KELAINAN PENIS DAN URETRA

FK UPN 2011

STRIKTURA URETRA
Definisi Adalah penyempitan lumen uretra karena fibrosis pd dindingnya. Penyempitan lumen ini disebabkan karena dindingnya mengalami fibrosis. pada tingkat yang lebih parah terjadi fibrosis korpus spongiosum.

 Etiologi 1. Suatu Infeksi 2. Trauma pada uretra 3. Kelainan bawaan

 Derajat Penyempitan Uretra

Sesuai dg derajat penyempitan lumennya ,striktura uretra dibagi mjdi 3 tingkatan yaitu derajat : 1. Ringan Jika oklusi trjadi < 1/3 diameter lumen uretra 2. Sedang Jika terdapat oklusi 1/3 sampai dg diameter lumen uretra 3. Berat Jika terdapat oklusi lebih besar dari diameter lumen uretra Pd penyempitan derajat berat kadang kala teraba jaringan keras di korpus spongiosum yg dikenal dg spongiofibrosis.

Anatomi striktur uretra

DIAGNOSIS
Anamnesis Penderita datang dg keluhan pancaran air kencing yang kecil, menetes atau berhenti sama sekali. Riw. adanya trauma, infeksi sal kencing atau kateterisasi/ op prostat perlu di tanyakan.

 Px. Penunjang Pancaran urin o Cara sederhana : vol. urine : lama miksi N = 20 ml/s < 10 ml/s ada obstrusi o Uroflometri

Letak & Besarnya penyempitan uretra Foto uretrogafi Foto bipolar sisto-uretrogafi Melihat penyumbatan uretra secara langsung : uretroskopi

DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Striktur urethra mempunyai kesamaan gejala obstruksi dg hiperplasia prostat, tumor ganas prostat atau kontraktur leher vesica urinaria setelah op prostat.

U/ menegakkan diagnosis dr kelainan prostat dilakukan pemeriksaan : colok dubur, urethroskopi, panendoskopi, atau biopsi pada keganasan prostat.

 Terapi - retensi air Sistostomi suprapubik - Abses periuretra insisi dan pemberian antibiotika Tindakan Khusus : Businasi (dilatasi) Uretrotomi uretra Uretrotomi eksterna Johansen I & II

 Penyulit Infeksi sal. Kemih Terbentuknya uretra/vesika urinaria Abses periuretra Batu uretra Karsinmo uretra Prognosis Kerap kali kambuh,sehingga pasien harus menjalani pemeriksaan yg teratur oleh dokter Penyakit ini dikatakan sembuh jika telah dilakukan observasi selama 1 tahun tidak menunjukkan tanda2 kekambuhan.

PRIAPISMUS
Priapismus adalah Ereksi berkepanjangan tanpa disertai hasrat seksual dan sering disertai rasa sangat nyeri dan penis yang ereksi tidak kembali ke fase flaksid meskipun tidak ada rangsangan fisik dan psikologis lebih 4 - 6 jam. > 24 jam nekrosis sel luas > 48 jam pembekuan darah dalam kaverne dan destruksi endotel.

Manifestasi Klinis
Pasien datang dengan riwayat ereksi yang nyeri dan berlangsung selama beberapa jam. Corpus cavernosum mengeras dan nyeri saat dipalpasi. Glans dan corpus spongiosum lunak dan tak terlibat.

Etiologi :
- Primer/ idoipatik (60%) - Skunder : ggn pembekuan darah (anemia bulan sabit, lekemi, emboli lemak), trauma perineum/ genetalia, neurogenik, keganasan, obat-obatan (alkohol, psikotropik, anti hipertensi).Cedera medulla spinalis (spinal cord injury). iatrogenic, misalnya: injeksi papaverine untuk impotensi.

Fisiologi Ereksi
Proses fisiologis ereksi dimulai rangsangan seksual yang menimbulkan peningkatan aktivis saraf parasimpatis yang mengakibatkan terjadinya dilatasi arteriole dan kontriksi venule sehingga inflow meningkat dan outflow menurun.Hal ini menyebabkan peningkatan volume darah dan ketegangan pada corpora sehingga penis ereksi. inervasi terdiri atas sistem saraf otonomik dan somatic yang berpusat di nucleus intermediolateralis medulla spinalis pada segmen S2-4 dan Th12 - L2. Saraf ini memacu neurotransmiter untuk memulai proses ereksi serta mengakhirinya pada proses detumesensi.

