LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN Nama Alamat Agama Suku Nomor "M &aminan Tanggal Masuk Nama orang tua A*ah Umur : Tn+ A,i : 3- thn Ibu Umur : N*+ (utri : 30 thn : Mutawali : Lambaro Angan : Islam : A !h : #$0%12 : &amk!smas : 2 'ktob!r 2013

Tanggal Lahir / Umur : 9 Agustus 2003 / 10 tahun 2 bulan

Tanggal (!m!riksaan : ) 'ktob!r 2013

II. ANAMNESA Keluhan Utama .!ngkak s!luruh ba,an Keluhan Tambahan M!n r!t Riwayat Penyakit Sekarang (asi!n ,atang ,!ngan k!luhan b!ngkak s!luruh ba,an s!/ak 01 minggu *ang lalu+ .!ngkak su,ah t!r/a,i s!/ak 3 tahun *ang lalu+ 1an b!ngkak b!rkurang ,!ngan 2!mb!rian obat ol!h ,okt!r+ Awaln*a b!ngkak ,imulai ,ari bagian mata k!mu,ian lama k!lamaan b!ngkak ,irasakan hingga ,is!luruh tubuh+ S!sak 3456 riwa*at .A7 b!rkurang 305 ,an warnan*a kuning 2!kat+ (asi!n /uga m!ng!luhkan m!n r!t s!/ak 1 hari SM8S ,!ngan 9r!ku!nsi l!bih ,ari 3:/hari ,!ngan konsist!nsi air6 b!rl!n,ir ,an

;olum!n*a 0 s!t!ngah a<ua g!las6 ,arah 345 bau amis 345 mual ,an muntah 345+ Makan ,an minum ti,ak a,a gangguan+ (!nurunan b!rat ba,an 305 .. s!b!lumn*a 32 kg 3,!ngan !,!ma5 Riwayat Penyakit Dahulu (!rnah m!ngalami k!luhan b!ngkak s!b!lumn*a 3 tahun *ang lalu 8iwa*at IS(A 345

Riwayat Penyakit Keluarga Ti,ak a,a k!luarga *ang m!miliki k!luhan *ang sama s!2!rti 2asi!n

Riwayat Pemakaian Obat M!til (r!,nisolon6 "a2tro2il6 =uros!mi,

Riwayat Per alinan Lahir 2!r;aginam 2a,a usia k!hamilan 3# minggu6 ,i rumah b!rsalin6 ..L8: 3200 gram ,an ,i tolong ol!h .i,an+ RiwayatTumbuh Kembang Umur 043 .ulan 3 > ) bulan ) bulan >2 th 2th 4 s!karang RiwayatImuni a i Ti,ak l!ngka2 III. PEMERIKSAAN "ISIK Riwayat !emberian makan ASI ASI0 nasi l!mb!k ASI 0 nasi l!mb!k Makanan .iasa Riwayat tumbuh kembang M!ngangkat k!2ala T!ngkura26 t!rs!n*um

k!tika m!lihat mainan M!ng!luarkan suara g!mbira b!rna,a tinggi

4 7!a,aan Umum 4 7!sa,aran 4 Na,i 4 (!rna9asan 4 Suhu 4 7!a,aan ?i@i

: Tam2ak sakit ringan : om2os m!ntis : 121 :/m!nit : 2% :/m!nit : 3-6)o" : .. : 30 kg (. : 122 m ../U A 0 s/, 41 S1 T./U A 0 s/, 1 S1 ../T. A 0 S1 7!san ?i@i .aik

Kulit Barna : Sawo Matang : 345

(arut "a ar sianosis Ikt!rus u,!m Ke!ala : 345 : 345 : 305

8ambut Ba/ah Mata

: Citam6 sukar ,i abut : Sim!tris6 ,!9ormitas 345 : "on/un ti;a 2u at 34/4 56 ikt!rik 34/456 s!kr!t 34/456 r!9l!ks aha*a 30/056(u2ilisokor bulat 3 mm/3 mm

T!linga Ci,ung Mulut 4 4 4

: S!rum!n 34/45 : S!kr!t 34/456 Na2as u2ing hi,ung 305 :

.ibir: .ibir k!ring 3 4 56 mukosa k!ring 3 4 56sianosis 3 4 5+ Li,ah : Tr!mor 3456 b!slag 3456 hi2!r!mis 3 4 5+ Tonsil : Ci2!r!mis 34/4 5 T1 > T16

Leher Ins2!ksi (al2asi Th#ra$ Ins2!ksi 4 Statis : Sim!tris6 ar,i bulging 3 4 56 b!ntuk normo h!st int!r ostal 3 4 5 Paru Ins2!ksi (al2asi (!rkusi Auskultasi : Sim!tris statis6 ,inamis : n*!ri t!kan 3456 9r!mitus taktik sama kiri ,an kanan : sonor ,ik!,ua la2angan 2aru : suara na2as ,asar ;!sikular 30/05 Suara na2as tambahan rongki 34/45 wh!@ing 34/45 %antung Ins2!ksi (al2asi (!rkusi Auskultasi Ab&#men Ins2!ksi (al2asi : Sim!tris6 ,ist!nsi 3 45 : N*!ri T!kan 3 4 56 C!2ar : ti,ak t!raba Li!n (!rkusi Auskultasi 'enetalia Kelen(ar Lim)e Ek tremita : ti,ak t!raba ?in/al : .allot!m!nt ti,ak t!raba : Tim2ani6 shi9ting ,ulln!ss 3456 Un,ulasi 345 : (!ristaltik 305 N : Ti,ak ,i2!riksa : (!mb!saran 7?. 3 4 5 : 4Su2!rior : sianosis 34/45 !,!ma 34/45 $ : I tus "or,is ti,ak t!rlihat : I tus "or,is t!raba6 thrill 345 : ti,ak ,ilakukan : .& I D .& II 6 r!gul!r 3056 bising 345 4 1inamis : (!rna9asan thora oab,ominal6 r!traksi su2rast!rnal 34 5 r!traksi : Sim!tris6 r!traksi 345 : TVJR-2cmH2O6 (!mb!saran 7?. 3 4 5

