Gambar 2 Perbandingan pasien dengan penurunan berat badan dengan / tanpa disfagia dan pasien tanpa penurunan berat

badan. Pasien dengan penurunan berat badan dan disfagia berbeda secara

signifikan dari pasien tanpa penurunan berat badan di BDI dan ALSFRS_R (total dan bulbar). Pasien dengan penurunan berat badan tanpa disfagia, di sisi lain, tidak memiliki skor BDI / ALSFRS_R lebih rendah lebih tinggi dibandingkan pasien tanpa penurunan berat badan (A). Penurunan berat badan pada pasien tanpa disfagia karena itu tampaknya tidak secara langsung berhubungan dengan penyakit yang lebih maju panggung atau depresi meningkat. Pasien dengan penurunan berat badan dan disfagia secara signifikan lebih sering menyatakan peningkatan kerja pernapasan dibandingkan pasien tanpa kehilangan berat badan. Pasien dengan berat badan tanpa disfagia menunjukkan kecenderungan meningkat pernapasan pekerjaan dibandingkan dengan pasien tanpa penurunan berat badan (p = 0,12). Di sana ada perbedaan mengenai frekuensi fasikulasi antara kelompok (B). Tindak lanjut melalui telepon dua tahun setelah awal survei menyoroti nilai prognostik penurunan berat badan: Kaplan-Meier analisis survival untuk pasien ALS dengan dan tanpa penurunan berat badan mengungkapkan kelangsungan hidup secara signifikan lebih pendek dari pasien ALS dengan penurunan berat badan (log rank p = 0,001) (C).

mengandung sampai tujuh bahan. Keseluruhan 23 suplemen yang berbeda yang disebutkan (Tabel 4). Analisis ALSFRS_R menunjukkan korelasi terbalik antara tingkat keparahan penyakit dan asupan suplemen (yaitu pasien yang memakai suplemen diet secara signifikan lebih lemah

dibandingkan mereka yang tidak) (Gambar 3A). Ada juga perbedaan yang signifikan dalam skor BDI serta SF-36 subskala "fungsi fisik", "daya hidup" dan " fungsi sosial" antara kedua kelompok: pasien dengan dukungan . Asupan ini melengkapi secara signifikan lebih baik tentang suasana hati dan kualitas hidup (Gambar 3B dan C). Namun, beberapa analisis regresi kembali menunjukkan bahwa perbedaan ini terutama disebabkan oleh perbedaan dalam keparahan penyakit sebagaimana dinilai oleh ALSFRS_R (= faktor pembaur). Hanya perbedaan "fungsi sosial" antara pasien dengan dan tanpa asupan suplemen tetap sangat signifikan, menunjukkan pengaruh independen dari kedua asupan dukungan ini melengkapi dan ALSFRS_R (Tabel 3C). Oleh karena itu pasien yang menggunakan suplemen diet merasa kurang terpengaruh pada mereka "fungsi sosial" yang berarti kontak atau kunjungan keluarga anggota, teman dan tetangga. Namun juga bisa menjadi sebaliknya, yang berarti bahwa pasien dengan kehidupan sosial yang lebih aktif lebih mungkin untuk mulai menggunakan suplemen diet. Pada wawancara tindak lanjut via telepon dua tahun setelah survei pertama, 42,9% dari pasien yang semula melaporkan penggunaan suplemen diet sekarang dinyatakan bahwa mereka telah berhenti menggunakan asupan suplemen. DISKUSI Menurut literatur, penurunan berat badan berhubungan dengan kelangsungan hidup yang lebih pendek. Dalam populasi ALS kami itu dihubungkan sesuai dengan rata-rata ALSFRS_R secara signifikan skor lebih buruk dan tingkat kematian secara signifikan lebih tinggi setelah dua tahun. Berat badan memiliki dampak yang signifikan terhadap kualitas hidup tentang yang subitem SF36 "daya hidup", Yang berarti bahwa itu membuat pasien merasa lebih lelah, lelah dan tak bergairah, terlepas dari stadium penyakit masing-masing. Namun demikian, kalori suplemen gizi-nasional tinggi hanya dikonsumsi oleh sepertiga pasien dengan penurunan berat badan, terutama karena fakta bahwa biaya sering tidak tercakup oleh asuransi masing-masing. Menurut survei kami, manfaat besar dapat diperoleh dari suplemen berkalori tinggi dan karena itu, harus diberikan lebih sering. Hanya seperempat dari pasien dengan disfagia telah menjalani penempatan PEG. terlambat dan karena itu terkait dengan komplikasi yang lebih tinggi r di es asitis kn o wn t ha t FVC> 50% pada tempo penyisipan P EG merupakan faktor prognostik penting [16,18-20]. Data kami