Jenis Priapismus
1. Tipe Veno oklusif / low flow (iskemik/statis)
priapismus karena tersumbatnya jalan keluar aliran darah dari penis (low flow priapism). Akibatnya, aliran darah yang masuk ke dalam penis terus tertumpuk dan tidak dapat keluar.

2. Tipe arterial / high flow (non iskemik)

priapismus karena kebocoran pembuluh darah nadi di dalam penis (high flow priapism). Akibatnya, darah terus mengalir di dalam penis walaupun masih mengalami aliran keluar.

Iskemi onset Nyeri Ketegangan penis Darah kavernosa warna pO2 pCO2 pH Color doppler hitam < 30 mmHg > 80 mmHg < 7,25 x ada aliran merah pd saat tidur ringan - sangat nyeri sangat tegang

Non Iskemik setelah trauma ringan - sedang x terlalu regang

> 50 mmHg < 50 mmHg > 7,5 ada aliran dan fistula

Arteriograf

pembuluh darah utuh

malformasi arterio-vena

Epidemiologi
Di negara Barat 21-80% penyebab priapismus pada orang dewasa karena obat-obatan yang digunakan untuk mengobati disfungsi ereksi. 89% pasien dewasa dengan sickle sel anemia mengalami priapismus. Angka priapismus pada anak penderita sel sabit adalah sebesar 27%.

 Ras Priapismus sering pada orang Afrika Amerika dengan penyakit sel sabit. Usia Priapismus dapat terjadi pada pria umur berapa saja, dengan puncaknya pada usia 5-10 tahun dan 20-50 tahun.

Patofisiology Priapismus
Di Ms.word..

Terapi Pada Priapismus

a. Konservatif : Hidrasi yang baik Sedativ Enema es saline Kompres srotum/penis Massage prostat b. Aspirasi dan irigasi intrakavernosa : Aspirasi 10 20 cc darah intrakavernosa dgn scalp vein no.21G. Instilasi 10 -20 mg epinefrin yang dilarutkan dalam 1 cc larutan garam fisiologis setiap 5 menit hingga detumesensi. (jika priapismus < 24 jam) c. Jalan pintas (shunting) dari kavernosa : untuk jenis iskemik atau gagal medikamentosa/ aspirasi Pintas korporo-glanular/ winter : Pintas korporo-spongiosum : Pintas saveno-kavernosum :

Prognosis Pasien
Priapismus onsetnya sangat nyeri. Fibrosis corpora akibat priapismus yang persisten dapat menghasilkan infeksi jaringan dalam penis. Morbiditas kronis utama yang berhubungan dengan semua tipe priapismus adalah disfungsi ereksi dan impotensi. Lama gejala adalah faktor yang paling penting dalam menentukan hasil akhirnya. Suatu penelitian Skandinavia terbaru melaporkan bahwa 92% pasien dengan priapismus yang kurang dari 24 jam tetap poten, dan hanya 22% pasien priapismus lebih dari 7 hari yang tetap poten

PEYRONIE DESEASE
Described by Francois Gigot de la Peyronie in 1743 Also known as induratio penis plastica Fibrotic induration of the penis with concurrent curvature

Clinical presentation
Peak incidence
4th to 6th decades

Pain and penile curvature during erection Difficult intercourse Impotence in some cases A hard fibrotic mass is felt on palpation

Clinical presentation

Clinical presentation

Etiology
Fibrosing condition of the tunica albuginea Repetative microtrauma is most probably the inciting event Dupuytrans contracture has been associated with PD
Always examine the hands

Possible genetic aetiology

Etiology

Clinical course
Most cases is self limiting Devided into acute and chronic phase In the acute phase
Pain Worsening of the deformity Enlargement of the plaque 12 to 18 months duration

Chronic phase
No pain Stable deformity

Treatment
Medical
Usually during the acute phase Oral therapy
Vitamin E Potassium para-amino benzoate Colchicine Tamoxifen Pentoxifylline