4In9!rior : sianosis 34/45 !,!ma 30/05 PEMERIKSAAN PENUN%AN' 1+ (!m!riksaan urin rutin CASIL (EME8I7SAAN (ENUN&AN? 1+ Laboratorium 1arah 330 Agustus 20135 RESUME (asi!n ,atang ,!ngan k!luhan b!ngkak s!luruh ba,an s!/ak F1 minggu *ang lalu+ .!ngkak su,ah t!r/a,i s!/ak 3 tahun *ang lalu ,an b!ngkak b!rkurang ,!ngan 2!mb!rian obat ol!h ,okt!r+ Awaln*a b!ngkak ,imulai ,ari bagian mata k!mu,ian lama k!lamaan b!ngkak ,irasakan hingga ,is!luruh tubuh+ S!sak 3456 riwa*at .A7 b!rkurang 305 ,an warnan*a kuning 2!kat+ (asi!n /uga m!ng!luhkan m!n r!t s!/ak 1 hari SM8S ,!ngan 9r!ku!nsi l!bih ,ari 3:/hari ,!ngan konsist!nsi air6 b!rl!n,ir ,an ;olum!n*a 0 s!t!ngah a<ua g!las6 ,arah 345 bau amis 345 mual ,an muntah 345+ Makan ,an minum ti,ak a,a gangguan+ (!nurunan b!rat ba,an 305 .. s!b!lumn*a 32 kg 3,!ngan !,!ma5+ (a,a 2!m!riksaan ;ital sign ,i,a2atkan t!kanan ,arah 120/#0 ,an 2a,a 2!m!riksaan 9isik ,i,a2atkan wa/ah ,an !ktr!mitas in9!rior t!rlihat u,!m+ (a,a 2!m!riksaan urinalisa ,i,a2atkan 2rot!in urin n!gati9

I*. DI"ERENSIAL DIA'NOSA 1+ Sin,roma n!9rotik 0 ,iar! akut tan2a ,!hi,rasi 2+ ?lom!rulon!9ritis *. DIA'NOSA SEMENTARA+DIA'NOSA KER%A Sin,roma n!9rotik 0 ,iar! akut tan2a ,!hi,rasi *I. TERAPI 1+ IG=1 2:1 20 gtt/i 2+ M!til (r!,nisolon $:3:3 3+ =uros!mi, 10 mg/12 /am %

$+ S2ironola ton 2:10 mg %+ "!9tria:on %00 mg/12 /am 3al!rgi5 )+ La to . 2:1 -+ 8aniti,in H am2/12 /am *II.PRO'NOSIS Iuo a, ;itam Iuo a, ;itam : ,ubia a, bonam : ,ubia a, bonam Iuo a, sana tionam : ,ubia a, bonam

*III. "OLLO, UP -ARIAN Tanggal+hari rawatan 241042013 C41 .atatan S/ m!n r!t6 sakit 2!rut '/ GS/ T1 A 120/#0 mmCg C8 A #) :/m!nit 88 A 23 :/m!nit T A 3)6%o" (9/ 7!2ala : normo !2hali6 wa/ah u,!m 305 Mata : kon/+2al2+in9 2u at 34/45 Skl!ra ikt!rik 34/45 T/C/M : ,alam batas normal L!h!r : 2!mb+ 7?. 345 4 4 Th / 4 4 4 4 4 IG=1 2:1 20 gtt/i M!til (r!,nisolon $:3:3 =uros!mi, 10 mg/12 /am S2ironola ton 2:10 mg "!9tria:on %00 mg/12 /am 3al!rgi5 La to . 2:1 8aniti,in H am2/12 /am In truk i

Thoraks : sim!tris6 r!traksi 3456 ;!s 30/ 056 8h 34/456 Bh 34/45 "or : .& ID.& II6 r!g6 bising 345 Ab,om!n: so!2!l6 C/L ti,ak t!raba6 tim2ani 3056 2!ristaltik 305N Ektr!mitas : 4Su2!rior : 2u at 34/45 !,!ma 34/45 4In9!rior : 2u at 34/45 !,!ma 30/05 Ass/ Sin,roma N!9rotik 0 1iar! akut tan2a ,!hi,rasi 341042013 C42 S/ m!n r!t6 sakit 2!rut '/ GS/ T1 A 120/#0 mmCg C8 A 101 :/m!nit 88 A 2% :/m!nit T A 3%6-o" (9/ 7!2ala : normo !2hali6 wa/ah u,!m 305 Mata : kon/+2al2+in9 2u at 34/45 Skl!ra ikt!rik 34/45 T/C/M : ,alam batas normal L!h!r : 2!mb+ 7?. 345 Thoraks : sim!tris6 r!traksi 3456 ;!s 30/ 056 8h 34/456 Bh 34/45 "or : .& ID.& II6 r!g6 bising 345 Ab,om!n: so!2!l6 C/L ti,ak t!raba6 tim2ani 3056 2!ristaltik 305N Ektr!mitas : 4Su2!rior : 2u at 34/45 !,!ma 34/45 4In9!rior : 2u at 34/45 !,!ma 30/05 Ass/ Sin,roma N!9rotik 0 1iar! akut tan2a ,!hi,rasi 4 4 4 4 4 4 4 4 Th / IG=1 2:1 20 gtt/i M!til (r!,nisolon # mg $:3:3 =uros!mi, 10 mg/12 /am S2ironola ton 2:10 mg "!9tria:on %00 mg/12 /am 3al!rgi5 La to . 2:1 8aniti,in H am2/12 /am "a2tro2il 2:1/2 tab

