A. EMBRIOLOGI JANTUNG Jantung terbentuk pada masa embrio usia tiga minggu sampai tujuh minggu intrauterin.

Sistem kardiovaskuler berasal dari mesoderm yang berkembang dari ectoderm. Pada hari ke 18, terbentuk bulan sabit kardiovaskuler dan terbentuk celom intra embrionik yang akan menjadi rongga berupa pericardium, pleura, dan peritoneu. Pada hari ke-20 bulan sabit berkembang menjadi pipa jantung lurus. Hari berikutnya terjadi perputaran (looping) jantung ke kanan. Pada minggu ketiga terjadi pembentukan putaran D (Dlooping) disempurnakan, pembentukan ventrikel, sirkulasi mulai, dan penyekatan evolusi arkus aorta. Minggu kelima ventrikel terus tumbuh dan ostium primum ditutupi jaringan dari bantalan endocardium. Pada minggu keenam dan ketujuh terjadi penutupan konus (infundibuli). Hari ke-38-45 terjadi penutupan bagian sekat ventrikel, bisa juga pasca lahir melalui penutupan spontan (Praagh, 1996). B. GEJALA DAN TANDA PJB Sianosis Membedakan sianosis perifer dansentral adalah bagian penting dalam menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan perfusi jaringan yang kurang baik,terbatas pada daerah ini,tidak pada daerah dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan perfusi jaringan yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat dengan perfusi kurang baik.tempat atau daerah yang dapat dipercaya untuk menentukan adanyasianosis sentral adalah pada tempat dengan perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah, dan dinding mukosa. Sianosissentral pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi normal menangis. Sianosis pada bayi tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu tinggi yang disertai dengan hiperveskositas dapat pula menyebabkan sianosis pada bayi normal. Dalam menentukan adanya sianosis yang bermakna harus diingat bahwa pada masa awal neonatus terdapat banyak penyebab sianosis diluar penyebab kardiak (Craig, 1962). Pulsasi femoral yang kurang Tekanan darah sistolik yang relatif rendah dan tekanan nadi yang sempit khususnya di kaki, menyebabkan perabaan nadi menjadi sulit, bahkan pada bayi sehat sekalipun. Dengan latihan dan kesabaran kebanyakan nadi, termasuk nadi di kaki dapat diperiksa/ dirasakan pada hampir semua neonatus. Sangat penting diperhatikan bahwa pemeriksaan bayi dilakukan pada saat bayi sudah hangat dan dalam keadaan tenang, paling mudah pada saat bayi tidur. Sebaliknya, hampir tidak mungkin membuat assesment yang tepat pada bayi yang menangis atau berontak. Karena nadi pada bayi volumenya kecil, penekanan dengan jari pada nadi harus dilakukan dengan ringan. Nadi femoralis dan brakialis harus diperiksa secara simultan, tungkai dalam keadaan lurus dan rileks.kesabaran diperlukan pada pemeriksaan bayi yang aktif. Kedua nadi brakialis harus pula dinilai secara simultan, apabila tidak sama kemungkinan ada anomali arteri subklavia atau koarktasio. Pada kebanyakan neonatus pada umur beberapa hari pertama, nadi pada tungkai bawah lebih kecil daripada nadi pada lengan. Ini disebabkan oleh tekanan nadi tungkai lebih kecil setelah duktus menutup, ismus aorta diameternya lebih kecil daripada aorta asenden. Dalam beberapa hari tekanan nadi ini membaik dan nadi di kaki dapatdiraba dengan mudah. Neonatus dengan koarktasio biasanya nadi dilengan volumenya besar (serting dengan hipertensi) dan nadi femoralis tidak teraba. Keadaan ini didapatkan setelah duktus tertutup. Pada umur beberaapa hari pertama nadi pada tungkai masih dapat teraba karena mendaapat perfusi dari arteri pulmonalis melalui duktus. Oleh karena itu terabanya arteri femoralis pada umur beberapa hari pertama kehidupan tidak menyingkirkan adanya koarktasio.

