Mindmap

EMBRIOLOGY OF GI TRACT
MIDGUT
Pada minggu ke 5 pertumbuhan embrio, midgut dipisahkan dari dinding abdomen
dorsal oleh suatu mesenteri pendek dan berhubungan/berkomunikasi dengan yolk sac
melalui vitelline dct atau yolk stalk.
Pada orang dewasa midgut mulai segera terletak distal pada jalan masuk bile duct ke
dalam duodenum dan berujung pada persimpangan/junction dari 2/3 transverse colon
dan 1/3 akhirnya.
i sepanjang midgut kesemuanya diperdarahi oleh arteri mesenteric superior.
Perkembangan dari midgut ditandai dengan cepatnya pemanjangan dari gut !usus" dan
mesenteriumnya, menyebabkan pembentukan primary intestinal loop. Pada bagian
apeks, loop tersebut masih mempunyai hubungan terbuka dengan yolk sac melalui
vitelline duct.
#agian se$alik limb dari loop tadi berkembang menjadi bagian distal dari duodenum,
jejunum, dan bagian dari ileum.
#agian kaudal limb menjadi bagian bawah dari ileum, cecum, appendi%, ascending
colon, dan 2/3 proksimal transverse colon.
!e"niasi Fisiolo#is
Perkembangan dari primary intestinal loop ditandai dengan cepatnya pemanjangan,
khususnya bagian cephalic limb. &ebagai hasil dari cepatnya pertumbuhan dan ekspansi dari
liver, rongga abdomen secara sementara menjadi lebih sempit untuk menampung isi intestinal
loop tadi, sehingga sisa dari intestinal loop yang tidak mencukupi ini keluar dari dinding
abdomen memasuki rongga ekstraembrionik melalui umbilical cord. Proses ini terjadi selama
perkembangan embrio berusia ' minggu dan dinamakan $e"niasi %isiolo#is.
Rotasi da"i Mid#t
#ersamaan dengan pertumbuhan panjangnya, primary intestinal loops berotasi di
sekitar sebuah aksis yang dibentuk oleh superior mesenteric artery !gambar 13.25". (etika
ditampilkan dari depan rotasi ini berlawanan arah jarum jam, dan kurang lebih berotasi
sekitar 2)*
*
ketika selsesai !gambar 13.2+ , 13.25". #ahkan selama rotasi, pemanjangan dari
small intestinal loop berlanjut, dan jejunum serta ileum membentuk loops berpilin yang
banyak !gambar 13.2'". -sus besar sepertinya memanjang tapi tidak berperan dalam proses
pemilinan jejunum dan ileum tadi. .otasi yang terjadi selama proses herniasi !sekitar /*
*
"
sama juga seperti proses kembalinya intestinal loop ke dalam rongga abdomen !membentuk
&--0 sekitar 11*
*
". 2adi total rotasi 2)*
*
.
Ret"aksi da"i !e"niated Loops
&elama minggu ke 1* herniated intestinal loops mulai kembali ke dalam rongga
abdomen. 3alaupun $aktor4$aktor yang menyebabkan hal ini terjadi tidak diketahui,
diperkirakan hal ini terjadi karena adanya regresi dari mesonephros ginjal, pertumbuhan liver
yang menurun, dan perluasan dari rongga abdomen juga berperan.
#agian proksimal dari jejunum merupakan bagian yang pertama kali memasuki
kembali rongga abdomen, menempati posisi sebelah kiri !gambar 13.2) 5". &elanjutnya sisa
dari loops secara perlahan memasuki rongga abdomen bertempat di sebelah kanan. Cecal
bud, yang muncul sekitar minggu ke ' sebagai tabung berdilatasi dari caudal limb primary
intestinal loop, merupakan bagian terakhir yang memasuki rongga abdomen. &ecara
sementara cecal bud ini menempati posisi di kuadran kanan atas langsung di bawah posisi
lobus kanan liver !gambar 13.2) 5". dari sini cecal bud turun ke dalam iliac $ossa kanan,
menempatkan ascending colon dan hepatic flexure pada sisi sebelah kanan dari rongga
abdomen !gambar 13.2) #". &elama proses ini ujung distal dari cecal bud membentuk
diverticulum sempit, yaitu appendi%.
&emenjak appendiks berkembang selama turunnya colon, posisi akhir appendiks
kebanyakan dibelakang cecum atau colon. Posisi4posisi apendiks ini dinamakan retrocecal
dan retrocolon !gambar 13.2/".
Mesente"im da"i Intestinal Loop
6esenterium dari primary intestinal loop, mesenterium proper !mesenterium sejati"
mengalami perubahan yang sangat besar karena adanya rotasi dan memilinnya usus.
(etika caudal limb dari loop bergerak kea rah kanan dari kavitas abdomen, mesenterium
dorsal berputar di sekitar asal dari superior mesenteric artery. &elanjutnya, ketika bagian
dari ascending , descending dari kolon mendapatkan posisi aslinya mesenteriumnya
akan menekan melawan peritoneum dari dinding abdomen posterior. !gambar 13.3*"
&etelah ber$usinya lapisan4lapisan ini, kolon ascending , descending secara permanen
terpatri pada posisi retroperitoneal. 5ppendiks, ujung bawah dari sekum, dan sigmoid
kolon, bagaimanapun mempertahankan mesenteriumnya masing4masing. !gambar 13.3*
#"
7asib dari transverse mesocolon berbeda. ia ber$usi dengan dinding posterior dari
greater omentum !gambar 13.13", tapi menjaga mobilitasnya.
8aris perlekatanya akhirnya memanjang dari hepatic flexure dari ascending colon ke
splenic flexure dari descending colon. !gambar 13.3* #"
6esenterium dari jejunoileal loops adalah persambungan pertama dengan ascending
colon. !gambar 13.12 5"
(etika mesenterium dari ascending mesocolon ber$usi dengan dinding posterior dari
abdomen, mesenterium dari jejunoileal loops mendapatkan garis sambungan baru dari
area duodenum yang menjadi intraperitoneal ke ileocecal junction. !gambar 13.3* #"
!I&DGUT
ari bagian hindgut muncul 1/3 distal dari transverse colon, descending colon, sigmoid
colon, rectum, bagian atas dari anal canal. 9ndoderm dari hindgut juga membentuk
lapisan dalam dari bladder , uretra.
#agian akhir dari hindgut memasuki ke bagian posterior dari kloaka yaitu primitive
anorectal canal: sedangkan allantois memasuki ke bagian dalam anterior : primitive
urogenital sinus !gambar 13.3' 5".