$41042013 C43

S/ m!n r!t6 sakit 2!rut '/ GS/ T1 A 120/90 mmCg C8 A 9# :/m!nit 88 A 2) :/m!nit T A 3-6$o" (9/ 7!2ala : normo !2hali6 wa/ah u,!m 305 Mata : kon/+2al2+in9 2u at 34/45 Skl!ra ikt!rik 34/45 T/C/M : ,alam batas normal L!h!r : 2!mb+ 7?. 345 Thoraks : sim!tris6 r!traksi 3456 ;!s 30/ 056 8h 34/456 Bh 34/45 "or : .& ID.& II6 r!g6 bising 345 Ab,om!n: so!2!l6 C/L ti,ak t!raba6 tim2ani 3056 2!ristaltik 305N Ektr!mitas : 4Su2!rior : 2u at 34/45 !,!ma 34/45 4In9!rior : 2u at 34/45 !,!ma 30/05 Ass/ Sin,roma N!9rotik 0 1iar! akut tan2a ,!hi,rasi

Th/ 4 4 4 4 4 4 4 4 4 M!til (r!,nisolon # mg $:3:3 =uros!mi, $0 mg/12 /am S2ironola ton 2:10 mg "!9tria:on %00 mg/12 /am 3al!rgi5 La to . 2:1 8aniti,in H am2/12 /am "a2tro2il 126% 2:1/2 tab Jink "hloram!: 2%0 mg/12 /am

(/ 4 "!k Urinalisa

%41042013 C4$

S/ sakit 2!rut6 .A. l!n,ir '/ GS/ T1 A 110/)0 mmCg C8 A #9 :/m!nit 88 A 2% :/m!nit T A 3%6-o" (9/ 7!2ala : normo !2hali6 wa/ah u,!m 305 Mata : kon/+2al2+in9 2u at 34/45 Skl!ra ikt!rik 34/45

Th/ 4 4 4 4 4 4 4 4 M!til (r!,nisolon # mg $:3:3 =uros!mi, $0 mg/12 /am S2ironola ton 2:10 mg La to . 2:1 8aniti,in H am2/12 /am "a2tro2il 126% 2:1/2 tab "hloram!: 2%0 mg/12 /am Jink

T/C/M : ,alam batas normal L!h!r : 2!mb+ 7?. 345 Thoraks : sim!tris6 r!traksi 3456 ;!s 30/ 056 8h 34/456 Bh 34/45 "or : .& ID.& II6 r!g6 bising 345 Ab,om!n: so!2!l6 C/L ti,ak t!raba6 tim2ani 3056 2!ristaltik 305N Ektr!mitas : 4Su2!rior : 2u at 34/45 !,!ma 34/45 4In9!rior : 2u at 34/45 !,!ma 30/05 Ass/ Sin,roma N!9rotik 0 1iar! akut tan2a ,!hi,rasi )4104 2013 C4% S/ m!n r!t6 sakit 2!rut '/ GS/ T1 A ti,ak ,inilai C8 A 9# :/m!nit 88 A 2% :/m!nit T A 3)o" (9/ 7!2ala : normo !2hali6 wa/ah u,!m 305 Mata : kon/+2al2+in9 2u at 34/45 Skl!ra ikt!rik 34/45 T/C/M : ,alam batas normal L!h!r : 2!mb+ 7?. 345 Thoraks : sim!tris6 r!traksi 3456 ;!s 30/ 056 8h 34/456 Bh 34/45 "or : .& ID.& II6 r!g6 bising 345 Ab,om!n: so!2!l6 C/L ti,ak t!raba6 tim2ani 3056 2!ristaltik 305N Ektr!mitas : 4Su2!rior : 2u at 34/45 !,!ma 34/45 4In9!rior : 2u at 34/45 !,!ma 30/05

1i!t M.

Th / 4 4 4 4 4 4 4 4 4 M!til (r!,nisolon # mg $:3:3 =uros!mi, $0 mg/12 /am S2ironola ton 2:10 mg La to . 2:1 8aniti,in H am2/12 /am "a2tro2il 126% 2:1/2 tab "hloram!: 2%0 mg/12 /am Jink 1i!t M.

