STATUS PASIEN I. IDENTITAS PASIEN Nama : Ny.

Pn

Nomor RM Jenis Kelamin Umur Su u "#ama Status "lamat &an##al masu +an#sal II. ANAMNESIS "namnesis ,ila u an pa,a tan##al : '6 ( to)er *0'* Keluhan utama +a,an lemas Riwayat penyakit sekarang : : : Perempuan : 56 tahun : Ja!a : Islam : Ka!in : $lin##an#% &an#en% Sra#en : '4 ( to)er *0'* : Melati% amar 4

: 345330

Ny. Pn ,atin# ,en#an eluhan )a,an lemas yan# ,irasa an se-a ' min##u SMRS% )a,an lemas ,irasa an setiap !a tu% pasien ti,a ,apat mela u an a ti.itas seperti

)iasanya arena merasa le)ih /epat lelah% pan,an#annya serin# men,a,a #elap ,an epalanya terasa nyeri /e ot0/e ot. Selain itu% pasien -u#a merasa an ten##oro annya sa it ,an sulit untu menelan ma anan maupun minuman. &i#a hari se)elum MSRS pasien memeri sa an ,iri e Pus esmas% ,i)eri o)at -alan% namun sampai o)at su,ah ha)is% ,irasa an emu,ian memeri sa an ,iri eluhan )elum )er uran#. Pasien emu,ian ,i)eri o)at sunti . e +i,an 1esa%

Keeso an harinya pasien memperhati an +"+ )er!arna hitam% lalu malam harinya pasien ,atan# e RSU1 Sra#en ,en#an ,iantar oleh ana nya.

Anamnesis sistem : Sistem /ere)rospinal : Pan,an#an a)ur 234% sa it epala 234 anemis 234 I teri 204 Sistem ar,io.as uler : Nyeri ,a,a 204% )er,e)ar0,e)ar 204 Sistem respirasi : Sesa napas 234% )atu 204% hemoptosis 204 muntah 204% ,iare 204% nyeri te an 204% hematemesis 204 Sistem uro#enital : +"K lan/ar Sistem inte#umentum : 5,ema 204% erin#at ,in#in 204 Sistem mus ulos eletal: 6emas 234% pu/at Riwayat penyakit dahulu: Ri!ayat mon,o ,irumah sa it * ali ,alam 4 )ulan tera hir Ri!ayat +"+ hitam ,isan# al Ri!ayat muntah ,arah ,isan# al Ri!ayat pen##una nar o)a -arum sunti ,isan# al Ri!ayat trans7usi ,arah setiap ali mon,o ,i rumah sa it Ri!ayat hipertensi ,an 1M ,isan# al Ri!ayat sa it unin# ,isan# al Sistem #astrointestinal : Perut terasa penuh 204% mual 204% +"+ hitam 234%

 Ri!ayat onta ,en#an pen,erita penya it unin# ,isan# al Riwayat penyakit keluarga : 8 &i,a a,a an##ota eluar#a yan# penah men,erita penya it unin# 8 &i,a a,a ri!ayat eluar#a yan# menin##al arena muntah ,arah ehitaman seperti opi% +"+ hitam seperti petis% perut anan atas meron# ol% mem)esar ,an )er)en-ol0)en-ol.

Resume Anamnesis : Seoran# !anita )erusia 56 tahun ,atan# e RSU1 Sra#en ,en#an eluhan utama )a,an terasa lemas. Keluhan ,irasa an se-a ' min##u SMRS. Satu hari SMRS pasien men#a u +"+ nya hitam. Pan,an#annya serin# #elap se/ara ti)a0ti)a% epalanya sa it /e ot0/e ot ,an ten##oro annya nyeri untu menelan sehin##a sulit untu ma an maupun minum. Pasien pernah men#alami eluhan )a,an lemas ,an mon,o ,i rumah sa it se)anya * ali ,alam 4 )ulan tera hir% pasien men#a u menerima trans7usi ,arah pa,a saat mon,o ,i rumah sa it.

