ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN ANEMIA

BAB I
PENDAHULUAN

Latar Belakang
Berdasarkan survei kewsehatan rumah tangga (SKSRT) 2001, prevalensi anemia pada balita 0-5
tahun sekitar 47%, anak usia sekolah dan remaja sekitar 26,5%. Sementara survei di DKI Jakarta
2004 menunjukkan angka prevalensi anemia pada balita sebesar 26,5%, 35 juta remaja menderita
anemia gizi besi, usia 6 bulan cadangan besi itu akan menipis, sehingga diperlukan asupan besi
tambahan untuk mencegah kekurangan besi.
Anemia didefinisikan sebagai penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah
rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat (Nelson,1999).
Kebanyakan anemia pada anak adalah anemia kekurangan zat besi atau iron deficiency anemia.
Penyebabnya umumnya adalah pola makan yang kurang tepat. Anemia lainnya adalah anemia
karena pendarahan, anemia karena pabriknya mengalami gangguan (sumsum tulang tidak
memproduksi sel-sel darah dengan baik dan penyebabnya bermacam-macam), bisa juga anemia
karena yang bersangkutan menderita suatu penyakit keganasan seperti kangker, leukemia dll,
tapi biasanya dokter akan tahu karena hati dan limpanya membesar
Anemia bisa menyebabkan kerusakan sel otak secdara permanen lebih berbahaya dari kerusakan
sel-sel kulit. Sekali sel-sel otak mengalami kerusakan tidak mungkin dikembalikan seperti
semula. Karena itu, pada masa amas dan kritis perlu mendapat perhatian.

Tujuan
Tujuan umum dari penulisan makalah ini diharapkan mahasiswa dapat membuat asuhan
keperawatan penyakit anemia.
Tujuan dari penulisan makalah diharapkan mahasiswa mampu:
Mengetahui anatomi fisiologi darah
Mengetahui pengertian anemia
Mengetahui etiologi anemia
Mengetahui patofisologi anemia

Mengetahui manifestasi klinis anemia

Mengetahui macam-macam anemia
Memberikan asuhan keperawatan yang tepat pada klien yang menderita anemia

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI FISIOLOGI
Sistem hematology tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang
dan nodus limfa. Darah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena berbentuk
cairan.

Darah adalah suspensi dari partikel dalam larutan koloid cair yang mengandung elektrolit.
Peranannya sebagai medium pertukaran antara sel-sel yang terfiksasi dalam tubuh dan
lingkungan luar serta memiliki sifat-sifat protektif terhadap organisme sebagai suatu keseluruhan
dan khususnya terhadap darahnya sendiri.
Unsur seluler darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), beberapa jenis sel darah putih
(leukosit), dan pecahan sel yang disebut trombosit.

Sumsum tulang
Sumsum tulang menempati bagian dalam tulang spons dan bagian tengah rongga tulang panjang.
Sumsum merupakan 4 % sampai 5 % berat badan total,sehingga merupakan yang paling besar
dalam tubuh. Sumsum bisa berwarna merah atau kuning. Sumsum merah merupakan tempat
diproduksi sel darah merah aktif dan merupakan organ hematopoetik (penghasil darah) utama.
Sedang sumsum kuning, tersusun terutama oleh lemak dan tidak aktif dalam produksi elemen
darah.

Eritrosit
Sel darah merah atau eritrosit dalah merupakan cakram bikonkaf yang tidak berinti yang kirakira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2m pada bagian tengah tebalnya hanya 1m atau kurang.

Karena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya
berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B
serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah
adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan pH normal
melalui serangkaian dapar intraseluler. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai
polipeptida (globin) dan 4 gugus hem, masing-masing mengandung sebuah atom besi.
Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna.
Pembentukan hemoglobin terjadi pada sumsum tulang melalui semua stadium pematangan. Sel
darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sumsum tulang. Retikulosit adalah
stadium terakhir dari perkembangan sel darah merah yang belum matang dan mengandung jala
yang terdiri dari serat-serat retikular. Sejumlah kecil hemoglobin masih dihasilkan selama 24
sampai 48 jam pematangan, retikulum kemudian larut dan menjadi sel darah merah yang matang.