mengkonfirmasi bahwa penempatan PEG dapat menstabilkan berat badan [10,21,22] dan menyarankan tambahan sebuah dampak pada kualitas hidup tersebut. Dampak PEG pada kualitas hidup telah dipelajari sangat sedikit sejauh ini. Selain tayangan anekdot, hanya satu penelitian dikumpulkan data kuantitatif: di sini, mayoritas pasien disebutkan stabil status gizi dan hydrational sebagai efek yang paling positif dari PEG. Lebih sedikit pasien yang terdaftar kurang kelelahan atau

kurang waktu yang dihabiskan untuk makanan dan meningkatkan kesejahteraan psikologis sebagai efek positif dari PEG [21,23]. Menariknya, dalam kelompok kami, bahkan pasien yang telah menjalani penurunan berat badan lebih lanjut setelah penyisipan PEG , dengan suara bulat menyatakan peningkatan kualitas hidup. Hal ini menunjukkan bahwa faktor-faktor lain seperti pengurangan waktu konsumsi dan makanan melelahkan dan asupan cairan dengan sering tersedak sama-sama penting bagi pasien.

Tabel 4 : suplemen nutrisi dan fungsi makanan pada populasi kita

Hasil lebih penting dari studi kami adalah bahwa penurunan berat badan tanpa disfagia sering terjadi pada ALS. Kami bertujuan untuk mendefinisikan apa yang membedakan pasien dari pasien tanpa penurunan berat badan. Sebagai kelompok tidak berbeda mengenai situs onset dan jenis kelamin, faktor-faktor ini tidak bisa relevan. Sementara pengujian neuropsikologi menyeluruh belum dilakukan secara rutin, tanda-tanda klinis demensia hanya terdeteksi di salah satu pasien tanpa penurunan berat badan, sehingga penurunan berat badan pada pasien tanpa disfagia dalam kelompok kami tidak dapat dikaitkan dengan kognitif atau perilaku abnormalitas profil utama . Pasien dengan penurunan berat badan tanpa disfagia tidak menunjukkan perbedaan dalam keparahan penyakit, kelas depresi atau adanya fasikulasi otot, tetapi mereka mendapati laporan upaya pernapasan yang lebih tinggi. Masih belum jelas seberapa jauh ini memberikan kontribusi untuk penurunan berat badan. Dua penelitian di ALS pa-tients tidak mendeteksi hubungan antara kapasitas vital paksaan (FVC) dan pengeluaran energi (REE) [2,24] sementara dua lainnya menunjukkan bahwa peningkatan upaya pernapasan menyebabkan REE tinggi [25,26].

Berdasarkan literatur yang ada, peningkatan konsumsi energy ini di ALS bisa jadi tidak besar pasien ini dilaporkan mengalami stabilisasi berat badan dan peningkatan kualitas hidup hanya dapat dijelaskan oleh insufisiensi pernapasan melainkan dengan hipermetabolisme umum yang terjadi pada sekitar 50% pasien ALS dan yang asal belum pernah sepenuhnya dijelaskan [4,24]. Proporsi pasien yang memakai lainnya, suplemen diet nonkalori tinggi orie seperti vitamin lebih rendah pada kelompok kami (dengan 54,5%) dibandingkan dalam literatur, adalah persentase asupan suplemen antara ALS- pasien ini diperkirakan sekitar 80% [7,10].

