Anemia hemeolitik karena obat-

obatan
Contoh obat :
Sefaloporin
Metildopa
Thiopental
Dan lainnya
Gejalanya : hemolisis eritrosit
sehingga terjadi peningkatan
bilirubin darah
Gejala dalam laboratorium :
- Sferositosis
- Retikulositosis
- Leucopenia
Mekanisme hemoilitik melalui
perusahaan protein dinding
sel oleh afnitis obat-obatan
Tidak ada pengaruhnya
terhadap janin karena hasil
hemolisisnya tidak dapat
melewati plasenta
Tidak ada pengobatan khusus
Pemberian kortikosteroid
dapat memperbaiki keadaan
Penghentian pemberian obat
akan menghilangkan /
mengurangi kejadian anemia
hemolitik pada ibu hamil
Paroksimal nocturnal
hemoglobinuria
Keadaan abnormal dalam
pembentukan darah yang
ditandai oleh :
- Defek trombosit
Garnulosit
Eritrosit
- Terjadi paroksimal
nocturnal hemoglobinuria
akibat cloning sel abnormal
sehingga terjadi gangguan
mutasi X-linked
phosphatidylinositol glycan
protein A (PIG-A)
- Kelainan protein eritrosit
dan granulosit
menyebabkan lisisnya
membran.
Akibat lisis ertitrosit dan
anemia
Terjadinya hemoglobinuria
tidak teratur dan tidak selalu
malam hari
Pemicu hemolisis
- Infeksi
- Operasi
- Transfusi darah
Komplikasinya :
- Anemia hemolisis menahan
- Terjadi thrombosis vena
termasuk vena intraliver
- Gangguan fungsi ginjal
akibat hemoglobinuria
menahun
Pengobatan tidak ada kecuali
transplantasi bone marrow
Pengaruhnya terhadap :
- Janin bayi:
Abortus
Prematur
IUG redardation
Still birth
Lahir anemia
- Ibu hamil:
Terjadi thrombosis post
partum
Trombosis hati, otak
Tendensi perdarahan
dan hemolisis berlanjut
Anemia hemolitik oleh karena
defek entrosit herediter
Bentuk normal eritrosit : bikonkaf
diskus sehingga terdapat
kelebihan membran isinya,
dibanding menyebabkan eritrosit
dapat bertahan terhadap tekanan
arteri dan terhadap celah yang
terdapat pada limfe.
Terdapat kelainan pada
membran dan enzim eritrosit
yang bersifat herediter
sehingga menyebabkan
eritrosit tidak mampu
bertahan dan beradaptasi.
Situasi ini menyebabkan
hemolisis pada berbagai
tingkat dan menyebabkan
anemia
Beberapa bentuk defek
eritrosit karena kelainan
herediter adalah :
- Sperositosis
- Poilklositosis
- Ovalo sitosis
Sperositosis herediter
Protein membran yang kurang
adalah :
Kekurangan protein membran
yang menyebabkan terjadi
sindrom sperositosis
Keadaan hemolisis dan
anemianya tergantung dari
limfe
Autosomal dominan:
- Spektrin penetran
Autosomal resesif
- Ankirin atau protein 4.2
atau kombinasinya
Sindrom yang muncul secara
klinis adalah :
- Anemia
- Ikterus karena lisis
mikrospirositik sel eritrosit
Gambaran darah tepinya :
- Sperositosis
- Retikulositosis
- Pengangkatan fragilitas
eritrosit pada tekanan
osmosis
Terapi splenektomi, akan
mengurangi lisis tetapi tidak
dapat menghilangkan defek
protein
Krisis sperositosis adalah :
- Anemia berat, lisis eritrosit
meningkata
- Kurangnya eritropoesis
pada wanita dengan
aktivitas klien berlebih
Kemungkinan infeksi harus
dipertimbangkan
Pengaruh terhadap kehamilan:
- Umumnya beradaptasi baik
dengan kehamilan
- Pemberian asam folat
dianjurkan dan
memberikan hasil yang baik
Pengaruh terhadap kehamilan:
- Dapat terjadi abortus
- Persalinan prematur
- Tidak terdapat IUG
retardation
- Sifat herediter sperositosis
pada bayinya tidak
memperlihatkan
hiperbilirubinemia atau
anemia neonatorum
Anemia bayi dapat serius
sehingga memerlukan
transfusi
Eritrosit defisiensi enzim
Enzim eritrosit diperlukan untuk
metabolisme anaerobic glukosa
Enzim yang kurang: glukosa 6
fosfat
Pada sekitar 400 enzimnya
berkaitan X-linked
Enzim ini dapat berkaitan
dengan proteksi terhadap
infeksi malaria
Dapat diinduksi oleh obat-
obatan yang diberikan
sehingga mudah menimbulkan
hemolisis berbagai tingkat
Penghentian pemberian obat
dapat menurunkan sampai
menghilangkan hemolisisnya
Eritrosit muda umumnya
mengandung enzim labih
banyak sehingga kejadian
lisisnya berkurang dan
anemianya terkoreksi
Pada homozigot X-linked
kromosmnya mengandung
defisiensi faktor enzim
sehingga manifestasi klinisnya
tinggi
Pada heterozigot bila hanya
satu X-linked mengandung
defisiensi faktor enzim
kejadiannya sekitar 10-15%
khususnya pada wanita asal
Afrika USA
Defisiensi enzim piruvat kinase Sangat jarang, bersifat resesif
herediter
Dapat menimbulkan hidrops
Pengaruhnya terhadap janin:
- Hidro fatalis
- Infeksi intra uteri
fatalis pada janin akibat
anemia dan kekurangan
protein
Diagnosa dibuat atas
kurangnya enzim piruvat
kinase intrauteri
Faktor penyebab lainnya :
- Infeksi intrauteri
- Induksi oleh obat
Transfusi hanya diperlukan
bila hematokrit kurang dari
20%
- Menimbulkan abortus,
prematur, dan lahir dengan
anemia
Terapinya tidak jelas
- Dapat diberikan
pengobatan dengan :
Asam volat dan vitamin
B
12
mungkin dapat
meringankan terjadinya
hemolisis
- Atasi infeksi dengan baik
Anemia aplasia-hipoplasia
Jarang dijumpai, akibat:
- Intoksikasi obat
- Infeksi berat
- Radiasi rontgen
- Herediter atau immunologis
Merupakan kompikasi yang serius
tetapi jarang
Akibat ketidakmampuan
sumsum tulang untuk darah
Gambaran darah tepinya:
- Normokrom nomositer
- Trombositopenia
- Leukopenia
Gambaran sumsum tulang:
- Hiposeluler
- Serius bila hiposlulernya
kurang dari 25%
Angka harapan hidup satu
tahun hanya 20%
Anemia aplasia pada ibu hamil
dapat mengakibatkan
- Mudah infeksi
- perdarahan
Anemia diamond Blacfan
adalah gangguan
pembentukan eritrosit
Terapinya hanya dua :
- Pemberian kortikosteroid
dapat memberikan
perbaikan
- Transfusi darah secara
terus menerus
- Terminasi kehamilan dapat
berisiko perdarahan
Tingkat anemia dan
trombositopenia akan
memberatkan kehamilan oleh
karena dapat terjadi tendensi
perdarahan