Skenario 5 - Seorang wanita, usia 25 tahun, datang keluhan mudah lelah sejak 3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat. Pasien tidak merasakan demam, mual, muntah, BAK dan BAB tidak ada keluhan. Pada pemeriksaan fisik mata ditemukan konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik. Sedangkan pada pemeriksaan fisik lain ditemukan lien SII.
Hipotesis - Pasien menderita Anemia Hemolitik. ANAMNESIS (AUTO) Identitas Keluhan utama Riwayat Penyakit Sekarang Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat Pribadi dan Sosial Riwayat Keluarga PEMERIKSAAN FISIK Derajat kesadaran Keadaan umum pasien Pemeriksaan tanda-tanda vital PEMERIKSAAN FISIK KULIT ABDOMEN Inspeksi: anemia, ikterus
Pada pemeriksaan fisik mata ditemukan konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik. Pada pemeriksaan fisik abdomen ditemukan lien SII.
Inspeksi : simetris, bentuk / kontur, ukuran, kondisi dinding perut (kelaianan kulit, vena, umbilicus, striae alba), pergerakan dinding perut Palpasi: kelainan, nyeri, rasa tidak enak, organ (hati, limpa, ginjal) Perkusi: pembesaran hati dan limpa, nyeri ketok, dan diagnosis adanya cairan atau massa padat Auskultasi: suara peristaltik dan pembuluh darah
PEMERIKSAAN PENUNJANG Tanda peningkatan destruksi eritrosit: kadar Hb (9,5 g/dl) dan Ht (35%) menurun 12,0 14,0 g/dl dan 40 50% hitung leukosit (8.900 /ul) meningkat atau normal 5.000 10.000 u/l hitung trombosit (230.000 /ul) meningkat atau normal 150.000 400.000 /ul jumlah retikulosit (6%) meningkat Sediaan hapus darah tepi: eritrosit normositik polikromasi kelainan morfologi eritrosit eritrosit berinti leukosit meningkat dengan pergeseran ke kiri PEMERIKSAAN PENUNJANG Sumsum tulang: hiperseluler dengan peningkatan aktivitas ke-3 seri sel darah meningkat terutama seri eritrosit cadangan besi meningkat dan akan menurun pada hemolisis intravaskuler. hyperplasia normoblastik rasio ME (myeloid : eritroid) menurun di bawah 1,5 kadang-kadang < 0,5 normoblast yang meningkat adalah pada semua tingkatan Pemeriksaan lain: peningkatan ekskresi urobilinogen urin dan kadar bilirubin indirek serum meningkat. pernurunan kadar hepatoglobin dan hemopeksin serum hemoglobinemia, hemoglobinuria, dan hemosiderinuria Pemeriksaan guna mencari penyebab anemia DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Anemia pasca perdarahan akut dan fase pemulihan defisiensi yang sedang mendapat terapi tidak ada ikterus , kadar Hb meningkat Anemia karena eritropoesis inefektif ikterus, hyperplasia normoblastik sumsum tulang, retikulosit tidak meningkat Anemia yang disertai dengan perdarahan ke rongga retropenial atau ke jaringan lain Hb turun, retikulositosis , ikterus Sindrom Gilbert atau kelainan katabolisme ikterus, tanpa anemia, tidak dijumpai kelainan morfologi eritrosit, retikulosit normal
Kerusakan otot yang luas atau crush syndrome mioglobinuria WORKING DIAGNOSIS ANEMIA HEMOLITIK Meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit.
Diagnosis anamnesis + PF + PP ETIOLOGI FAKTOR INTRINSIK (INTRA KORPUSKULER) FAKTOR EKSTRINSIK (EKSTRA KORPUSKULER) kelainan bawaan: kelainan membran kelainan molekul hemoglobin kelainan salah satu enzim yang berperan dalam metabolisme sel eritrosit kelainan yang didapat disebabkan oleh faktor imun dan non imun: Leukemia limfoma malignum gagal ginjal kronik penyakit liver kronik rheumatoid artheritis anemia megaloblastik
EPIDEMIOLOGI Kebanyakan jenis anemia hemolitik sama- sama sering terjadi pada pria maupun wanita dan dapat terjadi di usia berapapun. Orang-orang dari semua ras dapat mengembangkan anemia hemolitik. PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI GEJALA KLINIS GEJALA KLINIS Gejala umum anemia Gejala hemolitik Ikterus timbul karena peningkatan bilirubin indirek (unconjugated bilirubin) Splenomegali karena makrofag dalam limpa lebih aktif dibandingkan dengan makrofag pada hati Hepatomegali Kholelithiasis black pigment stone
GEJALA KLINIS Ulkus pada kaki Kelainan tulang apabila proses hemolisis terjadi pada saat fase pertumbuhan tower- shaped skull, penebalan tulang frontalis dan parietalis Krisis karena penurunan kadar hemoglobin Krisis aplastik: kegagalan hemopoesis transien penurunan hemoglobin secara drastis, leukopenia dan trombositopenia ringan, dan retikulositopenia. Krisis hemolitik: hemolisis masif penurunan hemoglobin secara tiba-tiba, disertai retikulositosis dan pembesaran limpa. Krisis megaloblastik: kekurangan asam folat karena kebutuhan akibat eritropoesis yang sangat meningkat
PENATALAKSANAAN Disesuaikan dengan penyebabnya Reaksi toksik-imunologik yang didapat kortikosteroid (prednison, prednisolon), splenektomi Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat-obat sitostatik, seperti klorambusil dan siklofosfamid. PROGNOSIS Prognosis jangka panjang pada pasien penyakit ini adalah baik. Splenektomi sering kali dapat mengontrol penyakit ini atau paling tidak memperbaikinya. HIPOTESIS DITERIMA