KONSENSUS

TATALAKSANA SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK

PADA ANAK
SINDOM NEFROTIK (SN)
Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala :
1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2mg/ml atau
dipstik >/= 2 + )
2. Hipoalbuminemia </= 2.5 g/dl
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia
Kelainan Glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminuria

Tekanan onkotik plasma

Volume plasama

Retensi Na sekunder

Edema

Underfilled teori pengaruh renin plasma
Kelainan Glomerulus


Retensi Na renal primer


Volume plasma


Retensi Na renal sekunder


Edema

Teori overfilled


Pathogenesis of nephrotic syndrome
DAMAGED
Proteinuria
Maintain
barrier
function
McBryde KD. Pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome. Curr Probl Pediatr.2001;31:275-307
Tipe : SNKM 80 -90 %(Kelainan minimal)
MPD 1.9 2.3 % (Mesangial proliferatif difus)
GSFS 7 8 % (glomerulo skleroisis fokal segmental)
GNM 1.3 % (Glomerulo nefropati membranosa)

Prognosis : SNKM Th/ kortikosteroid 94% responsif
Pengamatan 20 th 4-5 % gagal ginjal terminal
GSFS Th/ kortikosteroid 80-85% reseisten
Pengamatan 5 th 25% gagal ginjal terminal

Klasifikasi berdasar pada respons klinik
1.Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid (SNSS)
2.Sindrom Nefrotik Resisten steroid (SNRS)
Batasan
- Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam)
3 hari berturut turut dalam1 minggu
- Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam)
3 hari berturut turut dalam 1 minggu
a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun
b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun
- Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan/
dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan
- Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg
/kg BB/hari selama 4 minggu
Gambaran Klinik
-Edema : ringan : Palpebra atau pretibial
Berat : Ascites,efusi pleura,edema skrotum
-Keluhan : oliguria,infeksi nafsu makan berkurang,diare
sakit perut (hati hati mungkin peritonitis)
-Pemeriksaan fisis: Ukur BB,Tb,Lingkar perut, Tekanan darah

ISKDC : ditemukan : Hematuria mikroskopik 22%
Hipertensi 15 20 %
Ureum&Kreatinin drh 32%
meningkat sementara
Ascites
Pretibial edema
Genital edema
Pemeriksaan penunjang
1.Urinalisis & biakan urin
2.Protein urin kuantitatif
3.Darah -darah tepi lengkap
-albumin & kholesterol plasma
-kadar: ureum.kreatinin,klirens kreatinin
-komplemen C3
-Bila curiga Lupus eritematosus : kompl C4,ANA,anti ds-DNA
Tata laksana
- Serangan pertama rawat utk evaluasi -
edema,PPD,diet,edukasi
- Relaps dirawat bila : edema anasarka berat
komplikasi: muntah,infeksi,shok,gagal ginjal

Dietetik : - Protein Normal : 2 g/kgBB/h
- Rendah garam hanya perlu bila edema(+) 1-2 g/h)

Diuretika: - Retriksi cairan bila edema berat
- Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari bila perlu +spironolakton
2-3 mg/kgBB/h. (pemakaian lama 1-2 mg cek K dan Na)
Edema refrakter : o.k. Hipovolemia/hipoalbuminemia berat
(< 1 g/dl )
-infus albumin 20-25% 1g/kgBB selama 4
jam
atau plasma 20 ml/kgBB/h 10 tts/menit
-ikuti Furosemid 1-2 mg/kgBB I.V.
-Asites berat ggn pernafasan pungsi
asites
Antibiotik: Bila ada tanda tanda infeksi

Imunisasi : Bila dalam th/ kortikosteroid atau dalam 6 minggu
stlh Th/ distop hanya boleh vaksin mati
Hindari kontak dgn infeksi virus : varicella
Pengobatan dengan kortikosteroid
a.Pengobatan inisial (sesuai dgn ISKDC)
1.Prednison 60mg/m2LPB/h atau 2mg/kgBB/h( maks 80 mg/hari )
dibagi 3dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb).
Tujuan : utk menginduksi remisi. Lama 4 minggu
2.-Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating
1 kali sehari setelah makan pagi. Lama 4 minggu
3. Prednison Initial selama 6 minggu (total 12 minggu),hasilnya
relaps lebih jarang.
b. Pengobatan relaps
1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi(maks 4 minggu)
2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu

Pengobatan inisial dengan kortikosteroid




4 MINGGU

REMISI (+)


DOSIS ALTERNATING
PROTEINURIA (-)
EDEMA (-)
Remisi (-): resisten steroid
4 minggu
Prednison FD 60 mg/m LPB/h
Prednison AD 40 mg/m LPB /h

Imunosupresan lain
Pengobatan SN relaps
FD
Remisi
AD
Prednison FD : 60 mg/m LPB /hari
Prednison AD : 40 mg/m LPB/hari
2 relaps pertama
Relaps sering: pertahankan prednisolon alternating 0,1-0,5 mg/kg bb/hari
Selama 3-6 bulan ,kemudian diturunkan .

STANDARS TREATMENT OF NS
CORTICOSTEROID (PREDNISON)
4 WEEKS
IMMUNOSUPPRESIVE AGENTS
Prednison FD: 60 mg/m
2
/day
Prednison AD: 40 mg/m
2
/day
REMISSION (-)
REMISSION (+)

STEROID RESISTANT
STEROID
SENSITIVE
4 WEEKS
FULL DOSE ALTERNATING DOSE
INITIAL

S.N. yg menunjukkan Proteinuria > 2 +
edema (-) beri a.b. 5-7 hari proteinuria (-) Th/ (-)
edema (+) dianggap relaps Th/ (+)

Prognosis :
Ditentukan oleh relaps 6 bulan pasca th/
1.Tidak relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang (10-20%)
Biasanya relaps 2-3 sembuh baik
3.Relaps sering 40-50%
4.Dependen Steroid
Menimbulkan efek samping kortikosteroid Rujuk
DR. Partini
Indikasi rujukan ke ahli gnjal anak
1.Usia < 1 tahun
2.Resisten & dependen steroid
3.Relaps sering
4 komplikasi

Pengobatan dua relaps pertama
Prednison 60 mg/m2/hari (maksimum 80 mg ) sampai remisi
Lanjutkan dengan 40 mg/m2 (maksimum 60 mg) alternating
Selama 4 minggu
Tatalaksana edema pada sindrom nefrotik

Furosemid 1-3 mg/hari
Dapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-)
(berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam)
Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis
Atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-)
Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-)
Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 1 mg/kg perjam repons(-)
Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v.

Catatan : Bila diuresis telah tercapai ,dosisi furosemid di turunkan bertahap
pemberian furosemid dan metolazon cek kadae K
Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton