecahan-pecahan megakaryocyte.

2. Struktur dan fungsi normal Hemoglobin

a. Struktur Hemoglobin. Hemoglobin merupakan pigmen utama eritrosit. Terdiri dari 2 komponen yaitu; 1) Globin

Merupakan unit protein yang terbentuk dari 4 rantai polipeptida yang berlipat lipat. 2) Hem

Merupakan gugus non protein yang mengandung besi (Fe2+). Setiap satu hemoglobin terdiri atas satu unit globin dan 4 gugus hem yang masing masing menempati satu rantai polipeptida yang menyusun globin (Sherwood, 2009). Karena kandungan besinya maka hemoglobin tampak kemerahan jika berikatan dengan O2 dan keunguan jika mengalami deoksigenasi.

Gambar 2.6 Struktur Hemoglobin (Martini, 2012)

Fungsi hemoglobin antara lain (Sherwood, 2009) : 1) Hemoglobin mengikat dan mengangkut oksigen dari kapiler pulmonary ke kapiler sistemik. Hemoglobin mengikat oksigen dengan membentuk ikatan oksihemoglobin.

2) Hemoglobin mengikat dan mengangkut karbondioksida dari kapiler sistemik ke kapiler pulmonary dengan membentuk ikatan karboksihemoglobin. 3) Hemoglobin merupakan bagian dari sistem buffer protein, antara lain; a) b)
c)

Sistem buffer asam amino Sistem buffer protein plasma Sistem buffer hemoglobin. Hb akan mengikat hidrogen asam

(H+) dari asam karbonat terionisasi yang dihasilkan di tingkat jaringan dari CO2. Hemoglobin menyangga asam agar asam ini tidak banyak menyebabkan perubahan pH darah. 4) Hemoglobin mengangkut vasodilator yaitu nitrat diokida (NO). NO yang bebas di jaringan akan melemaskan dan melebarkan arteriol lokal. Vasodilatasi ini membantu menjamin kelancaran aliran O2 dan menstabilkan tekanan darah.

Gambar 2.7 Ilustrasi buffer hemoglobin (Martini, 2012)

3. Nilai Normal Pemeriksaan Darah Lengkap

a. Eritrosit (Red Blood Cell) Pria Dewasa Wanita Dewasa < 3 bulan 3 bulan 1 tahun 12 tahun : 4,5 6,5 juta/mm3 : 3,9 5,6 juta/mm3 : 4,0 5,6 juta/mm3 : 3,2 4,5 juta/mm3 : 3,6 5,0 juta/mm3 : 4,2 5,2 juta/mm3

b. Leukosit (White Blood Cell) Pria Dewasa Wanita Dewasa Bayi 1 tahun 12 tahun c. Hemoglobin (Hb) Pria Dewasa Wanita Dewasa < 3 bulan 3 bulan 1 tahun 3 6 tahun : 12,5 18,0 gr % : 11,5 16,5 gr % : 13,5 19,5 gr % : 9,5 13,5 gr % : 10,5 13,5 gr % : 12,0 14,0 gr % : 4 11 ribu/mm3 : 4 11 ribu/mm3 : 10 25 ribu/mm3 : 6 18 ribu/mm3 : 4,5 13 ribu/mm3

10 - 12 tahun d. Hematokrit Pria Dewasa Wanita Dewasa Bayi baru lahir 3 bulan 3 6 bulan 10 - 12 tahun e. Trombosit (Platelet) Nilai Normal

: 11,5 14,5 gr %

: 47 7 % : 42 5 % : 54 10 % : 38 6 % : 40 45 % : 41 4 %

: 150.000 400.000 / mm3

f. Indeks Eritrosit (MCV, MCH, dan MCHC) MCV MCH MCHC : 80 100 fl : 27 31 pg : 32 36 %

g. Laju Endap Darah (LED) Metode Westergreen Pria Dewasa Wanita Dewasa : 0 15 mm / jam : 0 20 mm / jam

h. Hitung Jenis Leukosit (Diff Count) Eosinofil :14%

Basofil Stab Segmen Limfosit Monosit

:01% :25% : 50 70 % : 20 40 % :16%

4. Klasifikasi anemia a. Berdasarkan morfologi eritrosit 1) Anemia Hipokromik mikrositer a) Anemia defisensi besi ADB adalah anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang (Bakta, 2009). Ditandai oleh anemia hipokromik mikrositer dengan hasil laboratorium yang menunjukkan cadangan besi dalam tubuh kosong. Prevalensi : ADB sering dijumpai di negara-negara berkembang atau di negara-negara tropik. Karena sangat erat kaitannya dengan taraf sosial ekonomi. Etiologi : i. Rendahnya masukan besi/faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik,

