TALASEMIA : PENGERTIANNYA

Talasemia adalah penyakit kecacatan darah yang diwarisi. Ia mengakibatkan kekurangan hemoglobin sel darah merah. Kebanyakkan pesakit talasemia mengalami kepucatan(anemia) dan memerlukan transfusi darah setiap 2 hingga 3 minggu. Ianya bermula seawal peringkat umur 6 hingga 12 bulan. Pesakit yang tidak mendapat tranfusi akan mengalami masalah tumbesaran dan biasanya meninggal sebelum mencapai umur 10 tahun kebiasaannya kerana kegagalan jantung. Talasemia hanya boleh dirawat melalui kaedah yang dikenali sebagai Bone Marrow Transplat(BMT). Ia dapat dilakukan jika terdapat penderma yang sesuai dari kalangan keluarga pesakit sendiri. Kaedah ini amat sesuai jika dilakukan sebelum pesakit mencapai umur 6 tahun. Tetapi ia memerlukan perbelanjaan yang agak tinggi untuk dilakukan.

Pesakit talasemia perlu mendapat rawatan berulang kali ke hospital untuk siri ujian darah dan juga transfusi. Contoh darah pesakit perlu diberi untuk ujian sehari atau 2 hari sebelum darah yang bersesuaian dapat disediakan. Transfusi biasanya dijalankan di pusat rawatan harian melalui kaedah mencucuk. Untuk pesakit dewasa, sesi transfusi akan mengambil masa antara 1 hingga 2 jam untuk 1 unit pek darah. Di hospital yang tidak mempunyai pusat rawatan harian, pesakit biasanya dimasukan ke wad selama 3 hari untuk sesi transfusi tersebut. Pesakit talasemia secara purata membuat 2 kali lawatan sebulan ke hospital. Jika ada masalah dengan ujian darah, pesakit akan membuat lawatan lebih kerap. Kekerapan lawatan akan meningkat jika terdapat masalah kekurangan darah atau tiada darah yang bersesuaian untuk pesakit tersebut. Oleh itu ramai pesakit terpaksa meninggalkan waktu persekolahan atau perkerjaan mereka. Ini mengakibatkan mutu kerja atau persekolahan yang rendah. Di sekolah, pesakit akan ketinggalan didalam pelajaran mereka di samping tidak dapat menikmati suasa persekolahan seperti muridmurid normal yang lain. Manakala pesakit dewasa pula akan manghadapi risiko kehilangan pekerjaan disebabkan mengambil cuti yang kerap untuk ke hospital. Semua ini memberikan kualiti hidup yang rendah disepanjang hayat mereka. Namum masalah utama adalah berkaitan zat besi berlebihan akibat dari kekerapan transfusi itu sendiri. Setiap pek sel darah merah mengandungi 200mg zat besi. Sedangkan badan kita tidak mempunyai mekanisma untuk membuang zat besi yang berlebihan. Ini mengkakibatkan ia berhimpun di dalam badan dan akan merosakan organ-organ utama seperti hati, pankreas, kelenjar pituitary, kelenjar thyroid, ovari, testes dan jantung. Kerosakan tersebut dikenalpasti megakibatkan kegagalan hati, kencing manis, masalah tumbesaran, hypothyroidism, hypogonadism, osteoporosis dan kegagalan jantung. Untuk mengelakkan komplikasi zat besi berlebihan ini, pesakit perlu mendapatkan ubatan 'iron chelators'. Ia boleh diambil samada melalui kaedah 'self injection'. Kaedah ini mengambil masa selama 10 hingga 12 jam setiap hari. Manakala kaedah kedua adalah melalui ubatan yang diambil secara makan setiap hari. Ubat-ubatan ini juga mempuyai kesan sampingan seperti reaksi kulit, muntah-muntah, ruam, kesakitan tulang dan sendi, masalah pendengaran dan risiko jangkitan.

Oleh itu pesakit-pesakit memerlukan pemerhatian yang teliti dan berterusan dari pakar-pakar Talasemia. Talasemia adalah salah satu masalah kesihatan yang utama di Malaysia. Kos rawatan yang ditanggung oleh pesakit sepanjang kehidupan mereka boleh mencecah hingga 1 juta ringgit. Makanisma untuk mengelakkan kelahiran bayi Talasemia dan perkawinanan antara pasangan pembawa Talasemia perlu dikenalpasti dengan kadar segera. Pasangan yang mempunyai anak Talasemia pasti akan manghadapi cabaran yang mungkin tidak tertanggung oleh mereka pada kemudian hari nanti.