(loaka sendiri merupakan sebuah endoderm4lined cavity covered pada bagian batas
ventral oleh permukaan ectoderm.
#atasan ini antara endoderm dan ectoderm membentuk mem'"an kloaka. !gambar
13.3'"
&ebuah lapisan mesoderm, "o"ectal septm, memisahkan daerah antara allantois dan
hindgut. &eptum ini berasal dari penonjolan lapisan mesoderm yang menutupi yolk sac
sekitar allantois. !gambar 13.1 , 13.3'"
&ejalan dengan pertumbuhan embrio dan lipatan caudal berlanjut, ujung dari urorectal
septum berada dekat dengan membrane kloaka, walaupun kedua struktur ini tidak pernah
bersentuhan. !gambar 13.3' # dan "
Pada akhir dari minggu ke ), membrane kloaka rupture membuat pembukaan anal untuk
hindgut dan pembukaan ventral untuk sinus urogenital. 5ntara keduanya ujung dari
urorectal septum membentuk perineal body !gambar 13.3' ; , 9". Pada saat ini
proli$erasi dari ectoderm mendekati arah paling kaudal dari anal kanal. &elama minggu ke
/ daerah ini mengalami rekanalisasi. &ehingga, bagian kaudal dari anal kanal berasal dari
ectoderm dan disuplai oleh inferior rectal arteries, cabang dari internal pudendal
arteries. #agian cranial dari anal canal berasal dari endoderm dan disuplai oleh superior
rectal artery, sebuah perlanjutan dari inferior mesenteric artery, arteri dari hindgut.
Persambungan antara daerah endoderm dan ectoderm dari anal canal dilukiskan oleh
pectinate line, tepat di bawah anal columns. Pada garis ini epitelnya berubah dari
kolumnar ke strati$ied s<uamous epithelium.
A&ATOMI LARGE I&TE(TI&E
La"#e Intestine
0erdiri dari ;ecum
5ppendi%
;olon 5scending colon
0ransverse colon
escending colon
&igmoid colon
.ectum
5nal canal
=arge >ntestine dapat dibedakan dari small intestine dari ?
0eniae coli
0erdiri dari otot longitudinal dari large intestine.
0idak ada teniae di apendiks ataupun rectum.
@austra saculasi colon diantara teniae.
Amental appendices
;aliber diameter dari large intestine lebih besar dibandingkan small intestine.
Colon
Ascendin# Colon
6erupakan bagian kedua dari large intestine.
5scending colon lebih sempit dibandingkan cecum dan terletak retropretoneal
sepanjang sisi kanan posterior abdominal wall.
Baskularisasi
&65 bercabang menjadi >leocolic dan right colic artery.
>leocolic dan right colic vein drainase &6B.
=ymph 7ode
9picolic dan paracolic lymph node ileocolic dan intermediate right
colic lymph node superior mesenteric lymph node.
7erve supply
erivat dari superior mesenteric nerve ple%us.
T"ansve"se Colon
(ira4kira panjangnya +5 cm, merupakan bagian terbesar dan bagian yang
paling mobile dari large intestine.
6elewati abdomen, dari right colic $le%ure ke le$t colic $le%ure.
=e$t colic $le%ure !splenic $le%ure" biasanya lebih superior, dan kurang
mobile dibandingkan dengan right colic
$le%ure.
0erletak anterior dari bagian in$erior ginjal kiri dan melekat ke dia$ragma
melalui phrenicolic ligament.
Pada transverse colon ini terdapat mesentery transverse mesocolon.
Baskularisasi
&65 middle colic artery !utamanya disuplai oleh artery ini". 0api
juga disuplai oleh right dan le$t colic artery.
rainase venous dari transverse colon melalui &6B.
=ymph node
6iddle colic lymph node superior mesenteric lymph node.
7erve supply
#erasal dari superior mesenteric nerve ple%us dan mengikuti right dan
middle colic artery. &ara$ ini mentransmisikan simpatis dan
parasimpatis $iber.
&ara$ lain yang berasal dari in$erior mesenteric nerve ple%us mengikuti
le$t colic artery.
Descendin# Colon
0erletak di le$t colic $le%ure ke le$t iliac $ossa.
Peritoneum melapisi bagian anterior dan lateral dari colon dan mengikatnya ke
posterior abdominal wall.
Baskularisasi