Leukosit (sel darah putih)

Leukosit merupakan unit yang mobil/aktif dari sistem pertahanan tubuh. Leukosit ini sebagian di
bentuk di sumsum tulang (granulosit dan monosit serta sedikit limfosit) dan sebagian lagi di
jaringan limfe (limfosit dan sel-sel plasma). Setelah dibentuk, sel-sel ini diangkut dalam darah
menuju bagian tubuh untuk di gunakan. Manfaat sesungguhnya dari sel darah putih ialah bahwa
kebanyakan di transpor secara khusus ke daerah yang terinfeksi dan mengalami peradangan
serius, jadi menyediakan pertahanan yang cepat dan kuat terhadap bahan infeksius yang mungkin
ada. Ada 6 macam sel darah putih yang secara normal di temukan dalam darah. Keenam sel
tersebut ialah netrofil polimorfonuklir, eosinofil polimorfonuklir, basofil polimorfonuklir,
monosit, limfosit, dan kadang-kadang sel plasma. Selain itu terdapat juga sejumlah besar
trombosit, yang merupakan pecahan dari tipe ketujuh sel darah putih yang dijumpai dalam
sumsum tulang, yakni megakariosit. Ketiga tipe dari sel, yaitu sel polimorfonuklir, seluruhnya
mempunyai gambaran granular, karena alasan itu mereka disrbut granulosit atau dalam
terminologi klinis disebut "poli" karena intinya multipel.

Granulosit dan monosit melindungi tubuh terhadap organisme penyerang terutama dengan cara
mencernakannya yaitu melalui fagositosis. Fungsi utama limfosit dan sel-sel plasma
berhubungan dengan sistem imun.

Trombosit
Trombosit merupakan partikel kecil, berdiameter 2 sampai 4 m, yang terdapat pada sirkulasi
plasma darah. Karena dapat mengalami disintegrasi cepat dan mudah, jumlahnya selalu berubah

antara 150.000 dan 450.000 per mm darah, tergantung jumlah yang dihasilkan, bagaimana
digunakan, dan kecepatan kerusakan. Dibentuk oleh fragmentasi sel raksasa sumsum tulang,
yang disebut megakariosit. Produksi trombosit diatur oleh trombopotein.

Trombosit berperan penting dalam mengotrol pendarahan. Apabila terjadi pendarahan cedera
vascular, trombosit mengumpul pada pada tempat edera tersebut. Subtansi yang dilepaskan dari
granula trombosit dan sel darah lainnya menyebabkan trombosit menempel satu sama lain dan
membentuk tambalan atau sumbatan, yang sementara menghentikan pendarahan. Subtansi lain
dilepaskan dari trombosit untuk mengaktifasi factor pembekuan dalam plasma darah.

Plasma darah
Apabila elemen seluler diambil dari darah, bagian cairan yang tersisa dinamakan plasma darah.
Plasma darah mengandung ion, protein, dan zat lain. Apabila plasma dibiarkan membeku, sisa
cairan yang tertinggal dinamakan serum. Serum mempunyai kandungan yang sama dengan
plasma, keuali kandungan fibrinogen dan beberapa factor pembekuan.

Protein plasma tersusun terutama oleh albumin dan globulin. Globulin tersusun atas fraksi alfa,
beta dan gama yang dapat dilhat dari laboratorium yang dinamakan elektroforesis protein.
Masing-masing kelompok disusun oleh protein tertentu.
Gama globulin, yang tersusun terutama oleh anti bodi, dinamakan immunoglobulin. Protein ini
dihasilkan oleh limfosit dan sel plasma. Protein plasma penting dalam fraksi alfa dan beta adalah
globulin transpor dan nfaktor pembekuan yang dibentuk di hati. Globulin transpor membawa
berbagai zat dalam bentuk terikat sepanjang sirkulasi. Misalnya tiroid terikat globulin, membawa
tiroksin, dan transferin membawa besi. Faktor pembekuan, termasuk fibrinogen, tetap dalam
keadaan tidak aktif dalam plasma darah sampai diaktifasi pada reaksi pada tahap-tahap
pembekuan.
Albumin terutama penting untuk pemeliharaan volume cairan dalam system vaskuler. Dinding
kapiler tidak permeabel terhadap albumin, sehingga keberadaannya dalam plasma menciptakan
gaya onkotik yang menjaga cairan dalam rongga vaskuler. Albumin, yang dihasilkan oleh hati,
memiliki kapasitas mengikat berbagai zat yang ada dalam plasma. Dalam hal ini, albumin
berfungsi sebagai protein transpor untuk logam, asam lemak, bilirubin, dan obat-obatan, diantara
zat lainnya.