Keb. Kal (55-67)x22 =1210-1474 Keb. Protein = 29,5 gram

Ass/ Sin,roma N!9rotik 0 1iar! akut tan2a ,!hi,rasi

Kang ,imaksu, 2rot!inuria masi9 a,alah a2abila ,i,a2atkan 2rot!inuria s!b!sar %04 100 mg/kg b!rat ba,an/hari atau l!bih+ Albumin ,alam ,arah biasan*a m!nurun hingga kurang ,ari 26% gram/,l+
.!ngkak s!luruh ba,an 1iar! Ci2!rt!nsi S!nsiti9 m!til (rot!inuria n!gati9

I/. ANALISA KASUS Sin,rom n!9rotik 3SN5 a,alah sin,rom klinik *ang m!m2un*ai ban*ak 2!n*!bab6 ,itan,ai 2!rm!abilitas m!mbran glom!rulus *ang m!ningkat ,!ngan mani9!stasi 2rot!inuri masi9 *ang m!n*!babkan hi2oalbumin!mia ,an biasan*a ,is!rtai !,!ma ,an hi2!rkol!st!rol!mia+3gambaran ka,ar kol!st!rol5 Sin,rom n!9rotik 3SN5 2a,a anak m!ru2akan 2!n*akit gin/al anak *ang 2aling s!ring ,it!mukan+ Insi,!ns SN 2a,a anak ,alam k!2ustakaan ,i Am!rika S!rikat ,an Inggris a,alah 24- kasus baru 2!r 100+000 anak 2!r tahun61,!ngan 2r!;al!nsi b!rkisar 12 > 1) kasus 2!r 100+000 anak+2 1i n!gara b!rk!mbang insi,!nsn*a l!bih tinggi+ 1i In,on!sia ,ila2orkan ) 2!r 100+000 2!r tahun 2a,a anak b!rusia kurang ,ari 1$ tahun+3 (!rban,ingan anak laki4laki ,an 2!r!m2uan 2:1 3tatalaksana5+ 7!ban*akan 390L5 anak m!n,!rita SN m!m2un*ai b!b!ra2a b!ntuk sin,rom n!9rotik i,io2atik+ SN i,io2atik t!r,iri ,ari 3 ti2r s! ara histologi *aitu: 1+ Sin,roma n!9rotik k!lainan minimal 3SN7M5 ,it!mukan 2a,a s!kitar #%L6 glom!rulus t!rlihat normal atau m!m2!rlihatkan 2!ningkatan minimal 2a,a s!l m!sangial ,an matriksn*a+ (!n!muan 2a,a mikrosko2 immuno9luor!s !n ! n!gati9 ,an m!m2!rlihatkan hilangn*a !2ith!lial !ll 9oot 2ro !ss!s 32o,osit5 2a,a glom!rulus+ L!bih ,ari 9%L anak ,!ngan SN7M b!r!s2on ,!ngan t!ra2i kortikost!roi,+

10

2+ ?lom!rulon!2hritis m!sangial 2roli9!ration 3?NM(5 ,it!mukan %L ,ari kasus SN6 ,itan,ai ,!ngan 2!ningkatan s!l m!sangial ,an matriks ,iikuti ,!ngan m!nghilangn*a s!l 2o,osit+ S!kitar %0L 2asi!n ,!ngan l!si histologis ini b!r!s2on ,!ngan t!ra2i kortikost!roi,+ 3+ =o al s!gm!ntal glom!rulos l!rosis 3=S?S5 ,it!mukan 2a,a 10L kasus SN6 ,itan,ai ,!ngan t!r,a2at /aringan 2arut s!gm!ntal 2a,a glum!rular tu9t ,is!rtai ,!ngan k!rusakan 2a,a lum!n ka2il!r glom!rulus6 han*a 20L 2asi!n ,!ngan =S?S *ang b!r!s2on ,!ngan t!ra2i kortikost!roi,+ 3n!lson5+ 3?''15 1ari anamn!sis ,an 2!m!riksaan 9isik 2asi!n M6 ,i,a2atkan 2asi!n m!ngalami b!ngkak s!luruh ba,an6 awaln*a b!ngkak ,imulai ,ari bagian mata k!mu,ian lama k!lamaan b!ngkak ,irasakan hingga ,is!luruh tubuh+ A2a2un ti2! sin,rom n!9rotik6 mani9!stasi klinik utama a,alah s!mbab6 *ang tam2ak 2a,a s!kitar 9%L anak ,!ngan sin,rom n!9rotik+ S!ringkali s!mbab timbul s! ara lambat s!hingga k!luarga m!ngira sang anak b!rtambah g!muk+ (a,a 9as! awal s!mbab s!ring b!rsi9at int!rmit!n6 biasan*a awaln*a tam2ak 2a,a ,a!rah4,a!rah *ang m!m2un*ai r!sist!nsi /aringan *ang r!n,ah 3misal6 ,a!rah 2!riorbita6 skrotum atau labia5+ Akhirn*a s!mbab m!n/a,i m!n*!luruh ,an masi9 3anasarka5+ S!mbab b!r2in,ah ,!ngan 2!rubahan 2osisi6 s!ring tam2ak s!bagai s!mbab muka 2a,a 2agi hari waktu bangun ti,ur6 ,an k!mu,ian m!n/a,i b!ngkak 2a,a !kstr!mitas bawah 2a,a siang harin*a+ .!ngkak b!rsi9at lunak6 m!ninggalkan b!kas bila ,it!kan 32itting !,!ma5+ S!mbab biasan*a tam2ak l!bih h!bat 2a,a 2asi!n SN7M ,iban,ingkan 2asi!n42asi!n ?S=S atau ?NM(+ Cal t!rs!but ,is!babkan kar!na 2rot!inuria ,an hi2o2rot!in!mia l!bih h!bat 2a,a 2asi!n SN7M+ M!kanism! 2!mb!ntukan !,!ma ti,ak ,im!ng!rti s!2!nuhn*a+ 7!mungkinan a,alah bahwa !,!ma ,i,ahului ol!h timbuln*a hi2oalbumin!mia6 akibat k!hilangan 2rot!in urin+ Ci2oalbumin!mia m!n*!babkan 2!nurunan t!kanan onkotik 2lasma6 *ang m!mungkinkan transu,asi airan ,ari intra;askular k! ruang int!rstisial+ (!nurunan ;olum! intra;askular m!nurunkan t!kanan 2!r9usi gin/al *ang akan m!ngakti9kan sist!m r!nin4angiot!nsin4al,ost!ron6 *ang akan m!rangsang r!absorbsi natrium ,i tubulus gin/al+ (!nurunan ;olum! intra;askular /uga m!rangsang 2!l!2asan hormon anti,iur!tik6 *ang m!m2!rtinggi r!absorbsi air ,alam ,uktus kol!kti;us+ 7ar!na t!kanan onkotik 2lasma b!rkurang6 natrium ,an air *ang t!lah ,iabsorbsi masuk k! ruang int!rstisial s!hingga akan m!m2!rb!rat !,!ma 3n!lson5 11