>n$erior mesenteric artery bercabang menjadi le$t colic dan superior
sigmoid artery
rainase venanya in$erior mesenteric vein splenic vein portal
sistem.
=ymph node
9picolic dan paracolic lymph node intermediate colic lymph node
in$erior mesenteric lymph node.
=ymph dari le$t colic $le%ure superior mesenteric lymph node.
Persara$an
&ympathetic nerve supply ? =umbar part dari sympathetic trunk dan
superior hypogastric ple%us.
Parasympathetic nerve supply ? pelvic splanchnic nerves.
(i#moid Colon
ikarateristikan dengan S-shaped loop dengan ukuran kira4kira +* cm.
&igmoid colon ini meluas dari iliac $ossa ke segmen sacrum ketiga dimana
akan bergabung dengan rectum.
0erminasi dari teniae coli, kira4kira 15 cm dari anus, mengindikasikan
rectosigmoid junction.
Baskularisasi, lymph node, dan persara$an dari sigmoid, itu sama dengan
descending colon.
AUTO&OMIC MOTOR )AT!*AY
1. Preganglionic 7eurons
Pada percabangan sara$ simpatis, preganglionic neuron mempunyai badan sel pada
cornu lateralis dari gray matter pada 12 segmen thorac dan 2 segmen pertama lumbar
spinal cord. (arena hal ini prcabangan simpatis juga disebut percabangan
t$o"acolm'a"+ dan akson pari preganglionic sara$ simpatis disebut t$o"acolm'a"
ot%lo,-
#adan sel dari sara$ preganglionic parasimpatis berada di nuclei + sara$4sara$ cranial
di brain stem !>>>, >B, >C, C" dan di lateral gray horn pada segmen ke 2 sampai ke +
sacrum pada spinal cord. Aleh karenanya percabangan parasimpatis juga disebut
percabangan craniosacral., dan akson4akson preganglionic parasimpatis disebut
craniosacral out$low.
2. 5utonomic 8anglia
a. &ympathetic ganglia
6erupakan tempat sinaps antara neuron preganglionic dan postganglionic.
&ympathetic ganglia mempunyai 2 kelompok (ympat$etic t"nk #an#lia !vertebral
chain ganglia atau paravertebral ganglia" dan )"eve"te'"al #an#lia !collateral
ganglia"
i. Sympathetic trunk ganglia
#erada pada garis vertical di kedua sisi vertebral column. 6eluas dari
base o$ skull sampai ke coccy%. (arena sympathetic trunk ganglia berada di
dekat spinal cord, maka kebanyakan preganglionic neuronnya pendek.
Postganglionic a%on dari cabang simpatis kebanyakan mempersara$i organ
diatas diaphragma.
ii. Prevertebral ganglia
#erada pada bagian anterior vertebral column dan berdekatan ke large
abdominal artery. ;abang4cabang utama dari prevertebral ganglion
adalah? Celiac ganglion ? di kedua sisi arteri celiac in$erior dari
diaphragma, Superior mesenteric ganglion? dekat dengan awal dari
superior mesenteric arteri di abdominal atas dan Inferior mesenteric
ganglion? dekat dengan permulaan in$erior mesenteric arteri pada
middle abdomen.
b. Parasympathetic ganglia
5kson4akson preganglionic pada prcabangan parasimpatis bersinaps dengan
postganglionic neuron di terminal !intramural) ganglia. (ebanyakan dari
ganglion ini berada dekat atau bahkan berada di dalam organ4organ visceral.
5kson4akson presinaptic cabang parasimpatis lebih panjang dibandingkan
postsinaptis. #eberapa contoh termilal ganglia diantaranya ciliary ganglion,
pterypalatine ganglion, submandibular ganglion, dan otic ganglion.
3. 5utonomic ple%us
i dalam rongga thora%, abdomen dan pelvis kedua sara$ simpatis dan para simpatis
membentuk ple%us, yang disebut atonomic ple.s. Ple%us utama di daerah thora%
adalah ca"diac ple.s dan plmona"y ple.s- Pada derah abdomen terdapat banyak
ple%us diantaranya ? celiac ple.s+ spe"io" mesente"ic ple.s+ in%e"io" mesente"ic
ple.s+ $ypo#ast"ic ple.s+ "enal ple.s-
+. Postganglionic neurons
&aat akson4akson preganglionic melewati ganglion simpatis, selanjutnya akan
berhubungan dengan postganglionic neuron.
a. 5kson dapat bersinaps dengan postganglionic neuron pada first reach