III PEMERIKSAAN !ISIK Status generalis : Kea,aan umum lemah% esa,aran /ompos mentis. Pemeriksaan "ital sign : &e anan ,arah '309 :0 mm;#% Suhu 36%<0=% Na,i >:?9menit% Respirasi *0?9menit. Pemeriksaan kepala : Pa,a mata ter,apat on-un/ti.a anemis 393 % ti,a tampa s lera i teri 090. Pemeriksaan leher : Kelen-ar lim7ono,i leher ti,a tera)a a,anya pem)esaran% ti,a a,a ,e.iasi tra ea serta ti,a a,a pem)esaran elen-ar tiroi,. Pemeriksaan th#ra$ : Pulm#:

@ Inspe si 1in,in# ,a,a simetris anan ,an iri% etin##alan #era 204% retra si 204% spi,er ne.i 204 Palpasi Aremitus 23934% simetris anan0 iri% etin##alan #era 204. Per usi Sonor ,iseluruh lapan#an paru. "us ultasi Ron i 2 09 04% !heeBin# 20904 %antung : @ Inspe si I/tus /or,is ti,a tampa @ Palpasi I/tus /or,is ,i SI= C linea mi,/la.i ularis sinistra Per usi +atas atas -antun#% SI= III linea parasternalis sinistra +atas -antun# )a!ah% SI= C linea mi,/la.i ularis sinistra +atas -antun# paru se)elah iri% ,i SI= III linea parasternalis sinistra +atas hepar paru : lo)us anan atas ,i SI= CI linea mi,/la.i/ular ,e?tra "us ultasi Suara -antun# S'S* tun##al re#uler% #allop 204% murmur 204 Pemeriksaan a&d#men : Inspe si : Palpasi Per usi : : Perut ,atar% .ene tasi 204 nyeri te an 204 Pe a alih 204% pe a sisi 204% un,ulasi 204

Pemeriksaan ekstremitas : &elapa tan#an eritema palmaris 20904% e,ema 204% a ral ,in#in 20904% ,an sianosis 20904. Kulit pu/at. I' RESUME PEMERIKSAAN !ISIK

1ari hasil pemeri saan 7isi ,i,apat an ea,aan umum pasien tampa lemah% .ital si#n ,i,apat an te anan ,arah yaitu '309:0 mm;#% respirasi *0 ?9menit% suhu 36%<. Pemeri saan a),omen ti,a ,i,apat an a,anya elainan. Pemeri saan thora s ti,a ,i,apat an a,anya elainan. Pemeri saan epala esan anemis pa,a e,ua on-un#ti.a. Kulit tampa pu/at.

' PEMERIKSAAN PENUN%AN( ) Pemeriksaan Darah *engkap 1ari pemeri saan la)oratorium ,arah len# ap% ,iperoleh hasil s)) : 0 +& 0 *euk#sit 0 ;emato rit 0 Eritr#sit 0 Tr#m&#sit 0 Neutr#9il 0 M#n#sit : ,-) gr.dl : )23 44. l : '6%* D : )-62 7uta.l : 328 ri&u.l : /1-: ; : /6-1 ; )/ 0 )1 gr.dl 3444 5 )4 444 . l p 40 E 4>% ! 3< E 43 D p ,-3 5 3-3- w , 5 3 7uta.l )34 444 5 ,34 444.l /: 5 84 ; 4 5 )2 ;

0 $olon#an 1arah : + a. Aun#si hati S$(& S$P& ). Aun#si #in-al Ureum ,arah : '4%< m#9,l '0050 m#9,l 0%5 E'%* m#9,l F *00 m#9,l Kreatinin ,arah : '%05 #r9,l c. $lu osa 1arah Se!a tu : >' m#9,l : 3* UI 9 l : '3 UI 9 l 3> UI9l 4' UI9l

2 Pemeriksaan !#t# US( A&d#men : &i,a 1ila u an / Pemeriksaan EK( : &i,a 1ila u an

, M#r9#l#gi Darah Tepi Eritr#sit *euk#sit Tr#m&#sit Kesan

: Poi ilositosis se,an# "nisositosis se,an# : san#at menin# at% ,ominasi #ranulosit% se,i it lim7oi, tua : menin# at% )entu normal : =M6

'II DIA(N<SIS DAN DIA(N<SIS =ANDIN( 1ia#nosis I> TINDAKAN &in,a an yan# telah ,i )eri an ,i rumah sa it : &in,a an terapi : '. In7us R6 *0 tpm *. &rans7usi 1arah PR= * /ol7 3. +e, Rest 4. Me,i amentosa : Busulphan (Myleran) 0%'00%* m#9 #++9hari In-. =e7tria?on '#r9'* -am In-. Raniti,in 'amp9'* -am In-. "sam &rane?amat 'amp9> -am : 6eu emia Myeloi, Kronis

"ntasi, Syrup 3 ? '/h.