Treatment
Transdermal therapies
Verapamil

Intralesional
Verapamil INF alpha 2 beta Saline Intralesional therapies not for cure, but more for prevention of progression

Other therapies
ESWL

Surgical treatment
Reserved for patients with PD for at least 12 months (chronic phase) and a stable deformity for at least 3 months 3 groups of surgery
Penile shortening Penile lengthening Penile prostesis

Surgical Treatment
ED
+ -

Penile Prostesis

Normal length < 30 degrees

Short penis > 45 degrees

Penile shortening procedure

Penile lengthening procedure

Nesbit

Graft

Surgical treatment
Penile Shortening (Nesbit Plication)

Surgical treatment
Penile prostesis

HIPOSPADIA
Hipospadia Greek ; Hipo = bawah, Spadon = celah Kelainan bawaan pada penis 1. Muara urethra terletak proksimal dan ventral ujung glans penis 2. Prepusium dorsal berlebihan (dorsal hood) 3. Penis angulasi keventral (chordee) Terbatas pada penis atau bagian dari kelainan kompleks seperti intersex.

Insidens
1 : 350 kelahiran bayi laki laki Hipospadia distal : 80 90 % Hipospadia proksimal 10 20 %

Etiologi
Belum diketahui pasti, diduga :
Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam jumlah yang cukup Sel sel struktur genital kekurangan reseptor reseptor androgen Sel sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga rangsangan androgen untuk merubah testosterone menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat. Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan lingkungan

Anatomi

Patologi Anatomi

Embriologi
Minggu 2: ektoderm dan endoderm lekukan ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk shg penis tidak terbentuk.

Embriologi
Bagian anterior dari membrana kloaka akan ruptur dan membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi sisi dari sinus urogenitalia Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan terjadi hipospadia

Klasifikasi

Kelainan biasa bersama hipospadia

Undescensus testis Hernia inguinalis Intersexuality

Diagnosis
Gejala klinik
Meatus uretra tidak terdapat di ujung penis. Chordee pelekukan dan pembengkokan batang penis Bentuk penis yang abnormal (kulit penis bagian ventral kurang atau tidak ada sama sekali) Kesulitan mengarahkan aliran urine Penis melengkung ke arah bawah yang tampak jelas saat ereksi problem infertilitas. Stenosis (hipospadia meatus) Terjadi peningkatan insidens undesensus testis.

Diagnosis
Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik
Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu menentukan jenis kelamin Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ginjal dan ureter

Penatalaksanaan
Umur 6 18 bulan Sirkumsisi KI absolut Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah. Langkah langkah pada operasi hipospadia 1. Koreksi meatus 2. Koreksi chordee bila ada 3. Rekonstruksi uretra 4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke ventral 5. Koreksi malformasi malformasi yg berhubungan

Teknik operasi
Teknik operasi secara garis besar ada dua : Perbaikan multi tahap Perbaikan satu tahap

Perbaikan multi tahap

1. Perbaikan dua tahap Tahap I : Chordectomy Chordectomy dgn memotong uretra plat distal, meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal

Perbaikan multi tahap

Perbaikan dua tahap Stage II: Urethroplasty Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dorsal dan kulit penis mengelilingi bagian ventral dalam tahap uretroplasti Contoh : Browne (1953), Byars (1955), Smith (1981)

Penatalaksanaan
2. Perbaikan satu tahap Akhir tahun 1950 Pelepasan korde kendala utama, tetapi dapat dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan. Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954), Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

Teknik Y-V Modifikasi Mathieu

Teknik Lateral Based (LB) Flap

Komplikasi
Komplikasi awal: Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.
Komplikasi jangka panjang : Fistel uretrokutaneus Striktur Divertikulum Residual chordee/rekuren chordee

Prognosis
Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang kesuksesan operasi hipospadia. Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke dalam vagina. Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik secara keseluruhan.

