David Wyanto 10 2007 159 Blok 19 Kardiovaskuler 2

Tetralogi Fallot
Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrik el,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis kiri. Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal, dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak). akibat adanya pirau kanan ke

Anamnesis
y

Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.

Riwayat Anak Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi
y

Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

y y y

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Skoliosis (ke arah kanan) Serang sianotik mendadak spells) (blue ditandai spells/cyanotic dengan spells/paroxysmal dyspnea, napas

hiperpnea,hypoxic
y

kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

Palpasi
y

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

Auskultasi
y

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada)

y y

Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat). Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut :      Tanda vital : HR 130 x/menit ; RR 50 x/menit Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah jelas bila menangis ; retraksi dada Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/31/4) ; lien tidak teraba Perkusi Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-II normal dengan bising/murmur jelas terdengar.

Pemeriksaan Penunjang
y

Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat

saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan

penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah

mungkin

menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time)
y

Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. G ambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

Elektrokardiogram Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal)

Ekokardiografi Memperlihatkan paru. dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-

Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Diagnosis
Diagnosis kerja Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya Tetralogi Fallot

Di y

i b Defek sept Defek

i vent ikel (DVS) vent ikel (DVS)

s ept

merupakan Penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling s ering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan s et elah melewati masa

neonatus, karena pada minggu- minggu perta ma bising yang b er makna biasanya belu m terdengar karena resistensi

vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodina mik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang b er makna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. y Duktus Arteriosus Persisten Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DPA sering diju mpai pada bayi premature, insidens nya b erta mbah dengan Sebagian b erkurangnya besar masa DAP gestasi. persisten

menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang s emula mengalirkan darah d ari

a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vascular paru menurun dengan taja m dan secara nor mal mulai menutup. Maka, dala m

beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : Faktor endogen
y

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom, DiGeorge sindrom)

y y

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen
y

Riwayat

kehamilan

ibu

: sebelumnya

ikut program KB oral atau resep dokter

suntik,minum
y y y y y y

obat-obatan

tanpa

(thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar X Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan Alcohol Ibu hamil yang berusia > 40 tahun Nutrisi yang buruk saat kehamilan Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Patofisiologi
Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot Stenosis pulmonal Obstruksi >>> berat Defek septum ventrikel Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri Pirau kanan --kiri
qAliran darah paru qO2 dlm darah

Overiding aorta

Obstruksi aliran darah keluar vent kanan Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah vent kanan kaya O2 dg CO2 aorta oo Hipoksemia Sesak Sianosis (blue spells) Hipoksia & laktat
qO2 di otak

Kelemahan tubuh

Asidosis metabolik
y Gangguan pertukaran gas y PK.Hipoksemia y Krg pengetahuan ortu : diagnostik,prognosis&perawatan

qkesadaran

kejang

y Perubahan perfusi jar serebral. y Ggn integritas kulit. y Risiko cedera

Bayi/anak cepat lelah : jika menetek,berjalan, beraktifitas

y y y y

polisitemia Trombosis

kompensasi Jangka panjang sirkulasi kolateral

Perdarahan
y PK : syok hipovolemik y Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit y Gangguan perfusi jaringan

Ggn nutrisi kurang dr keb Intoleransi aktivitas tubuh

Gangguan pola nafas Gangguan pertumbuhan & perkembangan

PK : embolisme paru

MRS 7

Anak y Takut pada anak y Kecemasan anak

Orang tua y Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma y Kecemasan orang tua,perubahan pros es keluarga, koping keluarga inefektif

Karena adanya VSD yang b esar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodina mik. Stenosis pulmonal yang terj adi itu menyebab kan darah yang b erasal dari vena cava super ior dan inferior s eluruhnya akan terta mpung dala m ventrikel kanan. Kemu dian masuk ke aorta tanpa memb ebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relati f kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri s ehingga timbu l si sis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun

sehingga terjadi hipoks emia yang dikompensasi dengan polisitemia.

enatalaksanaan
Pada penderita yang mengala mi serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi s erangan ters ebut, antara lain dengan cara : Medika Mentosa y Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat

pernafasan dan mengatasi takipneu. y Natriu m Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBB

Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan sianotik

y y

Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit)

Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine, phenylephrine)

Non Medika Mentosa

y y

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

Hindari dehidrasi

Pem edahan
y

Bedah paliatif Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan

menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntterdapat pula

Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal.
y

Bedah Korektif Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

Prognosis
Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun. Dengan operasi paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

Epidemiologi
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Komplikasi
y

Trombosis pulmonal Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak.

y y

CVA trombosis Abses otak

10

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.
y

Perdarahan Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan

mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

y y

Endokarditis Aritmia

11

Daftar Pustaka
y

Hoffman JIE. Tetralogy of Fallot, Patent Ductus Arteriosus, Ventricular Septal Deffect. Rudolphs Pediatrics 20th edition. London : Appleton & Lange. 1996.

Singh VN. Tetralogy of Fallot : Surgical Prespective. 2008. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/904652.

Spektor

M.

Tetralogy

of

Fallot.

2008.

Diunduh

dari

http://emedicine.medscape.com/article/760387.
y

Harissons Principles of Internal Medicine 17th edition. Disorders of The Heart : Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

Suprata N. Abses Otak pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dexa Media No.3, Vol 19. 2006. Diunduh dari : http://www.dexa-

medica.com/images/publication_upload0704169773950011 76746090DM _Juli-Sept2006.pdf.

y

Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot. Media Aesculapius FKUI. 2008.

Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.

Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Cetakan ke-11 : 2007.

12