contohnya pada makanan berserat, rendah vitamin C, dan rendah daging. ii. Gangguan absorbsi besi dalam tubuh, misalnya pada penyakit gastrektomi dan kolitis kronik. iii. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, misalnya pada kanker lambung, kanker kolon, hematuria, tukak peptik, divertikulosis, hemoroid, menorrhagia, metrorhagia, dan infeksi cacing tambang. iv. Kebutuhan besi meningkat, misalnya pada masa pertumbuhan dan kehamilan. Patogenesis : Kurangnya asupan makanan yang mengandung besi menyebabkan cadangan besi dalam tubuh menurun. Keadaan di mana cadangan besi menurun disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh peningkatan absorbsi besi dalam usus, penurunan kadar feritin serum, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila keadaan ini berlangsung secara terus-menerus, maka cadangan besi dalam tubuh akan menjadi kosong sama sekali, penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang sehingga bentuk eritrosit terganggu, akan tetapi gejala klinik anemia belum timbul. Keadaan ini disebut iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini kelainan pertama yang dijumpai ialah peningkatan kadar free protophorphyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Akhir-akhir ini parameter yang sangat spesifik ialah peningkatan reseptor transferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai

menurun, akibatnya timbul anemia hipokromik mikrositer, disebut sebagai iron deficiency anemia (Bakta, 2009). Dampak defisiensi besi (selain menimbulkan anemia) : i. ii. iii. iv. v. Gangguan pada sistem neuromuskular sehingga mengakibatkan gangguan kapasitas kerja; Gangguan terhadap proses mental dan kecerdasan; Gangguan imunitas dan ketahanan terhadap infeksi; Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang dikandungnya; Penurunan fungsi mioglobin, enzim sitokrom dan gliserofosfat oksidase yang dapat menyebabkan gangguan glikolisis yang berakibat penumpukan asam laktat sehingga mempercepat kelelahan otot; vi. vii. Menurunkan kesegaran jasmani dan produktivitas kerja; dan Gangguan kognitif maupun non-kognitif pada anak dan bayi sehingga dapat menurunkan kapasitas belajar. Gejala anemia defisiensi besi : Gejala umum : - Kadar Hb < 7-8 g/dl mengakibatkan badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, dan telinga mendenging. - Pemeriksaan fisik menunjukkan kondisi pasien pucat. Gejala khusus :
- Koilonychia atau kuku sendok (spoon nail), kuku cekung,

bergaris-garis vertikal, dan rapuh - Atrofi papil lidah, sehingga permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang.
- Stomatitis angularis (cheilosis) : radang pada sudut mulut yang

tampak sebagai bercak pucat keputihan. - Disfagia : nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring.

- Atrofi mukosa gaster sehingga menyebabkan akhloridia. - Pica : keinginan untuk memakan bahan yang tidak lazim, seperti tanah liat, lem, dan lain-lain. Metabolisme Besi Salah satu unsur yang dibutuhkan oleh tubuh adalah unsure besi. Besi terbagi dalam 3 bagian yaitu senyawa besi fungsional, besi cadangan dan besi transport. Besi fungsional yaitu besi yang membentuk senyawa yang berfungsi dalam tubuh terdiri dari hemoglobin, mioglobin dan berbagai jenis ensim. Bagian kedua adalah besi transportasi yaitu transferin, besi yang berikatan dengan protein tertentu untuk mengangkut besi dari satu bagian ke bagian lainya. Bagian ketiga adalah besi cadangan yaitu feritin dan hemosiderin, senyawa besi ini dipersiapkan bila masukan besi diet berkurang. Besi membutuhkan protein transferin, reseptor transferin dan feritin agar dapat berfungsi dalam tubuh manusia yang akan berperan sebagai penyedia dan penyimpan besi dalam tubuh dan iron regulatory proteins (IRPs) untuk mengatur suplai besi. Transferin merupakan protein pembawa yang mengangkut besi plasma dan cairan ekstraseluler untuk memenuhi kebutuhan tubuh (Hoffman, 2000). Reseptor transferin adalah suatu glycoprotein yang terletak pada membran sel yang berperan mengikat transferin-besi komplek dan selanjutnya diinternalisasi ke dalam vesikel untuk melepaskan besi ke intraseluler. Kompleks transferin-reseptor transferin selanjutnya kembali ke dinding sel, dan apotransferin dibebaskan ke dalam plasma. Feritin sebagai protein penyimpan besi yang bersifat nontoksik akan dimobilisasi saat dibutuhkan. Iron regulatory proteins (IRP-1 dan IRP-2 yang dikenal sebagai iron responsive element-binding proteins [IRE-BPs], iron regulatory factors [IRFs], ferritin-repressor proteins [FRPs] dan p90) merupakan

