\BLEFAROSPASME PENDAHULUAN Gerakan wajah yang tidak sadar telah diketahui sejak lama dan telah dilukiskan oleh

pelukis yang tertarik dengan perubahan gerakan dari ekspresi wajah. Sebagai contoh, pada abad ke 16, pelukis dari Brueghel melukis wanita yang memperlihatkan dengan jelas blepharospasme dan membuka rahang secara tidak sadar. Bagaimanapun istilah Meiges syndrome kadang-kadang digunakan untuk menamakan distonia cervical-cranial idiopatik, istilah ini kurang tepat karena Talkow di Jerman dan Wood di Amerika Serikat menggambarkan Blepharospasme dan distonia orofacial beberapa dekade sebelum 1910 yang dipublikasikan oleh seorang neurologist Prancis, namun pendapat itu tidak benar, karena sampai tahun 1970-an blepharospasme dikenal sebagai salah satu bentuk dari fokal distonia.(1) Bagaimanapun mengingat ini adalah gangguan yang tidak biasa, distonia cranio-cervical adalah bentuk yang paling sering dari distonia pada Baylor College of Medicine (78% dari pasien distonia). Prevalensi dari kasus blepharospasme diperkirakan 5 per 100.000 orang menderita penyakit ini. Pada dua kelompok terbesar pasien dengan blepharospasme, perbandingan wanita dan pria adalah 2 : 1 dan pada dua pertiga pasien gangguan gerakannya terjadi setelah usia 50 tahun.(1) DEFINISI : Adalah keadaan dimana terjadi kontraksi orbikularis okuli, yaitu otot-otot di sekitar mata tanpa disadari. Penyebabnya belum diketahui pasti, tapi diduga karena kelainan persarafan.(2) Kedipan kelopak mata yang keras dan hilang waktu tidur, renjatan otot orbikularis okuli kelopak mata akibat spasme letih atau rentan. Merupakan tindakan memejamkan mata dengan

kuat yang tidak disadari, yang dapat berlangsung beberapa detik sampai beberapa jam.(3) PATOFISIOLOGI : Kelopak mata mempunyai sejumlah otot yang berfungsi untuk menutup dan membuka mata. Otot yang berfungsi menutup dan mengedip pada kelopak mata atas dan bawah adalah otot orbikularis okuli. Selain itu ada lagi otot yang berfungsi membuka mata pada kelopak mata. Normalnya mata normal berkedip rata-rata 14-15 kali per menit, bila lebih dari itu, mesti dicurigai blefarospasme.(2) Kelainan ini biasanya terjadi pada orang dewasa berusia 50-60 tahun, lebih banyak pada wanita dan kontraksi tidak timbul pada saat tidur. Namun perlu juga diwaspadai, karena jika terjadi kontraksi yang berat dan hebat dapat menimbulkan kebutaan fungsional karena penderita tidak bisa membuka matanya. Kondisi tersebut dapat menyebabkan gangguan kesehatan mata bahkan kebutaan. Selain itu, gejala yang biasa dialami meliputi iritasi mata yang membuat tidak nyaman, sensitif saat melihat, dan semakin sering mengedipkan mata.(2,4) Apabila kontraksi otot-otot orbikularis okuli, otot di sekitar mata disertai dengan kontraksi otot-otot wajah, mulut, rahang, dan leher disebut sindroma meige. Sindroma ini biasanya terjadi pada satu mata, bergerak ke atas dan ke bawah dan gejalanya tetap ada pada saat penderita tidur.(2) Benign Essensial Blepharospasm Adalah sejenis kontraksi otot tidak lazim yang ditandai dengan spasme persisten atau repetitive dari muskulus orbikularis okuli. Kondisi ini hamper selalu bilateral dan paling sering pada orang tua. Spasme cenderung makin kuat dan makin sering, berakibat muka meringis dan mata tertutup. Pasien menjadi terganggu sekali dan hanya mempu melihat dari celah spasme yang sempit.(5)

