LBM 4 BAYI SERING BERHENTI SAAT MENETEK STEP I 1.

Punktum maksimum Titik dimana suara bisa terdengar paling keras Berhubungan dengan auskultasi (tidak Cuma dijantung) 2. Bising pansistolik Bising yang terjadi pada keseluruhan fase sistol, pada saat ventrikel berkontraksi pada stenosis mitral Dari awal s1 sam pai sebelum s2, biasanya turbulen aliran darah 3. Takipneu Pernapasan yang cepat karena kekurangan O2 dalam darah sebagai kompensasi dalam bernapas 4. Prekordial Daerah jantung yang biasanya dijadikan tempat sadapan (V1-V6) STEP II 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. Mengapa bayi menetek kurang kuat? Mengapa bayi mengeluh sesak napas, batuk dan panas sejak 2 minggu yang lalu? Mengapa kebiruan menghilang setelah diberi terapi O2? Mengapa pertumbuhan dan perkembangan bayi lebih lambat dari anak sebayanya? Dan BB nya sulit naik? Mengapa pada px auskultasi bunyi jantung S1 dan S2 normal, tapi ada bising pansistolik? Mengapa bisa terjadi kebiruan pada bayi? Mengapa pada kasus ini terjadi nadi teraba kuat? Apakah normal? Apa hubungan dengan takipneu dan takikardi? Bagaimana embriogenesis jantung dan pembuluh darah? Apakah orangtua dari bayi mebnderita hal yang sama? Hubungan kondisi ibu saat mengandung? Apa saja DD-nya? Etiologi? Patofisiologi? Faktor resiko? Komplikasi?

STEP III 1. Mengapa bayi menetek kurang kuat? Bayi menetek butuh tenaga, butuh banyak O2 terjadi inspirasi lebih kuat terhambat saat minum asi bayi rekleks untuk tidak menetek

Sesak napas kompensasi menghirup udara suash untuk minum, sehingga napas dibantu dengan mulut sehingga refleks untuk tidak menetek Kekurangan O2 kompensasi menghirup napas berhenti menetek Jantung bermasalah

2. mengapa bayi mengeluh sesak napas, batuk dan panas sejak 2 minggu yang lalu? Batuk dan panas Lubang diantara ventrikel (TOF) darah bercampur darah banyak ke pulmo cairan paru bertambah ronkhi paru basah terjadi infeksi jika imunitasnya tidak kuat Defek besar pada ventrikel tekanan besar di a. Pulmonalis tekanan hidrostatis menjadi tinggi kompensasinya dilatasi vaskuler pada pulmo pori-pori menjadi menyebar plasma intravaskuler berpindah ke tekanan hidrostatis yang lebih rendah udem pada bronkusnya tidak berfungsi sempurna merangsang refleks batuk sesak napsa karena ada cairan yang tertimbun di paru Sesak napas udem di paru bronkus tertutup kotoran kotoran tidak bisa keluar sesak napas 3. mengapa kebiruan menghilang setelah diberi terapi O2? Karena darah menumpuk di pulmo tidak ada yang ke atrium sinistra darak kurang yang akan ke ventrikel sinistra tidak ada darah yang di edarkan keseluruh tubuh seluruh tubuh akan kekuranag O2 akan terlihat biru pada bagian inferior ( semkain jauh pembuluh darahnya akan terlihat biru yang semakin parah ) 4. mengapa pertumbuhan dan perkembangan bayi lebih lambat dari anak sebayanya? Dan BB nya sulit naik? Pertumbuhan lambat : O2 berkurang yang ke tubub organ dan sel yang harusnya bisa berproduksi dengan baik jika O2 tercukupi tapi kan O2 nya berkurang BB sulit naik kurangnya nutrisi BB sulit naik : bayi sulit menetek nutrisi tidak tercukupi (sedikit) Metabolisme kurang baik Hormon menurun Imunitas berkurang : bayi akan sering sakit 5. mengapa pada px auskultasi bunyi jantung S1 dan S2 normal, tapi ada bising pansistolik? Akibat dari aliran turbulensi (VSD dan Stenosis Mitral) Stenosis mitral : Katup mitral tidak menutup sempurna VSD : darah dr ventrikel kanan dan kiri bercampur darah yang ke pulmo lebih sedikit nanti akan mengalir ke aorta akan mengalami stenosis pulmonal Darah bercampur aliran darah ke a. Pulmonalis akan bertambah volumenya pebedaan tekanan antara ventrikel dekstra dan sinistra (lebih kuat yang sisnistra) kenaikan tahanan keniakan tekanan bisisng 6. mengapa bisa terjadi kebiruan pada bayi?