messenger ribonucleic acid (mRNA) yang mengkoordinasikan ekspresi intraseluler dari reseptor transferin, feritin dan protein penting lainnya yang berperan dalam metabolisme besi.

Gambar 2.8 Struktur protein transport (Beutler at al, 2000) Bagian A adalah struktur apotransferin. Secara skematik struktur apotransferin terdiri atas cincin polipeptid yang terbagi dalam dua lobus, masing-masing berbentuk elip dan mengandung single iron-binding site yang ditampilkan dengan sebuah tanda titik. Setiap lobus disusun dengan dua domain yang berbeda, diberi label I dan II. Selain itu dikenal juga adanya dua lobus yaitu lobus N-terminal dan Cterminal. Bagian B adalah reseptor transferin. Skema di atas menampilkan reseptor transferin di atas permukaan sel. Transferin reseptor merupakan dimer glikoprotein transmembran terdiri atas dua subunit yang identik dihubungkan dengan ikatan disulfide. Transferin reseptor bersifat ampipatik dengan ekor sitoplasmik hidrofilik yang kecil dan domain ekstraseluler hidropilik yang luas. Reseptor dapat mengikat dua molekul transferin (Beutler at al, 2000).

b) Thalasemia

Adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. c) Anemia akibat penyakit kronis Anemia ini hampir mirip dengan anemia defisiensi besi, namun perbedaanya terletak pada penyebabnya. Pada anemia akibat penyakit kronis adalah adanya sekuestrasi zat besi di dalam sel sistem retikuloendotel akibat terjadi inflamasi. d) Anemia sideroblastik Anemia ini terjadi karena abnormalitas metabolisme besi pada eritrosit

2) Anemia normokromik normositer Di antara beberapa jenis anemia, inilah beberapa contoh anemia normokromik normositer a) Anemia pasca perdarahan akut Anemia ini terjadi karena berkurangnya jumlah darah (eritrosit) karena perdarahan yang masiv. b) Anemia aplastik Aplastic anemia (hispoplastik) didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sum-sum tulang (hoffbbrand et al, 2005). Definisi yang lain menyebutkan bahwa anemia aplastik adalah suatu gangguan pada sel-sel induk di sumsum tulang yang dapat menimbulkan kematian (Price & Wilson, 1994).

Anemia aplastik memiliki angka insidensi sekitar 2-6 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Biasanya muncul pada usia 15-25 tahun tergantung letak geografis wilayahnya. Di AS dan eropa sebagian besar pasien berumur antara15-24 tahun. Dari cina dilaporkan bahwa sebagian besar kasus anemia aplastik mengenai perempuan berumur > 50 tahun dan laki-laki berumur > 60 tahun. Perjalanan penyakit pada pria lebih berat daripada perempuan (Widjanarko dkk , 2004)

Etiologi Penyebab anemia aplastik ada bermacam-macam, kebanyakan bersifat idiopatik didapat (tanpa diketahui penyebabnya). Akan tetapi belakangan telah diketahui penyebab anemia aplastik yang lain, seperti sinar radiasi, kemoterapi, obat-obatan serta senyawa kimia tertentu(benzene). Penyebab yang lain adalah kehamilan, hepatitis viral, dan fasciitis eosinofilik (widjanarko dkk, 2004). Ada beberapa yang menyebutkan bahwa penyebab anemia aplastik di bagi menjadi 2 yaitu penyebab primer dan penyebab sekunder (Price & Wilson, 1994). Penyebab primer meliputi kongenital (jenis fanconi dan non fanconi) dan idiopatik didapat, sementara penyebab sekunder terdiri dari radiasi pengion karena pemajanan tidak sengaja (radioterapi, isotop radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir), zat kimia (seperti benzene dan pelarut organic lain, TNT, insektisida, pewarna rambut, klordan, DDT), obat-obatan (busulfan, siklofosfamid, antrasiklin, nitrosourea), dan infeksi (hepatitis virus). Agen antineoplastik atau sitotoksik juga bisa menyebabkan terjadinya anemia aplastik (Price & Wilson, 1994). Patogenesis

Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah pengurangan yang bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik, dan kelainan pada sel induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut, yang membuatnya tidak mampu dan berdiferensiasi secukupnya untuk mengisi sum-sum tulang (Hoffbbrand et al, 2005). Anemia aplastik terkait obat terjadi karena hipersensitivitas atau dosis obat yang berlebihan (Widjanarko dkk, 2004). Obat-obat yang diketahui dapat menyebabkan anemia aplastik, dari antibiotik didapati nama kloramfenikol, kemudian dari jenis hipoglikemik oral ada tolbutamid, didapati juga pada obat anti inflamasi seperti fenilbutazon, dan yang terakhir diketahui dari obat antineoplastik yang sebagian besar menyebabkan anemia aplastik seperti mekloretamin hidroklorida, siklofosfamid, vinkristin, metotreksat, serta merkaptopurin. Dari penyakit infeksi dilaporkan juga dapat menyebabkan anemia aplastik baik sementara maupun permanen, seperti EBV, dengue, dan hepatitis virus. Pada CMV melalui gangguan pada selsel stroma sumsum tulang dapat menekan produksi sel sum sum tulang, sehingga mengakibatkan aplasia pada sum sum tulang yang berujung pada terjadinya keadaan pansitopemia sehingga timbul anemia aplastik. Pada kehamilan, terkadang ditemukan keadaan pansitopenia yang kemudian disertai anemia aplastik sementara (widjanarko dkk, 2004). Kemungkinan terbesar penyebabnya estrogen pada seorang dengan predisposisi genetik, adanya zat penghambat dalam darah atau tidak ada perangsang hematopoiesis. c) Anemia pada gagal ginjal kronik

Ada empat mekanisme sebagai penyebab anemia pada GGK, yaitu:


i.

Defisiensi eritropoietin (Epo)


ii.

Pemendekan panjang hidup eritrosit hemolisis hipersplenisme transfusi berulang

iii. Metabolit toksik yang merupakan inhibitor eritropoesis iv. Kecenderungan berdarah karena trombopati

3) Anemia Makrositer a) Anemia Megaloblastik Anemia ini termasuk dalam anemia makrositik. Gangguan yang terjadi pada sintesis DNA yang terjadi karena terbentuknya sel megaloblastik. Anemia yang terjadi akibat kurangnya asupan asam folat dan vitamin B12 ini akan terganggu pada saat sintesis DNA sel eritoblas, maturasi sel pada inti akan lebih lambat. Dampak yang terjadi yaitu melonggarnya jarak antar kromatin dan menyebabkan ukuran sel menjadi lebih besar dari ukuran biasanya, sel ini disebut sebagai sel megaloblas. Sel megaloblas akan dihancurkan di sumsum tulang sebelum sel menjadi eritrosit sehingga terjadilah eritropoesis inefektif (pembentukan eritrosit yang tidak efektif). Beberapa gejala yang dapat ditemukan yaitu diare, kehilangan nafsu makan, dan radang pada lidah. Untuk lebih membantu diagnosis dapat dilakukan tes laboratorium yang beberapa hasilnya akan menunjukkan jumlah retikulosit menurun,

MCV (Mean Corpuscular Volume) meningkat, MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) normal, hipersegmen neutrofil, trombosit menurun, seri myeloid berukuran giant dan granulositnya hipersegmen (Soenarto, 2006). 5. Penatalaksanaan Anemia Defisiensi Besi Ada dua terapi yang dapat digunakan untuk memperkuat diagnosis terhadap anemia defisiensi besi, yaitu:
a. Terapi besi oral, terapi ini merupakan cara pertama yang efektif,

murah, dan aman. Preparat yang digunakan adalah ferrous sulphat (sulfas ferosus) dan dosis anjuran yang digunakan 3 x 200 mg. Pemberian dosis ini dapat mengakibatkan absorsi besi 50 mg per hari dapat meningkatkan eritropoesis dua sampai tiga kali dari normal. Pengobatan ini diberikan 3 hingga 6 bulan, ada juga yang hingga 12 bulan. Sebaiknya diberikan juga dosis pemeliharaan dengan 100 sampai 200 mg agar anemia tidak kambuh kembali.
b. Terapi besi parenteral. Terapi ini termasuk yang sangat efektif tetspi