DEFINISI

Anemia didefinisikan sebagai penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah
rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat (Nelson,1999).
Anemia berarti kekurangan sel darah merah, yang dapat di sebabkan oleh hilangnya darah yang
terlalu cepat atau karena terlalu lambatnya produksi sel darah merah. (Guyton,1997). Anemia
adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin turun dibawah
normal.(Wong, 2003)

Anemia adalah penurunan dibawah normal dadam jumlah eritrosit, banyaknya hemoglobin, atau
volume sel darah merah, sistem berbagai jenis penyakit dan kelainan (Dorlan, 1998)

PATOFISIOLOGI
Jumlah efektif eritrosit berkurang menyebabkan jumlah O2 ke jaringan berkurang
Kehilangan darah yang mendadak (> 30%) mengakibatkan pendarahan menimbulkan
simtomatologi sekunder hipovolemi dan hipoksia
Tanda dan gejala: gelisah, diaforesis (keringat dingin), takikardi,dyspne, syok
Kehilangan darah dalam beberapa waktu (bulan) sampai dengan 50% terdapat kompensasi
adalah:
Peningkatan curah jantung dan pernafasan
Meningkatkan pelepasan O2 oleh hemoglobin
Mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan
Redistribusi aliran darah ke organ vital

Salah satu tanda yang sering di kaitkan dengan anemia adalah pucat, ini umumnya sering di
kaitkan dengan volume darah, berkurangnya hemoglobin dan vasokontriksi untuk memperbesar
pengiriman O2 ke organ-organ vital. Karena faktor-faktor seperti pigmentasi kulit, suhu dan
kedalaman serta distribusi kapiler mempengaruhi warna kulit maka warna kulit bukan
merupakan indeks pucat yang dapat diandalkan. Warna kuku, telapak tangan dan membran
mukosa mulut serta konjungtiva dapat digunakan lebih baik guna menilai kepucatan.

MANIFESTASI KLINIK

Pucat oleh karena kekurangan volume darah dan Hb, vasokontriksi

Takikardi dan bising jantung (peningkatan kecepatan aliran darah) Angina (sakit dada)
Dispnea, nafas pendek, cepat capek saat aktifitas (pengiriman O2 berkurang)
Sakit kepala, kelemahan, tinitus (telinga berdengung) menggambarkan berkurangnya oksigenasi
pada SSP
Anemia berat gangguan GI dan CHF (anoreksia, nausea, konstipasi atau diare)

KLASIFIKASI ANEMIA
Anemia pasca-pendarahan (post hemorrhagi)
Etiologi
Kehilangan darah karena kecelakaan, operasi, pendarahan usus, ulkus peptikum, pendarahan
karena kelainan obstetric, hemoroid, ankilostomiasis. Jadi umumnya karena kehilangan darah
yang mendadak atau menahun
Kehilangan darah mendadak
Pengaruh yang timbul segera
Akibat kehilangan darah yang cepat, terjadi reflek kardiovaskular yang fisiolgis berupa kontraksi
arteriola, pengurangan aliran darah atau komponennya ke organ tubuh yang kurang vital
(anggota gerak, ginjal dan sebagainya) dan penambahan alran darah ke organ vital (otak dan
jantung)

Gejala yang timbul tergantung dari cepat dan banyaknya darah yang hilang dan apakah tubuh
masih dapat mengadakan kompensasi.

Kehilangan darah sebanyak 12-15 % akan memperlihatkan gejala pucat, transpirasi, takikardi,
tekanan darah normal atau merendah. Kehilangan sebanyak 15-20 % akan mengakibatkan
tekanan darah menurun dan dapat terjadi renjatan (shock) yang masih reversibel. Kehilangan
lebih dari 20% akan menimbulkan renjatan yang ireversibel dengan angka kematian yang tinggi.

Pengobatan yang terbaik ialah dengan transfusi darah. Pilihan kedua adalah plasma (plasma
expanders atau plasma substitute). Dalam pemberian darurat cairan intravena dengan cairan infus
apa saja yang tersedia

Pengaruh lambat
Beberapa jam setelah pendarahan, terjadi pergeseran cairan ekstravaskular ke intravaskular yaitu
agar isi intravaskular dan tekanan osmotik dapat dipertahankan, tetapi akibatnya terjadi
hemodilusi.

Gejala yang ditemukan ialah leukositosis (15.000-20.000/mm3). Nilai hemoglobin, erirosit dan
hematokrit merendah akibat hemodilusi. Untuk mempertahankan metabolisme, sebagai
kompensasi sistem eritropoetik menjadi hiperaktif. Kadang-kadang terlihat gejal gagal jantung

Kehilangan darah menahun

Pengaruhnya terlihat sebagai gejala akibat defisiensi besi, bila tidak diimbangi dengan masukan
besi yang cukup.