Penyebabnya belum diketahui. Stres emosional dan kelelahan kadang-kadang memperburuk keadaan, yang mengesankan bahwa keadaan ini bersifat psikogenik. Namun psikoterapi dan obat psikoaktif sangat sedikit memberikan hasilnya. Sebagian kecil pasien mengalami spasme yang terpicu secara psikogenik, namun pada kebanyakan kasus disfungsi itu diduga berasal dari ganglia basal.(5) Benign menandakan kondisi yang tidak mengancam jiwa, dan essential adalah penyakit yang tidak diketahui penyebabnya. Penyakit ini termasuk dystonia focal dan cranial. Cranial berhubungan dengan kepala dan focal menunjukkan tertahan pada satu bagian. Dystonia menggambarkan kontraksi dan spasme otot secara tidak sadar yang abnormal. Pasien dengan blepharospasme memiliki tajam penglihatan yang normal. Gangguan penglihatan hanya tejadi karena penutupan kelopak yang terpaksa. Blepharospasme dapat dibedakan dengan :

Ptosis : kelopak mata jatuh dan terasa berat disebabkan oleh paralisis atau kelemahan otot levator pada kelopak mata atas Blepharitis : inflamasi kelopak mata yang disebabkan oleh infeksi atau alergi Hemifacial spasme : keadaan non distonia yang melibatkan beberapa otot wajah pada satu sisi, seringkali mengenai kelopak mata, dan disebabkan oleh iritasi saraf facial. Kontraksi otot lebih cepat dan berpindah -pindah dibandingkan blepharospasme, dan selalu terjadi di perbatasan pada satu sisi wajah.(6)

ETIOLOGI : Blepharospasme biasanya terjadi secara bertahap dengan berkedip yang berlebihan dan dapat juga disertai iritasi mata. Pada stadium awal blepharospasme hanya dapat timbul bila adanya faktor predisposisi yang spesifik, contohnya sinar lampu yang terang, kelelahan dan tekanan emosional. Keadaan dapat berlanjut jika blepharospasme seringkali terjadi

sepanjang hari. Spasme menghilang pada saat tidur, dan pada beberapa orang setelah tertidur dengan nyenyak, spasme tidak timbul beberapa jam setelah terbangun. Konsentrasi pada pekerjaan dapat mengurangi frekuensi terjadinya spasme. Pada keadaan lanjut, spasme yang terjadi sangat hebat dan penglihatan pasien menjadi gelap, kelopak mata tertutup kuat dengan paksa untuk beberapa jam.(6) Penyebab penyakit ini tidak diketahui pasti, tetapi ada dugaan kondisi ini disebabkan adanya kelainan pada ganglia basalis. Gangguan pada ganglia basalis tersebut menyebabkan aktivitas asetilkolin yang berlebihan sehingga akan menyebabkan kontraksi otot yang berlebihan pula. Kedipan dan kedutan pada mata ini terbilang kelainan yang sulit disembuhkan, meski demikian keluhan penderita bisa ditekan serendah mungkin. Kondisi ini biasanya terjadi karena kelainan genetik. Meski demikian penyakit dapat disembuhkan. Hanya saja melalui diagnosa dan pengobatan secara rutin dan teratur.(2) Pada banyak orang blepharospasme timbul secara tiba-tiba tanpa diketahui faktor predisposisinya. Berdasarkan pengamatan gejala dan tanda dari dry eye seringkali diawali atau terjadi bersamaan dengan blepharospasme. Pada orang-orang yang rentan kemungkinan timbulnya dry eye merupakan pencetus terjadinya blepharospasme. Dapat juga merupakan penyakit keturunan dengan lebih dari satu anggota keluarga yang menderita blepharospasme namun kasusnya jarang terjadi. Blepharospasme dapat diikuti dystonia yang menyerang mulut dan atau rahang (oromandibular dystonia, sindroma Meige). Pada beberapa kasus, spasme kelopak mata diikuti dengan mulut terbuka atau rahang yang tertutup, meringis, dan lidah yang keluar. Blepharospasme dapat dicetuskan oleh obatobatan, seperti pemakaian obat-obatan parkinson. Jika terjadi karena pengobatan parkinson, gejala yang timbul dapat diringankan dengan menurunkan dosis obat.(6)