> PR<(N<SIS 1u)ia a, malam >I !<**<? UP 1. Selasa )1.)4.24)2 S: (: )a,an lemas 234% nyeri ten##oro an 234% +"+ hitam 234% nyeri epala 234 KU: lemah% =M 'ital Sign: &1 : ''0960 mm;# N R S : <>?9menit : ':?9menit : 36% >

Kepala: =" 393% I teri 090 Th#ra$: Ron i 090% !heeBin# 090 A&d#men : nyeri te an 204 +asil *a& : ;) : :%4 #9,l 6eu osit : '3'.0009 ml M#r9#l#gi Darah Tepi A: =hroni/ Myeloi, 6eu emia

2. Ra&u ):.)4.24)2 S: <: lemas 234% +"+ hitam 204% nyeri ten##oro an 234% sa it epala 234 KU: lemah% =M 'ital Sign: &1 : '309:0 mm;# N R : >0?9menit : '>?9menit

: 36%<

Kepala: =" 090% I teri 090 Th#ra$: Ron i 090% !heeBin# 090 A&d#men : nyeri te an 204 A: 0 3. Kamis )8.)4.24)2 S: <: lemas 234% +"+ hitam 204% nyeri ten##oro an 204 KU: lemah% =M 'ital Sign: &1 : '609>0 mm;# N R S : >5?9menit : ':?9menit : 36%<

Kepala: =" 090% I teri 090 Th#ra$: Ron i 090% !heeBin# 090 A&d#men : nyeri te an 204 +asil *a& : ;) : ''%5 #9,l 6eu osit : '34.000 9 Gl A: 0 4. %um@at )6.)4.24)2 S: <: lemas 204% +"+ hitam 204% nyeri ten##oro an 204 KU: +ai % =M 'ital Sign: &1 : '<09>0 mm;# N R S : :0?9menit : ':?9menit : 36%<

Kepala: =" 090% I teri 090 Th#ra$: Ron i 090% !heeBin# 090

A&d#men : nyeri te an 204 A: 0

PENDA+U*UAN

1.1 1e7inisi 6eu emia a,alah penya it neoplasti yan# ,itan,ai ,en#an ,i7erensiasi ,an proli7erasi sel in,u hematopoieti yan# men#alami trans7ormasi ,an #anas% menye)a) an supresi ,an pen##antian elemen sumsum normal. 6eu emia ,i)a#i men-a,i * tipe umum: leu emia lim7ositi ,an leu emia myeloi,. 6eu emia mieloi, merupa an leu emia roni 26MK4 atau chronic myeloid leukemia 2=M64 elainan

roni % ,en#an #e-ala yan# tim)ul perlahan0lahan ,an sel

leu emianya )erasal ,ari trans7ormasi sel in,u mieloi,. =M6 termasu

lonal 2clonal disorder4 ,ari sel in,u pluripoten ,an ter#olon# se)a#ai salah satu elainan mieloproli7erati7. Nama lain untu leu emia myeloi, roni % yaitu chronic myelogenous leukemia ,an chronic myelocytic leukemia. =M6 yan# merupa an #an##uan mieloproli7erati7 lonal ini ,itan,ai ,en#an penin# atan neutro7il ,an pre usornya pa,a ,arah peri7er ,en#an penin# atan selularitas sumsum tulan# a i)at ele)ihan pre usor #ranulosit. '.* Pre.alensi

=M6 merupa an '50*0D ,ari leu emia ,an merupa an leu emia roni yan# palin# serin# ,i -umpai ,i In,onesia% se,an# an ,i ne#ara +arat 6eu emia roni le)ih )anya ,i-umpai ,alam )entu =66 2 Chronic Lymphocytic Leukemia4. Insi,en =M6 ,i ne#ara +arat se itar '0'%49'00.0009tahun. Penya it ini ter-a,i pa,a e,ua -enis elamin 2rasio pria : !anita se)esar '%4:'4. Umumnya =M6 men#enai usia perten#ahan ,en#an pun/a pa,a umur 40050 tahun. Pa,a ana 0ana ,apat ,i -umpai )entu juvenile =M6.

