Anda di halaman 1dari 17

RADITIA KURNIAWAN 102011219 D-1

ANAMNESIS
Identitas Keluhan utama

Keluhan penyerta

batuk pilek sejak kecil (-);

Tiba-tiba bertambah biru setelah menangis Riwayat penyakit sekarang KU; pasien dikatakan menderita kebocoran jantung; Riwayat penyakit dahulu pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB
Riwayat Anak

keluhan menetek sebentarsebentar dan cepat lelah (+); Keluhan BB sulit naik (+).
Riwayat keluarga

PJB; blue babies; Hipertensi; Arterosklerosis; stroke; PJB; aritmia?


Riwayat kehamilan

Sulit tumbuh? BB ? Takipneu?

ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi

Pemeriksaan Fisik
1.

Pemeriksaan tanda vital (TD, Suhu afebris, RR 52/menit, Nadi 150x/menit), keadaan umum, gizi, kulit, BB, TB,

1.

Inspeksi

Sianotik; Clubbing finger; Skoliosis; bentuk dada masih normal.


1.

2. 3.

Mata: anemis (-/-), ikterik (-/-) Jantung: sistolik murmur sepanjang regio parsternal kiri; gallop(-)

Palpasi

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.


1.

Auskultasi

4.

Paru: Vesikular, Rh (-/-), Wh (-

bising sistolik keras di daerah

/-)
5.

pulmonal yang semakin

Ekstremitas finger (+)

: clubbing

melemah dengan >>> derajat obstruksi.

Pemeriksaan penunjang
Lab Hb & Ht karena sat. O2 pH Pasien dgn Hb & Ht yg = mungkin anemia def.fe Radiologis aliran darah pulmonal, pembesaran jantung(-). EKG Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal Ekokardiografi Dilatasi aorta; overriding aorta dgn

dilatasi ventrikel kanan; ukuran


a.pulmonal; aliran darah ke paru2 Kateterisasi u/ mengetahui defek septum ventrikel multiple,;mendeteksi kelainan arteri koronari & mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

Diagnosis Banding
Defek septum ventrikel (DVS) (PJB) yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada DVS kecil terjadi pirai dari ki-ka yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang & besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

Duktus Arteriosus Persisten


Duktus arteriosus yang tetap terbuka

Maka, dalam beberapa jam secara

fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis.


Bila duktus tetap terbuka, terjadi

setelah bayi lahir.


Kelainan ini merupakan 7% dari

seluruh PJB.
DPA sering dijumpai pada bayi

keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin

prematur
Pada bayi baru lahir, duktus

berkurangnya resistensi vascular paru


maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat

arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vascular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup.

Pulmonary Stenosis (PS)

Bunyi jantung II terdengar


seperti melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi semakin berat.

adanya obstruksi pada muara Arteri Pulmonalis.

Stenosis pulmoner dapat


berdiri sendiri, sering melupakan bagian sindrom

Bising sistolik kasar di interkostal II kiri.

lain, seperti tetralogi Fallot,


VSD, dan transporsisi pembuluh darah besar (TPB).

cepat lelah dispnea, angina, sinkop, dan disfunsi serebral.

oleh karena adanya obstruksi,

Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul dengan bising sistolik didaerah garis sternal kiri atas.

maka aliran darah ke paru


paru berkurang, dan lama kelamaan akan terjadi hipertrofi ventrikel kanan.

TGA (Transposition of Great Aterios)

kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.

Double Outlet Right Ventricle (DORV)

kelainan dimana bilik kanan memiliki jalan keluar ganda, yaitu aorta dan arteri pulmonalis

bilik kanan harusnya terhubung dengan ateri pulmonalis dan bilik kiri
tersambung dengan aorta.

Etiologi
Faktor endogen : kelainan

Epidemiologi
TOF= PJB no. 4 setelah VSD, ASD

kromosom, riwayat penyakit DM,

& DPA.
10-15% dr seluruh PJB sianotik,

hipertensi, PJ.
Faktor eksogen : ikut program KB

TOF merupakan 2/3 nya.


Di US angka kejadiannya

oral/suntik, minum obat tanpa

resep dokter (jamu).


Infeksi rubella pada saat hamil Pajanan thp sinar x

mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran.


Pria >>>> wanita.

pajanan terhadap faktor penyebab


harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan.

Patologi
Pada Tetralogi of Fallot terdapat kombinasi 4 hal yang abnormal,

Manifestasi Klinis
Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat

yaitu :
Stenosis Pulmonal Hiipertrofi Ventrikel kana Overriding Aorta Defek Septum Ventrikel

Selanjutnya terjadi dispnea dan


sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusui.

Sering duduk berjongkok, menjepit


arteri Femoral Sesudah keadaan sinanosis kronis, Clubbing finger Terjadi Tet spell /Serangan biru waktu istirahat : Anak tampak biru kemerah-merahan.

yang menentukan derajat beratnya = stenosis pulmonal yang bervariasi

dari sangat ringan sampai berat,


bahkan dapat berupa atresia pulmonal.

Patofisiologi

Komplikasi
Trombosis pulmonal = viskositas darah karena polistemia.

Abses otak = PJB cyanotic diketahui sbg faktor predisposisi abses

otak. Aliran darah lambat infark kecil di otak tempat abses timbul.
Perdarahan = Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya

polisetimia akan mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.


Endokarditis Aritmia

Penatalaksanaan
Medikamentosa
1.

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

2. Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 3.

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi

4. Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan

untuk serangan sianotik


5.

Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

Penatalaksanaan
Non Medikamentosa
1.

Pembedahan
1.

Posisi lutut ke dada agar

Bedah paliatif = operasi BT (Blalock-Taussig) Shunt, meningkatkan sirkulasi

aliran darah ke paru


bertambah
2. Perhatikan kebersihan mulut

dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau

pulmonal dengan
menghubungkan a.subklavia dengan

abses otak.
3.

a.pulmonalis yang
ipsilateral.

Hindari dehidrasi

Prognosis
Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata

mencapai umur 15 tahun. Dengan operasi paliatif dan


korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

Kesimpulan
Dari anamnesis diketahui bahwa pasien mengalami sianosis yang

timbul setelah pasien menangis sejak usia 2 tahun. Keluhan ini

pernah terjadi saat pasien habis BAB.


Gejala-gejala ini menunjukkan adanya serangan sianotik dimana

perfusi darah ke jaringan tidak mecukupi.


Adanya serangan sianotik ini menimbulkan kecurigaan terhadap

TOF sehingga dilakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk konfirmasi. Selain itu terdapat juga diagnosis banding lain seperti VSD, atresia pulmonal, stenosis pulmonal, dan TGA.