b. 5kson dapat berjalan descending atau ascending kearah atas atau bawah
sebelum bersinaps dengan postganglionic neurons
c. 5kson dapat melanjutkan persara$annya tanpa bersinaps di sympathetic trunk
ganglion pada akhir prevertebral ganglion dan bersinaps dengan
postganglionic neuron disana.
Da%ta" #am'a"
/sm'e" 0 G"ants dynamic $man anatomy stdent ve"sion 1-23
8ambar 1 ? 5bdominopelvic nerve ple%uses and ganglia, anterior view.
8ambar 2 ? &impli$ied diagram o$ abdominal nerve ple%uses and ganglia, anterior
8ambar 3 ? 5nterior and posterior vagal trunks, anterior view
8ambar + ? ;eliac ple%us and ganglia, and suprarenal glands, anterosuperior view
8ambar 5 ? &planchnic nerve, celiac ganglion and sympathetic trunk
!I(TOLOGI LARGE I&TE(TI&E
Cecm
6ucosa
9pithelium ? &imple columnar: shorter microvili: abundant goblet.
=amina propia ? no villi: $ew crypts.
6uscularis mucosae ? discontinous.
&ubmucosa ? 7o circular $olds.
6uscularis 9%terna ? 0wo layers o$ smooth muscle !inner circular, outer teniae coli".
&erosa
Ascendin# dan Descendin# colon
6ucosa
9pithelium ? &imple columnar: shorter microvili: abundant goblet.
=amina propia ? no villi: $ew crypts.
6uscularis mucosae ? discontinous.
&ubmucosa ? 7o circular $olds.
6uscularis 9%terna ? 0wo layers o$ smooth muscle !inner circular, outer teniae coli".
5dventitia dan &erosa
T"ansve"se dan (i#moid colon
6ucosa
9pithelium ? &imple columnar: shorter microvili: abundant goblet.
=amina propia ? no villi: $ew crypts.
6uscularis mucosae ? discontinous.
&ubmucosa ? 7o circular $olds.
6uscularis 9%terna ? 0wo layers o$ smooth muscle !inner circular, outer teniae coli".
5dventitia dan &erosa
Rectm
6ucosa
9pithelium ? .ectal columns
=amina propia ? no villi: $ew crypts.
6uscularis mucosae ? discontinous.
&ubmucosa ? &emicircular $olds
6uscularis 9%terna ? 0wo layers o$ smooth muscle !inner circular, outer teniae coli".
&erosa
&EURAL CO&TROL OF GA(TROI&TE(TI&AL FU&CTIO&4
E&TERIC &ER5OU( (Y(TEM
8astrointestinal tract mempunyai sistem sara$ sendiri yang disebut enteric nervous
system yang keseluruhannya berada di wall o$ the gut yang dimulai dari esophagus
dan meluas sampai dengan rectum. 2umlah neuron pada enteric system ini sekitar 1**
juta !hampir sama dengan dari jumlah keseluruhan neuron di spinal cord. 9nteric
nervous system ini ber$ungsi untuk mengontrol pergerakan dan sekresi sistem
gastrointestinal.
9nteric nervous system terutama terdiri dari 2 ple%us, yaitu?
1. Auter ple%us yang berada di antara longitudinal dan circular muscle layer yang
disebut myenteric atau 5uerbachDs ple%us.
2. >nner ple%us yang disebut submucosal atau 6eissnerDs ple%us yang berada pada
submucosa.
6yenteric ple%us ber$ungsi terutama untuk mengontrol pergerakan gastrointestinal
sedangkan submucosal ple%us ber$ungsi untuk mengontrol sekresi dan aliran darah
lokal pada sistem gastrointestinal.
Pada gambar terlihat bahwa e%trinsic sympathetic dan parasympathetic $ibers sama4
sama berhubungan dengan myenteric dan submucosal ple%us. 3alaupun enteric
nervous system dapat bekerja independen tanpa e%trinsic nerve, stimulasi oleh sistem
sympathetic dan parasympathetic secara hebat dapat meningkatkan atau menurunkan
$ungsi sistem gastrointestinal.
2uga ditunjukkan pada gambar bahwa sensory nerve ending yang bermula dari
gastrointestinal epithelium atau gut wall akan mengirim a$$erent $iber ke kedua ple%us
enteric sistem dan juga ke prevertebral ganglia o$ the sympathetic nervous system,
spinal cord, dan vagus nerve. &ensory nerve ini dapat menimbulkan local re$le%
didalam gut wall dan juga menerima sinyal dari prevertebral ganglia atau basal
