Hemorrhagic Disease of the

Newborn (HDN)
Vitamin K Deficiency Bleeding
(VKDB)
Perdarahan spontan hari-hari pertama
kehidupan akibat defisiensi vit K
Neonatus dalam 48-72 jam kelahiran
mengalami penurunan faktor koagulasi yang
bergantung vit K yaitu faktor II, VII, IX, dan X
Kemudian secara bertahap normal setelah usia
7-10 hari
Penyebab transien defisiensi vit K :
Transfer melewati plasenta terbatas (kurang)
Konsentrasi di ASI sangat sedikit
Tidak ada bakteri usus sebagai flora normal
untuk sintesis vit K
Gambaran klinis dibagi 3 :
1. Early VKDB
Terjadi pada 24 jam pertama bayi baru lahir
Insiden jarang sekali
Terjadi pada bayi dari ibu mengkonsumsi obat-
obatan yang dapat mengganggu metabolisme vit
K misal:
Antikonvulsan (carbamazepin, phenytoin, barbiturat)
Antibiotik (cephalosporin)
Antagonis vit K (coumarin dan warfarin)
OAT (Rifampicin, Isoniazid)

Perdarahan pada kulit dan umbilikus
Yang berat: perdarahan intrathorakal,
intraabdominal atau intrakranial
2. Classic VKDB
Perdarahan terjadi setelah berusia diatas 24
jam biasanya usia 2-7 hari
Penyebabnya: asupan Vit K kurang dan bayi
yang mendapat ASI. Jarang pada bayi yang
mendapat susu formula oleh karena kadar Vit
K tinggi
Cephalhematome
Perdarahan saluran cerna, ekimosis
menyeluruh
perdarahan paling sering berasal dari saluran
cerna (melena, hematemenesis), kemudian dari
hidung, kulit kepala, tali pusat, bekas
sirkumsisi
Jarang terjadi perdarahan intrakranial
3. Late VKDB
Terjadi usia 1-6 bulan
Sebagian besar timbul pada usia 1-3 bulan
Akibat tidak adekuat profilaksis vit K,
malabsorbsi vit K (atresia biliaris, neonatal
hepatitis, penyakit hati, idiopatik, diare kronik)
Perdarahan paling sering terjadi adalah
Susunan saraf pusat (30-50%)
Ekimosis yang dalam dan luas
Perdarahan saluran cerna jarang
Laboratorium
Prothrombin Time (PT) memanjang
Parsial Thromboplastin Time (PTT) memanjang
Waktu pembekuan memanjang
Thrombin Time (TT) normal
Masa perdarahan normal
Jumlah leukosit normal
Jumlah trombosit normal
Kadar faktor II, VII, IX, dan X menurun

Diagnosa Banding
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
Penyakit hati

Profilaksis
Depkes RI 2003 merekomendasikan pemberian
vit K 1 mg/IM dosis tunggal pada semua bayi
baru lahir

Pengobatan
Pemberian vit K, 1-5 mg/IV perlahan-lahan
Pemberian FFP 10-15 ml/Kg
Komplikasi pemberian vit K adalah
Reaksi anafilaksis (pemberian secara IV)
Anemia hemolitik
Hiperbilirubinemia (dosis tinggi)
Hematom pada lokasi suntikan
Respon yang cepat terjadi dalam waktu 4-6
jam ditandai:
Perdarahan berhenti
Mekanisme pembekuan membaik
HEMOFILIA
Hemofilia
Definisi
Penyakit atau gangguan perdarahan yang
bersifat herediter akibat kekurangan faktor
pembekuan VIII atau IX
Hemofilia A: kekurangan faktor VIII (80-
85%)
Hemofilia B: kekurangan faktor IX (10-15%)
Sex (X)-linked recessive
Wanita pembawa sifat
Laki-laki sebagai penderita
Klasifikasi
Normal: faktor VIII dan IX adalah
Setiap 100 ml plasma normal mengandung
100IU/dl setiap faktor (100% aktifitas). Limit
terendah 50%
Hemofilia berat: <1% aktivitas faktor VIII dan IX
Hemofilia sedang: 1-5% aktivitas faktor VIII dan
IX
Hemofilia ringan: >5% aktivitas faktor VIII dan
IX

Gejala klinis
Secara klinis sulit membedakan hemofili A dan B
Perdarahan yang umum dijumpai adalah
hematoma
Hemofilia berat : perdarahan spontan atau akibat
trauma ringan
Hemofilia sedang : perdarahan terjadi oleh karena
trauma lebih berat
Hemofilia ringan : tidak terdeteksi, perdarahan
oleh karena operasi ringan seperti cabut gigi
atau sirkumsisi
Tanda Khas
Hemarthrosis (perdarahan pada sendi)
Laboratorium
Skrining adalah PTT memanjang biasanya 2-3
kali diatas normal pada hemofilia berat
Masa pembekuan memanjang
Pemeriksaan faktor VIII dan IX
Trombosit, bleeding time, prothrombine time
dan thrombin time adalah normal