Anemia defisiensi besi

Anemia defisiensi zat besi sering ditemukan di Indonesia. Anemia defisiensi zat besi merupakan
suatu penyakit yang dapat mengakibatkan efeka yang sangat serius pada fungsi jantung dan paru
jika tidak segera ditangani. Selain itu juga dapat menyebabkan kematian. Anemia defisiensi besi
sering terjadi pada pria atau wanita pasca menopause. Menurut Sneltzer (2002) bahwa penyebab
tersering pada anemia yang dialami oleh pria ataupun wanita pasca menopause disebabkan
karena kurangnya masukan nutrisi. Selain pada pasca menopause juga dapat terjadi pada bayi.
Anemia akibat defesiensi besi untuk sisntesis Hb merupakan penyakit darah yang paling sering
pada bayi dan anak. Frekuensinya berkaitan dengan aspek dasar metabolisme besi dan nutrisi
tertentu. Tubuh bayi baru lahir mengandung kira-kira 0,5 g besi, sedangkan dewasa kira-kira 5 g.
untuk mengejar perbedaan itu rata-rata 0,8 mg besi harus direabsorbsi tiap hari selama 15 tahun
pertam kehidupan. Disamping kebutuhan pertumbuhan ini, sejumlah kecil diperlukan untuk
menyeimbangkan kehilangan besi normal oleh pengelupasan sel, karena itu untuk
mempertahankan keseimbangan besi positif pada anak, kira-kira 1 mg besi harus direabsorbsi
setiap hari.
Etiologi

Menurut patogenesisnya, etiologi anemia defisiensi besi dibagi:

Masukan kurang: MEP, defisiensi diet relatif yang disertai pertumbuhan yang cepat
Absorsi kurang: MEP: diare kronis, sindrom malabsorbsi lainnya
Sintesis kurang: transferin (hipotransferinemia congenital)
Kebutuhan yang bertambah: infeksi, pertumbuhan yang cepat
Pengeluaran yang bertambah: kehilangan darah karena ankilostomiasis, amubiasis yang
menahun, polip, hemolisis intravascular kronis yang menyebabkan hemosiderinemia
Manifestasi klinik
Penderita tampak lemas, sering berdebar-debar, lekas lelah, pucat, sakit kepala, iritabel dan
sebagainya. Mereka tidak tampak sakit karena perjalanan penyakitnya bersifat menahun. Tampak
pucat terutama pada mukosa bibir dan faring, telapak tangan dan dasar kuku, konjungtiva ocular
berwarna kebiruan atau putih mutiara (pearly white). Papil lidah tampak atrofi. Jantung tampak
membesar dan terdengar murmur sistolik yang fungsionil. Pada MEP dengan infestasi
ankylostoma akan memperlihatkan perut buncit yang disebut pot belly dan dapat terjadi edema.
Tidak ada pembesaran limpa dan hepar dan tidak terdapat diatesis hemoragik. Pemeriksaan
radiologis tulang tengkorak akan menunjukkan pelebaran diploe dan penipisan tabula eksterna
sehingga mirip dengan perubahan tulang tengkorak dari talasemia
Pemeriksaan laboratorium
Kadar Hb< 10 g%; MCV < 79 c; MCHC < 32%, mikrositik, hipokromik, poikilositosis, sel
target. Kurve Price Jones bergeser kekiri. Leukosit dan trombosit normal. Pemeriksaan sumsum
tulang menunjukkan system eritropoetik hiperaktif dengan sel normoblas polikromatofil yang
predominan. Dengan demikian terjadi maturation arrest pada tingkat normoblas polikromatofil.
Dengan pewarnaan khusus dapat dibuktikan tidak terdapat besi dalam sumsum tulang. Serum
iron (SI) merendah dan iron binding capacity (IBC) meningkat (kecuali pada MEP, SI dan IBC
rendah)
Diagnosis
Ditegakkan atas dasar ditemukannya penyebab defisiensi besi, gambaran eritrosit mikrositik
hipokromik, SI rendah dan IBC meningkat, tidak terdapat besi dalam sumsum tulang dan reaksi
yang baik terhadap pengobatan denan besi
Pengobatan
Pemberian preparat 60 mg/hari dapat menaikkan kadar Hb sebanyak 1 gr% per bulan. Kini
program nasional menganjurkan kombinasi 60 mg besi dan 500 g asam folat. (Saiffudin 2002).

Selain itu dapat pula diberikan preparat besi parenteral. Obat ini lebih mahal harganya dan
penyuntikannya harus intra muscular dalam atau ada pula yang dapat diberikan secara intravena.
Preparat besi parenteral hanya diberikan bila pemberian peporal tidak berhasil

Tranfusi darah hanya diberikan bila kadar Hb kurang dari 5 g% dan disertai dengan keadaan
umum yang tidak baik, misalnya gagal jantung, bronkopneumonia dan sebagainya. Umumnya
jarang diberikan transfusi darah karena perjalanan penyakitnya menahun

Anemia Megaloblastik
Anemia megaloblastik secara umum mempunyai abnormalitas morfologi dan pematangan
eritrosit tertentu. Morfologi megaloblastik dapat dijumpai pada sejumlah keadaan.
Defisiensi asam folat
Folat berlimpah dalam berbagai makanan termasuk sayuran hijau, buah dan orgn binatang
(ginjal, hati).
Defisiensi dalam makanan biasanya disertai pertumbuhan cepat atau infeksi yang dapat
menaikan kebutuhan asam folat.
Kebutuhan atas dasar berat badan pada anak lebih besar dibandingkan pada orang dewasa.
Karena kebutuhan yang meningkat untuk pertumbuhan. Kebutuhan juga meningkat sejalan
dengan pergantian (turnover) jaringan. Susu manusia dan binatang memberi pasokan asam folat
dalam jumlah yang memadai. Susu domba jelas defisien, suplementasi asam folat harus
diberikan bila susu domba merupakan makanan pokok. Jika tidak diberi suplemen, susu bubuk
juga mungkin sumber yang miskin asam folat.