10

PEM=A+ASAN *.' 5tiolo#i 5tiolo#i =M6 masih )elum ,i etahui. +e)erapa asosiasi men#hu)un# annya ,en#an 7a tor #eneti ,an 7a tor lin# un#an% tetapi ,i e)anya an asus% ti,a a,a 7a tor yan# ,apat ,i i,enti7i asi an. ",a ,ua 7a tor yan# menye)a) an =M6% yaitu 7a tor instrinsi 2host4 ,an 7a tor e strinsi 2lin# un#an4. a. Aa tor Instrinsi 0 Keturunan ,an Kelainan Kromosom 6eu emia ti,a pre,isposisi untu ,i!aris an% tetapi se-umlah in,i.i,u memili i 7a tor men,apat annya. Risi o ter-a,inya leu emia menin# at pa,a

sau,ara em)ar i,enti pen,erita leu emia a ut% ,emi ian pula pa,a sua,ara lainnya% !alaupun -aran#. Jaran# ,itemu an leu emia Aamilial% tetapi insi,ensi leu emia ter-a,i le)ih tin##i pa,a sau,ara an,un# ana 0ana yan# terseran# ,en#an insi,en yan# menin# at sampai 30 D pa,a em)ar i,enti 2monoBi#ot4. Ke-a,ian leu emia menin# at pa,a pen,erita ,en#an romosom 2anemia 7an/ori4 atau pa,a pen,erita ,en#an -umlah elainan 7ra#ilitas romosom yan#

a)normal seperti pa,a sin,rom 1u!a% sin,rom line7elter ,an sin,rom turner. 0 1e7isiensi Imun ,an 1e7isiensi Sumsum &ulan# Sistem imunitas tu)uh ita memili i emampuan untu men#i,enti7i asi sel yan# )eru)ah men-a,i sel #anas. $an##uan pa,a sistem terse)ut ,apat menye)a) an )e)erapa sel #anas lolos ,an selan-utnya )erproli7erasi hin##a menim)ul an penya it. ;ipoplasia ,ari sumsum tulan# mun# in se)a#ai penye)a) leu emia.

). Aa tor 5 strinsi

11

0 Aa tor Ra,iasi ",anya e7e leu emo#eni ,an ionisasi ra,iasi% ,i)u ti an ,en#an tin##inya insi,ensi leu emia pa,a ahli ra,iolo#i 2se)elum ,itemu an alat pelin,un#4% pen,erita ,en#an pem)esaran elen-ar tymus% "n ylosin# spon,ilitis ,an penya it ;o,# in yan# men,apat terapi ra,iasi. 1iper ira an '0 D pen,erita leu emia memili i latar )ela an# ra,iasi Se)elum prote si terha,ap sinar rutin ,ila u an% ahli ra,iolo#i mempunyai risi o men,erita leu emia '0 ali le)ih )esar. Pen,u,u ;iroshima ,an Na#asa i yan# hi,up sesu,ah le,a an )om atom tahun ':45 mempunyai insi,ensi 6M" ,an 6MK sampai *0 ali le)ih )anya . 1emi ian pula pa,a pen,erita an ylosin# spon,ilitis yan# ,io)ati ,en#an sin,ar ra,ioa ti7 le)ih ,ari *000 ra,s mempunyai insi,ensi 6M" '4 ali le)ih )anya . 0 +ahan Kimia ,an ()at0o)atan +ahan0)ahan imia terutama ;y,ro ar)on san#at )erhu)un#an ,en#an leu emia a ut pa,a )inatan# ,an manusia. Remapasan +enBen ,alam -umlah )esar ,an )erlan#sun# lama ,apat menim)ul an leu emia. Kloram7eni ol ,an 7enil)utaBon ,i etahui menye)a) an anemia aplasti )erat% ti,a -aran# ,i etahui ,i ahiri ,en#an leu emia% ,emi ian -u#a ,en#an "rsen ,an o)at0o)at imunosupresi7. 0 In7e si Cirus Cirus menye)a) an leu emia pa,a )e)erapa ,iratin# per/o)aan ,i la)oratorium. Peranan .irus ,alam tim)ulnya leu emia pa,a manusia masih ,ipertanya an. 1i,u#a yan# a,a hu)un#annya ,en#an leu emia a,alah ;uman &0/ell leu emia .irus 2;&6C0'4% yaitu suatu .irus RN" yan# mempunyai enBim RN" trans riptase yan# )ersi7at arsino#eni . +e)erapa .irus tertentu su,ah ,i)u ti an menye)a) an leu emia pa,a )inatan#. &im)ulnya leu emia ,ipen#aruhi antara lain oleh umur% -enis elamin% strain .irus% 7a tor imunolo#i serta a,a ti,a nya Bat imia ,an sinar ra,ioa ti7. Sampai se aran# ti,a atau )elum ,apat ,i)u ti an )ah!a penye)a) leu emia pa,a manusia a,alah .irus. Halaupun ,emi ian a,a )e)erapa hasil penelitian yan# menyo on# teori .irus se)a#ai penye)a) leu emia% antara lain enByme re.erse trans/riptase ,itemu an ,alam ,arah pen,erita leu emia. Seperti ,i etahui enBim ini