DD
Trombositopeni berat
Penyakit Von Willebrand tipe 3
Defisiensi vit K

Pengobatan
A. Bila perdarahan akut:
Rest : imobilisasi, mengistirahatkan
sendi/area yang mengalami perdarahan
Ice : kompres dengan es
Compression : penekanan atau pembebatan
Elevation : meninggikan daerah yang
mengalami perdarahan

B. Perdarahan ringan/sedang :
naikkan faktor VIII atau IX ke level 35-50%
C. Perdarahan mayor atau mengancam hidup,
dosis dinaikkan ke level 100% aktivitas

PERHITUNGAN DOSIS

Faktor VIII (IU) = % yang diinginkan x BB(Kg) x 0,5
Faktor IX (IU) = % yang diinginkan x BB(Kg) x 1,4
Lama pemberian bergantung pada beratnya
perdarahan dan jenis tindakan
Pencabutan gigi atau epistaksis: 2-5 hari
Operasi lebih besar atau laserasi luas: 7-14
hari
Hemarthrosis : dapat diperpanjang bila
memerlukan rehabilitasi


Immune Thrombocytopenic Purpura
(ITP)
Idiophatic Thrombocytopenic Purpura
Autoimmune Thrombocytopenic Purpura
ITP
Penyakit perdarahan yang didapat
Akibat penghancuran trombosit berlebihan
ditandai trombositopenia < 100.000/mm
Purpura
Darah tepi umumnya normal
Tidak ditemukan penyebab trombositopeni yang
lainnya
Insiden
Umumnya terjadi usia 2-4 tahun
Insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun
70-80 % akan sembuh spontan dalam 6 bulan
< 1% perdarahan intrakranial
20% berlanjut menjadi ITP kronik
Diagnosis
A. Anamnesis
- Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah
infeksi virus atau bakteri (infeksi saluran nafas
atas, saluran cerna) atau setelah vaksinasi
rubella, rubeola, varicella atau setelah
vaksinasi dengan virus hidup
- Perdarahan tergantung jumlah trombosit
(sering terjadi bila trombosit < 20.000/mm).
Perdarahan diawali dengan ptekie hingga
lebam, perdarahan biasanya mendadak.
- Obat-obatan
Riwayat pemberian obat-obatan mis:
- heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin,
aspirin, dll

B. Pemeriksaan fisis
- Perdarahan kulit, ptekie, purpura
- Perdarahan mukosa: (hidung, gusi, saluran
cerna, dan traktus urogenital)
- Splenomegali jarang ditemukan (10-20%
kasus)

C. Laboratorium
- Morfologi eritrosit, leukosit, retikulosit
biasanya normal
- Hb normal, kecuali ada perdarahan spontan
yang banyak
- Trombositopenia, bentuk trombosit biasanya
normal, kadang dijumpai trombosit yang lebih
besar
- Masa perdarahan memanjang (Bleeding time)
D. Aspirasi sumsum tulang tak perlu kecuali
gagal terapi selama 3-6 bulan
Tatalaksana
A. Indikasi rawat inap
- Jumlah trombosit <20.000/mm
- Perdarahan berat
- Kecurigaan /pasti perdarahan intrakranial
- Umur < 3 thn
B. Pemberian terapi masih dalam perdebatan
- Bila gejala minimal, ringan dan sedang tidak
ada terapi selain edukasi dan konseling
keluarga dan pasien
- Membatasi aktifitas fisik
- Mencegah perdarahan akibat trauma (kepala)


- Menghindari obat-obatan yang dapat:
Menurunkan produksi trombosit
Kemoterapi, diuretik thiazide, alkohol, estrogen,
kloramfenikol, radiasi terionisasi
Menyebabkan destruksi trombosit
Sulfonamid, quinidine, kinina, karbamazepin, asam
valproat, heparin, digoxin
Menyebabkan perubahan fungsi trombosit
Aspirin, dipiridamol





C. Pengobatan
1. Intravenosus Immunoglobulin (IVIG)
- Dosis 0,8-1,0 g/kg/hri selama 1-2 hari
- Peningkatan trombosit > 20.000/mm dalam
48 jam pada 95% pasien

2. Intravenosus anti-D Therapy
- Pasien dengan Rh positif: IV anti D dosis 50-75
g/kg
- Peningkatan trombosit > 20.000/mm dalam
48-72 jam pada 80-90% pasien








3. Kortikosteroid
Prednison dosis 1-4 mg/kgBB/24 jam selama 2-3
minggu atau sampai peningkatan trombosit >
20.000/mm, kemudian tappering off
4. Kasus istimewa (perdarahan intrakranial)
- Tranfusi trombosit
- IVIG
- Kortikosteroid dosis tinggi
- Splenectomy darurat
5. Splenectomy
Indikasi:
- Anak 4thn dengan ITP berat > 1thn dengan
gejala-gejalanya susah dikontrol
- Perdarahan mengancam kehidupan
(perdarahan intrakranial)
6. Tranfusi trombosit konsentrat kontraindikasi
kecuali terdapat perdarahan yang mengancam
hidup