regions o$ the brain.
DIFFERE&CE( BET*EE& T!E MYE&TERIC 6 (UBMUCO(AL )LE7U(
6yenteric ple%us kebanyakan terdiri dari linear chain dari neuron4neuron yang saling
berhubungan yang meluas di keseluruhan panjang gastrointestinal tract.
(arena myenteric ple%us meluas di sepanjang intestinal wall dan berada di antara
longitudinal dan circular layer o$ intestinal smooth muscle, $ungsi ple%us ini adalah
untuk mengontrol aktivitas otot di sepanjang gut. (etika ple%us ini terstimulasi,
e$eknya adalah?
1. Peningkatan tonic contraction atau tone dari gut wall.
2. &edikit peningkatan kecepatan dari ritme kontraksi.
3. Peningkatan intensitas kontraksi ritmis
+. Peningkatan kecepatan konduksi e%citatory wave di sepanjang gut wall yang
menyebabkan pergerakan gelombang peristaltik yang lebih cepat.
0idak keseluruhan myenteric ple%us bersi$at e%citatory karena beberapa neuronnya
ada yang bersi$at inhibitory, yang $iber endingnya mensekresi inhibitory
neurotransmitter terutama vasoactive intestinal polypeptide atau beberapa inhibitory
polypeptide lainnya. &inyal inhibitory sangat berguna pada untuk menginhibisi
beberapa intestinal sphincter muscle yang mengurangi pergerakan makanan di
sepanjang segmen dari gastrointestinal tract seperti pyloric sphinter yang mengontrol
pengosongan lambung ke duodenum dan sphincter o$ ileocecal valve yang
mengontrol pengosongan dari small intestine ke cecum.
&ebaliknya, submucosal ple%us biasanya berhubungan dengan $ungsi pengontrolan
dari inner wall dari segmen4segmen di intestine. =ebih jauh, banyak sensory signal
yang bermula dari gastrointestinal epithelium dan kemudian diintegrasikan di
submucosal ple%us untuk membantu mengontrol local intestinal secretion, local
absorption, dan local contraction o$ the submucosal muscle yang menyebabkan
pelipatan dari gastrointestinal mucosa.
TY)E( OF &EUROTRA&(MITTER (ECRETED BY E&TERIC &EURO&(
#erbagai macam substansi neurotransmitter yang berbeda dilepaskan oleh nerve
endings dari enteric neuron yang berbeda4beda. 7eurotransmitter4neurotransmitter
tersebut diantaranya?
1. 5cetylcholine 1. Basoactive intestinal
polypeptide
2. 7orepinephrine /. &omatostatin
3. 5denosine triphosphate 1*. =eu4enkephalin
+. &erotonin 11. 6et4enkephalin
5. opamine 12. #ombesin.
'. ;holecystokinin
). &ubstance P
5cetylcholine kebanyakan ber$ungsi mengeksitasi aktivitas gastrointestinal.
&edangkan norepinephrine $ungsinya adalah menginhibisi aktivitas gastrointestinal.
&ubstansi4substansi neurotransmitter lainnya yang telah dijelaskan sebelumnya
merupakan campuran dari e%citatory dan inhibitory agent.
MEGA8OLO& AGA&GLIO&I8 BA*AA& /)E&YA8IT
!IR(C!()RU&G3
De%inisi
&uatu penyakit congenital karena tidak adanya neuroganglion cells dalam myenteric
!ple%us auerbach" dan submucosal ple%i !meisner ple%us" yang meluas dari anorectal
junction craniad yang bervariasi seberapa panjangnya !jarak yang tidak terinnervasi".
isebabkan karena kelainan inervasi usus, mulai pada s$ingter ani interna dan meluas ke
pro%imal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. 6erupakan penyebab obstruksi usus
bagian bawah yang paling sering pada neonates.
5kibat gagal terbentuknya parasympathetic ganglia dalam sebagian dinding atau semua
didnding kolon dan rectum karena neural crest cells gagal bermigrasi.
>stilah lainnya yaitu: congenital dilatasi pada colon, congenital megacolon.
Etiolo#y
6utasi .90 gene, akibatnya pengkode cell membrane reseptor tyrosine kinase tidak
teraktivasi. 8en pada chromosom 1*<11 merupakan derivat neurotrophic growth $actor
!87E" yang disekresikan oleh mesenchyme cells sampai crest cells yaitu enteric neural
ple%us bermigrasi