Nadi yang lemah menyeluruh adalah gambaran adanya kolaps pada neonatus,bahkan pada penyakit dasar bukan kardiak sekalipun. Apabila penyakit dasarnya adalah kardiak , penyebab yang sering adalah sindrom hipoplastik jantung kiri, stenosis aorta kritikal, interupsi arkus aorta dan koarktasio aorta. Bising jantung Interpretasi bising jantung pada masa awal neonatus seringkali sulit dan kesulitan ini berhubungan dengan beberapa faktor. Pertama : adanya perubahan yang cepat tekanan dan resistensi arteri pulmonalis yang terjadi pada jam-jam awal setelah lahir pada bayi normal. Aliran darah turbulen melalui duktus arteriosus menyebabkan terdengarnya bising dalam periode singkat akibat turunya tekanan arteri pulmonalis. Sebaliknya bising VSD mungkin tidak terdengar untuk beberapa waktu karena tingginya resistensi paru pada umur beberapa hari / minggu pertama kehidupan. Bising ejeksi sistolik bernada rendah dapat terdengar pada 60% neonatus normal, biasanya terdengar dengan baik di mid prekordium atau di area pulmonal. Penyebab bising ini tidak diketahui. Bising dati duktus yang sedang menutup dapat kontinyu atau murni sistolik dan biasanya timbul dan hilang dalam periode waktu yang pendek (Braudo, 1961). Pada kebanyakan kassus bising ini hanya ada beberapa jam saja. Pada neonatus prematur dapat menetap beberapa hari atau beberapa minggu, karena penutupan duktus yang terlambat. Adanya bising yang keras dan atau kasar, pada neonatus ,terdeteksi pada hari pertama, biasanya menunjukkan defek obstruktif seperti aorta stenosis, pulmonal stenosis atau tetralogy of fallot. Banyak PJB yang tidak berhubungan dengan bising jantung tertentu, khususnya pada neonatus,seperti ASD,TGA,koarktasio aorta dan sindrom jantung kiri hipoplastik. Koarktasio aorta yang disertai dengan VSD seringkali tampak dengan gagal jantung tetapi tidak ada bising. Sindrom jantung kiri hipoplastik dan TGA biasanya tampak dengan hanya bising yang ringan atau tanpa adanya bising. Sebaliknya neonatus tanpa defek structural yang serius, tetapi dengan distress kardio-respiratorik , mungkin dapat terdengar bising, bernadatinggi, bersifat meniup, pansistolik, berhubungan dengan regurgitasi tricuspid sebagai akibat dilatasi ventrikel kanan karena adanya hipertensi pulmonal kaibat hipoksia,asidosis, penyakit paru, atau faktor-faktor lainnya.bising ini akan hilang apabila keadaan membaik. Bising diastolic tidak biasa pada neonatus, menunjukkan adanya defek kardiak yang berat seperti trunkus arteriosus,atau TOF dengan absent pulmonary valve. Bising kontiyu menunjukkan adanya duktus arteriosus. Dengan adanya sianosis sentral yang tidak responsive dengan pemberian oksigen, adanya bising demikian mengarahkan kepada kemungkinan diagnosis atresia pulmonal dengan aliran kolateral ke paru melalui PDA atau collateral aorto-pulmonal yang lain. C. PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS Foto thoraks Perkiraan besar jantung pada neonatus kadang-kdang keliru. Pada hari pertama setelah lahir gambaran jantung tampak besar. CTR < style=""> Elektrokardiogram Pemeriksaan EKG secara serial sering membantu apabila dicurigai adanya abnormalitas. Hal ini dilakukan karena adanya perubahan yang cepat yang terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan dan adanya ventrikel kanan yang dominan pada masa awal kehidupan. Pemeriksaan EKG masih mempunyai kontribusi yang bermakna dalam diagnosis dan penentuan progres penyakit. Informasi yang bermanfaat yang bisa didapat dari EKG antara lain : irama, hipertrofi/hipoplasia ventrikel, pelebaran atrium, iskemia miokardium.penentuan sumbu P atau QRS dapat memberikan arah akan adanya defek jantung. Sumbu jantung