Terapi
Bila diagnosis telah ditegakkan dengan sakit berat, anemia diberikan secara oral atau parenteral
dengan dosis 1-5 mg/24 jam. Jika diagnosis spesifik belum diragukan 50-100 g/24 jam folat
dapat diberikan selam 1 minggu sebagai uji diagnostic, atau 1 g/ 24 jam sianokobalamin
parenteral untuk kecurigaan defisiensi vitamin B12. karena respon hematology dapat diharapkan
dalam waktu 72 jam, transfusi hanya terindikasi jika anemia berat atau anak sakit berat. Terapi
asam folat harus diteruskan sampai 3-4 minggu.

Defisiensi B12 (kobalamin)

Vitamin B12 dihasilkan dari kobalamin dalam makanan, terutama sumber hewani, produksi
skunder oleh mikiroorganisne.
Defisiensi vitamin B12 dapat disebabkan karena kurang masukan, pembedahan lambung,
konsumsi atau inhibisi kompleks B12- factor intrinsic, abnormalitas yang melibatkan sisi
reseptor di ileum terminal, atau abnormalitas TCII. Meskipun TCI mengikat 80% kobalamin
serum, defisiensi protein ini menyebabkan kadar penurunan B12 tetapi tidak pada anemia
megaloblastik.
Kasus defisiensi terdapat pada bayi minum ASI yang ibunya mempunyai diet kurang atau yang
menderita anemia pernisiosa.

Terapi
Respon hematologist segera akan mengikut pemberian parenteral vitamin B12 (1 mg), biasanya
dengan retikulositosis dalam 2-4 hari, bila tidak ada penyakit peradangan yang menyertai.
Kebutuhan fisiologis vitamin B12 adalah 1-5 g/ 24 jam, dan respon hematologist telah diamati
dengan dosis kecil ini, ini menunjukan bahwa pemberian minim dosis dapat digunakan sebagai
uji terapeutik bila diagnosis defisiensi vitamin B12 diragukan. Jika ada bukti keterlibatan
neurologis, 1 mg harus disuntikkan intramuscular harian selama 2 minggu. Terapi rumatan perlu
selama hidup penderita, pemberian bulanan intramuscular vitamin B12 cukup.

Anemia Hemolitik
Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari)
Penyakit ini dapat dibagi menjadi dalam 2 golongan besar yaitu:
Golongan dengan penyebab hemolisis yang terdapat dalam eritrosit sendiri. Umumnya penyebab
hemolisis dalam golongan ini ialah kelainan bawaan (konginetal)
Golongan dengan penyebab hemolisis ekstraseluler. Biasanya penyebabnya merupakan faktor
yang didapat (acquired)
Gangguan intrakorpuskuler (konginetal)
Kelainan ini umumnya disebabkan oleh karena adanya gangguan metabolisme dalam eritrosit itu
sendiri
Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:

Gangguan pada struktur dinding eritrosit

Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit
Hemoglobinopatia

Gangguan struktur dinding eritrosit

Sferositosis
Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan membran eritrosit.
Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala
anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa
sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis aplastik

Pengobatan
Transfusi darah terutama dalam keadaan krisis. Pengangkatan limpa pada keadaan yang ringan
dan anak yang agak besar (2-3 tahun). Sebaiknya diberikan roboransia

Ovalositosis (eliptositosis)
Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval (lonjong). Dalam keadaan normal
bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan
menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang
ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis
dari penyakit ini.
Beta Lipropoteinemia
Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit tersebut
menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi
lemak pada dinding sel
Gangguan pembentukan nukleotida
Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada panmielopatia
tipe fanconi

Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim

Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)
Defisiensi Glutation reduktase
Defisiensi Glutation
Defisiensi Piruvatkinase
Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)
Defisiensi difosfogliserat mutase
Defisiensi Heksokinase
Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

Hemoglobinopatia
Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada
perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur satu tahun telah
mencapai keadaan yang normal. Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan
hemoglobin ini, yaitu:
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misal HbS, HbE dan
lain-lain
Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal talasemia

