Page 1

KOLESTASIS
EKSTRAHEPATAL
Page 2
ATRESIA BILIER
Atresia bilier merupakan kelainan yang
paling sering menyebabkan kolestasis
pada minggu pertama setelah lahir.
Kelainan ini ditandai dengan adanya
obstruksi totat aliran empedu karena
destruksi atau hilangnya sebagian atau
seluruh duktus biliaris ektra hepatis
Page 3
atresia bilier merupakan suatu proses yang bertahap
dengan inflamasi progresif dan obliterasi fibrotik saluran
bilier ekstra hepatic.
Selama evolusi obstruksi saluran bilier ini, pada biopsi
hati akan tampak sel epitel yang berdegenerasi,
inflamasi dan fibrosis pada jaringan periduktular.
Saluran empedu didalam hati sampai ke porta hepatis
biasanya tetap paten selama minggu pertama
kehidupan, tetapi kemudian secara progresif
rusak,kemungkinan karena proses yang sama dengan
penyebab destruksi saluran bilier ekstra hepatis.

Page 4
Atresia bilier adalah proses inflamasi
yang mempengaruhi intra-dan
extrahepatic saluran empedu, yang
mengarah ke fibrosis dan hilangnya
saluran empedu dan perkembangan akhir
menjadi sirosis bilier

Page 5
INSIDENSI
Page 6
PATOGENESIS
Yang pertama adalah timbulnya penyakit
terbatas pada periode pasca kelahiran
perinatal atau segera (<4 bulan).
Yang kedua adalah peradangan dan
fibrosis dari extrahepatic saluran empedu.
Page 7
Page 8
VIRAL INFEKSI
Rubella,Cytomegalovirus (CMV), yang
khas menginfeksi epitel empedu, telah
diusulkan sebagai penyebab atresia bilier.

Page 9
CACAT DALAM
MARFOGENESIS
Para peneliti mengusulkan bahwa atresia bilier mungkin
disebabkan oleh kegagalan renovasi proses di hilus
hati, dari saluran empedu janin yang kurang didukung
oleh mesenkim
Teori ini berpendapat bahwa virus atau racun merusak
epitel empedu mengarah terhadap antigen baru
diekspresikan pada permukaan
epitel saluran empedu, yang ditentukan secara genetis
imunologi lingkungan (misalnya, molekul
histocompatability utama) beredar diakui oleh limfosit T
yang mengakibatkan peradangan dan fibrosis saluran
empedu