risiko yang dapat ditimbulkannya juga besar dan harganya lebih tidak terjangkau. Ada beberapa indikasi yang baik untuk diberikan terapi ini, seperti: 1) tidak toleransi pada pemberian besi parenteral; 2) tidak patuh pada obat; 3) gangguan pencernaan jika diberikan besi; 4) penyerapan besi terganggu; 5) keadaan banyak kehilangan darah; 6) sedang banyak membutuhkan asupan besi; 7) defisiensi besi fungsional relatif seperti pada anemia gagal ginjal kronik.

6. Prognosis Anemia Defisiensi Besi Prognosis dari anak A yang mengalami ADB baik, karena anemia ini masih dapat diobati, dengan terapi yang sudah disebutkan, dan menambah asupan besi.

BAB III KESIMPULAN

Berdasarkan hasil diskusi kelompok kami diperoleh kesimpulan bahwa kasus pada diskusi kami kali ini adalah mengenai kelainan pada eritrosit, yakni anemia. Pada kasus, anak A menunjukkan beberapa tanda bahwa ia terkena anemia. Setelah melakukan diskusi, dan menerima beberapa info yang berkaitan dengan kondisi sang anak, dipastikan bahwa anak ini menderita anemia mikrositik hipokromik akibat gangguan metabolisme besi, yakni defisiensi besi. Terapi yang diberikan adalah pemberian ferrous sulphat dengan dosis anjuran yang digunakan 3 x 200 mg. Selain itu, dengan meningkatkan asupan besi pada anak A akan memperbaiki kandungan gizi pada tubuhnya dan dapat menghindari anak tersebut terkena anemia kembali.

DAFTAR PUSTAKA Ani, Luh Seri. 2011. Metabolisme Zat Besi Pada Tubuh Manusia. Bali: IKK-IKP Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. Anonim. 2012. Pemeriksaan laboratorium. Diakses di http://prodia.co.id/ pada 12 September 2012 Bain, Barbara J. 2003. A Z Haematology. Malden: Blackwell Publishing. Bakta, I Made. 2006. Pendekatan Terhadap Penyakit Anemia. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Bakta, I Made, dan Tjokorda Gde Dharmayuda. 2006. Anemia Defisiensi besi. Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Bakta, I Made. 2007. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC Brooker, Chris. 2008. Ensiklopedi Keperawatan. Jakarta: EGC. Dorland. 1996. Kamus Kedokteran Dorland edisi 25. Jakarta: EGC. Guyton, Arthur C.Hall, John E.1997. Fisiologi Manusia, Edisi 9. Jakarta: ECG Handayani, Wiwik. Andi Sulistyo Haribowo. 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Hematologi. Jakarta: Salemba Medika. Hoffbrand,A.V., Petit,T.E., and Moss, P.A.H., Kapita Selekta Hemayologi, edisi 4, EGC. Jakarta Mehta, Atul. 2009. At a glance Hematology. Jakarta: Erlanggga. Martini, Frederic H., Nath, Judi L., Bartholomew,Edwin F.2012. Fundamentals of Anatomy Physiology : 9th edition. San Fransisco: Pearson.

Para september 2012)

Kontributor

PubMed

Health.Hemolytic (diakses

Anemia. tanggal 10

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001597/

Sherwood, Lauralee. 2009. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi 6. Jakarta: EGC Soenarto. 2006. Anemia Megaloblastik. Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : FK UI Sudoyo, Aru W dkk. 2009. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Jakarta: Interna Publishing Tim PK. 2012. Buku Petunjuk Praktikum PK. Purwokerto Tortora, Gerard J., Derrickson,Brian.2009. Principles of Anatomy and Physiology. Denver: John Wiley & Sons, Inc. W.B Saunders.1998. Kamus Saku Kedokteran Dorland. Jakarta: EGC Widjanarko A., Sudoyo AW., Salonder H. 2006. Ilmu Penyakit Dalam. Cetakan 4, Jakarta : EGC Wilson & Price, 1995, Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, edisi 4, Jakarta : EGC Windiastuti, Endang.Anemia Defisiensi Besi Pada Bayi dan Anak..http://www.idai.or.id/kesehatananak/artikel.asp? q=20125795911(diakses tanggal 10 September 2012)