Statistik terkini menunjukkan 1 antara 10 orang adalah pembawa Talasemia. Pembawa biasanya kelihatan normal dan sihat seperti mereka yang lain. Hanya melalui ujian saringan kita akan mengenal pasti samada kita adalah pembawa atau tidak. Mereka yang meningkat dewasa terutama para remaja diminta membuat ujian saringan talasemia. Ia boleh dilakukan dikebanyakkan hospital atau klinik kerajaan. Manakala di lab-lab swasta pula, mereka mengenakan caj yang agak munasabah untuk ujian saringan ini. Jika anda adalah pembawa, anda disarankan untuk tidak berkhawin dengan mereka yang juga pembawa. Segera dapatkan pandangan pakar di pusat-pusat Talasemia terdekat supaya kita lebih bersedia untuk hari esok dan untuk generasi kita pada masa hadapan.

Disediakan oleh : Dr Jameela Sathar, Hospital Ampang Dialih bahasa dan diolah oleh : Adly Shuib, KTHA September, 2010

TAHUKAH ANDA ?
KIRA-KIRA 5% rakyat Malaysia pembawa thalassaemia trait dan ini bermakna hampir SATU JUTA rakyat negara ini pembawa thalassaemia trait

ANDA kelihatan normal tetapi anda berkemungkinan pembawa thalassaemia trait THALASSAEMIA hanyalah sejenis kecacatan darah dan bukannya penyakit dalam erti kata yang sebenarnya kerana ia tidak melibatkan sebarang kuman atau virus THALASSAEMIA trait atau major diwarisi iaitu ianya boleh diturunkan oleh ibubapa kepada anak-anaknya TIDAK terdapat sebarang manifestasi atau tanda penyakit di kalangan pembawa thalassaemia trait THALASSAEMIA bukanlah sesuatu yang menyakitkan dan tidak menjejaskan kesihatan

pembawanya THALASSAEMIA boleh dikesan hanya melalui ujian darah sahaja TIADA apa buruknya menjadi pembawa thalassaemia trait dan kita tidak perlu rasa malu atau segan kerana mewarisi thalassaemia trait PEMBAWA thalassaemia trait boleh jejaskan kesihatan anak-anaknya yang lahir nanti jika dia mengahwini pembawa thalassaemia trait JIKA anda bebas dari mewarisi thalassaemia, anda boleh mengahwini sesiapa sahaja termasuk pembawa dan pesakit thalassaemia TIADA seorang pun yang boleh mendabik dada bahawa beliau bebas dari thalassaemia sebelum beliau menjalani ujian darah bagi mengesan thalassaemia BENIH thalassaemia boleh dibawa oleh sesiapa sahaja, tidak kira jantina atau keturunannya JIKA kedua-dua ibubapa pembawa thalassaemia trait, 25% kemungkinan anak mereka akan mengidap thalassaemia major yang memerlukan pemindahan darah sekali sebulan dan 50% kemungkinan anaknya lahir sebagai pembawa thalassaemia trait SETIAP pengidap thalassaemia major memerlukan pemindahan darah setiap 4-6 minggu seumur hidup KANAK-KANAK pengidap thalassaemia major tidak dapat mengeluarkan hemoglobin yang mencukupi kerana sum-sum tulang mereka tidak boleh mengeluarkan sel darah merah yamg sempurna KANAK-KANAK pengidap thalassaemia major dilahirkan normal tetapi akan menjadi anemia antara umur 3 hingga 6 bulan apabila mereka menjadi pucat, tidur tidak nyenyak, kurang selera makan dan ada yang muntah-muntah JIKA kanak-kanak pengidap thalassaemia tidak dirawat, mereka akan hidup menderita dan biasanya akan mati antara umur 1 hingga 8 tahun MASYARAKAT berhutang sekurang-kurangnya dua pain darah sebulan kepada setiap pengidap thalassaemia major yang dilahirkan untuk seumur hidupnya SETIAP pengidap thalassaemia major memerlukan rawatan untuk mengeluarkan zat besi yang berlebihan akibat dari pemindahan darah JIKA zat besi tidak dikeluarkan, besar kemungkinan pengidap thalassaemia major akan mati sebelum mencapai alam kedewasaan ZAT besi berlebihan akan menjejaskan organ didalam tubuh pengidap thalassaemia major, seperti hempedu, buah pinggang, hati, paru-paru, jantung dan sebagainya KOS rawatan untuk mengeluarkan zat besi berlebihan dari badan pesakit thalassaemia major tidak kurang daripada RM500 sebulan atau RM6,000 setahun LIMPA dan hati pengidap thalassaemia major membengkak menyebabkan perutnya buncit dan