8!aksi Ag4ab (!ra,angan glom!rulus (!rm!abilitas m!mbran basalis m!ningkat (rot!inuria Ci2oalbumin!mia T!kanan osmotik 7a2il!r m!nurun Li2i, s!rum m!ningkat

Transu,asi k! 1alam int!rstisium hi2o;ol!mia A1C m!ningkat al,!st!ron m!ningkat 8!t!nsi Na0 M C2' ?=8 m!nurun

!,!ma

(asi!n /uga m!ngalami ,iar! 1 hari SM8S+ Anak ,!ngan sin,rom n!9rotik m!ngalami ,!9!k imunologis humoral ,an s!lular *ang m!ningkatkan risiko in9!ksi+ 1!9!k s!lular m!li2uti gangguan sint!sis immunoglobulin ,!ngan hi2ogammaglobulin!mia6 2!nurunan trans9ormasi lim9oblas6 2!ningkatan akti;itas s!l T su2r!sor6 ,an hi2!rs!nsiti;itas ti2! lambat *ang buruk+ 1!9!k imunitas humoral 12

b!r2!ran 2!nting ,alam kon,isi imunosu2r!si9 2a,a anak sin,rom n!9rotik kar!na t!r,a2at k!lainan sist!m kom2l!m!n+ 7!lainan t!rs!but m!li2uti ,!2r!si kons!ntrasi s!rum 9aktor I ,an .6 gangguan 2!mb!ntukan kom2l!m!n "3b ,an o2sonisasi+ S!lain albumin *ang r!n,ah kar!na albuminuria t!r/a,i /uga k!hilangan 2rot!in m!lalui urin s!2!rti imunogloblin ? 3Ig?56 9aktor I6 ,an 9aktor .+ =aktor I ,an 9aktor . b!r2!ran ,alam /alur alt!rnati9 kom2l!m!n *ang m!mbantu 2ros!s o2sonisasi6 9agositosis6 ,an k!k!balan6 s!hingga ,!9isi!nsi 9aktor I ,an 9aktor . akan m!nurunkan k!mam2uan o2sonisasi ,an m!mbunuh bakt!ri+ Status antibo,i 2a,a 2asi!n sin,rom n!9rotik m!nun/ukkan a,an*a kor!lasi antara ka,ar albumin ,!ngan ka,ar Ig?+ (a,a sin,rom n!9rotik6 ,i,a2atkan 2rot!inuria s!l!kti9 *ang m!n*!babkan t!r/a,in*a hi2oalbumin!mia+ 7!a,aan ini k!mu,ian m!n*!babkan hi2ogammaglobulin!mia6 ,an hi2ogamaglobulin!mia m!ru2akan salah satu 9aktor risiko t!r/a,in*a in9!ksi bakt!ri+ (!n!litian Mats!ll ,an B*att 319935 t!rha,a2 22 2asi!n sin,rom n!9rotik k!lainan minimal m!n,a2atkan - sub/!k m!miliki riwa*at 2!ritonitis ,an 1% sub/!k tan2a riwa*at 2!ritonitisN sub/!k ,!ngan 2!ritonitis m!miliki 2!ningkatan !kskr!si 2rot!in I ,an . m!lalui urin s!rta 2!nurunan ka,ar I ,an . ,alam 2lasma6 t!rutama saat r!la2s+ 1ila2orkan /uga bahwa 2!nurunan ka,ar 9aktor . 32roakti;ator "35 ,an 1 *ang m!ru2akan kom2on!n /alur alt!rnati9 kom2l!m!n m!n*!babkan 2!nurunan k!mam2uan o2sonisasi bakt!ri b!rka2sul s!2!rti Streptococcus pneumoniae. (rot!inuria 3albuminuria5 masi9 m!ru2akan 2!n*!bab utama t!r/a,in*a sin,rom n!9rotik6 namun 2!n*!bab t!r/a,in*a 2rot!inuria b!lum ,ik!tahui b!nar+ Salah satu t!ori *ang ,a2at m!n/!laskan a,alah hilangn*a muatan n!gati9 *ang biasan*a t!r,a2at ,i s!2an/ang !n,ot!l ka2il!r glom!rulus ,an m!mbran basal+ Cilangn*a muatan n!gati9 t!rs!but m!n*!babkan albumin *ang b!rmuatan n!gati9 t!rtarik k!luar m!n!mbus sawar ka2il!r glom!rulus+ T!r,a2at 2!ningkatan 2!rm!abilitas m!mbran! basalis ka2il!r4ka2il!r glom!ruli6 ,is!rtai 2!ningkatan 9iltrasi 2rot!in 2lasma ,an akhirn*a t!r/a,i 2rot!inuria 3albuminuria5+ (a,a anak ,!ngan SN biasan*a /ug a,is!rtai ,!ngan hi2!rkol!st!rol!mia6 ham2ir s!mua ka,ar l!mak 3kol!st!rol6 triglis!ri,a5 ,an li2o2rot!in s!rum m!ningkat+ Cal ini t!r/a,i ,iakibatkan ol!h 2 9aktor *aitu hi2o2rot!in!mia m!rangsang sint!sis 2rot!in m!n*!luruh ,alam hati t!rmasuk li2o2rot!in ,an katabolism! l!mak m!nurun6 kar!na ka,ar li2o2rot!in li2as! 2lasma6 sist!m !n@im utama *ang m!ngambil l!mak ,ari 2lasma+3n!lson5