12

,itemu an ,i ,alan .irus on o#eni seperti retro.irus tipe0=% yaitu -enis .irus RN" yan# menye)a) an leu emia pa,a )inatan#. *.* Pato#enesis Pa,a =M6 ,i-umpai Philadelphia chromosom (Ph1 chr) suatu reciprocal translocation Phila,elphia 9, (t9! ). Kromosom ** merupa an romosom

a)normal yan# ,ise)a) an oleh translo asi se)a#ian materi #eneti pa,a )a#ian len#an pan-an# 2I4 romosom ** e romosom :% ,an translo asi resipro al )a#ian romosom :% termasu on o#en "+6% e re#ion laster "reakpoint 2"reakpoint cluster region, BC#) yan# merupa an titi pemisahan tempat putusnya romosom yan# se/ara spesi7i ter,apat pa,a romosom **. Se)a#ai a i)atnya se)a#ian )esar on o#en "+6 pa,a len#an pan-an# romosom : men#alami -u?taposisi 2)er#a)un#4 ,en#an on o#en +=R pa,a len#an pan-an# romosom **. &iti putus pa,a "+6 a,alah antara e son ' ,an *. &iti putus +=R a,alah salah satu ,i antara ,ua titi ,i re#ion elompo titi putus utama 2M0+=R4 pa,a =M6 atau pa,a )e)erapa asus "66 Ph3. $en 7usi 2#en yan# )ersatu4 ini a an mentrans ripsi an chimeric #$% sehin##a ter)entu chimeric protein (protein 1& kd). &im)ulnya protein )aru ini a an memen#aruhi trans,u si sinyal terutama melalui tyrosine kinase e inti sel sehin##a ter-a,i ele)ihan ,oron#an proli7erasi pa,a sel0sel mieloi, ,an menurunnya apoptosis. ;al ini menye)a) an proli7erasi pa,a seri mieloi,. *.3 Klasi7i asi 6eu emia myeloi, roni 2=M64 ,apat ,i lasi7i asi an se)a#ai )eri ut : a. 6eu emia myeloi, roni % Ph positi7 2=M6% Ph34 2leu emia #ranulositi =$64. roni %

13

b. 6eu emia mieloi, roni % Ph ne#ati.e 2=M6% Ph04 c. 6eu emia myeloi, roni -u.enilis d. 6eu emia netro7ili e. 6eu emia eosino7ili f. 6eu emia mielomonositi roni 2=MM64 roni

&etapi% se)a#ian )esar 2J:5D4 =M6 ter#olon# se)a#ai =M6% Ph3. *.4 Aase Per-alanan Penya it Per-alanan penya it =M6% ,i)a#i men-a,i )e)erapa 7ase% yaitu: '. Aase Kroni : pa,a 7ase ini pasien mempunyai -umlah sel )last ,an sel premielosit uran# ,ari 5D ,i ,alam ,arah ,an sumsum tulan#. Aase ini ,itan,ai ,en#an o.er pro,u si #ranulosit yan# ,i,ominasi oleh netro7il se#men. Pasien men#alami #e-ala rin#an ,an mempunyai respon )ai terha,ap terapi on.ensional. 2. Aase " selerasi atau trans7ormasi a ut : 7ase ini san#at pro#resi7% mempunyai le)ih ,ari 5D sel )last namun uran# ,ari 30D. Pa,a 7ase ini leu osit )isa men/apai 300.0009mm ,en#an ,i,ominasi oleh eosino7il ,an )aso7il. Sel yan# leu emi mempunyai elainan romosom le)ih ,ari satu 2selain Phila,elphia romosom4. 3. Aase +last 2Krisis +last4 : pa,a 7ase ini pasien mempunyai le)ih ,ari 30D sel )last pa,a ,arah serta sumsum tulan#nya. Sel )last telah menye)ar e -arin#an lain ,an or#an ,iluar sumsum tulan#. Pa,a 7ase ini penya it ini )eru)ah men-a,i 6eu emia Myelo)lasti men/apai *0D. *.5 Mani7estasi Klinis Mani7estasi linis =M6% ter#antun# pa,a 7ase yan# ita -umpai pa,a penya it terse)ut% yaitu : " ut atau 6eu emia 6ympositi " ut. Kematian

