LI 1 Memahami dan Menjelaskan Hemostatis LO 1.

1 Definisi Hemostasis adalah penghentian pendarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak. Saat terjadi perdarahan pada pembuluh darah terjadi kerusakan pada dinding pembuluh darah tersebut, tekanan didalam pembuluh darah lebih besar daripada tekanan di luar untuk mendorong darah keluar melalui kerusakan tersebut. Mekaniseme hemostatik inheren dalam keadaan normal mampu menambal kebocoran dan menghentikan pengeluaran darah melalui kerusakan kecil di kapiler,arteriol dan venula. Mekanisme hemostatik dalam keadaan normal menjaga agar kehilangan darah melalui trauma kecil tetap minimum. LO 1.2 Proses Hemostasis melibatkan 3 langkah utama,yaitu : 1. Spasme Vaskuler Spasme vaskuler mengurangi aliran darah ke pembuluh yang cedera. Pembuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkontriksi akibat respons vaskuler inhelen terhadap cedera dan vasokontriksi yang diinduksi oleh rangsangan simpatis. Konstiksi ini akan memperlambat aliran darah melalui defek, sehingga pengeluaran darah dapat diperkecil.

2. Pembentukan Sumbat Trombosit

Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh darah,tetapi apabila lapisan bawah ini rusak akibat cedera pembuluh, trombosit akan melekat ke kolagen yang terpajan, yaitu protein fibrosa yang terdapat di jaringan ikat dibawahnya. Setelah berkumpul di tempat cedera tersebut, trombosit mengeluarkan beberapa zat kimia penting dari granula simpanan mereka. Diantara zat kimia tersebut adalah adenosin difosfat (ADP) , yang menyebabkan permukaan trombosit dalam sirkulasi yang lewat menjadi lengket dan melekat ke lapisan trombosit yang pertama. Trombosit yang baru melekat ini mengeluarkan lebih banyak ADP, sehingga lebih banyak lagi trombosit yang melekat, demikian seterusnya, sehingga sumbat trombosit cepat terbentuk di tempat cedera melalui mekaniseme umpan balik positif. Proses penumpukan ini diperkuat oleh pembentukan suatu zat kimia perantara, tromboksan , dari komponen membran plasma trombosit yang berikatan erat secara langsung mendorong agregasi trombosit

dengan prostaglandin. Tromboksan

dan secara tidak langsung meningkatkan proses tersebut dengan mencetuskan pengeluaran lebih banyak ADP dari granula trombosit. Sumbatan trombosit tidak terus berkembang dan menutup permukaan lapisan dalam pembuluh normal karena endotel normal mengeluarkan prostasiklin, suatu zat kimia yang menghambat agregasi trombosit. Dengan demikian, sumbat trombosit terbatas pada defek dan tidak menyebar ke jaringan vaskuler normal Sumbat trombosit tidakhanya secara fisik menambal lubang di pembuluh, tetapi melakukan tiga fungsi lainnya,yaitu : a. Kompleks aktin-miosin di dalam trombosit yang membentuk agregat tersebut berkontraksi untuk memperkuat sumbat yang semula longgar
b. Zat-zat kimia yang dikeluarkan dari sumbat trombosit mencakup beberapa

vasokonstriktor kuat (serotonin,epinefrin, dan tromboksan vaskuler yang sudah terjadi.

) , yang

menyebabkan konstriksi pembuluh yang terkena untuk memperkuat spasme

c. Sumbat trombosit mengeluarkan zat-zat kimia lain yang meningkatkan koagulasi darah.