.eceptor ligand tersebut akan berinteraksi mengatur migrasi crest cells

(onsekuensinya jika ada keabnormalan pada receptornya, migrasi akan dihambat dan
tidak ada e$ek parasympathetic ganglia yang terbentuk pada area tersebut

iameter usus menjadi kecil karena muscular yang tidak terinnervasi

0onic contraction

>nvolved pada bagian rectum dan sigmoid 1*F !in$ant"

>nvolved pada transverse dan ascending portions pada colon 2*F
Insidensi
(eseluruhan 1?5*** kelahiran hidup.
=aki4laki lbih banyak dibandingkan perempuan dengan ratio +?1.
(enaikan insidensi keluarga pada penyakit segment panjang.
6ungkin disertai dengan cacat bawaan lain termasuk down syndrome, syndrome
=aurence 6oon4#ardet4#iedl, dan syndrome 3aardenburg, serta kelainan cardiovascular.
5nomaly lainnya seperti: atresias o$ large or small intestine, trisomy 11, 697 type 25,
congenital dea$ness.
2ika semua colon no ganglionic cells disebut 0otal ;olonic 5ganglionic !0;5", 3415F
meningkat morbiditas dan mortalitasnya. ilatasi loop intestine dan enema contras study
melihatkan G<uestion mark4shape colonH.
8lasi%ikasi
1. =ong segment aganglionosis disease: melibatkan descending colon.
2. &ub total aganglionosis: meluas ke mid transverse colon.
3. 0otal colonic aganglionosis: seluruh large bowel.
+. Penyakit hirschsprung dengan variasi total aganglionosis pada small bowel.
5. &hort4segment disease !&wenson 1/)3": terbatas hanya pada rectum dan sigmoid.
'. -ltra short4segment !6artines45lmoyna 1/)1": hanya 1/3 bawah dari rectum dan
anorectum.
)atolo#i
7euroblast gagal berpindah dari usus pro%imal ke distal