14

a. Aase roni ter,iri atas : 1. $e-ala hiper ata)oli : )erat )a,an menurun% lemah% anore sia% )er erin#at pa,a malam hari. 2. Splenome#ali hampir selalu a,a% serin# massi7. 3. ;epatome#ali le)ih -aran# ,an le)ih rin#an. 4. $e-ala #out atau #an##uan #in-al yan# ,ise)a) an oleh hiperuri emia a i)at peme/ahan purin yan# )erle)ihan ,apat menim)ul an masalah. 5. $an##uan pen#lihatan ,an priapismus. 6. "nemia pa,a 7ase a!al serin# tetapi hanya rin#an ,en#an #am)aran pu/at% ,ispneu ,an ta i ar,i. 7. Ka,an#0 a,an# asimtomati % ,itemu an se/ara e)etulan pa,a saat check up atau pemeri saan untu penya it lain. b. Aase trans7ormasi a ut ter,iri atas : Peru)ahan ter-a,i perlahan0lahan ,en#an pro,ormal selama 6 )ulan% ,i se)ut se)a#ai 7ase a selerasi. &im)ul eluhan )aru% antara lain : ,emam% lelah% nyeri tulan# 2sternum4 yan# sema in pro#resi7. Respons terha,ap emoterapi menurun% le ositosis menin# at ,an trom)osit menurun 2trom)osit men-a,i a)normal sehin##a tim)ul per,arahan ,i )er)a#ai tempat% antara lain epista sis% menorha#ia4. /. Aase +last 2Krisis +last4 :

15

Pa,a se itar '93 pen,erita% peru)ahan ter-a,i se/ara men,a,a % tanpa ,i,ahului masa pro,ormal ea,aan ini ,ise)ut risis )lasti 2)last /risis4. &anpa pen#o)atan a,e uat pen,erita serin# menin##al ,alam '0* )ulan. *.6 Pemeri saan Penun-an# +e)erapa pemeri saan penun-an# untu =M6% yaitu : a. 6a)oratorium 1arah rutin : "nemia mula0mula rin#an men-a,i pro#resi7 pa,a 7ase lan-ut 27ase trans7ormasi a ut4% )ersi7at normo romi normositer. ;emo#lo)in : ,apat uran# ,ari '0 #9'00 m.

$am)aran ,arah tepi : 6eu ositosis )erat *0.000050.0009mm3 pa,a permulaan )iasanya le)ih ,ari '00.0009mm3. Menun-u an spe/trum len# ap seri #ranulosit mulai ,ari mielo)last omponen palin# menon-ol a,alah se#men netro7il emu,ian

sampai netro7il%

2hiperse#men4 ,an mielosit. Metamielosit% promielosit% ,an mielo)last -u#a ,i-umpai. Sel )last F 5D. Sel ,arah merah )ernu leus. Jumlah )aso7il ,alam ,arah menin# at. &rom)osit )isa menin# at% normal atau menurun. Pa,a 7ase a!al le)ih serin# menin# at. Aos7atase al ali netro7il 2neutrophil alkaline phosphatase) selalu ren,ah.

$am)aran sumsum tulan#

16

;iperseluler ,en#an system #ranulosit ,ominan. $am)arannya mirip ,en#an apusan ,arah tepi. Menun-u an spe trum len# ap seri myeloi,% ,en#an omponen palin# )anya ialah netro7il ,an mielosit. Sel )last uran# ,ari 30 D. Me#a ariosit pa,a 7ase roni normal atau menin# at.

Sito#eni : ,i -umpai a,anya Phila,elphia 2Ph'4 romosom pa,a :5 D asus.

Citamin +'* serum ,an +'* "inding capacity menin# at. Ka,ar asam urat serum menin# at. Pemeri saan P=R 2polymerase /hain rea/tion4 ,apat men,ete si a,anya chimeric protein )/r0a)l pa,a ::D asus.

(am&ar 2 2 $am)aran apusan ,arah tepi ,en#an per)esaran '000? menun-u an promielosit% eosino7il%3 )aso7il% netro7il )atan# ,an se#men. (am&ar 2 ) $am)aran apusan ,arah tepi ,en#an per)esaran 400? menun-u an hyperle ositosis. &er,apat -u#a eosinophilia% )aso7ilia% throm)o/ytosis.

