Penyakit Hirschsprung

Ditinjau dari aspek Radiologik

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
1886 : laporan Harold Hirschprung Disebut juga : Aganglionik kolon kongenital ( Megakolon Kongenital ) Tidak adanya Ganglion Meissner pada lapisan submucosa dan tidak adanya pleksus Auerbach pada lapisan intra muscular---- penyempitan distal usus & pelebaran lumen usus proksimal .

 Laki-laki

> perempuan : 4:1 Pada bayi baru lahir anak besar Terbanyak di sigmoid & rektum(75 %) 24 % : kolon desendens dan transversum 1 % : total aganglionosis.

GEJALA YANG TAMPAK PADA NEONATUS - Gagal mengeluarkan meconium dalam 48 jam pertama kehidupan - Distensi abdomen yang dapat diringankan dengan stimulasi rektal - Muntah - NEC (Necrotizing Enterocolitis)

PROSEDUR PEMERIKSAAN
Didahului dengan foto BNO. Colok dubur & lavament (-)induksi dilatasi palsu . Tekhnik Foto Colon inloop: Kontras encer (barium sulfat / water soluble kontras media) dimasukkan melalui kateter secara pelan sampai terlihat zona transisi dan dilatasi proksimal kolon . - dipantau via fluoroskopi - Foto evaluasi 24 jam kemudian,terlihat retensi kontras.

Pembacaan Hasil Radiologi

Tanda khas radiografik : - Adanya Segmen sempit pada daerah aganglionik. - Adanya Zona transisi ( sulit dilihat pada newborn) - Segmen dilatasi pada daerah ganglionik

 Sering

digunakan ratio diameter rektum dan sigmoid (pada saat kolon distensi penuh). Rectosigmoid indeks : terlebar rectum : terlebar sigmoid - RR / SS 1 normal - RR / SS < 1 penyakit Hirschsprung Posisi rutin : - AP - Lateral (melihat zona transisi)

 Dibagi

atas beberapa tipe : 1. Bersegmen pendek (75% - 85% pada rectosigmoid) 2. Bersegmen panjang (15% - 20% ) 3. Aganglionosis total kolon ( 3% - 12% ) 4. Skip Aganglionosis ( Jarang )

DIAGNOSIS BANDING
MECONIUM PLUG SYNDROME (MPS) DILATASI SEGMENTAL COLON (PSEUDO HIRSCHSPRUNGS DISEASE KONSTIPASI KRONIS (MEGACOLON FUNGSIONAL DIDAPAT)

1. 2.

3.

Foto polos abdomen: Tampak dilatasi usus

Ratio rectosigmoid < 1(S=sigmoid,R=rectum)

Segmen usus normal yang berdilatasi

Zona transisi

Segmen aganglionik yang menyempit

colon Colon inloop posisi supine

(anak laki-laki, 9 bulan)

Colon inloop left lateral

Colon inloop right lateral

Evaluasi 24 jam BEretensi kontras(+) Evauasi 24 jam BE