Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak

Sistem Endokrin dan Metabolisme

STRUMA PADA ANAK.
Satriono, M.Sc., Dr., SpA(K)
Struma (goiter,gondok) merupakan setiap pembesaran kelenjar tiroid. Anak dengan
pembesaran kelenjar tiroid bisa memperlihatkan fungsi tiroid yang normal (eutiroidisme),
fungsi tiroid yang kurang (hipotiroidisme), atau kelebihan produksi hormon tiroid
(hipertiroidisme).
GRADASI
Secara pemeriksaan fisik kelenjar tiroid disebut membesar bila ukurannya lebih besar
daripada ruas terakhir ibu jari penderita. Gradasi pembesaran kelenjar tiroid pada survey
GAK di ndonesia !erajat ", # A, #$ , % dan &. G'A!AS ()" * , # ,%
Struma bisa digolongkan ke dalam +
#.Struma kongenital dan didapat.
%.Struma endemik dan sporadik.
&.Struma intratrakeal dan Struma ekstratrakeal
PATOFISIOLOGI TERJADINYA STRUMA
#.Seringkali Struma timbul akibat meningkatnya ,S) sebagai reaksi terhadap
menurunnya hormon tiroid yang bersirkulasi.
%.Struma bisa muncul akibat proses infiltrasi berupa peradangan ataupun neoplasma.
&.-ada anak yang menderita tirotoksikosis Struma disebabkan oleh thyrotropin receptor
stimulating antibodies (,'SAb).




Gambar #.
Seorang anak perempuan dengan struma endemik di Sula.esi Selatan yang
memperlihatkan gejala hipotiroidisme
PENGO!ATAN STRUMA DI DAERA" ENDEMIK
-emberian iodium dalam minyak secara intra muskuler pada ibu akan mencegah
defisiensi odium kehamilannya yang akan datang selama / tahun.
MySteRiOuSz # of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
,erapi semacam ini pada anak berumur kurang 0 tahun yang menderita kretinisme
dengan my1edema akan membuat euthyroidisme dalam .aktu / bulan. ,etapi responnya
sangat sedikit pada anak yang lebih tua dan tidak sama sekali pada orang de.asa, hal ini
menunjukkan ketidak mampuan kelenjar tiroid mengsintesis2 -enderita ini memerlukan
pengobatan dengan ,0 . (3elson #4)

