1.

1 Identitas Pasien Nama : by Ny Eha Umur sekarang : 9 hari Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : KP Kandang Sapi,Rt 02/ RW 06, Kelurahan Sindang Asih, Kecamatan Tengah, Cianjur, Jawa Barat. Tanggal lahir : 19 September 2011 Tanggal masuk rumah sakit : 23 September 2011 Identitas Ibu Pasien Nama: Eha Juliaha Umur: 29 tahun Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga Identitas Ayah Pasien Nama: Dadan Umur: 33 tahun Pekerjaan: Wiraswasta 1.2 Anamnesis Keluhan Utama : Produksi Air Liur Berlebih Riwayat Penyakit sekarang : Sejak lahir orang tua OS mengeluh Os selalu mengeluarkan air liur berlebih dari mulutnya. Keluhan disertai sesak (+), muntah (+) yg berisi cairan bening, panas badan (+) dan perut kembung (+). Os belum pernah diberikan ASI sebelumnya .BAB(+) segera setelah lahir warna hitam. Disebabkan keluhannya OS segera dibawa ke RSUD Cianjur, dilakukan perawatan lalu dirujuk ke RSHS. OS lahir dari seorang ibu P3A0 dengan BB 4 kg, merasa hamil 9 bulan, spontan, letak kepala, langsung menangis, dibantu oleh bidan. Persalinannya normal oleh bidan. Riwayat wajah dan tangan kebiruan saat menangis (-), riwayat air ketuban banyak saat ibu hamil dan Karang

melahirkan tidak diketahui. Tidak ada riwayat mengonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan selama ibu hamil. Tidak ada riwayat paparan radiografi selama kehamilan.

1.3 Pemeriksaan Fisik (23 September 2011) Keadaan Umum: Kurang Aktif Kesadaran:CM R:68/mnt, N:148/mnt, Suhu : 36.8, BB: 3,8kg Kulit: Icterik Kepala: UUB cekung, air mata -/-,konjungtiva tidak anemis, mucosa mulut dan bibir kering Pupil: Isokor, reflex cahaya +/+,skelra icteric -/-, Dada: simetris bentuk dan gerak normal, retraksi intercostalis (+) Paru-paru: VBS kiri=kanan, Rhonci +/+, Wheezing -/Jantung: Normal Perut: Cembung, Lembut, BU +, Hiperemis -, Edema Ektremitas Atas : akral hangat, CRT<2 Ektremitas Bawah: akral hangat, CRT <2 Status lokalis Kepala: Saat NGT No 8 dimasukan dari hidung ke esofagus pouch tertahan 8cm

1.4 Pemeriksaan Penunjang Hasil Lab (24 September 2009) Hb:10.1 Ht:30 Leukosit: 17,400 Erytrosit: 2.93 Trombosit: 279,000 (13.5-21.5) (46-62) (5000-21000) (4.76-6.95) (150000-450000)

MCV:101.7 MCH:34.5 MCHC:33.9 BT:6.42 BD:0.49

(85-123) (28-40) (29-37) (1.0-10.5) (<0.6)

Pemeriksaan Radiologi: Foto Thorax AP + Abdomen

Ujung NGT setinggi Vertebra Thoracal 4 Bercak perkabutan pada paru kanan(+) Tidak tampak kardiomegali

Tampak udara dalam gaster dan usus Skeletal tidak tampak kelainnan

1.5 Diagnosis: Atresia Esophagus dengan Tracheoesophagal Fistula+ Dehidrasi Sedang+Aspirasi Pnemonia kanan

1.6 Penatalaksanaan Puasa IVFD RL rehidrasi pada dehidrasi sedang 6 jam I : 227,5 cc/6 jam = 37-38 cc / jam 18 jam II : 402,5 cc/18 jam = 22,36 cc / jam Body Up 30-45 NGT no.8 continous suction setiap 10-15 menit via NGT

NGT no. 5 kateter monitor produksi urine Cefotaxime 2 x 150 mg iv R/gastrostomy dekompresi R/ Pemasangan akses vena central untuk TPN

Laporan Operasi (13/9/2011) Telah dilakukan operasi pada paisen pada tanggal 13 september 2011. Operasi dilakukan adalah gastrostomy dekompresi atas indikasi atresia esophagus + distal tracheoesophagus fistula. Kateter silicon no 12 Fr dimasukkan ke dalam gaster. Diagnosis prabedah adalah atresia esophagus + disal tracheoesophagus fistula. DO: Ditemukan cairan peritoneum jernih Ditemukan gaster distensi

Diagnosis pasca bedah adalah atresia esophagus + distal tracheoesophagus fistula yang telah dilakuakan gastrostomy + pneumonia kanan. Penatalaksanaan pasca bedah: Control TNRS Puasa Infus: D 10% 469cc; Nacl 3% 10cc; KCl 7.46% 5cc; Ca glucose 10cc. Antibiotik