3. Koagulasi Darah Koagulasi darah atau pembekuan darah adalah transformasi darah dari cairan menjadi gel padat. Pembentukan suatu bekuan di atas sumbat trombosit memperkuat dan menunjang sumbat, memperkuat tambalan yang menutupi lubang di pembuluh. Selain itu, seiring dengan memadatnya darah di sekitar defek pembuluh, darah tidak dapat lagi mengalir. Koagulasi adalah mekanisme hemostatik tubuh yang paling kuat, dan hal ini diperlukan untuk menghentikan perdarahan dari semua defek kecuali defer kecil. Dalam keadaan normal, darah dalam sistem pembuluh darah dan berbentuk cairan keadaan ini dimungkinkan oleh faktor hemostasis yang terdiri dari: 1. Hemostasis Primer Terdiri dari trombosit dan pembuluh darah. Disebut hemostasis primer karena yang pertama terlibat dalam proses penghentian darah bila terjadi luka atau trauma. Hemostasis primer dimulai dengan vasokontriksi pembuluh darah dan pembentukan trombosit plak menutup luka dan menghentikan perdarahan. Vasokontriksi menyebabkan aliran darah menjadi lebih lambat pada daerah yang luka dan trauma. Keadaan ini akan mempermudah trombosis pada reseptor trombosis Gp I b menempel pada subendotel pembuluh darah (adhesi) dengan perantara faktor von Willebrand. Trombosit yang teraktivasi menyebabkan reseptor trombosit Gp IIb/IIIa siap menerima ligan fibrinogen dan fibrinogen menghubungkan trombosit yang berdekatan satu sama lain dan kemudian terjadi agregasi trombosit dan membentuk plak trombosit yang menutup luka/trauma. Sumbatan bersifat temporer.

2. Hemostasis Sekunder Hemostasis sekunder terdiri dari faktor pembekuan dan anti pembekuan. Faktor-faktor untuk pembekuan darah adalah :

Faktor I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII HMW-K (Filzgerald) Pre-K (Fletcher) vWF

Nama Fibrinogen Protrombin Faktor Jaringan Proaselerin Prokonvertin Faktor antihemofili Faktor Christmas Faktror Stuart-Prower Plasma thromboplasmin antecedent (PTA) Faktor Hageman Faktor yang menstabilkan fibrin Kininogen berat molekul tinggi Prekalikrein Faktor von Willebrand

Bentuk Aktif Fibrin Protease Serin Reseptor/Kofaktor Kofaktor Protease serin Kofaktor Protease serin Protease serin Protease serin Protease serin Transglutaminase Kofaktor Protease serin

Hemostasis sekunder dimulai dengan aktivasi koagulasi melalui jalur ekstrinsik dan intrinsik. Pada mekanisme ekstrinsik, tromboplastin jaringan (faktor III, berasal dari jaringan yang rusak) akan berekasi dengan faktor VIIa yang dengan adanya akan mengaktifkan faktor X. Faktor Xa bersama-sama faktor Va, ion dan

fosfolipid trombosit akan mengubah protombin menjadi trombin. Oleh pengaruh trombin, fibrinogen akan diubah menjadi fibrin monomer yang tidak stabil. Fibrin

monomer, dengan pengaruh faktor XIIIa akan menjadi stabil dan resisten terhadap enzim proteolitik. Mekanisme Intrinsik, semua faktor yang diperlukan untuk pembekuan darah terdapat dalam darah. Pembekuan dimulai bila faktor Haegeman (faktor XII) kontak dengan suatu permukaan yang bermuatan negatif. Reaksi tersebut dipercepat dengan pembentukan kompleks anatar faktor XII, faktor Fitzgerald dan prekalikrein. Faktor XIIa selanjutnya mengaktifasi faktor XI dan faktor Xia bersama ion mengaktivasi faktor IX. Faktor IX aktif bersama-sama faktor VIIIa, ion fosfolipid akan mengaktifkan faktor X. akan dan

Faktor pembekuan darah akan dihentikan oleh sistem antikoagulan dan fibrinolitik di dalam tubuh. Faktor anti pembekuan darah adalah : a. Larutnya faktor pembekuan darah dalam darah yang mengalir b. Klirens bentuk aktif faktor pembekuan darah yang cepat oleh hati c. Mekanisme umpan balik dimana trombin menghambat aktivitas faktor V dan VIII d. Adanya mekanisme antikoagulasi alami terutama oleh AT-III, protein C dan S 3. Hemostasis Tersier Yaitu sistem fibrinolisis akan diaktifkan agar proses koagulasi tidak berlebihan dan menyebabkan lisis dari fibrin dan endotel menjadi utuh. Pada umumnya proses penyembuhan berlangsung dalam waktu 14 hari. Inhibitor plasminogen adalah substansi yang dapat menetralkan plasmin. Inhibitor plasmin disebut juga antiplasmin. Inhibitor plasminogen yang dapat mengontrol aktivitas plasmin meliputi:

2-plasmin inhibitor (2-antiplasmin), adalah inhibitor plasmin yang bereaksi cepat, dimana menghambat plasmin dengan segera dengan membentuk kompleks 1:1. 1-proteinase inhibitor, juga dikenal sebagai 1-antitripsin atau 1-antiroteinase, juga menginaktifasi plasmin dan urokinase, tetapi sebagai inhibitor tripsin relatif lemah. 2-makroglobulin antitrombin III (AT-III), adalah suatu protein plasma dengan BM 58.000 dihasilkan di hepar, terdiri dari polipeptida rantai tunggal dengan 432 asam amino. AT-III menetralisasi/menghambat trombin dengan membentuk kompleks stabil 1:1 antara satu residu arginin dari AT-III dan active-site serine dari trombin.

Plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), adalah suatu protein plasma dengan BM 52.000, dihasilkan oleh berbagai sel, seperti sel-sel endothelium, hepatosit, dan fibroblast. Konsentrasi didalam plasma sangat rendah (0.005 mg/dl) dan juga disimpan

dalam a-granul trombosit. PAI-1 menghambat tissue plasminogenactivator (t-PA) dan urokinase dengan membentuk suatu kompleks dengan enzim,dan PAI-1 berperan penting dalam pengaturan aktifitas sistim fibrinolisis. LO 1.3 Faktor yg mempengaruhi Faktor I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII HMW-K (Filzgerald) Pre-K (Fletcher) vWF Nama Fibrinogen Protrombin Faktor Jaringan Proaselerin Prokonvertin Faktor antihemofili Faktor Christmas Faktror Stuart-Prower Plasma thromboplasmin antecedent (PTA) Faktor Hageman Faktor yang menstabilkan fibrin Kininogen berat molekul tinggi Prekalikrein Faktor von Willebrand Bentuk Aktif Fibrin Protease Serin Reseptor/Kofaktor Kofaktor Protease serin Kofaktor Protease serin Protease serin Protease serin Protease serin Transglutaminase Kofaktor Protease serin

LI 2 Memahami dan Menjelaskan Hemofilia LO 2.1 Definisi Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yang normal. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika: 1. ayahnya pengidap hemofilia 2. mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan 3. mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia

LO 2.2 Epidemiologi Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1 : 10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1 : 25.000 30.000 orang. Belum adat data mengenai angka kejadian di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari 200 juta penduduk Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai diobandingkan kasus hemofilia B, yaitu berturut-turut mencapai 80 85%dan 10 15% tanpa memandang ras, geografi, dan keadaan sosial ekonomi. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20 30% yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga. LO 2.3 Etiologi Hemofilia A dan B diturunkan secara sex-linked recessive dan gen untuk faktor VIII dan IX terletak pada ujung lengan panjang (q) kromosom X serta bersifat resesif. Oleh karena itu, penyakit ini dibawa oleh perempuan karier dan bermanifestasi klinis pada laki-laki dan dapat pula bermanifestasi klinis pada perempuan bila kedua kromosom X pada perempuan terdapat kelainan. LO 2.4 Klasifikasi Berdasarkan kadar/ aktivitas faktor pembekuan dalam plasma, hemofilia dapat dibedakan : 1. Hemofilia berat, bila kadar faktor pembekuan < 1 % Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat trauma ringan ( trauma yang tidak berarti) 2. Hemofilia sedang, bila kadar faktor pembekuan 1-5 % Perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat 3. Hemofilia ringan, bila kadar faktor pembekuan 5- 30 % Jarang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat seperti eksraksi gigi,sirkumsisi,luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut,siku dll) Berdasarkan berkurangnya faktor pembekuan, hemofilia dapat dibedakan : 1. Hemofilia A adalah gangguan resesif terkait-X genetik melibatkan kurangnya Faktor VIII pembekuan fungsional dan mewakili 80% kasus hemofilia.