Blefarospasme juga dapat disebabkan oleh lesi iritatif pada kornea dan konjungtiva atau pada nervus fascialis. erosi kornea, uveitis anterior, glaucoma akut dan glaucoma kongenital. Blefarospasme juga dapat ditemukan pada pasien psikiatrik dan histeria.(5)Stres emosional dan kelelahan dapat memperburuk kondisi ini. Mata harus diperiksa secara cermat kalau-kalau ada lesi iritatif, misalnya benda asing kornea, meibomianitis dan trikiasis.(7) DIAGNOSIS Kecuali untuk evaluasi pada penyakit mata yang serius, biasanya tidak perlu dilakukan tindakan diagnostik. Diagnosis dengan neuroimaging dapat membantu untuk melakukan evaluasi pada pasien yang dicurigai mengalami blefarospasme sekunder yang disebabkan karena stroke akut, multiple sclerosis, atau penyebab lain. Pemeriksaan kelainan kolagen pada pembuluh darah dan penyakit autoimune juga diindikasikan walaupun jarang dilakukan.(1) DIFFERENTIAL DIAGNOSIS : 1. Hemifacial Spasme (unilateral, meliputi seluruh sisi wajah, tidak menghilang saat tidur, penyebab tersering adalah kerusakan nervus fascialis pada tingkat batang otak, terapi sama dengan blefarospasme. 2. Iritasi mata (benda asing pada kornea dan konjungtiva, trikhiasis, blefaritis,dry eye). 3. Tourettes Sindrom (spasme otot multiple yang berulangulang). 4. Tic Douloureux (Trigeminal Neuralgia) (episode akut dari nyeri pada daerah distribusi nervus kranial V, biasanya menyebabkan Tic atau berkedip).

5. Tardive Diskinesia (diskinesia mulut-wajah, sering disertai dengan gelisah distonia tungkai dan lengan, biasanya disebabkan karena penggunaan terapi antipsikotik jangka panjang).

6. Eyelid Myokimia (kedutan kelopak mata, biasanya disebabkan karena stres).(8) PENATALAKSANAAN : Bila mata mengalami kedutan, cara yang bisa dilakukan untuk menghentikan kedutan pada mata adalah dengan membiarkan tubuh dan mata beristirahat. Mengompres mata dengan air hangat untuk beberapa saat dan bila perlu minum vitamin saraf juga dapat membantu.(9)Pada pengobatan blefarospasme dimulai dengan usaha menetapkan kejadian-kejadian perilaku psikoneurotik yang aneh. Psikoterapi, obat-obat neuroleptik, latihan biofeedback, dan hipnotis kadang-kadang memberikan hasil baik. Namun kebanyakan pasien memerlukan suntikan berulang blokade neuromuskular atau tindakan bedah untuk memutuskan nervus fascialis.(5)Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan penyebabnya bila mungkin. Bila penyebab spesifiknya tidak diketahui, penderita perlu diberi penerangan dan diterangkan. Kasus yang sukar ditangani mungkin memerlukan suntikan alkohol pada otot orbikularis okuli agar terjadi paralisis sementara. Anestesi blok yang bekerjanya lama pada nervus fascialis bisa dicoba sebelum disuntik alkohol untuk mengatasi blefarospasme tersebut.(7) Penanganan yang sering dilakukan saat ini adalah dengan tindakan non operatif yaitu dengan pemberian obat-obatan dan suntikan toksin botolinum (Botox), yaitu sejenis racun yang dihasilkan jamur, serta tindakan operasi. Beberapa jenis obat-obatan penenang biasa diberikan pada penderita blefarospasme, tapi pengobatan ini kurang memuaskan. Bahkan banyak penderita yang tetap mengalami otot matanya terus bergerak liar walaupun sedang dalam