Perbedaan yang ditemukan dalam keparahan penyakit, depresi dan kualitas hidup yang paling mungkin bukanlah efek langsung dari suplemen makanan yang beragam. Sementara itu harus memperhitungkan efek placebo tertentu, yang paling mungkin adalah menjelaskan bahwa pasien dapat mengobati diri dengan diet.

Gambar 3 skor Mean ALSFRS-R, BDI dan SF36 pasien dengan dan tanpa asupan suplemen makanan. Nilai rata-rata dari ALSFRS-R (A), BDI (B) dan SF36 (C) dari pasien dengan dan tanpa asupan (kalori tidak tinggi) suplemen makanan lainnya. Asupan suplemen dikaitkan dengan skor signifikan lebih tinggi di ALSFRS_R dan sub-skala SF36 "fungsi fisik", "vitalitas" dan "fungsi sosial" dan secara signifikan skor lebih rendah di BDI. * P <0,05.

suplemen mungkin lebih mewakili secara penuh harapan dan optimis subkelompok. Asumsi ini didukung oleh fakta bahwa mereka memiliki skor tinggi SF36 "fungsi sosial", yaitu merasa terlalu terpengaruh dalam interaksi mereka dengan anggota keluarga, teman dan tetangga. Sebuah

kehidupan sosial yang lebih aktif juga telah memberikan peningkatan rangsangan untuk mencoba pendekatan pengobatan alternatif. Penghentian suplemen diet dari waktu ke waktu (seperti diungkapkan oleh dua tahun wawancara tindak lanjut kami) mungkin adalah akibat dari hilangnya harapan umumnya terkait dengan perkembangan penyakit lebih lanjut. Meskipun ada kurangnya bukti untuk manfaat rele-vant suplemen makanan, selama tidak ada kontraindikasi yang jelas dan selama obat saraf efisien luar riluzole belum ditemukan, pengobatan sendiri dengan suplemen makanan dapat mewakili harapan dan keyakinan untuk beberapa pasien dan dengan demikian memiliki dampak positif di penangan penyakit dan kualitas hidup.

KESIMPULAN Arti penting dari penelitian ini terbatas karena retrospektif dan berdasarkan data subyektif dari pasien sendiri. Namun demikian menghasilkan informasi berharga yang dapat digunakan sebagai titik awal bagi penelitian lebih lanjut. Meskipun kekurangan gizi merupakan faktor prognostik yang signifikan dan independen dalam kelangsungan hidup, cukup sering dibahas dalam praktek klinis. Menurut hasil kami efek kalori tinggi suplemen gizi dan PEG seringkali lebih tinggi dari yang diharapkan. Pasien, perawat dan dokter karenanya harus didorong untuk mempertimbangkan langkah-langkah ini. Namun, keuntungan mereka masih membutuhkan konfirmasi lebih lanjut oleh studi prospektif. Untuk mengevaluasi alasan penurunan berat badan di samping disfagia, analisis prospektif lebih lanjut dari pasien tanpa penurunan berat badan dibandingkan dengan pasien yang menderita penurunan berat badan tidak disebabkan disfagia, membandingkan parameter klinis seperti fasikulasi, kelenturan dan kelainan kognitif atau prilaku ioural bersama dengan REE dan FVC akan Pastinya memberikan pemahaman yang lebih menyeluruh tentang fenomena ini. Dalam hal apapun keberadaan fenotipe yang berbeda ini menekankan sekali lagi heterogenitas dalam presentasi klinis ALS. Mengenai suplemen diet, studi lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi keamanan dan kemanjuran dari berbagai diet supplement dan untuk memungkinkan rekomendasi yang tepat

Acknowledgments The authors thank Andreas Niesel and Dagmar Conradt for technical assistance.

Author details 1Department of Neurology, Hannover Medical School, Carl-Neuberg-Str. 1, Hannover 30625, Germany. 2Center for Systems Neuroscience (ZSN), Hannover, Germany. 3Department of Medical Statistics, University Gttingen, Gttingen, Germany. 4Department of Neurology and Laboratory of Neuroscience, IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Milan 20149, Italy. 5Department of Pathophysiology and Transplantation, "Dino Ferrari" Center, Universit degli Studi di Milano, Milan 20149, Italy.