1.7 Prognosis: Quo ad vitam Quo ad functionam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

Pembahasan ATRESIA ESOFAGUS Pendahuluan Atresia esofagus adalah suatu kelainan kongenital dimana esofagus sebagian tidak terbentuk sehingga akan membentuk suatu kantung baru pada bagian proksimalnya dan biasanya disertai dengan terbentuknya fistula ke trakea (85%). Kelainan ini terjadi akibat kegagalan pemisahan trakea dan esofagus pada usia kehamilan minggu ke empat hingga ke enam. Karena cairan yang ditelan oleh fetus tidak dapat masuk saluran cerna, maka tidak terjadi absorpsi cairan amnion di dalam uterus sehingga ibu biasanya menderita hidramnion. Seperti halnya kelainan kongenital lainnya, maka kelainan ini sering disertai dengan kelainan kongenital lainnya, sehingga faktor VACTERRL (vertebral, anorectal, cardiac,

trakeoesofageal, renal, radial, limb) harus selalu dicari.

Embriologi Atresia esofagus dan fistula trakeoesofageal merupakan kelainan embriogenesis, yaitu akibat kegagalan pemisahan trakea dan esofagus. Kedua struktur ini berasal dari bagian

medioventral

divertikulum

foregut

yang

pada

perkembangannya

tergantung

dari

keseimbangan pemisahan lapisan endoderm. Sehingga sebagian besar kelainan esofagus disertai dengan fistula trakeoesofageal. Pada usia kehamilan 19 hari foregut embrio merupakan sebuah tabung selapis sel yang terbentang dari faring sampai ke lambung. Trakea muncul pada saat usia kehamilan 22-23 hari, ditandai dengan munculnya tonjolan di bagian ventral dari foregut. Tonjolan ini akan makin memanjang dan bagian lateral dari massa sel-sel endoderm akan memadat dan membentuk jembatan jaringan serta membagi foregut menjadi trakea di bagian ventral dan esofagus di bagian dorsal. Proses ini ditandai dimulai di daerah karina dan berkembang cepat ke arah cephal. Proses pemisahan trakea-esofagus menjadi lengkap di daerah laring pada usia kehamilan 26 hari. Kegagalan proses ini menyebabkan terbentuknya fistula trakeoesofageal atau bahkan terjadi laringotracheoesophageal cleft. Pada usia kehamilan 6 minggu, otot sirkuler dan nervus vagus mulai terbentuk. Pada usia 7 minggu kehamilan, aorta muncul. Pada usia 9 minggu kehamilan akan terbentuk otot-otot longitudinal pada bagian dalam esofagus yang awalnya masih bersilia tetapi kemudian akan berubah menjadi lapisan-lapisan sel-sel epitel gepeng berlapis pada usia kehamilan 20 minggu.

Insidensi Kelainan ini terjadi pada 1 dari 3000-4500 kelahiran hidup dan merupakan kelainan yang berakibat fatal jika terlambat dalam mendiagnosa maupun dalam penatalaksanaannya. Seperti halnya kelainan kongenital lainnya maka kelainan ini sering disertai dengan kelainan kongenital lainnya. Sekitar 20-40% bayi dengan atresia esofagus disertai kelainan jantung kongenital, 12% dengan atresia rektum atau anus.

Etiologi Penyebab atresia esofagus belum diketahui dengan pasti. Diduga berhubungan dengan faktor keturunan, infeksi virus pada wanita hamil, atau karena penggunaan pil kontrasepsi jangka panjang.

Klasifikasi Pada dasarnya atresia esofagus, dan malformasi trakeoesofageal dapat dibagi dalam 5 kategori: A. atresia esofagus dengan fistula pada distal 86,5% B. atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofageal 7,7%

C. fistula trakeoesofageal dengan tanpa atresia esofagus 4,4% D. atresia esofagus dengan fistula pada proksimal 0,7% E. atresia esofagus dengan fistula proksimal dan distal 0,8%

Pada tipe A dan B, terjadi refluks ludah dan minuman dari esofagus yang buntu ke dalam jalan napas. Pada tipe D dan E, ludah dan minuman langsung masuk ke jalan napas melalui fistel proksimal. Pada tipe A dan E dapat terjadi refluks cairan lambung ke jalan napas. Waterstone, Carter, dan Aberden mengeluarkan klasifikasi untuk menilai keadaan bayi preoperatif serta untuk menentukan prognosanya, sebagai berikut: Grup A Grup B1 Grup B2 : BB > 2,5 kg, tanpa pneumonia, KU baik. Prognosa: baik (92% hidup) : BB 1,8 - 2,5 kg, tanpa pneumonia, KU baik : BB < 1,8 kg, pneumonia sedang, disertai kelainan kongenital lain kategori sedang. Prognosa: 78% hidup Grup C1 Grup C2 : BB < 1,8 kg : pneumonia berat, disertai kelainan kongenital lain kategori berat Prognosa: 38% hidup Kelainan kongenital dibagi menjadi ringan, sedang, dan berat 1. kelainan ringan sampai sedang termasuk anomali anggota gerak, bibir sumbing, ASD, PDA minor 2. kelainan berat termasuk gastrointestinal, anomali jantung major, dan anomali ginjal major atau kombinasi diantara anomali sedang Pneumonia dikelompokkan berdasarkan X-ray: - tidak ada pneumonia - pneumonia sedang (radioopak satu lobus)