PENGO!ATAN STRUMA SPORADIK
,0 treatment is indicated in patients .ith high serum ,S) concentrations, in .hom it
may result in a decrease in goiter si5e. -atients .ho are euthyroid can also be treated .ith
,0 in an attempt to reduce the goiter, but it is not often effective. (6a7ranchi, %**#)
GANGGUAN PERTUM!U"AN , PENGGUNAAN GRO#T" $"ART.
Satriono, M.Sc., Dr., SpA(K)
SPM PERA#AKAN PENDEK
-endahuluan +
-era.akan pendek atau short stature merupakan suatu terminologi mengenai
panjang8tinggi badan yang berada di ba.ah persentil & atau 9%S! pada kurva
pertumbuhan yang berlaku pada populasi tersebut.
-era.akan pendek dapat merupakan variasi normal pera.akan pendek dan dapat
disebabkan berbagai kelainan endokrin maupun non endokrin. Ada beberapa klasifikasi
pera.akan pendek yaitu +
a. :arian normal (umumnya familial atau penyebab tidak diketahui)
b. primer 8 instrinsic ( kelainan pada sel atau struktur dari gro.th plate )
c. sekunder 8 e1ternal (kelainan karena pengaruh luar dari gro.th plate)
d. -era.akan pendek diopatik
a. %arian Nor&a'
;erupakan variasi normal pera.akan pendek +
#. 7amilial8genetic short stature
,anda% +
< pertumbuhan selalu diba.ah p.&
< Kecepatan pertumbuhan normal (sekitar %./th centile )
< =mur tulang sesuai umur kronologis
< 'i.ayat keluarga pendek terutama salah satu atau kedua orang tua pendek ( genetically
short)
< ,inggi akhir diba.ah p.& tetapi masih dalam range potensi tinggi genetik
< "nset pubertas normal
%. >onstitutional delay of gro.th and puberty8maturation
,anda% +
< -era.akan pendek saat masa anak%
< -erlambatan pertumbuhan linier pada & tahun pertama kehidupan
MySteRiOuSz % of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
< -ertumbuhan linier normal atau hampir normal pada saat prepubertas dan selalu berada
diba.ah p.&
< =mur tulang terlambat tetapi masih sesuai dengan height age
< "nset pubertas terlambat
< ,inggi akhir dalam batas normal
< $iasanya ada ri.ayat pubertas terlambat dalam keluarga
(. P)ra*a+an p)n,)+ pri&)r - in.trin.i+
#. Sindrom?sindrom yang dihubungkan
dengan kelainan kromosom
< Sindrom ,urner
< Sindrom !o.n
%. Sindrom 9sindrom lain, misalnya+
< Sindrom 3oonan
< Sindrom -rader?6abhart?(illi
< Sindrom 'ussell Silver
< Sindrme Seckel
< Sindrom )utchinson Gilfort
< Sindrom >ockayne
&. =G', yang disebabkan
< genetik atau kelainan metabolik
< Adanya kelainan saat dalam kandungan oleh infeksi, obat?obatan, alkohol,dll
< !isfungsi plasenta berat
0. Skeletal dysplasia8osteochondrodysplasia
< Achondroplasia
< )ypochondroplasia
< )ypophosphatemic rickets
/. Storage disorders (jarang)
< ;ucopolysaccharidoses
< Glycogen storage disease
< "steogenesis imperfecta
c. P)ra*a+an p)n,)+ .)+/n,)r - )0trin.i+
#. -enyakit 8 kelainan sistemik
(chronic disease)
;isalnya kelainan jantung, paru, liver, intestinal, renal, hematologi, >3S dan generali5ed
inflammatory disease, infeksi kronik,
anemia kronik,malabsorbsi
%. ;alnutrisi
&. kelainan endokrin
< )ipotiroid
< Gro.th hormon defisiensi
< G7?# defect
< -seudohypoparathyroidism
< ,he cushing sindrom
< ;auriac syndrome (karena regulasi glukosa yang jelek pada pasien diabetes mellitus)
MySteRiOuSz & of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
< )ypogonadism
< 'ickets
0. ;etabolik disorders
$eberapa inborn errors of metabolism misalnya sindrom $artter
/. atrogenic short stature
,erapi steroid, radiasi
4. -sychososial short stature atau emotional ( -sychosocial d.arfism)
,. P)ra*a+an p)n,)+ i,iopati+
,idak dijumpai kelainan