Karena kekurangan O2 Darah bercampur antara darah yang banyak mengandung O2 dan CO2 dari ventrikel dekstra ke sinistra darah yang dialirkan ke sistemik tercampur CO2 Darah yang dipompakan berkurang Bercampurnya darah kaya O2 dan kaya CO2 Penurunan O2 pada Hb darah Kesalahan muara pada a. Pulmonalis Sianosis tepi dan sentral Tepi : aliran darah melambat (mukosa mulut, bibir) Sentral : pirau janutng kanan dan kiri 7. mengapa pada kasus ini terjadi nadi teraba kuat? Apakah normal? Apa hubungan dengan takipneu dan takikardi? Nadi teraba kuat normal, karena bayi membutuhkan nutrisi yang lebih banyak Takikardi : gangguan fisiologis pada jantung jantung berupaya menikkan curah jantung Kelainan jantung (takipneu: normal) : sirkulasi O2 ke sistemik kekurangan O2 napas harus lebih cepat sebagai kompensasinya untuk mengalirkan darah ke vital sign Takikardi makanya nadi teraba kuat Untuk nutrisi : nadi harus kuat Untuk komensasi O2 nadi teraba kuat (melihat dari manifestasi klinis) Takikardi (jantung bekerja keras) napas cepat nadi teraba kuat 8. bagaimana embriogenesis jantung dan pembuluh darah? Muali diebntuk pada minggu ke 2-3 berfunsi hari ke 28 Lapisan ektoderm, mesoderm (cikal bakal), endoderm Mesoderm membentuk 2 tabung yang akan berfungsi menjadi 1 minggu ke 2 berdenyut terbentuk 4 ruang dari atas kebawah (bulbus kordis ventrikel atrium sinus venosus) setelah lahir ventrikel dibawahnya atrium akn terjadi lipatan ventrikel ke arah latreocaudal atrium ke arah dorsocranial terbentuk seperti jantung bayi pertama kali terbentuk ada sekat antara atrium dan ventrikel, sekat atrium-atrium, sekat ventrikelventrikel Saat dewasa : bulbus kordis (trunkus pulmo, cornu cordis, ventrikel dekstra) ventrikel (ventrikel sinistra) atrium (atrium dekstra primitif) sinus venosus (atrium sinistra) 9. apakah orangtua dari bayi menderita hal yang sama? Hubungan kondisi ibu saat mengandung? Penyakit kongenital penyakit keturunan : kemungkinan penyakit pada bayi diturunkan oleh orangtuanya Penyakit jantung 10% kasus kongenital kromosom yang diturunkan Indikasi lain : ibu merokok, lingkungan (polutan, zat kimia) 10. DD? (etiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, PF, PP LAB, Komplikasi, penatalaksanaa)

VSD Etiologi : septum interventrikular menutup tapi tidak menutup lubang antar ventrikel darah di ventrikel sin lebih tinggi mengalir ke ventrikel dejkstra darah yang akan dialirkan berkurang padahal O2 yang dibuthkna banyak sianosis darah yang diperifer sedikit aliran berdetak lebih cepat, napas lebih cepat bayi susah netek prtumbuhan dan perkembanagn lambat, BB tidak naik Ventrikel dekstra tkanan hidrostati akan lebih tinggi di a. Pulmonalais transudasi edem sesak napas, batuk batuk PJB Asianotik dan sianotik Manifestasi klini : sesak naps, nadas cepat, mudah berkeringat, saat minum asi mengelami kesulitan, jantung berdebar-debar, cepat lelah, gangguan perkembangan, edem terjadi di ekstremitas PDA Ductus arteriosus botallii menghubungkan truncus pulmonalis dan aorta tidak berobliterasi darah akan bercampur di ductusnya TOF ?? urutannya Terdiri dari empat kelainan : VSD (darah bercampur) stenosis pulmonal (pilmo kurang O2) hipertrofi ventrikel dekstra overriding aorta Manifetasi klinis : sianosis, BB kecil, pernapasan cepat, kesadran menurun disertai kejang PF : bunyi jantung 1 normal , bsiisng pansistolik PP : EKG, foto thoraks Penatalaksanaanya : katerisasi jantung, penutupan VSD, pelebaran infundibulum ventrikel kanan ASD Keadaan septum interatrilaisnya tidak terbentuk atrium dekstra-sinistra oramen ovale tidak berobliterasi menjadi fossa ovale 11. faktor resiko? Dan cara mencegah!! MAPPING
Etiologi embriologi PJB Prognosis

