Dwi Renti Astuti Giena Tiara Werdhianti Junior Clerkship Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

Hirschprung : kelainan kongenital berupa

aganglionik kolon tidak mengembang defekasi terganggu kolon proksimal melebar karena tinja megacolon Dikenal dengan megacolon kongenital Penyebab obstruksi usus pada neonatus Sering dijumpai pada laki-laki Sering disertai Syndrom Down

Embriologi Normal sel-sel neuroenterik bermigrasi dr krista neural ke sal. GI bag. atas kemudian ke arah distal 1. Sel-sel pertama sampai ke esofagus gestasi minggu k-6 2. Sel-sel saraf sampai ke midgut dan mencapai colon distal minggu k-12 Serabut saraf berkembang ke bawah menuju sal. GI intestine (dimulai dr membran dasar & berakhir di lapisan muskular) Ada 2 teori etiologi : 1. Teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural 2. Teori imunologik dan hostile environment

PATOLOGI
Penampilan colon tergantung usia saat ditemukan
Neonatal Normal Taenia masih terlihat Dinding colon tidak terlalu hipertropik Perabaan lembut & tidak kaku Pasca neonatal Segmen colon sempit Zona transisi Segmen dilatasi Bbrp bulan/thn Colon berganglion dilatasi Dinding berotot Taenia tidak terlihat Perabaan tebal dan kaku

Sel ganglion di segmen distal (-) Lap submukosa: sel ganglion Meissner (-) Lap intermuscular : sel ganglion pleksus Auerbach (-) Serabut saraf ber(+) & berekstensi ke lap submukosa

 Aganglionosis bermula pada anus, yang

selalu terkena, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang beragam Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu kolon proksimal melebar megakolon Pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) (-) << peristaltik usus dan fungsi lainnya.

 Motilitas yang normal utamanya

dikendalikan oleh neuron intrinsik Ganglion kontraksi dan relaksasi otot polos. Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik (serat kolinergik dan adrenergik) kolinergik menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi. pasien dengan Hirschsprung, sel ganglion () kontrol intrinsik << >> kontrol persarafan ekstrinsik

 Innervasi dari sistem kolinergik dan

adrenergik meningkat 2-3 kali dibandingkan innervasi normal. Adrenergik mendominasi sistem kolinergik peningkatan tonus otot polos usus
kendali saraf intrinsik (-) peningkatan

tonus tidak diimbangi ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fugsional

 Panjang daerah aganglionik :

Ultrashort : 1/3 bawah rektum

Short

: sampai rektosigmoid Long : mencapai colon descenden Sub total : sampai colon transversum Total : seluruh kolon Universal : seluruh kolon + hampir seluruh usus halus

 Gejala:

Trias Klasik: 1. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam 2. Muntah hijau 3. Perut menggembung penyulit: enterokolitis

 Colok dubur

ujung jari terjepit lumen rektum

 Radiologik

Manometri anus
Histokimia : aktivitas kolinesterase

meningkat Biopsi hisap rektum: sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa (-), serabut saraf menebal

PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Foto polos abdomen & pemeriksaan enema barium pemeriksaan terpenting
Foto polos abdomen Gambaran obst. usus letak rendah Pelvis kosong tanpa udara Distensi colon & usus halus tdk selalu mudah dibedakan Gambaran distensi colon & massa feces jelas Foto enema barium Segmen sempit dr sfingter anal dgn panjang tertentu Zona transisi Segmen dilatasi Gambaran mukosa tdk teratur (proses enterokolitis) Gambaran garisgaris melintang (transverse fold) Foto retensi barium Retensi barium 2448 jam stlh enema tanda penting Gambaran barium membaur dgn feces ke arah proksimal dlm colon berganglion normal Dilakukan bila pd foto enema barium atau yg dibuat pasca-evakuasi barium tdk terlihat tanda PH

 memasukkan balon kecil dgn kedalaman

berbeda dlm rectum & colon Hasil: 1. Dlm segmen dilatasi hiperaktivitas dgn aktivitas propulsif yg normal 2. Dlm segmen aganglion gelombang peristaltik yg terkoordinasi (-) 3. Refleks inhibisi antara rectum & sfingter anal interna tdk berkembang, refleks relaksasi sfingter stlh distensi rectum (-)

Khas pada perjalanan penyakit dan perut membuncit

Sedini mungkin

Lambat komplikasi (enterokolitis, perforasi usus, sepsis)

 Hambatan pasase usus letak rendah:

1. stenosis anal 2. mekonium plug syndrome 3. atresia setinggi ileum / lbh rendah
Obst. Usus letak rendah

1. prematuritas 2. enterokolitis nekrotikans 3. sepsis 4. hipotiroidisme 5. obstipasi psikogenik

Tindakan bedah sementara

Dilakukan jk diagnosa tlh ditegakkan dgn pemasangan NGT & pengosongan rectum dgn rectal tube & irigasi

Dekompresi

Colostomy

Tdk dikerjakan bl dekompresi berhasil Dikerjakan pd: pasien neonatus, pasien anak & dewasa yg terlambat diagnosa, pasien dgn enterokolitis berat & dgn KU buruk

 Tindakan bedah definitif 1. Prosedur Swenson 2. Prosedur Duhamel

3. Prosedur Soave
4. Prosedur Rehbein

 Enterokolitis distensi abdomen dgn

diare (feces cair dgn mukus & bau busuk dgn / tanpa darah, warna coklat) Perforasi usus edem, bercak merah di umbilicus, punggung & sekitar genitalia Sepsis

 Kebocoran anastomosis

Stenosis
Gangguan fungsi spinchter pasca

operasi Enterokolitis