Gangguan ekstrakorpuskuler
Gangguan ini biasanya didapat (acquired) dan dapat disebabkan oleh:
Obat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin, air), toksin(hemolisin)
streptococcus, virus, malaria, luka bakar juga dapat menyebabkan anemia hemolitik
Hipersplenisme. Pembesaran limpa apapun sebabnya sering menyebabkan penghancuran eritrosit
Anemia oleh karena terjadinya penghancuran eritrosit akibat terjadinya reaksi antigen-antibodi.
Antagonisme ABO atau inkompatibilitas golongan darah lain seperti Rhesus dan MN

Alergen atau hapten yang berasal dari luar tubuh, tetapi dalam tubuh akan melekat pada
permukaan eritrosit dan menimbulkan reaksi antigen-antibodi pada permukaan eritrosit dan hal
ini dapat menyebabkan hemolisis. Kejadian tersebut dapat ditimbulkan oleh virus, bakteri atau
obat-obatan seperti kina, PAS dan insektisida.
Hemolisis dapat pula timbul akibat adanya reaksi autoimun.

Perjalanan penyakitnya bergantung pada penyebab hemolisisnya, bisa berlangsung ringan tetapi
dapat juga terjadi akut, cepat dan dapat menyebabkan kematian. Pada keadan yang sangat berat
sering terjadi hemoglobinuria dan hemoglobin yang bebas ini diduga merusak tubulus ginjal
sehingga terjadi oliguria, bahkan kerusakan ginjal itu bukan disebabkan oleh hemoglobin bebas
semata-mata, tetapi juga oleh karena terjadinya mikroangiopatia dari pembuluh darah ginjal.
Oleh karena terjadi pembuatan trombin yang berlebihan, maka dalam hal ini diperlukan
pemberian heparin.

Pengobatan
Pada keadaan yang berat, akibat keracunan obat-obatan, pemberian transfusi darah dapat
menolong penderita. Kadang-kadang diperlukan pula transfusi tukar. Pada anemia hemolitik oleh
karena proses imun maka pemberian darah harus hati-hati oleh karena hal ini dapat menambah
proses hemolisis. Dalam hal ini sebaiknya diberikan transfusi eritrosit yang telah dicuci.

Diberikan pula prednison atau hidrokortison dengan dosis tinggi pada anemia hemolitik imun ini.
Bila perlu diberikan preparat kortikosteroid secara intravena. Apabila didapatkan gagal ginjal
akut, maka diberikan cairan dan obat-obatan sesuai dengan penatalaksanaan dari gagal ginjal
akut. Pada anemia hemolitik autoimun yang biasanya berlangsung lama, maka disamping
pemberian prednison, juga diberikan azatioprin (imuran).

Anemia Aplastik
Merupakan keaadan yang disebabkan berkurangnya sel darah dalam darah tepi, akibat
terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.
Sistim limfopoetik dan RES sebenarnya dalam keadaan aplastik juga, tetapi relatif lebih ringan
dibandingkan dengan ketiga sistem hemopoetik lainnya. Aplasia ini hanya dapat terjadi pada
satu, dua atau ketiga sistem hemopoetik (eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik)

Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoetik disebut eritroblastopenia (anemia hipoplastik),
yang hanya mengenai sistem granulopoetik saja disebut agranulositosis (penyakit schultz),
sedangkan yang hanya mengenai sistem trombopoetik disebut amegakariostik trombositopenik
purpura (ATP). Bila mengenai sistem disebut panmiel optisis atau lazimnya disebut anemia
aplastik.

Panmieloptisis (anemia aplastik)

Kecuali jenis kongenital, anemia aplastik biasanya terdapat pada anak berumur lebih dari 6
tahun. Depresi sumsum tulang oleh obat atau bahan kimia, meskipun ,dengan dosis rendah tetapi
berlangsung sejak usia muda secara terus-menerus, baru akan terlihat pengaruhnya setelah
beberapa tahun kemudian. Misalnya pemberian kloramfenikol yang terlampau sering pada bayi
(sejak umur 2-3 bulan), baru akan menyebabkan gejala anemia aplastik setelah ia berumur lebih
dari 6 tahun. Disamping itu pada beberapa kasus gejala sudah timbul hanya beberapa saat setelah
ia kontak dengan gen penyebabnya.
Etiologi
Faktor konginetal
Sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus,
anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya.
Faktor didapat
Bahan kimia: benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.
Obat: kloramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin (antihistamin), santonin-kalomel,
obat sitostatika (myleran, methrotrexate, TEM, vincristine, rubidomycine, dan sebagainya)
Radiasi: sinar, rontgen, radioaktif
Faktor individu: alergi terhadap obat, bahan kimia dan lain-lain
Infeksi: tuberkolosis milier, hepatitis dan sebagainya
Lain-lain: keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin
Idiopatik: merupakan penyebab yang paling sering. Akhir-akhir ini faktor imunologis telah dapat
menerangkan etiologi golongan idiopatik ini.
Gejala klinis dan Hematologis