terapi. Apabila kelainan hanya berupa kontraksi pada otot-otot wajah, penanganan blefarospasme bisa dilakukan dengan tindakan operatif, atau non-operatif. tandasnya. Tindakan dilakukan dengan memberikan obat-obatan kepada pasien. Selain itu dengan operasi khusus. Kedisiplinan pasien juga menjadi salah satu faktor kesuksesan pengobatan ini.(2,10) TERAPI OBAT Banyak variasi obat-obatan telah dilaporkan dapat memperbaiki tipe spesifik dari blefarospasme, tetapi efektifitasnya mengecewakan.(11) Berbagai pengobatan mempunyai cara kerja yang berbeda-beda dan secara umum menimbulkan keuntungan yang singkat. Satu macam obat dapat efektif untuk beberapa pasien dan mungkin tidak efektif untuk pasien lainnya. Jika satu obat tidak efektif lagi, kadangkadang diperlukan penggantian obat. Beberapa obat yang dapat digunakan : Artane (trihexyphenidyl) cogentin (benztropin) valium (diazepam) klonapin (clonazepam) lioresal (baclofen) tegretol (carbamazepine) sinemet atau modopar (levodopa) parlodel (bromocriptime) symmetrel (amantadine).

Penggunaan obat-obatan tersebut memerlukan pengawasan dari dokter spesialis syaraf, dan pasien tidak boleh menghentikan atau mengurangi dosis obat tanpa konsultasi dengan dokter spesialis syaraf.(6)

TERAPI SUNTIKAN BOTOX Karena obat-obatan tidak banyak membantu kesembuhan pasien maka saat ini suntikan Botox lebih banyak dipakai untuk mengobati blefarospasme. Scott, seorang dokter mata, sebelumnya punya pengalaman dalam mengoreksi mata juling menggunakan Botox. Kemudian dia mencoba menggunakannya untuk penderita blefarospasme clan ternyata memberikan basil cukup baik. Oleh para peneliti, diketahui bahwa jamur tersebut adalah Clostridium botulinum yang memproduksi 6 jenis racun, serotype toxin A, B, C, D, E, F. Tapi hanya tipe A yang bisa melumpuhkan kotraksi otot yang tak dikehendaki tersebut.(2) Mengingat fungsinya sebagai racun yang bisa melumpuhkan otot, pemakaian Botox harus dilakukan ekstra hati-hati. Lokasi suntikan yang di berikan pada kelopak mata, harus tepat pada otot dan di bawah kulit, jangan sampai masuk ke pembuluh darah. Bila sampai racun itu ikut mengalir ke jantung. Jantung pun bisa berhenti berkontraksi. Tapi kejadian ini sangat jarang bahkan belum pernah dialami di tangan seorang yang menguasai toksin Botox. Dalam kaitan itu dokter yang menggunakan Botox ini, biasanya sudah ahli di bidangnya, selalu bertindak hati-hati. Kegunaan lain dari Botox adalah untuk keperluan kosmetik, misalnya bisa digunakan untuk menghilangkan kerutan akibat kontraksi otot wajah, sehingga wajah yang tadinya berkerut bisa jadi kencang dan muka tampak licin. Pengaruh toksin baru terlihat beberapa hari setelah disuntikkan. Pengurangan kontraksi tidak langsung terlihat begitu toksin disuntikkan. Tapi efek baru timbul setelah 1-5 hari, atau 2-6 hari. Efektivitas toksin tidak berlangsung lama sehingga pemberian harus diulang untuk mendapatkan efek relaksasi otot kembali, yaitu sekitar tiga bulan.(2) Efek samping Botox Menurut penelitian, Botox tidak memberikan efek kelainan sistemik, tetapi efek samping yang diakibatkan oleh suntikan cukup beragam. Kadangkala berkurangnya kedipan bisa membuat gejala mata kering (dry eyes), termasuk lagoftalmus dan ektropion atau entropion, tergantung pada keadaan dari kelopak mata sebelum