13

(asi!n /uga ,is!rtai ,!ngan Ci2!rt!nsi+ 1alam la2oran IS71" 3International Study for Kidney Diseases in C ildren56 2a,a sin,rom n!9rotik k!lainan minimal 3SN7M5 ,it!mukan 1%420L ,is!rtai hi2!rt!nsi6 ,an 32L ,!ngan 2!ningkatan ka,ar kr!atinin ,an ur!um ,arah *ang b!rsi9at s!m!ntara+ Ci2!rt!nsi ,a2at ,i/um2ai 2a,a s!mua ti2! sin,rom n!9rotik+ (!n!litian Int!rnational Stu,* o9 7i,n!* 1is!as! in "hil,r!n 3S71"5 m!nun/ukkan 30L 2asi!n SN7M m!m2un*ai t!kanan sistolik ,an ,iastolik l!bih ,ari 90th 2!rs!ntil umur+ 1iagnosis (a,a urinalisis ,it!mukan 2rot!inuria masi9 330 sam2ai $0 atau D $0 mg/m2 L(.//am atau %0 mg/kg/hari atau rasio 2rot!in/kr!atinin 2a,a urin s!waktu D 2 mg/mg atau ,i2stik O 2056 ,a2at ,is!rtai h!maturia+ (a,a 2!m!riksaan ,arah ,i,a2atkan hi2oalbumin!mia 3P 26% g/,l56 hi2!rkol!st!rol!mia D 200 mg/,L6 ,an la/u !n,a2 ,arah *ang m!ningkat6 rasio albumin/globulin t!rbalik+ 7a,ar ur!um ,an kr!atinin umumn*a normal k! uali a,a 2!nurunan 9ungsi gin/al+ .ila t!r/a,i h!maturia mikrosko2ik 3D20 !ritrosit/L(.5 ,i urigai a,an*a l!si glom!rular 3mis+ S l!rosis glom!rulus 9okal5+ Penatalak anaan .ila ,iagnosis sin,rom n!9rotik t!lah ,it!gakkan6 s!baikn*a /anganlah t!rg!sa4 g!sa m!mulai t!ra2i kortikost!roi,6 kar!na r!misi s2ontan ,a2at t!r/a,i 2a,a %410L kasus+ St!roi, ,imulai a2abila g!/ala m!n!ta2 atau m!mburuk ,alam waktu 1041$ hari Untuk m!nggambarkan r!s2ons t!ra2i t!rha,a2 st!roi, 2a,a anak ,!ngan sin,rom n!9rotik ,igunakan istilah4istilah s!2!rti t!r antum 2a,a tab!l 2 b!rikut: Tabel 0. I tilah yang menggambarkan re !#n tera!i ter#i& !a&a anak &engan in&r#m ne)r#tik 8!misi (rot!inuria n!gati9 atau s!angin6 atau 2rot!inuria P $ mg/m2//am s!lama 3 hari 7ambuh b!rturut4turut (rot!inuria Q 2 0 atau 2rot!inuria D $0 mg/m2//am s!lama 3 hari b!rturut4turut6 ,imana s!b!lumn*a 2!rnah m!ngalami 7ambuh ti,ak s!ring r!misi 7ambuh P 2 kali ,alam masa ) bulan6

1$

7ambuh s!ring

atau P $ kali ,alam 2!rio,! 12 bulan 7ambuh Q 2 kali ,alam ) bulan 2!rtama s!t!lah r!s2ons awal6 atau Q $ kali kambuh 2a,a s!tia2 2!rio,! 12 bulan 8!misi t!r a2ai han*a ,!ngan t!ra2i st!roi, sa/a T!r/a,i 2 kali kambuh b!rturut4turut s!lama masa ta2!ring t!ra2i st!roi,6 atau ,alam waktu 1$ hari s!t!lah t!ra2i st!roi, ,ih!ntikan ?agal m!n a2ai r!misi m!ski2un t!lah ,ib!rikan t!ra2i 2r!,nison )0 mg/m2/hari s!lama $ minggu 8!misi t!r/a,i s!t!lah $ minggu t!ra2i 2r!,nison )0 mg/m2/hari tan2a tambahan t!ra2i lain 8!sist!n4st!roi, s!/ak t!ra2i awal 8!sist!n4st!roi, t!r/a,i 2a,a 2asi!n *ang s!b!lumn*a r!s2onsi94st!roi,