Baik Kongenital Tanda dan Gejala

Buruk

Sianosis

Asianosis

Terapi dan Penatalaksanaan

STEP VII 1. Mengapa bayi menetek kurang kuat? Kapasitas fisiknya menjadi rendah karena oksigen yang masuk menurun sehingga energinya berkurang Sumber : ilmu kesehatan anak FKUI,jilid 2 2. Mengapa bayi mengeluh sesak napas, batuk dan panas sejak 2 minggu yang lalu? Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan terganggu, dan berat badan kurang juga bisa berkaitan dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang pernah didiagnosis pada pasien ketika masih balita. Fungsi jantung adalah memompa darah untuk menyediakan oksigen, nutrien, dan hormon ke seluruh tubuh serta mengangkut sisa metabolisme dari seluruh tubuh (Ronny dkk, 2009). Apabila jantung mengalami suatu kelainan, berarti jantung tidak bisa melakukan fungsinya secara sempurna. Cardiac output mengalami penurunan yang berakibat berkurangnya asupan nutrisi ke jaringan-jaringan sehingga metabolisme jaringan tersebut pun terganggu sehingga timbul keadaan cepat lelah. Pada keadaan normal, tubuh aktif membentuk antibodi, tapi karena mekanisme yang sudah dijelaskan tersebut, pembentukan pun terhambat, sehingga tidak punya sistem pertahanan yang kuat dan akhirnya mudah terserang penyakit. Sama halnya dengan pertumbuhan yang lambat dan juga napsu makan yang terganggu. (Nelson, 2000) 3. Mengapa kebiruan menghilang setelah diberi terapi O2? Sianosis merupakan warna kebiruan pada kulit dan membran mukosa sebagai akibat dari peningkatan jumlah Hb yang tereduksi (lebih dari 50 g/L atau 5 g/dL) atau derivat Hb pada pembuluh darah kecil di daerah tertentu. Sianosis terutama terlihat jelas di bibir, dasar kuku, daun telinga, dan tonjolan tulang pipi. Sianosis khususnya bila baru saja terjadi lebih sering terlihat oleh anggota keluarga pasien daripada pasien itu sendiri. Kulit yang kemerahan karena polisitemia vera harus dibedakan dari sianosis yang sebenarnya. Flush berwarna merah ceri disebabkan oleh CO-Hb. Derajat sianosis dipengaruhi pigmen kulit dan ketebalan kulit, serta warna dan keberadaan kapiler kulit. Terjadi desaturasi oksigen, sehingga diberi oksigen 100%. Saturasi oksigen adalah ukuran seberapa banyak prosentase oksigen yang mampu dibawa oleh hemoglobin. Tujuan terapi oksigen adalah untuk mencegah dan memperbaiki hipoksia jaringan, untuk mendapatkan PaO2 lebih dari 90 mmHg atau SaO2 lebih dari 90%. Sumber : Patofisiologi sianosis & hipoksia. prof. dr. hadiarto mangunnegoro, sp.p(k) departemen pulmonologi dan ilmu kedokteran respirasi fkui - rsup persahabatan. Jakarta