17

(am&ar 2 / $am)aran apusan ,arah tepi ,en#an per)esaran 400? menun-u an )er)a#ai tahap #ranulopoiesis termasu promielosit% mielosit% metamielosit% ,an netro7il )atan# serta se#men. (am&ar 2 , $am)aran apusan ,arah tepi% ,en#an per)esaran '000? menun-u an tahapan #ranulo/yti/ termasu eosino7il ,an )aso7il.

(am&ar 2 3 $am)aran Sumsum tulan# yan# hiperseluler. 1en#an per)esaran 400? menun-u an )ah!a a,anya penin# atan eosino7il ,an me#a ariosit.

18

c. Pemeri saan Penun-an# 6ain ",a )e)erapa pemeri saan penun-an# lain untu penya it =M6% antara lain : 0 +iopsi sumsum tulan# : S1M a)normal )iasanya le)ih ,ari 50 D atau le)ih ,ari S1P pa,a sumsum tulan#. Serin# 60D 0 :0D ,ari )last% ,en#an pre usor eritroi,% sel matur% ,an me#a ariositis menurun. 0 Aoto ,a,a ,an )iopsi no,us lim7e : ,apat men#in,i asi an ,era-at eterli)atan. 0 &es untu men,ete si a,anya romosom Phila,elphia.

*.<

1ia#nosis +an,in# Pemeri saan ,arah tepi ,an sumsun# tulan# merupa an situasi linis yan# ,apat mene#a an ,ia#nosis a,anya =M6% pa,a )e)erapa pasien =M6 suatu ,ia#nosis. 0 1ia#nosis =M6 ,alam 7ase a selerasi menurut H;( : 1. +last '00':D ,ari H+= pa,a ,arah tepi ,an atau ,ari sel sumsum tulan# )erinti. 2. +aso7il ,arah tepi J*0D. a,an# ti,a ,itemu an romosom Ph. Sehin##a ,i )utuh an suatu stan,ar untu mene#a an

19

3. &hrom)ositopenia persisten 2F'00?'0:964 yan# ti,a ,ihu)un# an ,en#an terapi% atau throm)ositosis 2J'000?'0:964 yan# ti,a responsi7 terha,ap terapi. 4. Penin# atan u uran lien atau H+= yan# ti,a responsi7 pa,a terapi. 5. +u ti sito#eni e.olusi lonal. 0 1ia#nosis =M6 pa,a 7ase risis )lasti menurut H;( : 1. +last J*0D ,ari ,arah putih pa,a ,arah peri7er atau sel sumsum tulan# )erinti. 2. Proli7erasi )last e strame,uler. 3. Ao us )esar atau /luster sel )last ,alam )iopsi sumsum tulan#. 1ia#nosis )an,in# pa,a 7ase selalu ren,ah ,an ti,a ronis a,alah trom)ositosis esensial% pa,a romosom seperti halnya yan# selalu

trom)ositosis ,itemu an a,anya 7os7atase normal atau menin# at se,an# an =M6 ,itemu annya Ph ,itemu an Ph romosom pa,a pen,erita =M6. Untu 7ase risis )last yaitu leu emia mieloi, a ut ,an sin,rom mielo,islasia. &i,a ,itemu annya Ph romosom pa,a pen,erita =M6 yaitu pa,a asus pen,erita yan# men,erita =M6 tipe -u.enillis yan# serin# ,i-umpai pa,a pasien )erumur uran# ,ari 4 tahun. =irinya ti,a a,anya Ph romosom% penin# atan ;) -anin% trom)ositopenia% monositosis yan# menon-ol% ,an =M6 -u.enillis -aran# men#alami trans7ormasi )lasti ,an menin##al a i)at in7e si atau e#a#alan or#an a i)at se)u an monosit ,an ma ro7a#. *.> Penatala sanaan a Medikament#sa Penatala sanaan =M6 ter#antun# pa,a 7ase penya it% yaitu : 1. Aase Kroni a. Busulphan (Myleran), ,osis : 0%'00%* m#9 #++9hari. 6eu osit ,iperi sa tiap min##u. 1osis ,iturun an seten#ahnya -i a leu osit turun seten#ahnya. ()at