8!s2onsi94st!roi, 1!2!n,!n4st!roi,

8!sist!n4st!roi,

8!s2on,!r lambat

Nonr!s2on,!r awal Nonr!s2on,!r lambat

(8'T'7'L (EN?'.ATAN S!b!lum 2!ngobatan st!roi, ,imulai6 ,ilakukan 2!m!riksaan42!m!riksaan b!rikut: 1+ 2+ 3+ $+ %+ (!ngukuran b!rat ba,an ,an tinggi ba,an (!ngukuran t!kanan ,arah (!m!riksaan 9isis untuk m!n ari tan,a atau g!/ala 2!n*akit sist!mik6 s!2!rti lu2us !rit!matosus sist!mik6 2ur2ura C!no h4S honl!in+ M!n ari 9okus in9!ksi ,i gigi4g!ligi6 t!linga6 atau2un k! a ingan+ S!tia2 in9!ksi 2!rlu ,i!ra,ikasi l!bih ,ahulu s!b!lum t!ra2i st!roi, ,imulai+ M!lakukan u/i Mantou:+ .ila hasiln*a 2ositi9 ,ib!rikan 2ro9ilaksis INC s!lama ) bulan b!rsama st!roi,6 ,an bila ,it!mukan tub!rkulosis ,ib!rikan obat antitub!rkulosis 3'AT5+ (!rawatan ,i rumah sakit 2a,a SN r!la2s han*a ,ilakukan bila t!r,a2at !,!ma anasarka *ang b!rat atau ,is!rtai kom2likasi muntah6 in9!ksi b!rat6 gagal gin/al6 atau

1%

s*ok+ Tirah baring ti,ak 2!rlu ,i2aksakan ,an akti;itas 9isik ,is!suaikan ,!ngan k!mam2uan 2asi!n+ .ila !,!ma ti,ak b!rat6 anak bol!h s!kolah+

1+ 1iit!tik (!mb!rian ,iit tinggi 2rot!in ,iangga2 m!ru2akan kontrain,ikasi kar!na akan m!nambah b!ban glom!rulus untuk m!ng!luarkan sisa m!tabolism! 2rot!in 3hi2!r9iltrasi5 ,an m!n*!babkan skl!rosis glom!rulus+ .ila ,ib!ri ,iit r!n,ah 2rot!in akan t!r/a,i malnutrisi !n!rgi 2rot!in 3ME(5 ,an m!n*!babkan hambatan 2!rtumbuhan anak+ &a,i uku2 ,ib!rikan ,iit 2rot!in normal s!suai ,!ngan 81A 3recommended daily allo!ances5 *aitu 16%42 g/kgbb/hari+ 1iit r!n,ah garam 3142 g/hari5 han*a ,i2!rlukan s!lama anak m!n,!rita !,!ma+ 2+ 1iur!tik 8!striksi airan ,ian/urkan s!lama a,a !,!ma b!rat+ .iasan*a ,ib!rikan loop diuretic s!2!rti 9uros!mi, 143 mg/kgbb/hari6 bila 2!rlu ,ikombinasikan ,!ngan s2ironolakton 3antagonis al,ost!ron6 ,iur!tik h!mat kalium5 24$ mg/kgbb/hari+ S!b!lum 2!mb!rian ,iur!tik6 2!rlu ,isingkirkan k!mungkinan hi2o;ol!mia+ (a,a 2!makaian ,iur!tik l!bih ,ari 142 minggu 2!rlu ,ilakukan 2!mantauan !l!ktrolit kalium ,an natrium ,arah+ 3+ Imunisasi (asi!n SN *ang s!,ang m!n,a2at 2!ngobatan kortikost!roi, D2 mg/kgbb/ hari atau total D20 mg/hari6 s!lama l!bih ,ari 1$ hari6 m!ru2akan 2asi!n imunokom2romais+ (asi!n SN ,alam k!a,aan ini ,an ,alam ) minggu s!t!lah obat ,ih!ntikan han*a bol!h ,ib!rikan ;aksin ;irus mati6 s!2!rti I(G 3 inacti"ated polio "accine5+ S!t!lah 2!ngh!ntian 2r!,nison s!lama ) minggu ,a2at ,ib!rikan ;aksin ;irus hi,u26 s!2!rti 2olio oral6 am2ak6 MM86 ;aris!la+ S!mua anak ,!ngan SN sangat ,ian/urkan untuk m!n,a2at imunisasi t!rha,a2 in9!ksi 2n!umokokus ,an ;aris!la+ $+ (!ngobatan ,!ngan kortikost!roi, (a,a SN i,io2atik6 kortikost!roi, m!ru2akan 2!ngobatan awal6 k! uali bila a,a kontrain,ikasi+ &!nis st!roi, *ang ,ib!rikan a,alah 2r!,nison atau 2r!,nisolon+ a+ T!ra2i inisial

1)

