Perempuan 1 tahun 8 bulan Pucat sejak usia 3 bulan (Hb 3,4 g %) Lemas dengan perut yang membesar Tidak ada pendarahan Transfusi darah 1 bulan transfusi lagi (HB 6 g %) Tidak kontrol dan mengkonsumsi jamu Pmx fisik : Sakit sedang,sesak (-),sianosis (-), anemis (+), Gizi kurang fasies cooley (-), Tb 70cm, BB 6,8kg, splenomegali (+), perut datar lemas Bising ejeksi sistolik seluruh ostia, Konjungtiva anemis, Sklera ikterik
Pmx darah : Hb 3,6 g % PCV 10 % MCV 60fl MCH 16pg Retikulosit 21 % Limfosit 18
Klarifikasi istilah
Fasies cooley : batang hidung masuk kedalam, tulang pipih menonjol akibat sum-sum tulang (dorland) Anisopoikilositosis : eritrosit yang ukurannya berbeda-beda dan bentuknya yang abnormal didalam darah (dorland) Hipokrom mikrositik : eritosit berwarna pucat dan berukuran kecil
RM
1. Mengapa px mengalami pucat kembali setelah ditransfusi 1 bulan sebelumnya? 2. Mengapa terjadi spenomegali? 3. Mengapa didapatkan bising ejeksi sistolik? 4. Adakah hubungan konsumsi jamu dengan sklera ikterik? 5. Mengapa pasien mengalami sklera ikterik? 6. Adakah hubungan kesan gizi kurang dengan bising ejeksi sistolik? 7. Mengapa hitung retikulositnya meningkat? 8. Mengapa pada hapusa darah tepi menunjukkan anisopoikilositosis hipokrom mikrositik?
LO
1. Kontrol genetik (struktur dalam sintesis hemoglobin) 2. Patofisiologi patologi monokuler/seluler thalasemia beta 3. Thalasemia alfa 4. Gambaran klinis dan perubahan hematologi thalasemia alfa dan beta 5. Upaya skrining dan pencegahan thalasemia 6. Penatalaksanaan klinis thalasemia 7. DD thalasemia dari a.hemolitik dan a.def.besi 8. Prognosis dan komplikasi dari thalasemia