20

,i henti an -i a leu osit *0.0009mm3. &erapi ,imulai -i a leu osit nai men-a,i 50.0009mm3. 57e smapin# ,apat )erupa aplasia sumsum tulan# )er epan-an#an% 7i)rosis paru% )ahaya tim)ulnya leu emia a ut. b. 'ydro(iurea% )ersi7at e7e ti7 ,alam men#en,ali an penya it ,na

mempertahan an hitun# leu osit yan# normal pa,a 7ase roni % tetapi )iasanya perlu ,i)eri an seumur hi,up. 1osis mulai ,ititrasi ,ari 500 m# sampai *000 m#. Kemu,ian ,i)eri an ,osis pemeliharaan untu men/apai leu osit '0.0000 '5.0009mm3. 57e sampin# le)ih se,i it. c. )nter*eron + -u#a ,apat men#ontrol -umlah sel ,arah putih ,an ,apat menun,a onset trans7ormasi a ut% memperpan-an# harapan hi,up men-a,i '0* tahun. IAN0K )iasanya ,i#una an )ila -umlah leu osit telah ter en,ali oleh hi,ro siurea. IAN0K merupa an terapi pilihan )a#i leu emia Mielositi 2=M64 yan# terlalu tua untu e)anya an pen,erita transplantasi sumsum

tulan# 2+M&4 atau yan# ti,a memili i sumsum tulan# ,onor yan# /o/o . Inter7eron al7a ,i)eri an pa,a rata0rata 305 -uta IU 9 , su) utan. &u-uannya a,alah untu mempertahan an -umlah leu osit tetap ren,ah 2se itar 4?'0:9l4. ;ampir semua pasien men,erita #e-ala penya it Lmirip 7luL pa,a )e)erapa hari pertama pen#o)atan. Kompli asi yan# le)ih serius )erupa anore sia% ,epresi% ,an sitopenia. Se)a#ian e/il pasien 2se itar '5D4 mun# in men/apai remisi -an# a pan-an# ,en#an hilan#nya romosom Ph pa,a analisis sito#eni !alaupun #en 7usi +=R0"+6 masih ,apat ,i,ete si melalui P=R. d. ,-)./1, atau mesylate imatini" (0leevec)% merupa an o)at yan# se,an# ,iteliti ,alam per/o)aan linis ,an tampa nya mem)eri an hasil yan# men-an-i an. Mat S&I 5<I a,alah suatu inhi)itor spesi7i terha,ap protein "+6 yaitu tiro sin inase sehin##a ,apat mene an proli7erasi seri myeloi,. $lee.e/ men#ontrol -umlah ,arah ,an menye)a) an sumsum tulan# men-a,i Ph ne#ati.e pa,a se)a#ian )esar asus. ()at ini mun# in men-a,i lini pertama pa,a =M6% )ai ,i#una an sen,iri atau )ersama ,en#an inter7eron atau o)at lain.

21

e. &ransplantasi sumsum tulan# alo#eni

2stem cell transplantation% S=&4

se)elum usia 50 ,ari sau,ara an,un# yan# ;6"0nya /o/o memun# in an esem)uhan <0D pa,a 7ase roni ,an 30D atau uran# pa,a 7ase a selerasi. 2. Aase " selerasi ,an Aase +last &erapi untu 7ase a selerasi atau trans7ormasi a ut sama seperti leu emia a ut% "M6 atau "66% ,en#an penam)ahan S&I 5<I ,apat ,i)eri an. "pa)ila su,ah memasu i e,ua 7ase ini% se)a#ian )esar pen#o)atan yan# ,ila u an ti,a ,apat menyem)uh an hanya ,apat memperlam)at per em)an#an penya it. & N#n0Medikament#sa o Ra,iasi &erapi ra,iasi ,en#an men##una an N0Rays ,osis tin##i sinar0sinar tena#a tin##i se/ara e(ternal radiation therapy untu men#hilan# an #e-ala0#e-ala atau se)a#ian ,ari terapi yan# ,iperlu an se)elum transplantasi sumsum tulan#. *.: Pro#nosis Se itar *0030D pen,erita menin##al ,alam !a tu * tahun setelah penya itnya ter,ia#nosis ,an setelah itu se itar *5D menin##al setiap tahunnya. +anya pen,erita yan# )ertahan hi,up selama 4 tahun atau le)ih setelah penya itnya ter,ia#nosis% tetapi pa,a a hirnya menin##al pa,a *ase akselerasi atau krisis "last. "n# a harapan hi,up rata0rata setelah krisis "last hanya * )ulan% tetapi memperpan-an# harapan hi,up sampai >0'* )ulan. emoterapi a,an# )isa

22