4. Mengapa pertumbuhan dan perkembangan bayi lebih lambat dari anak sebayanya? Dan BB nya sulit naik? Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan terganggu, dan berat badan kurang juga bisa berkaitan dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang pernah didiagnosis pada pasien ketika masih balita. Fungsi jantung adalah memompa darah untuk menyediakan oksigen, nutrien, dan hormon ke seluruh tubuh serta mengangkut sisa metabolisme dari seluruh tubuh (Ronny dkk, 2009). Apabila jantung mengalami suatu kelainan, berarti jantung tidak bisa melakukan fungsinya secara sempurna. Cardiac output mengalami penurunan yang berakibat berkurangnya asupan nutrisi ke jaringan-jaringan sehingga metabolisme jaringan tersebut pun terganggu sehingga timbul keadaan cepat lelah. Pada keadaan normal, tubuh aktif membentuk antibodi, tapi karena mekanisme yang sudah dijelaskan tersebut, pembentukan pun terhambat, sehingga tidak punya sistem pertahanan yang kuat dan akhirnya mudah terserang penyakit. Sama halnya dengan pertumbuhan yang lambat dan juga napsu makan yang terganggu. (Nelson, 2000) 5. Mengapa pada px auskultasi bunyi jantung S1 dan S2 normal, tapi ada bising pansistolik? Bising jantung disebabkan oleh arus turbulen yang berkaitan dengan cepat arus, serta luas dan struktur bagian jantung atau pembuluh yang dilaluinya. Bising terjadi bila darah mengalir dengan kecepatan tinggi melalui struktur yang normal, atau darah yang mengalir dengan kecepatan normal melalui lubang yang menyempit. Sumber : Buku ajar kardiologi anak sudigdo sastroasmoro 6. Mengapa bisa terjadi kebiruan pada bayi? Karena kekurangan O2 Darah bercampur antara darah yang banyak mengandung O2 dan CO2 dari ventrikel dekstra ke sinistra darah yang dialirkan ke sistemik tercampur CO2 Darah yang dipompakan berkurang Bercampurnya darah kaya O2 dan kaya CO2 Penurunan O2 pada Hb darah Kesalahan muara pada a. Pulmonalis Sianosis tepi dan sentral Tepi : aliran darah melambat (mukosa mulut, bibir) Sentral : pirau janutng kanan dan kiri 7. Mengapa pada kasus ini terjadi nadi teraba kuat? Apakah normal? Apa hubungan dengan takipneu dan takikardi? Karena untuk kompensasi dari kekurangan O2, sehingga o2 didapatkan dari nafas yang sering, dan untuk mendistribusikan o2 cepat dengan cara takikardi sehingga nadi teraba kuat dan regular Sumber : Ilmu Penyakit Dalam, FKUI 8. Bagaimana embriogenesis jantung dan pembuluh darah?

Perkembangan Jantung : 1) pada mingu ke-2 Membentuk sebuah jantung tunggal agak bengkok yang terdiri atas tabung endokardium disebelah dalam dan pelapis miokardium disekelilingnya. 2) Pada minggu ke-4 dan ke-7 jantung terbagi dalam suatu bangunan khas yang berkamar 4. 3) Pembentukan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan dari jaringan bantalan endokardium dalam kanalis atrioventrikularis (bantalan atrioventrikularis) dan dalam regio konotrunkal (Pembengkakan konotrunkal). 4) Pembentukan sekat di atrium. septum primum,suatu krista berbentuk bulan sabit yang turun dari atap atrium,mulai membagi atrium menjadi dua,tetapi meninggalkan sebuah lubang ostium primum utuk menghubungkan kedua atrium tersebut. 5) Pembentukan sekat di kanalis atrioventrikularis. 4 bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis.Menyatunya bantalan atas dan bawah saling berhadapan,menutup lubang dari kanalis atrioventricularis kanan dan kiri. 6) Pembentukan sekat di ventrikel, Septum interventrikularis terbentuk dari pars muskularis yang tebal dan pars memranasea yang tipis. 7) Pembentukan sekat dalam bulbus. Bulbus terbagi menjadi truncus aorta dan pulmonalis,konus dan bagian ventrikel kanan dan trabekula. SIRKULASI DARAH SIRKULASI JANIN : Darah yang sudah mengalami oksigenasi, dari plasenta akan masuk ke vena umbilikalis tunggal. Ssebagian akan mengalir melalui hati, sebagian besar langsung ke jantung melalui duktus venosus. Kedua aliran tsb masuk ke jantung melalui VKI. Darah dari VKI yang masuk ke atrium kanan akan terbagi menjadi : a. aliran pertama akan mengalir langsung menyeberangi rongga atrium, keluar melalui foramen ovale, masuk ke atrium kiri, melewati katup mitral dan katup aorta, terus ke aorta. Sebaian besar darah yang lebih banyak mengandung oksigen ini akan terus ke daerah kepala dan lengan, melalui arteri karotis dan subklavia, sebagian kecil ke bawah melalui aorta desendens. b. Aliran kedua tercampur dengan aliran dari vena kava superior, akan mengalir melalui katup trikuspid dan pulmonal ke trunkus pulmonalis. Kira2 7% saja yang akan mengalir melewati paru2 (karena resistensi vaskuler paru yang tinggi), sebagian besar akan melewati duktus arteriosus ke aorta. c. Akhirnya, campuran antara darah yang teroksigenasi dengan yang sudah mengalami deoksigenasi akan mengalir ke bawah melalui aorta, terus ke kedua arteri iliaka interna,arteri hipogastrika dan arteri umbilikalis, juga akan memasok darah ke bagian tubuh . SIRKULASI SESUDAH LAHIR :