- pneumonia berat (radioopak sebagian atau seluruh lapang pandang satu paru) Resiko dikelompokkan dalam: Grup A dengan resiko ringan Grup B dengan resiko sedang Grup C dengan resiko berat

Diagnosa Gejala awal dan yang paling sering terjadi adalah regurgitasi (drooling). Atresia esofagus perlu dicurigai pada bayi baru lahir yang telah dibersihkan mulut dan ternggorokannya, beberapa jam berikutnya timbul napas mengorok, atau terlihat gelembung udara bercampur lendir putih pada lubang hidung dan mulut. Setiap bayi yang mengeluarkan saliva berlebihan dan mengalami keadaan sianotik yang menghilang dengan penyedotan saliva harus dicurigai kemungkinan atresia esofagus. Pada keadaan ini perlu dilakukan pemeriksaan keutuhan lumen esofagus dengan memasukkan kateter kecil (NGT nomor 10) melalui hidung ke dalam esofagus. Jika kateter tertahan 10-12 cm dari lubang hidung diagnosis atresia esofagus dapat ditegakkan. Idealnya diagnosis telah dibuat sebelum bayi diberi minum sehingga mengurangi resiko aspirasi ke dalam paru-paru.

Pemeriksaan Penunjang Dapat dilakukan pemeriksaan sederhana dengan memasukkan NGT yang akan tampak membalik lagi pada pemeriksaan radiologi. Manuver ini mungkin kurang berguna pada fistula trakeoesofageal dengan tanpa atresia esofagus. Dalam hal ini foto ronsen dengan kontras akan sangat berguna, dianjurkan kontras yang water soluble. Gambaran radiografi yang diharapkan berupa ujung esofagus ditandai dengan lipatan kateter serta tidak adanya gas dalam lambung atau intestinum jika terdapat fistula di bagian distal non paten. Pada pemeriksaan ronsen perut, bila ditemukan udara dalam gaster dan usus berarti kemungkinan besar terdapat fistula dari distal esofagus ke trakea. Hal ini menunjukkan dapat dilakukan anastomosis primer karena esofagus cukup panjang. Jika tidak ada udara, sangat mungkin esofagus sangat pendek sehingga esofagus tidak bisa disambung secara primer. Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah endoskopi, bronkoskopi, atau proksimal esofagoskopi. Dengan cara ini diagnosis pasti dapat ditegakkan tanpa menimbulkan resiko aspirasi. Pemeriksaan CT scan juga dapat dilakukan.

Penatalaksanaan Atresia esofagus bukan merupakan kasus yang sifatnya emergensi yang memerlukan tindakan bedah segera, sehingga optimalisasi keadaan umum penderita menjadi sangat penting dalam menentukan prognosanya.

Persiapan preoperatif yang perlu dilakukan adalah: 1. 2. pasang NGT dan dilakukan penghisapan periodik tiap 10 menit posisikan bayi pada posisi setengah duduk atau telungkup atau miring horizontal untuk mengurangi bahaya refluks gaster dan mencegah kemungkinan aspirasi 3. 4. 5. 6. pertahankan suhu bayi antara 36-37,5 oC puasakan, pasang infus dan rehidrasi bila perlu berikan oksigen lembab buat foto ronsen untuk menentukan tipe atrasia dan mencari kemungkinan kelainan lain serta menentukan klasifikasi Waterstone 7. antibiotika dan vitamin K untuk mengobati pneumonia dan membantu pematangan paru-paru. Pembedahan dapat dilakukan dalam satu atau dua tahap, tergantung pada tipe atresia dan penyulit yang ada. Biasanya dilakukan dengan membuat stoma pada esofagus proksimal dari gastrostomi. Penutupan fistel anastomosis esofagus, atau interposisi kolon dilakukan kemudian hari pada saat bayi berumur satu tahun.

Komplikasi 1. 2. 3. 4. Pneumonia Brassy cough, biasanya dapat sembuh sendiri Striktura esofagus, dapat diterapi dengan businasi atau bila perlu dilakukan reseksi Leakage anastomosis baik parsial atau total, yang biasanya terjadi pada hari kelima pasca bedah 5. 6. 7. Recurrent tracheoesophageal fistula Gangguan motilitas esofagus Tracheomalacia

Prognosis Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit pada paru. Keberhasilan pembedahan bergantung pada beberapa faktor resiko, antara lain berat badan bayi, ada tidaknya komplikasi pneumonia, dan kelainan kongenital lain yang menyertai. Prognosis jangka panjang bergantung pada ada tidaknya kelainan bawaan yang mungkin multipel.