limpa sebilangan daripada mereka telah dibuang melalui pembedahan supaya pemusnahan sel darah merah dapat di kurangkan PEMBAWA atau pesakit thalassaemia juga boleh berkahwin dan melahirkan anak THALASSAEMIA tidak boleh diubati kecuali melalui rawatan pemindahan sum-sum tulang PENGIDAP THALASSAEMIA major yang mendapat rawatan sepenuhnya boleh menjalani kehidupan yang normal dan mencapai kejayaan yang cemerlang dalam kehidupan mereka SANGGUPKAH ANDA LIHAT KANAK-KANAK thalassaemia major menderita dan mati sebelum mencapai umur belasan tahun kerana tidak mendapat rawatan pemindahan darah? KANAK-KANAK thalassaemia major mati sebelum mencapai kedewasaan kerana tidak mendapat rawatan pengeluran zat besi dari badan mereka? PENGIDAP thalassaemia major menderita dan mati kerana tidak berkemampuan membiayai rawatan pemindahan darah dan pengeluaran zat besi dari badan mereka?

ADAKAH ANDA PERNAH menjalani ujian darah bagi mengesan penyakit seperti thalassaemia? MEWARISI thalassaemia trait dan salah seorang daripada pembawa thalassaemia trait? MEMPUNYAI ahli keluarga yang dikesan sebagai pembawa thalassaemia trait atau pengidap thalassaemia major? MEMPUNYAI anak yang pucat, selalu letih dan tidak aktif bermain, perut membuncit dan pertumbuhan badannya terbantut? MAHUKAH ANDA MENGAHWINI seorang pembawa thalassaemia trait jika anda juga telah dikesan sebagai pembawa thalassaemia trait? MELIHAT rakyat Malaysia generasi akan datang menderita kerana mewarisi thalassaemia major? MELAHIRKAN anak setelah anda tahu bahawa 25% kemungkinan anak anda dilahirkan sebagai pengidap thalassaemia major? PERGI ke hospital setiap bulan bagi menjalani pemindahan darah anak anda? MENYUNTIK anak anda setiap malam selama lima malam seminggu bagi mengeluarkan zat besi berlebihan dari badan anak anda?

PESAKIT DEWASA THALASSAEMIA; APAKAH CABARAN DAN KEPERLUANNYA

From STM's facebook

Perlukan pandangan anda yang tulus dan ikhlas. Khususnya Thalassaemic. Pesakit-pesakit dewasa kini telah meningkat bilangannya daripada dahulu.

Di Hospital Ampang sahaja mempunyai kira-kira 300 pesakit dewasa. Dan di sini juga terdapat pesakit yang berusia lebih 40an. Dengan kualiti rawatan dan perubatan yang meningkat, kadar jangka hayat dengan itu juga meningkat.

Kalau selama ini perhatian dan publisiti diutamakan kepada kanak-kanak atau bahagian pediatrik. Kini saya rasa tumpuan itu tidak lagi relevent.

Pesakit dewasa menghadapi cabarannya yang tersendiri. Mereka perlu bekerja, berkeluarga dan mereka juga punyai impian. Berbeza dengan pesakit-pesakit remaja dan kanak-kanak yang masih punyai tempat berteduh dan mengadu disamping ayah dan ibu. Dan sudah pasti cabaran dan keperluannya berbeza.

Untuk anda yang telah berusia dewasa apakah cabaran-cabaran yang dihadapi? Apakah yang anda perlukan untuk menjalani kehidupan yang lebih sempurna?

Demi masa depan yang gemilang untuk anda juga keluarga tersayang.