2. Hemofilia B adalah gangguan resesif terkait-X genetik melibatkan kurangnya pembekuan IX Faktor fungsional. Ini terdiri dari sekitar 20% kasus hemofilia. 3. Hemofilia C adalah gangguan genetik autosom (yakni''tidak''X-linked) melibatkan kurangnya Faktor pembekuan fungsional XI. Hemofilia C tidak sepenuhnya resesif: individu heterozigot juga menunjukkan perdarahan meningkat. LO 2.5 Patofisiologi Sebagai sifat resesif terkait X, penyakit ini terjadi pada laki-laki atau perempuan homozigot. Gejala klinis baru tampak pada defisiensi berat. Defisiensi sedang atau ringan biasanya asimtomatik, walaupun perdarahan pasca trauma sedikit berlebihan. Perbedaan derajat defisiensi prokoagulan faktor VIII berkaitan dengan tipe mutasi di gen faktor VIII Pada kasus hemofilia A, gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6). Efeknya adalah tidak ada tau rendahnya kadar faktor VIII plasma. Sekitar separuh dari pasien-pasien tersebut mengalami mutasi missense atau frameshift (geser) atau delesi dalam gen faktor VIII. Pada kasus lain ditemukan inversi flip-tip yang khas, dengan gen faktor VIII yang rusak olah suatu infersi pada ujung kromosom X. Mutasi ini menyebabkan bentuk klinis hemofilia A yang berat. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang kromosom X. LO 2.6 Manifestasi Klinis Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang sering dijumpai pada kasus hemofilia. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang serta dapat timbul saat bayi mulai belajar merangkak. Manifestasi klinis tersebut tergantung pada beratnya hemofilia ( aktivitas faktor pembekuan). Tanda pendarahan yang sering dijumpai yaitu berupa : a. Hemartrosis Hemartroris paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-turut : sendi lutut,siku,pergelangan kaki,bahu,pergelangan tangan dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru, karena ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat gerakan.

b. Hematom subkutan/intramuskular Terjadi pada otot-otot fleksor besar, khususnya pada otot betis, otot-otot regio iliopsoas ( sering pada panggul) dan lengan bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah yang nyata, sindrom kompartemen, kompresi saraf dan kontraktur otot. c. Perdarahan mukosa mulut d. Perdarahan intrakranial Merupakan penyebab utama kematian, dapat terjadi spontan atau sesudah trauma e. Epistaksis
f. Hematuria masif dan perdarahan saluran cerna yang spontan

LO 2.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding Pemeriksaan Fisik Derajat berat hemofilia secara klinis ditentukan oleh derajat berat defisiensi faktorpembekuannya, bila kurang dari 1% disebut hemofilia berat, kadar Faktor VIII (FVIII) 1-5%disebut hemofilia sedang dan bila kadar FVIII 5-25 % disebut hemofilia ringan. Tanda klinisdari hemofilia berat yang khas adalah terjadinya perdarahan spontan pada sendi dan otot yangberulang disertai nyeri dan gejala ini mulai nampak ketika anak mulai belajar merangkak.Kadang penderita menunjukkan perdarahan gastrointestinal, hematuria dan perdarahan otak. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan hemsotasis dapat digolongkan atas pemeriksaan penyaring dan pemeriksaan khusus. Pemeriksaan penyaring yang dilakukan adalah : 1. Percobaan pembendungan Percobaan ini bermaksud menguji ketahanan dinding kapiler dengan cara pembendungan vena, sehingga tekanan darah di dalam vena meningkat. Dinding kapiler yang kurang kuat akan menyebabkan darah keluar dan merembes ke dalam jaringan sekitarnya sehingga nampak titik merah kecil (petekia).

2. Masa Perdarahan Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai kemampuan vaskular dan trombosit unutk menghentikan perdarahan. Prinsip pemeriksaan ini adalag menentukan lamanya perdarahan pada luka yang mengenai kapiler. Terdapat 2 macam cara yaitu cara Ivy dan Duke. Hasil pemeriksaan menurut cara Ivy lebih dapat dipercaya, apabila perdarahan berlangsung lebih dari 10 menit dah hal ini diulang pada lengan yang lain hasilnya tetap lebih dari 10 menit, hal ini membuktikan adanya suatu kelainan dalam mekanisme hemostasis.

3. Hitung Trombosit Hitung trombosit dapat dilakukan dengan cara langsung dan tak langsung. Dalam keadaan normal jumlah trombosit sangat dipengaruhi oleh cara menghitungnya dan berkisar antara 150.000-400.000 sel/l darah. Pada umumnya jika morfologi dan fungsi trombosit normal perdarahan tidak terjadi jika jumlah trombosit > 100.000/l. Jikas fungsi trombosit normal,pasien dengan jumlah trombosit diatas 50.000/l tidak mengalami perdarahan kecuali terjadi trauma atau oprasi. Jumlah trombosit < 50.000/l digolongkan trombositopenia berdat dan perdarahan spontan akan terjadi jika jumlah trombosit < 20.000/l.