 duktus venotus, mengalami obliterasi, menjadi jaringan ikat tipis dalam beberapa minggu foramen ovale, karena pada waktu lahir aliran darah keparu lebih banyak dan tekanan VKn menurun, tekanan atrium kiri akan sedikit lebih tinggi dibandingkan tekanan VKn, sehingga terjadi penutupan mirip-katup pada foramen ovale, sbg akibat saling melekatnya septum primum dan sekundum. Pada keadaan tekanan Akn melebihi tekanan Akr, foramen ovale masih dapat terbuka, sampai suatu saat terjadi penutupan fungsional yang sifatnya permanen oleh jaringan ikat, yaitu 2-4 th kemudian. Secara anatomis, pada dinding atrium kanan akan tetap ada lekukan yang disebut fossa ovalis. Duktus arteriosus. Begitu paru terisi udara, darah akan masuk, shg duktus arteriosus yang diperlukan untuk pirau darah dari paru ke aorta tidak diperlukan lagi. penutupan fungsional akan terjadi beberapa menit sesudah lahir sbg akibat kontraksi otot, dimulai dari ujung sebelah pulmonal. Mekanismenya kompleks, dimulai dan dikendalikan oleh beberapa zat dalam darah termasuk PO2 dan prostaglandin penutupan anatomis oleh jaringan fibrosis akan terjadi dalam beberapa minggu Regresi pada resistensi vaskuler paru. Sbg akibat inspirasi dan mengembangnya paru, jaringan pembuluh arteriol paru akan menyesuaikan diri dengan meningkatnya aliran darah keparu. Penurunan resistensi vaskuler paru akan terjadi dalam beberapa jam sesudah lahir dan terus turun sampai nilainya kira2 sepersepuluh nilai resistensi vaskuler sistemik. Regresi ini biasanya akan selesai dalam 3-6 minggu Sumber : Ikhtisar Penyakit Anak II, Jakarta Embriologi Kedokteran Langman,edisi 7, T.W.SADLER 9. apakah orangtua dari bayi menderita hal yang sama? Hubungan kondisi ibu saat mengandung? Penyakit kongenital penyakit keturunan : kemungkinan penyakit pada bayi diturunkan oleh orangtuanya Penyakit jantung 10% kasus kongenital kromosom yang diturunkan Indikasi lain : ibu merokok, lingkungan (polutan, zat kimia) 10. DD? (etiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, PF, PP LAB, Komplikasi, penatalaksanaa) Klasifikasi PJB Secara umum terdapat 2 kelompok besar PJB, yaitu PJB sianotik (biru) dan PJB non sianotik(tidak biru). PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Tetralogi Fallot Transposisi arteri besar

 Anomali EbsteinAtresia Pulmonal Atresia trikuspid Sementara PJB non sianotik umumnya memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja Lebih dari 90% di antaranya memerlukantindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Defek septum ventrikel Defek septum Atrium Ductus Arteriosus Persisten Stenosis Pumonal Stenosis Aorta Koartasio Aorta Asianosis ( tanpa kelainan sekat dan dengan kelainan sekat ) Defek sekat atrium tipe sekundum Sinonim : Atrium septal defect secundum type ( ASD II ) Sifat khusus kelainan ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Volume aliran darah ke paru, bertambah o Shunt terletak di daerah atrium Macam- macam defek sekat atrium menurut lokalisasi dan terjadinya : 1. Defek sinus venosus. Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis. 2. Defek sekat sekundum. Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini dapat juga terletak pada foramen ovale. 3. Defek sekat primum. Defek ini terletak di bagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya dibatasi oleh sekat ventrikel, dan ini terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat ini dikenal dengan nama ASD I atau defek sekat atrium tipe primum atau kemudian disebut defek bantalan ( cuchion ) endokard. Patofisiologi Darah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan atrium kanan tidak begitu besar ( tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg ). Adanya aliran darah ini akan menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, a. Pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar, volume darah yang melalui a. Pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a. Pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, tahanan katup a. Pulmonalis naik sehingga padanya ada perbedaan tekanan sekitar 15-25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul

suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bsisng stenosis relatif katup pulmonal ). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik. Oleh karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada a. Pulmonalis, lama- kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada a. Pulmonalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekana ventrikel kanan yang permanen. Akan tetapi, kejadian ini pada ASD terjadi sangat lambat. Gejala-gejala klinis Anamnesis : pada adanya shunt yang besar dalam anamnesis harus ditanyakan adanya dispnea pada waktu bekerja, kecenderungan infeksi pada jalan napas ( batuk2 kronik ) dan palpitasi. Biasanya, pertumbuhan jarang terganggu, hanya sebagian kecil yang agak terlambat pertumbuhannya, terutama berat badan naiknya lambat. Pemeriksaan fisik: kesan umum baik, anak biasanya kelihatan langsing dan tidak sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri, kadang2 suara jantung kedua teraba. Jarang terlihat atau teraba getaran ( thrill ) pada dada. Pada adanya shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri mencembung, dan ini disebabkan hipertropi ventrikel kanan. Suara pertama ( komponen penutupan katup trikuspidalis ) mengeras. Suara kedua mendua konstan, artinya pembelahan suara kedua ini tidak dipengaruhi oleh respirasi. Terdengar bising sistolik tipe ejeksi ( bising stenosis katup pulmonal ) biasanya dengan kekerasan derajat 2-4 pada skala 6.Bising ini terdengar terkeras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Prognosis : Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun anak. Hanya kadang2 saja pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala2 gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil,perlu segera dikirim ke senter penyakit jantung untuk operasi. Untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi perlu segera dipikirkan guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Tapi hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Menurut Anthony dan kawan2 ( 1997 ) hanya sekitar 10% dari ASD dengan komplikasi hipertensi pulmonal terjadi di bawah umur 40 tahun, 50% terjadi hipertensi pulmonal pada umur di atas 40 tahun. Komplikasi endokarditis infeksi jarang dijumpai pada ASD. Umur harapan penderita ASD sangat bergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal ( tidak ada hipertropi ventrikel kanan pada EKG ), umur harapan hampir sama dengan normal sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.

Penutupan spontan defek atrium sangat jarang, meskipun demikian ada beberapa tulisan yang melaporkan beberapa kasus ASD yang menutup spontan. Terapi : Pengobatan satu2nya ialah operasi. Operasi harus segera dilakukan bila : o o o o Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitis Gagal jantung kanan Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil. Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 1-3 tahun.

Defek sekat atrium tipe primum Sinonim : Atrium septal defek primum tipe ( ASD I )/ Endocardial Cushion Defect) Sifat khusus kelainan ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Volume aliran darah ke paru lebih banyak o Shunt terletak di daerah atrium Prognosis : Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung daripada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif subakut lebih sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan pada ASD II. Terapi : Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidalis, mortalitasnya rendah sehingga operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada umur antara 3-4 tahun sampai dimungkinkan pergantian katup kalau diperlukan. Namun , bila pada defek kanal atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi pulmonal,operasi dapat segera dilakukan pada masa bayi, untuk mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi perbaikan defek astium primum ini sangat baik. Tehnik operasinya lebih sukar daripada teknik operasi ASD II.

Defek septum ventrikel

Sinonim : Ventricula septal defect ( VSD ) Sifat khusus ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak o Shunt pada daerah ventrikel Prognosis : Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga 50% dari kelainan ini menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya kelainan ini ada beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena hipertropi pars muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena tumbuhannya daun katup trikuspidalis ke arah defek. Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada umur tahun pertama atau kedua, diduga karena adanya pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara terjadinya pengecilan diduga sbb : o Defek sendiri mengecil o Terjadinya suatu obstruksi infundibular o Naiknya tahanan a.pulmonalis Faktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan menunggu atau tidak pengecilan spontan defek sekat ventrikel sbb : Umur penderita. Kebanyakan perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6 bulan. - Lokasi defek. Defek yang diketahui menjadi kecil adalah defek membranosa dan muskular. - Mortalitas pembedahan. Risiko pembedahan lebih besar pada umur bulan2 pertama. - Defek multiple. Risiko pemedahan lebih besar dan mungkin memerlukan insisi ventrikel kiri. - Penyebab gejala2 di luar jantung. Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat disebabkan oleh anomali yang menyertai. - Penanganan medik mencukupi. Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada bahaya terjadinya endokarditis infektif. Pada umumnya, endokarditis infektif terjadinya pada sekitar umur 40-50 tahun. Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi. Terapi : VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan. Akan tetapi, pada kelainan tipe ini supaya dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif bila dilakukan operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa setiap 2-3 tahun untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau pengecilan defek. Operasi koreksi tidak perlu dilakukan.

VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang2 kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung supaya diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada sekitar umur 4-6 tahun atau paling tidak beratnya mencapai 12 kg. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen ( hipertensi pulmonal karena penambahan volume ) : biasanya anak menderita gagal jantung sehingga anak segera diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya diberi transfusi eritrosit terpampat ( packet red cells), selanjutnya diteruskan dengan terapi besi. Terapi penurunan beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan. Bila terganggu atau tekanan arteripulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri sistemik, anak harus sudah dioperasi pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri pulmonalis akhir2 ini telah ditinggalkan karena angka kematian pada saat operasi penutupan dan pelepasan pengikat arteri pulmonalis tinggi. Apabila umur antara 4-6 tahun belum menutup, perlu dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi menutup defek. Angka kematian pembedahan pada umur 1 bulan relatif tinggi (20%), sesudah umur 6 bulan angka kematian rendah (2%). VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

Duktus arteriosus paten Sinonim : Patent duktus arteriosus ( Botalli ) ( PDA) Sifat khusus ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak o Shunt terletak antara dua arteri besar ( a.pulmonalis dan aorta) Prognosis : Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada mereka ini masih ada bahaya endokarditis infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi sebelum umur 5 tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari, tetapi gagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur di atas 20 tahun .

Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru khaatir karena masih ada kemungkinan untuk menutup. Bayi prematur dengan PDA sering disertai gagal jantung,dan bila gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2 bising menghilang karena PDA sudah menutup. Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila PDA ini telah menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama. Terapi : Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda 3 bulan atau lebih, bila tidak , maka penutupan duktus , baik secara operasi maupun obat2an harus segera dilakukan. Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prosraglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.

Stenosis pulmonal Prognosis : Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik karena ventrikel kanan dapat menoleransi sedikit kenaikan tekanan pada ventrikel kanan. Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat stenosisnya tidak berubah namun ada sebagian kecil yang mengalami kenaikan tekanan pada ventrikel kanan secara progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada umur 2-3 tahun. Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung berat, dan gagal jantung ini merupakan penyebab kematian yang penting. Stenosis sedang sampai berat merupakan calon untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada stenosis pulmonal ringan. Terapi : Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, meskipun demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu kesah, operasi baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50 mmHg.

Stenosis aorta

Prognosis : Obstruksi ringan terjadi bila katup aorta mengalami sklerosis dan kalsifikasi.kematian mendadak terjadi pada penderita yang mengalami obstruksi berat.penyebab kematian utama adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope, ruptur aorta, dan endokarditis infektif. Prognosis paling jelek adalah pada bayi dengan gagal jantung, disretmia, ventrikular.

Terapi : Operasi dilakukan bila : o Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain. o Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg. Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina o b) Sianosis Kesalahan muara semua vena pulmonalis Sinonim : total anomolous pulmonary venosus drainage ( TAPVD ) Sifat khusus kelainan ini adalah : o Terdapat sianosis o Volume aliran darah ke dalam pulmo berlebih o Shunt terletak pada daerah atrium Patofiologi : Gambaran klinis : Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya bayi dengan kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada umur 2-3 bulan. Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2 mengeras, tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi, terutama bila terjadi frekuensi denyut jantung cepat. Kadang2 dapat teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering terdengar bising sistolik bentuk fusiform, terdengar keras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Juga terdengar bsisning diastolik, terdengar pada sela iga 4 linea medioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis. Pemeriksaan penunjang

o Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke kanan. Juga selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi atrium kanan. Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus. o Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai snowman atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV yang bermuara ke vena cava superior. o Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan merekam kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang jantung, dengan selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik. Ditemukan hipertensi ventrikel kanan dan pulmonal, dan jika duktus terbuka, dapat ditampakkan shunt dari kanan ke kiri. Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari sehingga mempermudah pencarian vena pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan untuk mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal yang berdenyut. Prognosis : Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % dari penderita kelainan ini akan meninggal pada hari2 pertama, dan hanya 5 % hidup sampai umur 10 tahun. Angka kehidupan penderita kelainan ini sangat bergantung pada adanya hipertensi pulmonal, dan ini sangat bergantung pada macam TAPDV dan juga pada adanya obstruksi v.pulmonalis. Umur penderita akan lebih panjang pada penderita tanpa obstruksi vena pulmonalis, dan juga bila ada hubungan interatrial. Bila sianosis berat timbul sangat awal,pada umumnya kematian lebih cepat. Terapi : Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati dengan digitalis, diuretik dll. Bila tidak ada perbaikan, segera dilakukan kateterisasi. Bila pada kateterisasi terbukti tidak ada obstruksi vv. Pulmonalis dapat segera dilakukan atrial septostomi balon untuk memperlebar shunt anteroarteri. Sesudah dilakukan pelebaran shunt, operasi dapat ditunda sampai umur beberapa bulan. Terapi bila terbukti ada obstruksi vena pulmonalis, operasi harus segera dilakukan.

Tetralogi Fallot Sifat khusu kelainan ini, yaitu : o Terdapat sianosis o Aliran darah dalam paru berkurang o Shunt pada daerah ventrikel Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antara lain : o o o o Stenosis pulmonal, baik valvular maupun infundibular Defek sekat ventrikel ( VSD ) Hipertropi ventrikel kanan Dekstroposisi ( Overriding ) aorta pada sekat ventrikel

Secara klinis kalainan ini dibagi menurut derajat beratnya : o Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal o Sianosis baru timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang o Sianosis sudah timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea. o Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tubuh. Prognosis : Prognosis bayi dengan tetralogi fallot sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera dioperasi akan meninggal dunia karena hipoksia, jarang hidup melebihi umur satu tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronkial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisitaemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun. Penderita yang lebih ringan ( penderita golongan 3 ) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang2 terjadi pada umur sebelum setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun. Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak2 tidak sianosis ( penderita golongan 2 ) dan kalu bekerja hana timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih umur 40 tahun. Komplikasi lain pada anak dengan tetralogi Fallot dan dengan sianosis berat ialah adanya polisitaemia, abses otak, endokarditis lenta, episode trombosis, dan gangguan perdarahan. Terapi : Untuk mengurangi hipoksia dapat diberisedative dan O2. bila terjadi serangan sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut, sedang propanolol merelaksasikan spasme infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara dramatis. Biasanya digunakan oksigen, namun pengaruhnya sedikit. Dalam beberapa menit serangan berat, akan menimbulkan asidosis metabolik, yang biasanya dapat dikendalikan dengan bikabonat natrikus yang dapat diberikan berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjut. Namun, untungnya jarang, serangan ini telah tidak berespon pada segala upaya medik, pembedahan gawat darurat harus dilakukan. Biasanya dilakukan operasi paliatif. Digitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih

beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat. Pada tetralogi Fallo golongan satu idak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih anyak risiko daripada hasilnya. Pada anak di bawah umur 6 tahun dengan keluhkesah yang jelas ( termasuk golongan 3 dan 4) pertolongan sebelum dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat yang masih rendah mengandung banyak risiko. Meskipun demekian, dengan majunya teknik operasi pada akhir2 ini, banyak senter penyakit jantung yang berusaha melakukan operasi koreksi total sedini mungkin.operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a.pulmonalis. Dengan demikian, diharapkan daerah aorta mengalir ke dalam a.pulmonalis. Paru akan mendapa cukup banyak darah sehingga jumlah darah yang dioksigenesis lebih banyak. Operasi ini disamping menyelamatkan nyawa, namun dapat juga membantu mencegah cedera otak. Ada beberapa macam teknik operasi paliatif : o Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara end to end. o Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri dengan aorta deendens di luar perikardium. o Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kanan dengan aorta asendens. Sumber : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia-Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta Research Student, Division of Cardiovascular and Respiratory Medicine, Dept. of Internal Medicine, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K) 11. faktor resiko? Dan cara mencegah!! Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit jantung bawaan Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007)