penyuntikan. Kesalahan masuknya toksin ke dalam otot levator atau ekstraokuler dapat menyebabkan ptosis dan diplopia.(11) Dalam hal biaya, saat ini mungkin masih terasa relatif mahal. Botox itu tidak bisa disimpan, begitu dibuka harus dipakai, satu vial bisa digunakan untuk empat pasien. Karena peminat terapi Botox ini masih terbatas, terasa biayanya jadi mahal, disebabkan komponen biaya terbesarnya adalah Botox itu sendiri.(2) TERAPI OPERATIF Biasanya dipakai pada pasien yang tidak dapat mentoleransi atau tidak merespon terhadap terapi suntikan botox.(11) Dalam operasi macam tindakan yang biasa dilakukan dokter, yaitu : pemotongan cabang-cabang saraf nervus fascialis serta ekstirpasi musculatur orbikuilaris. Dalam pelaksanaan operasi, dokter akan melakukan pembiusan lokal waktu mengangkat otot-otot mata tersebut. Otot disayat sedemikian rupa sehingga bekas sayatan tersembunyi di balik. rambut (bulu mata).(2) Kini, myectomi protactor (pemindahan sebagian atau seluruh otot yang mempunyai fungsi untuk menutup kelopak mata) merupakan pengobatan bedah yang efektif untuk mengobati blepharospasme. Berdasarkan pengamatan myectomi meningkatkan tajam penglihatan pada 75-80% kasus blepharospasme.(6) TERAPI TAMBAHAN Stres dapat memperburuk semua penyakit dengan kelainan gerakan, termasuk blepharospasme. Beberapa pasien yang mengikuti penanganan stres dengan therapist mengalami perbaikan. Kacamata hitam dapat juga meringankan gejala. kacamata mempunyai dua fungsi yaitu mengurangi intensitas cahaya yang dapat mengganggu pasien, dan dapat menyamarkan dari orang-orang yang melihat.(6)

KOMPLIKASI Komplikasi pada blefarospasme kronik biasanya adalah dry eyes, dermatochalasis (hilangnya kulit kelopak mata yang abnormal karena tarikan yang tetap pada kelopak mata sebagai upaya untuk menjaga mata tetap terbuka). Terjadi pada lebih dari 80% pasien dengan blefarospasme, meliputi otot wajah, oromandibular, faring, laring dan leher dan pada fokal distonia sedikit demi sedikit berkembang menjadi bagian (cranial-cervical) distonia. Sebagai tambahan, untuk kelainan fisik yang dialami, pasien juga kadang mengalami sensasi tarikan yang tidak nyaman dibelakang matanya. Buta sebagian, perasaan tidak nyaman dan kebingungan karena blefarospasme juga dapat menyebabkan cemas dan depresi, Namun bagaimanapun juga kelainan psikopatologi jarang terjadi pada pasien dengan blefarospasme .(1) PROGNOSIS Blefarospasme adalah kelainan yang tetap pada kebanyakan pasien. Pada dua kelompok besar pasien dengan blefarospasme, kurang dari 3% dari seluruh pasien mengalami perpanjangan remisi spontan. Pada satu kelompok, dari 238 pasien, 11,3% pasien diketahui bahwa gejala hilang setelah kurang dari lima tahun menderita blefarospasme. Umumnya pasien mengalami perburukan gejala yang progresif pada lima tahun pertama serangan setelah gejala stabil, dan lebih dari 15% pasien dapat menjadi buta.(1)