4. Masa Protrombin plasma ( prothrombin time PT)

Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dan jalur bersama yaitu faktor pembekuan VII,X,V, protombin dan fibrinogen. Selain itu juga dapat dipakai untuk memantau efek antikoagulan oral. Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan bila ke dalam plasma yang diinkubasi pada suhu 37C ditambhakan reagens tromboplastin jaringan dan ion kalsium. Hasil pemeriksaan ini dipengaruji oleh kepekaa tromboplastin yang

dipakai. Jika hasil PT memanjang maka penyebab mungkin kekurangan faktor-faktor pembekuan dijalur estrinsik dan bersama atau adanya inhibitor.

5. Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi (APTT) Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji pembekuan darah melalui jalur intrinsik dan jalur bersama yaitu faltor pembekuan XII, prekalikrein, kininogen, XI,IX,VIII,X,V,protombin dan fibrinogen. Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan bila ke dalam plasma ditambahkan reagens tromboplastin parsial dan aktivator serta ion kalsium pada suhu 37C. Hasil memanjang bila terdapat kekurangan faktor pembekuan di jalur intrinsik dan bersama atau bila terdapat inhibitor. Pada hemofilia A maupun B, APTT akan memanjang, tetapi pemeriksaan ini tidak dapat mebedakan kedua kelainan tersebut.

6. Masa Trombin (trombin time TT)

Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji perubahan fibrinogen menjadi fibrin. Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan pada suhu 37C bila ke dalam plasma ditambahkan reagens trombin. Nilai normal tergantung dari kadar trombin yang dipakai. Hasilnya dipengaruhi oleh kadar dah fungsi fibrinogen serta ada tidaknya inhibitor. Hasilnya memanjang bila kadar fibrinogen kurang dari 100 mg/dl atau fungsi fibrinogen abnormal atau bila terdapat inhibitor trombin seperti heparin atau FDP.

7. Pemeriksaan penyaring untuk faktor XIII Pemeriksaan ini digunakan untuk menilai kemampuan faktor XIII dalam menstabilkan fibrin. Prinsipnya faktor XIIIa mengubah fibrin soluble menjadi fibrin stabil karena terbentuknya ikatak cross link. Bila tidak ada faktor XIII, ikatan dalam molekul fibrin akan dihancurkan oleh urea 5M atau monokhlorasetat 1%.

Pemeriksaan khusus dilakukan untuk menegakkan diagnosis pasti suatu penyakit. Pada hemofilia A dilakukan Pemeriksaan faktor pembekuan VIII dan pada hemofilia B dilakukan pemeriksaan faktor pembekuan IX. Diagnosis Untuk menentukan letak kelainan hemostasis diperlukan anamenesia yang baik dan teliti, pemeriksaan dan evaluasi manifestasi klinik perdarahan yang cermat serta pemeriksaan laboratorium yang tepat. Hemofila A Diagnosis ditegakkan bila pada pemeriksaan ini hasilnya abnormal: 1. Masa tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) memajang. 2. Pemeriksaan faktor pembekuan VIII Masa perdarahan dana masa protombin normal. Hemofilia B Diagnosis ditegakkan bila pada pemeriksaan ini hasilnya abnormal: 1. Masa tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) memajang. 2. Pemeriksaan faktor pembekuan IX Masa perdarahan dana masa protombin (TT) normal. Diagnosis Banding Diagnosis banding hemofilia A dan B dengan : 1. Defisiensi faktor XI dan XII 2. Penyakit von Willebrand, inhibitor Faktor VIII yang didapat dan kombinasi defisiensi F VIII dan V kongenital. 3. Hemofilia B dengan penyakit hati, pemakasian wafarin,defisiensi vitamin K, sangat jarang inhibitor F IX yang didapat.

Temuan klinis dan laboratorium utama pada hemofilia A, hemofilia B dan penyakit von Willebrand Hemofilia A Pewarisan Lokasi Utama Perdarahan Jumlah Trombosit Massa Perdarahan Masa Protombin APTT Faktor VIII Faktor IX vWF Agregasi Trombosit LO 2.8 Komplikasi 1. Artropati hemofilia; yaitu penimbunan darah intraartikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progesif. 2. Hemarthrosis yang tidak dikelola dengan baik dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. 3. Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis 4. Perdarahan akibat trauma sehari-hari LO 2.9 Tatalaksana Terapi Suportif Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor antihemofilia yang kurang, namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan : a. Melakukan pencegahan baik menghindarkan luka atau benturan b. Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar akyivitas faktor pembekuan sekitar 30-50 % Terkait jenis kelamin Otot,sendi,pascatrauma atau pascaoprasi Normal Normal Normal Memanjang Rendah Normal Normal Normal Hemofilia B Terkait Jenis kelamin Otot,sendi,pascatrauma atau pascaoprasi Normal Normal Normal Memanjang Normal Rendah Normal Normal Penyakit von Willebrand Dominan Membran Mukosa,luka kulit,pasca trauma Normal Memanjang Normal Memanjang/N Berkurang sedang Normal Rendah Terganggu