Sumbu QRS pada umur minggu pertama normal antara + 120o dan 180o. deviasi sumbu QRS ke kanan (+180o sampai +210o ) dapat terlihat pada hipertrofi ventrikel kanan,tetapi seringkali masih dalam batas normal untuk neonatus. Overload ventrikel kiri sering berhubungan dengan sumbu QRS antara 0o sampai 90o. deviasi sumbu QRS ke kiri antara 30o sampai 120o selalu patologis. Sumbu P abnormal umumnya berhubungan dengan dekstrokardia, situs inversus,atau PJB kompleks dengan cardio- viseral isomerism. Hipertrofi ventrikel Sulit mendiagnosis hipertrofi ventrikel kanan pada neonatus. Hipertrofi ventrikel kiri lebih mudah didiagnosis . Hipoplasia ventrikel apabila didapatkan voltase rendah pada ventrikel tersebut dan voltase yang tinggi pada ventrikel lainnya. Echokardiografi Echokardiografi 2 dimensi yang dilengkapi echokardiografi doplertelah menggantikan sebagian besar kateterisasi jantung, karena alat ini memberikan diagnosis PJB yang detail. Mobilitas alat memungkinkan pemeriksaan dapat dilakukan di ruang neonatus tanpa mengganggu bayi dalam inkubatornya. Pemeriksaan yang menyeluruh memerlukan pengetahuan yang menyeluruh tentang anatomi 3 dimensi jantung dan patologi anatomi kelainan jantung yang umum atau yang jarang. Tanpa pemahaman yang mendalam tidak mungkin melakukan interpretasi data dengan tepat. Tes hiperoksik dan penentuan Pemeriksaan PaO2 dan hematokrit sangat membantu dalam diagnosis dan penatalaksanaan neonatus dengan sianosis. Umumnya direkomendasikan pengambilan sampel darah dari lengan kanan (a.radialis) untuk menghindari pengaruh pirau kanan ke kiri melalui duktus arteriosus. Pada keadaan tekanan oksigen rendah, pemeriksaan diulangi setelah pemberian oksigen 100% selama 10-20 menit. Apabila hipoksia sentral berkaitan dengan faktor respirasi PaO2 akan meningkat > 150 mmHg. Sebaliknya pada PJB sianotik PaO2 tetap dibawah 100 mmHg,sering kurang dari 50 mmHg6. Tes ini hanya valid jika bayi telah diventilasi baik. Tersedianya pulse oxymeter untuk monitor non invasif saturasi oksigen (dan nadi) bermanfaat untuk menilai kemajuan terapi pada neonatus dengan PJB sianotik. D. DEFINISI DAN ETIOLOGI VSD Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.. VSD terjadi pada 1,5 3,5 dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa (70%) dan muscular (20%) dari septum. Penyebab VSD Penyebabnya tidak diketahui. VSD lebih sering ditemukan pada anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak, lubangnya sangat kecil, tidak menimbulkan gejala dan seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 18 tahun. Pada kasus yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya.

Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD: - Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil - Gizi ibu hamil yang buruk - Ibu yang alkoholik - Usia ibu diatas 40 tahun - Ibu menderita diabetes. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD: - Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil - Gizi ibu hamil yang buruk - Ibu yang alkoholik - Usia ibu diatas 40 tahun - Ibu menderita diabetes. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD: - Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil - Gizi ibu hamil yang buruk - Ibu yang alkoholik - Usia ibu diatas 40 tahun - Ibu menderita diabetes. E. PENATALAKSANAAN VSD Tidak seperti ASD, penutupan dengan alat perkutan belum terbukti bermanfaat secara klinis dan memutuhkan penutupan bedah langsung. Pembedahan dilakukan untuk defek besar, pasien dengan gangguan hemodinamik bermakna dengan bukti hipertensi paru, atau pada pasien yang sebelumnya mengalami endokarditis infekstif dengan VSD kecil. Kadang defek yang terletak tepat di bawah katup aorta (defek subarterial) dapat mempengaruhi dukungan terhadap katup dan menyebabkan regurgitasi aorta progresif, yang dapat membutuhkan intervensi bedah. Semua pasien dengan VSD harus disarankan mendapatkan profilaksis antibiotik untuk endokarditis infektif (Gray, et.al, 2005). Pasien VSD biasanya diberi diuretik untuk menurunkan gejala gagal jantung, digoxin untuk meningkatkan efektivitas fungsi miokardium. Jika diperlukan, dilakukan pembedahan pada kasus VSD besar (Hay, 2002; Masjoer, 2002).

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN PATENT DUCTUS ARTERIOSUS I. DEFINISI Ductus Arteriosus adalah saluran yang berasal dr arkus aorta VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta descenden. Bayi normal menutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir secara anatomis mjd ligamentum arteriosum usia 2-3 mgg. Jika tidak menutup PDA. Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi. Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. PDA dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri (isolated), atau disertai kelainan jantung lain. Kegagalan penutupan ductus anterior (arteri yang menghubungkan aorta & arteri pulmonalis) dalam minggu I kelahiran selanjutnya terjadi patensy / persisten pada pembuluh darah yang terkena aliran darah dari tekanan > tinggi pada aorta ke tek yang > rendah di arteri pulmunal menyebabkan Left to Right Shunt. PREVALENSI Prevalensi bayi aterm sekitar 5-10% dari semua CHD. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar 1 dari 2000 kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 x lebih banyak dari bayi laki-laki. Sedangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar 15 %. PATOFISIOLOGI Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus. Tahapan penutuan anatomis duktus adalah sebagai berikut: Terpisahnya endotelium dari lamina elastik internal, yang mengakibatkan edema subendotelial. Bertumbuhnya sel-sel endotelial, migrasi sel-sel otot polos yang tida berdiferensiasi ke dalam jaringan wubendotelium dan fragmentasi dari lamina elastik internal penutupan lumen oleh aposisi sel endotelium akumulasi lipid yang diikuti oleh degenerasi subendotelial ke arah central dan keluar/perifer sehingga lapisan endotel hilang. Jika duktus tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh paru-paru. Pada saat lahir resistensi dalam sirkulasi pulmonal dan sistemik hampir sama, persamaan tsb jg pada resistensi dalam aorta dan arteri pulmonalis. Karena tekanan sistemik melebihi tekanan pulmonal, darah mulai mengalir dr aorta, melintasi ke duktus ke arteri pulmonalis (left to right shunt) darah kembali bersirkulasi melalui paru & turun ke atrium kiri ventrikel kiri pengaruh perubahan sirkulasi meningkatkan kerja jantung bag kiri meningkatkan kongesti pemb drh pulmonal & memungkinkan resistensi meningkatkan tekanan ventrikel kanan & hypertrofi. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri. Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat (unfragmented). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).

 Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis. Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR) MANIFESTASI KLINIK Gejala gejalanya yaitu : Tidak menimbulkan gejala bila PDA kecil. Tanda-tanda CHF muncul pada PDA besar. Murmur kontinyu (machinery) derajat 1 sampai 4/6 terdengar dengan jelas pada ULSB atau daerah infraklavikula kiri yang merupakan petanda khas kelainan ini. Rumble apikal terdengar pada PDA besar. Pulsasi nadi perifer yang lemah dan lebar CHF dan infeksi paru berulang seringkali terjadi pada PDA besar. Penutupan spontan PDA tidak akan terjadi pada bayi aterm. Akan terjadi hipertensi pulmonal dan PVOD bila PDA dibiarkan tanpa tindakan penutupan. Sianosis yang terjadi pada PDA dengan PVOD dikenal sebagai sianosis diferensial oleh karena hanya ekstremitas bawah yang biru sedangkan ekstremitas atas tetap normal. PEMERIKSAAN 1.Tachipneu bila aliran pirau besar 2. Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua kaki bila telah terjadi sindrom eisenmenger. 3. Nadi perifer menghentak 4. Murmur & thrill (teraba getaran) di sela iga II kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. 5. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal maka bunyi jantung II mengeras dan bising diastolik melemah atau menghilang. 6. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal maka bunyi jantung II mengeras dan bising diastolik melemah atau menghilang 7. EKG serupa dengan kelainan VSD. Pada PDA kecil-sedang dapat terjadi LVH atau normal. CVH bila PDA besar. Atau RVH bila telah terjadi PVOD. 8. Foto toraks juga menyerupai kelainan VSD. Pada PDA kecil bayangan jantung normal. PDA sedang-besar terjadi kardiomegali dan peningkatan PVM. Adanya PVOD akan mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran MPA dan peningkatan corakan vaskulerisasi hilus. 9. Melalui pemeriksaan ekho 2-D dan Doppler dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnya shunt. Pemeriksaan angiografi biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapat kecurigaan PVOD. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Perubahan COP b.d malformasi jantung 2. Volume cairan yang berlebih b.d perubahan COP 3. Risiko injury b.d cardiac chateterization 4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatique selama makan & pe kebutuhan kalori 5. Koping keluarga inefektif b.d prognosis/diagnosis 6. Perubahan parenting b.d hospitalisasi, ketakutan 7. Perubahan tumbang b.d CHD 8. Kurang pengetahuan ttg keperawatan & pentingnya pengobatan. PENATALAKSANAAN 1. PDA dioperasi secepatnya jika kesempatan untuk menutup sendiri tidak mungkin lagi (usia >14-16 mggu) mencegah endokarditis infeksi. 2. Neonatus <> usaha untuk menutup PDA dgn pemberian indometacin peroral dosis 0,2 mg/KgBB/8 jam diulang smp 3 dosis.

3. Jika gagal jantung digitalis, diuretik & vasodilator 4. Prematur hindari diuretik & vasodilator krn menghambat penutupan spontan.

TETRALOGI OF FALLOT Tetralogi of Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan dua kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. GAMBARAN KLINIS Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : 1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan) 2. Berat badan bayi tidak bertambah 3. Pertumbuhan berlangsung lambat 4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) 5. Sianosis/kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. ETIOLOGI Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah : o Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya o Gizi yang buruk selama o Ibu yang alkoholik o Usia ibu diatas 40 tahun o Ibu menderita diabetes o Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak

nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. PATOFISIOLOGI Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka : 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. KLASIFIKASI/ DERAJAT TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh. DIAGNOSIS Gejala dan Tanda sebagai berikut : 1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. 2. Dispneu 3. Kelelahan 4. Gangguan pertumbuhan 5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dapat terjadi apneu. 7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. 8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. 9. Takipneu 10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 14. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.

EKG : Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS Darah : Hb dapat sampai 17 gr% Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. Radiologis : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Jantung : arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. Ekokardiografi : VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta <50% Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Tatalaksana penderita rawat inap 1. Mengatasi kegawatan yang ada 2. Oksigenasi yang cukup. 3. Tindakan konservatif. 4. Tindakan bedah (rujukan) : Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total : dilakukan pada anak BB 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. 5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 6. Tatalaksana radang paru kalau ada. 7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis. Tatalaksana Rawat Jalan Derajat I : - Medikametosa : tidak perlu - Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. - Kontrol : tiap bulan. Derajat II dan III : - Medikamentosa : Propanolol - Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

- Kontrol : tiap bulan - Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. Pengobatan pada serangan sianosis a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : - Membuat posisi knee chest atau fetul - Ventilasi yang adekuat b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1m tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul : - Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. - Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. - Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. - Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. - Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain : Infark serebral (umur 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) Perdarahan oleh karena trombositopenia PROGNOSIS Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.

