ABSTRAK

Osteosarkoma adalah salah satu tumor ganas dan agresif yang biasanya sering muncul pada bahu dan lutut remaja dan dewasa muda

Reseksi bedah dengan margin lebar setelah kemoterapi neoadjuvant dan kemoterapi adjuvan setelah operasi adalah perawatan standar.

Jika prinsipprinsip pengobatan dan pengelolaan osteosarkoma diikuti, maka tingkat kelangsungan hidup dapat dicapai dalam 60-80%.

PENDAHULUAN

Osteosarkoma adalah tumor tulang yang relatif langka yang ditandai dengan produksi osteoid dan tulang dengan ganas sel spindel mesenkimal.

Kasus ini paling sering terlihat pada dekade kedua kehidupan (60% dari pasien di bawah usia 25), di lokasi skelet dengan pergantian tulang yang cepat (femur distal, tibia proksimal atau humerus proksimal)

Kebanyakan kasus osteosarcoma yang sporadis, dengan sangat sedikit berhubungan dengan cacat bawaan yang dikenal dalam regulasi siklus sel.

Tergantung pada klinis, radiologis, dan gambaran histologis, osteosarkoma diklasifikasikan menjadi subtipe intramedulla (konvensional, teleangiektasis,low grade intramedullary dan small cell osteosarkoma ) dan jenis permukaan (parosteal, periosteal dan high grade surface osteosarcoma ). Lebih dari 85% kasus osteosarcoma dikategorikan sebagai osteosarkoma primer

GAMBARAN BIOLOGIS OSTEOSARKOMA

Osteosarkoma tumbuh dengan bentuk seperti bola, biasanya ada di sekitar lutut dan bahu. Sifat dari tumor menembus serta menghancurkan korteks tulang dan mendesak jaringan sekitar serta otot, menembus lapisan kapsul semu yang dikenal sebagai reactive zone.

Tumor tumbuh dengan cepat membentuk nodul sebagai perpanjangan mikro ke dalam zona reaktif yang disebut satelit.
Oleh karena itu margin bedah radikal atau luas harus dicapai untuk memastikan semua tumor besar telah diambil

Tumor mungkin metastasis regional (dalam ekstremitas yang sama) atau secara sistemik (ke organ lain, seperti paru-paru). Penyebaran sel osteosarkoma hampir selalu terjadi hematogen dan terjadi pada masa awal .

Lokal atau regional nodul tumor tumbuh di luar zona reaktif, tetapi dalam tulang yang sama atau pada tulang di sebelah yang disebut dengan skip lession.

Dengan terdeteksi metastasis prognosis memburuk secara drastis dan metastasis jauh tulang merupakan tahap terakhir dari penyakit dan berhubungan dengan prognosis yang paling buruk

SUBTIPE OSTEOSARKOMA

Konvensional atau "klasik" osteosarkoma adalah jenis yang paling umum pada anakanak dan remaja (terus hingga 80% dari semua kasus). Jenis osteosarkoma berasal dari rongga intramedulla dan biasanya bertipe high grade

Lesi osteoblastik dan / atau osteolitik dengan kerusakan kortikal yang luas dan berbagai jumlah ekstensi jaringan lunak mendominasi pada sinar-X.

Pemeriksaan histopatologi menunjukkan gambaran sel-sel ganas mesenkimal, bentuk sel spndel atau polihedral dengan inti pleomorfik dan kadang ada gambaran mitosis

Low-grade osteosarcoma intramedular merupakan 1 sampai 2% dari semua kasus osteosarcoma dan umumnya terjadi pasien dalam dekade ketiga atau keempat.

Lesi yang paling sering muncul pada femur distal dan tibia proksimal, dengan penampilan radiografi yang relatif tidak agresif, menyerupai displasia fibrosa ("berserat displasia-seperti" osteosarkoma).

Gambaran histopatologi menunjukkan diferensiasi yang baik tersebar dalam anyaman microtrabeculae tulang dan stroma berserat. Dalam jumlah kecil osteoid, mitosis atipik dan mitosis juga dapat dilihat

Small cell osteosarkoma adalah varian langka merupakan <1,5% dari semua osteosarkoma kasus.

Lesi osteolitik dengan kerusakan korteks dan variabel sklerosis. MRI menunjukkan spindel besar atau massa tumor melingkar, mirip dengan sarkoma Ewing. Kecil, bulat, sel-sel ganas di dalam matriks osteoid membuat diagnosis histopatologi bermasalah.

Untuk membedakan osteosarcoma ini dari Ewing sarcoma, produksi langsung mesenkimal osteoid harus ditemukan, karena osteosarkoma ini positif ke CD 99 imunohistokimia [5].

Beberapa osteosarcoma (kurang dari 1% dari semua kasus) memiliki sel-sel raksasa begitu banyak yang bisa keliru untuk tumor sel raksasa. Sitologi atipikal dari sel-sel mononuklear bisa sangat jarang.

PERMUKAAN OSTEOSARKOMA
Osteosarkoma parosteal muncul pada permukaan luar metafisis tulang panjang, pada kanal medullar. Insidensi pada dekade kedua dan ketiga, yang terjadi pada perempuan lebih banyak dari laki-laki.

Parosteal osteosarkoma yang paling sering dilihat berbagai juxtracortical dan merupakan 1 sampai 6% dari semua kasus osteosarcoma.

Radiografi klasik menunjukkan massa padat kaku dan massa yang lobulus pada permukaan posterior femur.