@-emantauan kecepatan pertumbuhan sangat dibutuhkan untuk menilai normal tidaknya
pertumbuhan anak
!eteksi dini penyimpangan pertumbuhan diperlukan untuk pemberian terapi lebih a.al
sehingga memberi hasil yang optimumA
Lan1+a2 Pro&oti3 - Pr)4)nti3
-enilaian pertumbuhan merupakan hal penting bagi dokter anak dan kesehatan anak
komunitas. $eberapa kondisi lokal atau sistemik dapat berakibat buruk terhadap
pertumbuhan . Analisis proses pertumbuhan mempunyai peran penting sebagai suatu
langkah a.al dari evaluasi.
-engukuran tinggi badan merupakan hal yang mudah dilakukan dan tidak memerlukan
peralatan canggih dan dapat dilaksanakan secara rutin sejak mulai bayi seperti halnya
berat badan.
< Anak *?#% bulan setiap bulan
< Anak #?% tahun setiap & bulan
< Anak %?#% tahun setiap 4 bulan
< #% tahun?akhir pubertas setiap tahun
Int)rpr)ta.i 2a.i' p)n1/+/ran
#. $ila tinggi badan diantara 9%S! dan 9&S!, B*C merupakan varian normal. $ila
diba.ah &S! B*C merupakan patologis.
%. -enurunan kecepatan pertumbuhan anak antara umur % ? #% tahun (memotong
beberapa garis persentil) harus dianggap patologis kecuali dibuktikan lain.
&. 'atio ,$ dan $$ mungkin bisa mempunyai nilai diagnostik dalam menentukan
etiologi. (-ada kelainan endokrin umumnya tidak mengganggu $$ sehingga anak terlihat
gemuk.Kelainan sistemik umumnya lebih mengganggu $$ dibanding ,$ sehingga anak
lebih terlihat kurus)
Lan1+a2 Dia1no.ti+
I.Ana&n).i. ('i2at ta()')
?-ola pertumbuhan anak (berat badan dan tinggi badan mulai bayi)
?'i.ayat kehamilan ibu
?'i.ayata kelahiran dan perkembangan fisis
?'i.ayat penyakit kronis , operasi dan obat 9 obatan
?'i.ayat penyakit dalam keluarga
MySteRiOuSz 0 of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
?'i.ayat pubertas orang tua
?'i.ayat nutrisi8 diet
?Aspek psikososial
?,arget height 8 mid parental height +
6aki 9 laki D E,$ ayah F (,$ bu F #& )G 1 H
-erempuan D E,$ bu F (,$ ayah 9 #& )G 1 H
?-rakiraan tinggi de.asa ( potensi tinggi genetik) dapat dihitung dari midparental
height dengan rumus +
-otensi tinggi genetik D mid parental height I B,/ cm
( -otensi tinggi genetik adalah+ 'entang nilai tinggi badan akhir seseorang akibat dari
kedua orang tua biologis )
II.P)&)ri+.aan 3i.i.
?,inggi $adan,$erat $adan, rentang lengan, tinggi duduk ( proporsi tubuh ), lingkar
kepala
,ubuh yang tidak proporsional dapat terlihat pada beberapa kelainan tulang, kelainan
dismorfik seperti sindrom% ttt
?Ada tidaknya stigmata dismorfik 8sindrom
?Ada tidaknya kelainan tulang
?Ada tidaknya kelainan G,, paru, jantung, urogenital ,kulit dan organ lain
?Ada tidaknya kelainan 8gejala neurologi
?Status pubertas8 tingkat maturasi kelamin
?-emeriksaan fisik lain
III.P)&)ri+.aan p)n/n5an1 ('i2at ta()' 6)
?6ab rutin mencari penyebab infeksi sistemik +
!6 8 =6 8 76
?$one age 8 umur tulang
Krit)ria a*a' /nt/+ &)'a+/+an p)&)ri+.aan 'an5/tan ana+ ,)n1an p)ra*a+an
p)n,)+
#. ,$ diba.ah persentil & atau 9%S!
%. Kecepatan tumbuh diba.ah persentil %/
&. -rakiraan tinggi de.asa diba.ah target height
0. =mur tulang (bone age) terlambat
P)&)ri+.aan 'an5/tan
?7ungsi tiroid
?Analisis kromosom ( pada .anita) + untuk diagnosis sindrom ,urner
?=ji stimulasi 8 provokasi untuk hormon pertumbuhan (harus dilakukan oleh dokter di
sub.endokrinologi anak)

MySteRiOuSz / of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
T)rapi
I.M),i+a&)nto.a
-engobatan anak dengan pera.akan pendek harus sesuai dengan dasar etiologinya. Anak
dengan variasi normal pera.akan
pendek tidak memerlukan pengobatan, sedang dengan kelainan patologis terapi sesuai
dengan etiologinya. +
< nutrisi
< penyakit organik
< hormonal
< mechanikal8pembedahan