Pada prinsipnya berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik dan trompoetik, serta aktifitas relatif sistem limfopoetik dan RES Aplasia sistem
eritropoetik dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan
merendahnya kadar Hb, hematrokit dan hitung eritrosit. Klinis klien akan terlihat pucat dan
berbagai gejala anemia lainya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung dan
sebagainya.
Pengobatan
Prednison dan testosteron
Prednison diberikan dengan dosis 2-5 mg/kgbb/hari peroral, sedangkan testosteron dengan dosis
1-2 mg/kgbb/hari sebaiknya secara parenteral. Penyelidikan terakhir menunjukkan bahwa
testosteron lebih baik diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolik dan
merangsang sistem. Hematopoetik lebih kuat dan diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgbb/hari
peroral. Pada pemberian oksimetolon ini hendaknya diperhatikan fungsi hati.
Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan dapat sampai bertahun-tahun. Bila
telah terdapat remisi, dosis obt diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap
minggu. Kemudian jika terjadi relaps, dosis obat harus diberikan penuh kembali.

Transfusi darah
Transfusi darah diberikan jika hanya diperlukan. Pada keadaan yang sangat gawat (pendarahan
masif, pendarahan otak dan sebagainya) dapat diberikan suspensi trombosit
Pengobatan terhadap infeksi sekunder
Untuk menghindarkan dari infeksi, sebaiknya diisolasi dalam ruangan yang 'suci hama'.
Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang.
Kloramfenikol tidak boleh diberikan.
Makanan
Disesuaikan dengan keadaan, umumnya diberikan makanan lunak. Hati-hati pada pemberian
makanan melalui pipa lambung karena mungkin menyebabkan luka/pendarahan pada waktu pipa
dimasukkan
Istirahat
Untuk mencegah terjadinya pendarahan, terutama pendarahan otak.

KOMPLIKASI
Komplikasi umum anemia meliputi:
Gagal jantung
Gagal jantung adalah pemberhentian sirkulasi normal darah dikarenakan kegagalan dari ventrikel
jantung untuk berkontraksi secara efektif pada saat systole. Akibat kekurangan penyediaan
darah, menyebabkan kematian sel dari kekurangan oksigen. Cerebral hypoxia, atau kekurangan
penyediaan oksigen ke otak, menyebabkan korban kehilangan kesadaran dan berhenti bernafas
dengan tiba-tiba.
Kejang
Gerakan yang tidak dikendalikan karena ada masalah di otak disebut kejang.
Perestesia

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

PENGKAJIAN
Lakukan pengkajian fisik
Dapatkan riwayat kesehatan, termasuk riwayat diet
Observasi adanya manifestasi anemia

Manivestasi umum
Kelemahan otot
Mudah lelah
Kulit pucat
Manivestasi system saraf pusat
Sakit kepala
Pusing

Kunang-kunang
Peka rangsang
Proses berpikir lambat
Penurunan lapang pandang
Apatis
Depresi
Syok (anemia kehilangan darah)
Perfusi perifer buruh
Kulit lembab dan dingin
Tekanan darah rendah dan tekanan darah setral
Peningkatan frekwensi jatung

DIAGNOSA KEPERAWATAN
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigenasi ke sel/hipoksi
Intoleransi aktivitas b/d kelemahan umum.
Resiko tinggi terjadinya infeksi berhubungan dengan sistem pertahanan tubuh.
Resiko perdarahan b/d penurunan faktor pembekuan darah

INTERVENSI KEPERAWATAN

NO DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI RASIONAL

Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigenasi ke sel/hipoksia.
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1 x 24 jam diharapkan menunjukkan tingkat
perfusi jaringan yang sesuai.

Kriteria Hasil:
Tidak ada sianosis sentral atau perifer.
Kulit hangat atau kering.
Status mental biasa.
Observasi perubahan status mental.
Observasi warna dan suhu kulit atau membrane mukosa.
Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi.
Tinggikan kaki atau telapak bila di tempat tidur atau kursi.
Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangsang, bingung.
Gelisah, bingung, disorientasi atau perubahan sensori atau motor dapatmenunjukkan aliran
darah, hipoksia atau cidera faskuler serebral (CSV) sebagai akibat emboli sistemik.
Kulit pucat/sianosis, kaku membrane bibir atau lidah menunjukkan vasokontriksi/ syok dan
gangguan aliran sistemik.
Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.
Menurunkan status vena di kaki dan pengumpulan darah pada vena pelvis untuk menurunkan
resiko pembentukan thrombus.
Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia atau defisiensi vitamin B12.
Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 1 x 24 jam diharapkan klien melaporkan peningkatan intoleransi aktifitas.
Kriteria Hasil:
Menunjukkan pernafasan normal.
Mendapatkan istirahat yang cukup.
TD dalam keadaan normal
Observasi adanya tanda kerja fisik (dispnea, sesak nafas, kunang-kunang, keletihan.
Antisipasi dan bantu dalam aktifitas kehidupan sehari-hari.
Beri pengalihan aktifitas.
Pilih teman sekamar yang sesuai dengan usia dan minat yang sama.