T!ra2i inisial 2a,a anak ,!ngan sin,rom n!9rotik i,io2atik tan2a kontrain,ikasi st!roi, s!suai ,!ngan an/uran IS71" a,alah,ib!rikan 2r!,nison )0 mg/m2 L(./hari atau 2 mg/kgbb/hari 3maksimal #0 mg/hari5 ,alam ,osis t!rbagi6 untuk m!ngin,uksi r!misi+ 1osis 2r!,nison ,ihitung s!suai ,!ngan b!rat ba,an i,!al 3b!rat ba,an t!rha,a2 tinggi ba,an5+ (r!,nison ,osis 2!nuh 3 full dose5 inisial ,ib!rikan s!lama $ minggu+ .ila t!r/a,i r!misi ,alam $ minggu 2!rtama6 ,ilan/utkan ,!ngan $ minggu k!,ua ,!ngan ,osis $0 mg/m2 L(. 32/3 ,osis awal5 atau 16% mg/kgbb/hari6 s! ara alternatin# 3s!lang s!hari56 1 : s!hari s!t!lah makan 2agi+ .ila s!t!lah $ minggu 2!ngobatan st!roi, ,osis 2!nuh6 ti,ak t!r/a,i r!misi6 2asi!n ,in*atakan s!bagai r!sist!n st!roi, 3?ambar 25+

b+ (!ngobatan SN 8!la2s 1ib!rikan 2r!,nison ,osis 2!nuh sam2ai r!misi 3maksimal $ minggu5 ,ilan/utkan ,!ngan ,osis alternatin# s!lama $ minggu+ (a,a 2asi!n SN r!misi *ang m!ngalami 2rot!inuria k!mbali O 00 t!ta2i tan2a !,!ma6 s!b!lum 2!mb!rian 2r!,nison6 ,i ari l!bih ,ahulu 2!mi un*a6 biasan*a in9!ksi saluran na9as atas+ .ila t!r,a2at in9!ksi ,ib!rikan antibiotik %4- hari6 ,an bila k!mu,ian 2rot!inuria m!nghilang ti,ak 2!rlu ,ib!rikan 2!ngobatan r!la2s+ .ila s!/ak awal ,it!mukan 2rot!inuria O 00 ,is!rtai !,!ma6 maka ,iagnosis r!la2s ,a2at ,it!gakkan6 ,an 2r!,nison mulai ,ib!rikan 7om2likasi 1+ Ci2o;ol!mi (!nurunan ka,ar albumin ,a2at m!n*!babkan 2!nurunan t!kanan onkotik ,an gangguan 2a,a 2!ngaturan ;olum! ;askular normal+ (!rlu ,iawasi a,an*a n*!ri ab,om!n6 muntah6 takikar,i6 hi2ot!nsi ,an tan,a4tan,a 2!r9usi /aringan *ang buruk+ 2+ (!ritonitis (!ritonitis m!ru2akan kom2likasi 2!nting *ang ka,ang4ka,ang sulit ,i,iagonis kar!na: 4 Tan,a4tan,a 2!ritonitis ,isamarkan ol!h 2!mb!rian st!roi, 4 N*!ri ab,om!n ,an n*!ri t!kan ,a2at ,is!babkan ol!h a2!n,isitis akut atau hi2o;ol!mia

1-

4 St!roi, ,a2at m!n*!babkan l!ukositosis ,an t!rabaikan+ 3+ "a ar air ,an am2ak Anak ,!ngan SN *ang m!n,a2atkan 2!ngobatan st!roi, m!ngalami 2!n!kanan sist!m imun6 ,an 2asi!n b!r!siko m!ngalami a ar air ,an am2ak+anak *ang b!lum 2!rnah m!ngalami ;aris!la harus ,i2rot!ksi ,!ngan 2!mb!rian imunoglobulin ;aris!la+

/.

KESIMPULAN Sin,rom n!9rotik 3SN5 a,alah sin,rom klinik *ang m!m2un*ai ban*ak

2!n*!bab6 ,itan,ai 2!rm!abilitas m!mbran glom!rulus *ang m!ningkat ,!ngan

1#

mani9!stasi 2rot!inuri masi9 *ang m!n*!babkan hi2oalbumin!mia ,an biasan*a ,is!rtai !,!ma ,an hi2!rkol!st!rol!mia+ T!ra2i 2a,a anak ,!ngan SN a,alah

DA"TAR PUSTAKA

19

Trihono (+6 Cus!in A+6 Taralan T+6 Su,ung (+ Tatalaksana Sin,rom N!9rotik I,io2atik (a,a Anak+ E,isi42+ &akarta: I1AI6 2012+ Markum6 !t al+ .uku A/ar Ilmu 7!s!hatan Anak+ &akarta: =akultas 7!,okt!ran UI+ 2002+ (ar,!,! S+6 C!nn* A+ (!ritonitis .akt!rial S2ontan 2a,a Anak ,!ngan Sin,rom N!9rotik+ &akarta+ 1!2art!m!n Ilmu 7!s!hatan Anak =akultas 7!,okt!ran UI+ 2013+ Can,a*ani I6 8usli6 Car,/o!no+ ?ambaran 7a,ar 7ol!st!rol6 Albumin ,an S!,im!n Urin (!n,!rita Anak Sin,roma N!9rotik+ (al!mbang .agian (atologi 7linik =7 UNCAS+ 200-+ Insl!* &+6 Ga,!4M! um (!,iatri+ E,isi413+ &akarta: E?"+ 200% Cull 1a;i,6 &ohnston 1+ 1asar41asar (!,iatri+ E,isi43+ &akarta: E?"+200# M!a,ow 8o*6 Simon N+ L! tur! Not!s+ E,isi4-+&akarta: Erlangga+ 200%+ .!rgst!in &+ 200$+ Sin,rom N!9rotik I,io2atik: N!lson6 B+E+6 7li!gman6 8+6 .r!hman6 8+E+6 Ar;in6 A+M+6 1uku Ke ehatan Anak Nel #n. E,isi 1%+ E?"6 &akarta+

h+ 1#29430

20