c. Untuk mwngatasi perdarahan akut yang terjadi makan dilakukan tindakan pertama

seperti rest,ice,compressio,elevation (RICE) pada lokasi perdarahan. d. Kortikosteroid,pemberian sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian prednison 0.5-1 mg/kg/BB/hari selama 5-7 hari dpar mencegah terjadinya gelaja sisa berupa kaku sendi yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia. e. Analgetika. Pemberian analgetik diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak menggangu agregasi trombosit ( harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan) f. Rehabilitasi Medik. Sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif dan holistik dalam sebuah tim,karena keterlambatan oengelolaan akan meyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan baik fisiknokupasi maupun psikososial dan edukasi. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan Pemberikan faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik ( terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat melakukan aktivitas normal. Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia dengan memberikan F VIII danIX, baik rekombinan,konsertrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak faktorfaktor pembekuan tersebut. Konsentrat F VIII atau F IX Konsentrat F VII yang telah dilemahkan virusnya dan konsentrat F IX yang tersedia dalam 2 bentuk yaitu prothrombin complex concentrates (PCC) dan purified F IX concentrates. Antifibrinolitik Preparat antifibrinolitik digunakan pada pasien hemofilia untuk menstabilkan bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis. Antifibrinolitik yang dipakai adalah Epsilon aminocaproic acid (EACA). Terapi Gen

Untuk mencegah sebagian besar mortalitas dan morbiditas akibat defisiensi faltor VIII danIX hanya perlu mempertahankan kadar faktor > 1%, sehingga terdapat ketertarikan pada terapi berdasarkan gen dan saat ini sedang dilakukan uji klinis. LO 2.10 Prognosis Tersedianya fasilitas seperti darah segar, kriopresipitat (mengandung faktor VIII dan fibrinogen dalam jumlah banyak) dan faktor VIII dan faktor IX menyebabkan prognosis hemofilia A dan B menjadi baik. LO 2.11 Pencegahan 1. Hindari trauma 2. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsimembentuk sumbatan pada pembuluh darah, seperti asam salisilat, obat antiradang jenis nonsteroid,ataupun pengencer darah seperti heparin. 3. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderitahemofilia. 4. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya, personel medis dapat menentukan pertolongan khusus.

DAFTAR PUSTAKA http://adulgopar.files.wordpress.com/2009/12/hemofilia.pdf http://usadhaxamthone.com/hemofilia/ Bakta, I Made. Hematologi klinik ringkas. Denpasar, 2006. EGC Cotran RS, Kumar V Robbins SL(2007) Buku Ajar Patologi Robbin ed 7, EGC, Jakarta. Guyton, Arthur C; alihbahasaIrawati, editorLuqmanYanuarRachman. 2007. Buku ajar FisiologiKedokteran/ Arthur C. Guyton, John E. Hall. Jakarta: EGC. Hoffbrand, A.V dan Mehta, A 2008, At a Glance Hematologi, edisi 2 Erlangga Medical Series, Surabaya. Leeson,C.Roland. Textbook of histology/ C.Roland Leeson,Thomas S. Leeson, Anthony A. Paparo; ahlibahasa, Yan Tambayong,dkk,edisi 5. Jakarta : EGC,1996 Sherwood, Lauralee (2001). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem , Jakarta : EGC Sudoyo, Aru W dan Bambang setiyohadi et al (2006). Ilmu Penyakit Dalam, Jakarta : Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI Sylvia A. Price Lorraine M. Wilson, 2002, Patofisiologi, Jilid1, EGC, Jakarta http://medicinembbs.blogspot.com/2011/02/normal-hemostasis.html http://www.kosvi.com/courses/vpat5200/circulation/hemostasis/hemostasis04.html http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000538.htm