=ntuk terapi hormon pertumbuhan
( dilakukan atas advis dan penga.asan dokter di sub.endokrinologi anak ) +
Sebelum terapi dimulai , kriteria anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan harus
terlebih dahulu ditetapkan +
#. ,$ diba.ah persentil ke& atau 9%S!
%. Kecepatan tumbuh diba.ah p.%/
&. =sia tulang terlambat J % tahun
0. Kadar G) K #* ng8ml pada uji provokasi
/. ,idak ada dismorfik, kelainan tulang maupun sindrom tertentu.
!isamping terapi untuk anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan, terapi ini
diberikan juga untuk anak dengan .in,ro& T/rn)r, .in,ro& Noonan, ana+ ,)n1an
IUGR, 1a1a' 1in5a' +roni+, .in,ro& Pra,)r #i''i, .in,ro& L)ri7*)i''
)ormon pertumbuhan ini diberikan secara sc dengan dosis 6 IU-&6-2ari ata/ 8,89
&1-+1-2ari pa,a ,)3i.i)n.i 2or&on p)rt/&(/2an dan 8,8: &1-+1-2ari /nt/+
.in,ro&a T/rn)r ,an +roni+ r)na' in./33i.i)n.i
-emberian diberikan sebanyak ; +a'i p)r&in11/
Ko&p'i+a.i t)rapi 2or&on p)rt/&(/2an
< -seudotumor serebri karena retensi air dan natrium ( idiopathic intracranial
hypertension) + sangat jarang
< 7,0 rendah ( transient)
< nsulin resistance (jarang)
Kontraindikasi terapi hormon pertumbuhan
< $loom syndrome
II.!),a2
-ada kasus tertentu misalnya skeletal dysplasia diperlukan koreksi mechanical 8
pembedahan.(bone lengthening)
Luga pada kasus karena tumor
MySteRiOuSz 4 of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
III.S/porti3
< psychosocial

I%.Lain7'ain (r/5/+an ./(.p).ia'i., r/5/+an .p).ia'i.a.i 'ainn<a ,'')
Sesuai etiologi

P)&anta/an (=Monitorin1>)
I.T)rapi
< ;onitoring tinggi badan dan efek samping
< ,erapi hormon dihentikan bila lempeng epifisis telah menutup atau respon terapi tidak
adekuat. >iri respon terapi yang tidak
adekuat bila pertambahan kecepatan pertumbuhan lebih kecil dari % cm dalam 4 bulan
< $ila ada efek samping pseudotumor cerebri karena retensi air dan natrium ( pada
umumnya di bulan pertama) dengan keluhan
sakit kepala, mual, pusing, ata1ia atau gangguan penglihatan terapi sementara dihentikan
II.T/&(/2 K)&(an1
-era.akan pendek patologis pasti akan berpengaruh pada tumbuh kembang anak.
!iagnosis dini dan terapi dini akan memperbaiki tumbuh kembang anak



MySteRiOuSz M of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
#. 6ampiran tambahan khusus untuk tabel, gambar, algoritma di atas.

%. ,abel -erbedaan normal usia kronologis dan usia tulang
&. ,abel important historical features on the evaliation of short stature
MySteRiOuSz B of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
0. ,abel pemeriksaan penunjang dan kelainan klinis

MySteRiOuSz N of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
GRO#T" $"ART
Satriono, M.Sc., SpA(K)

!! - T! ANAK LAKI7LAKI UMUR 88 7 ?; !ULAN
MySteRiOuSz #* of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
!! - T! ANAK PEREMPUAN UMUR 88 7 ?; !ULAN
MySteRiOuSz ## of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
!MI UNTUK ANAK LAKI7LAKI
MySteRiOuSz #% of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
!MI UNTUK ANAK PEREMPUAN
MySteRiOuSz #& of #0
Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Sistem Endokrin dan Metabolisme
MySteRiOuSz #0 of #0