PDA (Patent Ductus Arteriosus) Definisi Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah kelainan bawaan di jantung dimana sebuah ductus arteriosus janin gagal menutup setelah lahir . Gejala awal jarang terjadi, tetapi dalam tahun pertama kehidupan mencakup peningkatan kerja pernapasan dan berat badan miskin. Dengan usia, PDA dapat mengakibatkan kongestif gagal jantung jika dibiarkan tidak dikoreksi. Etiologi Patent ductus arteriosus bisa menjadi idiopatik (yaitu tanpa penyebab yang diidentifikasi), atau sekunder untuk kondisi lain. Beberapa faktor-faktor umum pada manusia meliputi : Lahir prematur

 Sindrom rubela kongenital Kelainan kromosom seperti sindrom Down Patofisiologi Normal penutupan ductus arteriosus Dalam mengembangkan janin , ductus arteriosus (DA) adalah hubungan vaskuler antara arteri pulmonalis dan lengkung aorta yang memungkinkan sebagian besar darah dari ventrikel kanan untuk memotong berisi cairan janin dikompresi paru-paru . Selama perkembangan janin, shunt ini melindungi ventrikel kanan dari pemompaan terhadap resistensi tinggi di paru-paru, yang dapat menyebabkan gagal ventrikel kanan jika DA menutup dalamrahim. Ketika baru lahir mengambil napas pertama, paru-paru terbuka dan resistensi pembuluh darah paru menurun. Setelah lahir, paru-paru rilis bradikinin untuk mengkerutkan otot polos dinding DA dan mengurangi bloodflow melalui Jaksa seperti menyempit dan benar-benar menutup, biasanya dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Pada bayi baru lahir paling dengan patent ductus arteriosus aliran darah terbalik dari yang di rahim aliran, yaitu aliran darah dari aorta tekanan yang lebih tinggi dengan tekanan sekarang lebih rendah arteri paru. Pada bayi baru lahir normal, DA secara substansial telah ditutup dalam waktu 12-24 jam setelah lahir, dan benar-benar disegel setelah tiga minggu. Stimulus utama untuk penutupan ductus adalah meningkatnya kandungan oksigen darah neonatal. Penarikan dari ibu beredar prostaglandin juga berkontribusi untuk penutupan duktus. Jaringan parut sisa dari sisa-sisa fibrosis DA, yang disebut arteriosum ligamentum , tetap di jantung dewasa normal. Ductus Arteriosus Patent Patent ductus arteriosus, atau PDA, adalah kondisi hati yang normal, tetapi membalikkan segera setelah lahir. Dalam PDA gigih, ada transmisi tidak teratur darah antara dua arteri paling penting dekat dengan jantung, aorta dan arteri paru-paru. Meskipun ductus arteriosus biasanya segel off dalam beberapa hari, di PDA, ductus arteriosus bayi baru lahir tidak menutup tetapi tetap paten. PDA adalah umum pada neonatus dengan masalah pernapasan gigih seperti hipoksia, dan memiliki kejadian tinggi pada anak prematur.Pada bayi baru lahir hipoksia, oksigen terlalu sedikit mencapai paru-paru untuk menghasilkan tingkat kecukupan bradikinin dan penutupan berikutnya dari DA. Prematur anak-anak lebih mungkin hipoksia dan dengan demikian memiliki PDA karena jantung dan paru-paru mereka belum berkembang. Sebuah patent ductus arteriosus memungkinkan sebagian dari darah oksigen dari jantung kiri mengalir kembali ke paru-paru dengan mengalir dari aorta (yang memiliki tekanan lebih tinggi) ke arteri paru-paru. Jika shunt ini substansial, neonatus menjadi sesak napas: cairan tambahan kembali ke paru-paru paru-paru meningkatkan tekanan ke titik yang neonatus memiliki kesulitan yang lebih besar menggembungkan paru-paru. Ini menggunakan kalori lebih dari biasanya dan sering mengganggu makan pada masa bayi.Kondisi ini, sebagai konstelasi temuan, disebut gagal jantung kongestif . Dalam beberapa kasus, seperti di transposisi dari pembuluh darah besar (arteri paru-paru dan aorta), PDA mungkin perlu tetap terbuka. Dalam kondisi kardiovaskular, PDA adalah satu-satunya cara yang darah beroksigen dapat bercampur dengan darah terdeoksigenasi. Dalam kasus ini, prostaglandin yang digunakan untuk menjaga paten ductus arteriosus terbuka. Gejala dan Tanda Klinis : Batuk Tampak lelah waktu minum susu Sesak nafas Pertumbuhan fisik yang lambat Takipneu Sianosis setelah sindro eisenmenger Thrill ICS II kiri Hipertensi Pulmonal S2 mengeres