Laporan Kasus
Tn. I, 16 tahun. Anamnesis keluhan utama: Penis bengkok. Dialami sejak lahir, penis membengkok, bila kencing tidak diujung penis, air kencing merembes kebawah, air kencing memancar menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat panas bila kencing. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit serupa. Pemeriksaan fisik Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar. Status vitalis : T: 100/70 mmHg, N: 76 x/mnt, P: 20 x/mnt, S: 37,1C

Pemeriksaan fisik
Status lokalis Pada genitalia externa ditemukan: Penis : tampak belum disunat, penis bengkok, prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE berada di distal corpus penis. Scrotum : Warna kulit gelap dibanding sekitar, tak tampak tanda radang, teraba dua buah testis sama besar. Perineum: Warna kulit sama dengan sekitar

Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Hemoglobin: 13,5 g% GDS: Lekosit: 7800 mg/dl Erytrosit: 5.380.000 mg/dl Trombosit: 266.000 mg/dl Hematokrit: 40,1 % 92 CT: SGOT: 49 SGPT: 27 Ureum: 20A Creatinin: 1,11 200 BT: 700 PT: 14,2 PTT: 38,4 HbsAg: -

Foto Thorax
Dalam batas normal

Foto Klinis

Meatus terletak proksimal & ventral

Dorsal hood

Abnormal penile curvature

Diagnosis Hypospadia medius type distal penile Penatalaksanaan Two stage operation ( Stage 1: Chordectomy, Stage 2: Urethroplasty ) Operasi I : Chordectomy Pasien dalam posisi supine dibawah general anestesia Prosedur desinfeksi dan drapping Insersi catheter silicon no. 14, keluarkan urine. Infiltrasi lidocain dan adrenalin pada ventral penis Insisi kulit sejajar dengan urethra Eksisi chordae sampai bersih Tes ereksi dengan menyuntikkan normal saline pada corpus cavernosus Penis telah lurus Jahit luka operasi Operasi selesai

Operasi 1 : Chordectomy

Insisi

Release chorde

Test ereksi dengan Nacl

Penis telah lurus

Jahit luka operasi

Tutup luka operasi

Diagnosis Post Operasi Hipospadia medius type midshaft penile Post operasi IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik Rawat luka operasi Pasien dilepas catheter hari ke-10 Pasien dipulangkan hari ke-13 Informed consent kepada pasien dan keluarga tentang operasi stage 2.

Follow up post chordectomy

Meatus urethra

edem

Pro Operasi tahap II: Urethroplasty

Anamnesis Pasien telah menjalani operasi hipospadia tahap pertama 7 bulan lalu, sekarang akan menjalani operasi tahap kedua. Tidak ada riwayat sering demam, tidak ada riwayat nyeri sewaktu kencing, tidak ada riwayat kencing panas. Pemeriksaan fisik Status generalis: Status vitalis: Status lokalis: Penis:

Scrotum :
Perineum:

Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar. T: 110/70 mmHg, N: 84 x/, P: 20 x/, S: 37,2C pada genitalia externa ditemukan tampak penis telah lurus, OUE midshaft penis. tak tampak tanda radang warna kulit gelap dibanding sekitar, radang (-) teraba dua buah testis sama besar. warna kulit sama dengan sekitar

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
WBC: 7,19x103/dl RBC : 5,37x106/dl Hb : 15,3 gr/dl PLT : 445.000/Ul LED : 10/19 Glucose: 113mg/dl Ureum : 17 mg/dl Kreatinin: 1,3 mg/dl SGOT: 19 SGPT : 17 Prot Total : 7,5 gr/dl Albumin : 4,6 gr/dl PT : 12,8 detik APTT: 32,8 detik

Foto Thorax
Tak tampak kelainan radiologis pada foto thorax

Diagnosis Hypospadia medius type midshaft penile post chordectomy

Operasi II : Urethroplasty Pasien posisi supine dalam pengaruh general anestesi Prosedur desinfeksi dan drapping Identifikasi muara urethra externa, pasang kateter silicon, keluarkan urin. Insisi paramedian kiri dan kanan, dilakukan undermining, dilakukan penutupan kateter dengan kulit sebagai tract urethra. Over hecting di jaringan kulit penis. Operasi selesai

Operasi 2 : Urethroplasty

Pasang kateter silicon

Insisi paramedian kiri dan kanan

Dilakukan undermining

Penutupan kateter sebagai tract urethra

Over hecting dgn jaringan kulit penis

Tutup luka operasi

Post operasi
IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik Rawat luka operasi Pasien dilepas catheter hari ke-15 Pasien dipulangkan hari ke-19

Follow up

OUE di ujung glans

Terima

Kasih