Pertahankan posisi fowler tinggi.

Ukur tanda vital selama istirahat.
Merencanakan istirahat yang tepat.
Untuk mencegah kelelahan.
Meningkatkan istirahat dengan tenang serta mencegah kebosanan dan menarik diri.
Untuk mendorong kepatuhan pada kebutuhan istirahat.
Untuk pertukaran udara ug optimal.
Untuk menentukan nilai dasar perbandingan selama periode aktifitas.
Resiko tinggi terjadinya infeksi berhubungan dengan sistem pertahanan tubuh Setelah dilakukan
tindakan keperawatan selama 1 x 24 jam mampu untuk mengidentifikasi perilaku untuk
mencegah menurunkan infeksi.
Kriteria Hasil:
Klien.
Klien tidak menunjukkan bukti infeksi. 1. Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi
perawatan dan klien.
Pertahankan teknik aseptik ketat pada prosedur perawatan.
Berikan perawatan kulit.
Lindungi anak dari kontak dengan individu yang terinfeksi.
Pantau suhu.
Mencegah terjadinya kontaminasi bakterial.
Menurunkan resiko infeksi bakteri.
Menurunkan resiko kerusakan kulit atau jaringan.
Untuk meminimalkan pemejanan pada organisme infektif.
Adanya bukti infeksi dan membutuhkan pengobatan.
Resiko perdarahan b/d penurunan faktor pembekuan darah

Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 24 jam diharapkan klien dapat menurunkan resiko
perdarahan.
Kriteria hasil:
Mempertahankan homeastasis dengan tanpa perdarahan.
Menunjukkan perilaku penurunan resiko perdarahan.
Mandiri
Awasi nadi, TD, dan CVP bila ada.
Catat perubahan mental atau tngkat kesadaran
Dorong menggunakan sikat gigi halus
Gunakan jarum kecil untuk injeksi, tekan lebih lama pada bagian bekas suntikan.
Hindarkan penggunaan produk yang mengandung aspirin kolaborasi
Awasi Hb/Ht dan faktor pembekuan
Berikan obat sesuai indikasi. Vitamin tambahan (contoh: vit K, D, C)
Peningkatan nadi dengan penurunan TD dan CVP dapat menunjukkan kehilangan volume darah
sirkulasi, memerlukan evaluasi lanjut.
Perubahan dapat menunjukkan perbahan perfusi jaringan serebral sekunder terhadap hipoolemia,
hipoksemia.
Pada adanya gangguan faktor pembekuan, trauma minimal dapat menyebabkan perdarahan
mukosa.
Meminimalkan kerusakan jaringan, menurunkan resiko perdarahan/hematoma
Koagulasi memanjang, berpotensi untuk resiko perdarahan.
Indikator anemia, perdarahan aktif/ terjadinya komplikasi (contoh: KID)
Menungkatkan sintesis protombin dan koagulasi

BAB III
PENUTUP

Kesimpulan
Anemia didefinisikan sebagai penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah
rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat (Nelson,1999).

Anemia berarti kekurangan sel darah merah, yang dapat di sebabkan oleh hilangnya darah yang
terlalu cepat atau karena terlalu lambatnya produksi sel darah merah. (Guyton,1997).

Macam-macam atau klasifikasi dari anemia berdasarkan etiolognya yaitu: anemia pasca
pendarahan (kehilangan darah mendadak, kehilangan darah menahun), anemia defisiensi besi,
anemia megaloblastik (defisiensi asam folat dan B12), anemia hemolitik dan anemia aplastik

DAFTAR PUSTAKA

Abdulrrahman, dkk. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran Unifersitas. Jakarta
Behrman, Ricard E et all. Ilmu Kesehatan Anak. Vol 2. Jakarta: EGC.
Guyton, Arthur C. 1997. Fisiologi Kedokteran. Ed 9. Jakarta: EGC.
Price & Wilson. 1995. Patofisiologi. Jakarta: EGC
Smeltzer & Bare. 2002. Keperawatan Medikal Bedah II. Jakarta: EGC
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik/ Donna L. Wong: alih bahasa
Monika ester, editor edisi bahasa indonesia, Sari kurniasih. Ed 4. Jakarta: EGC