 Bising diastolik lemah atau hilang Kadang-kadang terdapat gagal jantung : machinery murmur, tekanan nadi besar (water hammer pulse) dan ujung jari hiperemik Diagnosis PDA biasanya didiagnosis dengan menggunakan teknik non-invasive, yaitu : Echocardiography , di mana gelombang suara yang digunakan untuk menangkap gerakan jantung, dan terkait Doppler penelitian adalah metode utama untuk mendeteksi PDA. Elektrokardiografi (EKG), di mana elektroda digunakan untuk merekam dengan listrik aktivitas jantung, tidak secara khusus ' bermanfaat karena tidak ada irama tertentu atau pola-pola ECG yang dapat digunakan untuk mendeteksi PDA. Pemeriksaan dada X-ray mengungkapkan ukuran keseluruhan hati neonatus (sebagai refleksi dari massa gabungan dari ruang jantung) dan munculnya aliran darah ke paru-paru. Sebuah kecil PDA paling sering menunjukkan hati yang berukuran normal dan aliran darah normal ke paru-paru. Sebuah PDA besar umumnya menunjukkan siluet jantung membesar dan meningkatnya aliran darah ke paru-paru. Penatalaksanaan Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah) Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi : o Gangguan pertumbuhan o Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang o Pembesaran jantung/payah jantung o Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh) Indikasi kontra tindakan pembedahan : o Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri) o Hipertensi pulmonal Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan : o Koil Gianturco pada PDA kecil,diameter < 3 mm o Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar. Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA : o Infeksi o Payah jantung o Gangguan gizi/anemia. Terapi Medikamentosa PDA pada Bayi Prematur : Indikasi terapi : o Bayi prematur umur 1,2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0,2 mg/kg/dosis p.o atau i.v. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut. o Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut. Syarat pemberian Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup, tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain, fungsi ginjal normal. Komplikasi - Endokarditis - Obstruksi pembuluh darah pulmonal - CHF Prognosis Tanpa perawatan, penyakit ini bisa berkembang dari kiri-ke-kanan (hati noncyanotic) shunt. Shunt ke kanan-kekiri (jantung sianosis) disebut sindrom Eisenmenger.

TRANSPOSITION GREAT ARTERIOSUS (TGA) Definisi Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. Etiologi Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah : Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes. Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi. Manifestasi Klinis Sianosis sejak lahir. Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi. Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan me nyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF. Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan Penunjang EKG Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) RVH, dengan adanya upright gel. T di V1 Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD besar, PDA, atau PVOD. Kadangkala ditemukan RAH Foto Ro Toraks Gambaran siluet jantung yang egg-shaped Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat.

Ekokardiografi Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang saling menyilang. Parasternal short-axis : terlihat gambaran double-circle pada penampakan dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang circle and sausage. PA berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA. Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV. Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari pemeriksaan ini. Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal. Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.