0idak ada sel ganglia parasympathetic pada dinding usus

0idak ada innervasi sara$

6eluas ke pro%imal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi

ujung4ujung sara$ pada usus yang aganglionic

kadar asetilcolinterase

@istology?
0idak di dapat ple%us meisner dan auerbach
itemukan berkas4berkas sara$ yang hipertropi dengan konsentrasi asetilkolinterase yang
tinggi di antara lapisan4lapisan otot dan submukosa.
)ato%isiolo#i
;ongenital abnormality

0idak terbentuknya neuroenterik ganglion cells pada submucosa layer dari intestine

.ela%ation peristaltic phase pada usus tidak dikonduksikan pada bagian distal segment

istal bowel tidak dapat rela%ation !malah kontraksi terus"

Abstruksi pada bagian distal bowel

Mani%estasi 8linis
Pada saat lahir: terlambatnya pengeluaran meconium dan tinja !normal I +1 jam",
abdominal distention, poor $eeding, vomit !emesis".
&elanjutnya setelah lahir: riwayat konstipasi kronis, abdominal distention, dan gagal
tumbuh dengan hipoproteinemia !enteropati pembentukan protein".
Pemeriksaan $isik pada anak: abdominal distension, blood supply.
&tasis pada usus memungkinkan proli$erasi bakteri, dapat menyebabkan enterokolitis
!clostridium di$$icle, staphylococcus aureus, anaerob, koli$ormis" dengan disertai sepsis
dan tanda4tanda obstruksi usus besar.
igital rectal e%amination !pemeriksaan rektum" menunjukkan tonus anus normal dan
biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas yang berbau busuk, merupakan suatu
kondisi enterokolitis karena adanya obstruksi yang mengakibatkan tinja tertahan dan
mengakibatkan in$eksi !desertai nyeri dan demam".
Dia#nosis
1. 6anometri
6anometri anorektal mengukur tekanan s$ingter ani interna saat balon dikembangkan di
rectum. Pada individu normal, pengembangan rectum mengawali re$le% penurunan
tekanan s$ingter interna. Pada pen$erita penyakit hirschsprung, tekanan gagal menurun,
atau ada kenaikan tekanan parado% karena rectum dikembungkan. (etepatan uji
diagnostic ini J/*F, tetapi secara teknis sulit bagi bayi muda.
2. #iopsy4isap rectum
@endaknya tidak dilakukan I2 cm dari linea dentate untuk menghindari daerah normal
hioganglionosis di pinggir anus. #iopsy harus mengandung cukup sample submukosa
untuk mengevaluasi adanya sel ganglion. #iopsy dapat diwarnai untuk asetilkolinesterase,
untuk mempermudah interpretasi. Penderita dengan aganglionosis menunjukkan banyak
sekali berkas sara$ hipertropi yang terwarnai positi$ untuk asetilkolinesterase dan tidak
ada sel ganglion.
3. Eoto rontgen
5danya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan kolon distal
tersumbat dengan diameter yg lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak
berelaksasi.
+. #arium enema
#arium yang tertinggal di dalam colon, meningkatkan kecurigaan terhadap penyakit
hirschsprung walaupun daerah peralihan tidak didapatkan. Pemeriksaan ini berguna
dalam menentukan luasnya aganglionosis sebelum pembadahan dan dalam mengevaluasi
penyakit lain yang ada bersama dengan obstruksi usus besar pada neonates. #iopsy
seluruh lapisan rectum dapat dilakukan pada saat operasi untuk memastikan diagnosis dan
derajat keterlibatan.
Di%%e"ential dia#nosis
6echanical obstruction
6econium ileus, distal ileal or colonic atresia, small intestinal stenosis, low inper$orate
anus.
Eunctional obstruction
Prematurity, small le$t colon syndrome, sepsis and electrolyte imbalance,
hypothyroidism, $unctional constipation, intestinal neuronal dysplasia.
Initial Mana#ement %o" !i"sc$sp"n# Disease
5cute condition K menandakan pasien bias datang dengan distensi abdomen yang parah ,n
enterocolitis.
1. 0ermasuk immediate decompression dengan memasukkan nasogastric tube.
2. 5ggressive washout with normal saline.
3. >B $luid administration , give >B antibiotic !broad spectrum".
Mana#ement )lan in !i"sc$sp"n# Disease
4 &etelah acute condition di managed !diperbaiki", pasien dengan @irschsprung isease
harus melakukan beberapa pemeriksaan, seperti ?
1. Plain abdominal C4.ay.
2. #arium enema.
3. .ectal biopsy , rectal monometry
4 (etiga pemeriksaan di atas dilakukan untuk menyingkirkan !i$$erential iagnosis".
4 (emudian setelah diagnosa @irschsprung isease ditegakkan, dilakukan operasi ?
1. ;olostomy K untuk mengikuti decompression.
2. Gpull through procedureH K 34' bulan setelahnya.
4 -ntuk bayi dengan @irschsprung isease tanpa enterocolitis, dipilih primary pull through
procedure untuk mencegah $ormal laparotomy , diserting colostomy.
4 Prosedure dilakukan dengan minimal invasive tehnik dengan trans anal , di$asilitasi oleh
tehnik laparostomy terbaru.
4 2ika pasien masih kecil maka terlebih dahulu dilakukan colostomy untuk mengurangi
distensi abdomennya.
Colostomy
End colostomies
ibentuk pada sisi kiri colon dengan cara dibuat abdominal wall de$ect dan end o$
colon dimobilisasi lewat area ini.
BROO8E FA(!IO&
6etode ini dilakukan dengan cara bagian distal dari bowel/usus diambil ke
abdominal wall sebagai mucus $istula atau secara intra4abdomen kiri sebagai
@artmanDs pouch
(omplikasi?
;olostomy necrosis early postoperative periode. 5kibat dari gangguan
suplai vascular !skelenisasi pada distal colon/ tight $ascial de$ect"
.etraction
Abstruksi
Parastomal hernia komplikasi late
Prolapse
ehydration
4 (emudian setelah berat badannya lebih dari 1* (g maka dapat dilakukan de$initive pull
through procedure.
)ll t$"o#$
Prinsipnya ?
o 6embedakan daerah ganglionic dan aganglion.
o (emudian memotong daerah aganglionc segmen dan melakukan
anastomosis dari segmen ganglion ke anus atau cu$$ dari rectal mukosa.
0erdapat 3 techni<ue
o (,enson p"oced"e
5ganglionic rectum dipotong dari pelvis sampai ke anus, kemudian
ganglionic colon di sambung kan ke anus melalui perineal approach
o D$amel p"oced"e
isection outside the rectum is con$ined to the rectorectal space, and
the ganglion colon is anastomosed posteriorly just above anus
o (oave p"oced"e
0he rectal mucosa is stripped $rom the muscular sleeve, and the
ganglionic colon is bought trought this sleve and anastomosed to the anus
(omplikasi
o 9nterocolitis
o ;onstipation
o 5nastomotic stricture
Rectal ,as$ot
6erupakan metode untuk mengosongkan dan membersihkan bowel
igunakan pada hirschsprung disease
6empersiapkan bowel sebelum dilakukan operasi
6engobati konstipasi
an mengontrol $ecal yang incontinence
Persiapan
2elaskan pada orang tua procedura yang akan dilaksanakan
&iapkan alat
isposable gloves
>ncontinece sheets
.ectal washout kit
.ectal tube
=ubricating jelly
3arm saline
#ucket
Procedure
=epaskan pakaian bawah pasie
#aringkan diatas >ncontinece sheets
=etakkan ember di lantai disampaing tempat tidur
&ambungkan rectal tube dengan washout kit
6asukkan warm saline ke dalam rectal tube
(emudian berikan lubrikan
6asukan normal saline ke ke dalam rectum. (emudian lelakkan ujung rectal
tube ke ember
2ika di perkirakan bowel sudah bersih maka lapeskan rectal tube dari rectum.
)ost Ope"ative Complication-
a. ;ontinued risk $or chronic constipation , enterocolitis K walaupun pull through
telah selesai dilakukan.
#owel dismotility bisa muncul pada beberapa pasien meskipun removal o$
aganglionic bowel sukses dilakukan
b. Eecaloma.
c. Eecal soiling.
d. 5norectal stenosis.
)ATOME8A&I(ME
REFERE&CE0
1. 8uyton 5;, @all. 9 2ohn, 0e%tbook o$ 6edical Physiology 11
th
9dition, &aunders.
2**'.
2. &adler, 0. 3., =angmanDs 6edical 9mbryology )
th
9dition, 3illiams dan 3ilkins.
1//5.
3. 6oore (. =., alley 5. E., ;linically Ariented 5natomy, +th 9dition, 1///.
+. 2un<uieira =;., ;arneiro 2., A (elley .. #asic @istology, 5ppleton , =ange, 2**5.
5.