BAB I

PENDAHULUAN

Epilepsi didefinisikan sebagai suatu sindrom yang ditandai oleh gangguan fungsi
otak yang bersifat sementara dan paroksismal, yang memberi manifestasi berupa
gangguan, atau kehilangan kesadaran, gangguan motorik, sensorik, psikologik, dan
sistem otonom, serta bersifat episodik. Defisit memori adalah masalah kognitif yang
paling sering terjadi pada pederita epilepsi.1
Setiap orang punya resiko satu di dalam 50 untuk mendapat epilepsi. Pengguna
narkotik dan peminum alkohol punya resiko lebih tinggi. Pengguna narkotik mungkin
mendapat seizure pertama karena menggunakan narkotik, tapi selanjutnya mungkin akan
terus mendapat seizure walaupun sudah lepas dari narkotik.

Di Inggris, satu orang

diantara 131 orang mengidap epilepsi.1

Epilepsi dapat menyerang anak-anak, orang dewasa, para orang tua bahkan bayi
yang baru lahir. Angka kejadian epilepsi pada pria lebih tinggi dibandingkan pada wanita,
yaitu 1-3% penduduk akan menderita epilepsi seumur hidup. Di Amerika Serikat, satu di
antara 100 populasi (1%) penduduk terserang epilepsi, dan kurang lebih 2,5 juta di
antaranya telah menjalani pengobatan pada lima tahun terakhir.1
Epilepsi diklasifikasikan sebagai parsial dan generalisata berdasarkan apakah
kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai epilepsi
parsial. Epilepsi parsial dibagi lagi menjadi parsial sederhana (kesadaran utuh) dan
parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Epilepsi jenis ini dimulai di
suatu daerah di otak, biasanya korteks serebrum. Epilepsi generalisata melibatkan seluruh
korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang
bilateral dan simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa tanda-tanda bahwa kejang
berasal dari kejang fokal. Pasien tidak mengetahui keadaan sekelilingnya saat mengalami
kejang. Kejang ini biasanya muncul tanpa aura atau peringatan terlebih dahulu.2

Epilepsi absens adalah salah satu jenis kejang umum. Jenis ini pertama dijelaskan
oleh Poupart pada 1705, dan kemudian oleh Tissot pada tahun 1770, yang
menggunakan akses

petit

mal.

Pada

tahun

1824,

Calmeil

menggunakan

istilah absence. Pada tahun 1935, Gibbs, Davis, dan Lennox menggambarkan asosiasi
kesadaran gangguan dan 3-Hz spike dan kompleks gelombang lambat pada
Electroencephalograms (EEGs).3
Epilepsi absens ditandai dengan hilangnya kesadaran secara singkat, jarang
berlangsung lebih dari beberapa detik. Sebagai contoh mungkin pasien tiba-tiba
menghentikan pembicaraan, menatap kosong atau berkedip-kedip dengan cepat. Pasien
mungkin mengalami satu atau dua kali kejang sebulan atau beberapa kali sehari.2
Epilepsi sangat berpotensi mengganggu pendidikan, pekerjaan, interaksi sosial
dan rasa percaya diri. Diagnosis tepat dan akurat, disertai tatalaksana medis dan sosial
yang memadai akan dapat mengoptimalisasi keadaan. Dokter keluarga bekerja sama
dengan dokter ahli penyakit saraf dapat membantu mengetahui apakah episode
paroksismal yang terjadi itu adalah epileptic seizures, epilepsy atau merupakan suatu
sindroma epilepsi sehingga penderita dapat tertangani dengan baik. EEG digital akan
sangat membantu untuk mengetahui apakah abnormalitas gelombang otak itu fokal atau
general. 1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Epilepsi berasal dari kata Yunani epilambanien yang berarti serangan dan
menunjukan bahwa sesuatu dari luar tubuh seseorang menimpanya, sehingga dia jatuh.
Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun
dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang disebabkan oleh lepas
muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan.4
Status epileptikus menurut The International Classification of Epileptic Seizure
adalah suatu keadaan dimana serangan epilepsi berlangsung lama (lebih dari 5 menit)
atau berkali-kali dimana penderita tidak pulih diantara kejang5.
Epilepsi absens primer atau disebut juga dengan petit mal adalah serangan absens
pada anak-anak yang berusia 4 sampai 10 tahun dan lenyap secara spontan menjelang
atau setelah usia 10 tahun.
Serangan epileptik yang bersifat absens hilangnya kesadaran sejenak.4

2.2 Anatomi dan fisiologi

Otak memiliki kurang lebih 15 millar neuron yang membangun subtansia alba dan
substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat komplek dan sensitif, berfungsi
sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motorik, sensasi, berpikir dan
emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai
pengatur aktivitas involuntar atau otonom. Sel-sel otak bekerja bersama-sama,
berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik
yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau
seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan.
Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau
psikis.5

Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak ), hipokampus, dan area
fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan
epilepsi, Area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum
berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi
umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur
neurotransmiter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi
meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area
tadi pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti
awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer.5

2.3 Epidemiologi
2.3.1 Frekuensi
Epilepsi adalah penyakit otak yang banyak dijumpai . Menurut World Health
Organization (WHO) sekira 50 juta penduduk di seluruh dunia mengidap epilepsi.
Di Amerika Serikat Insiden ini 1,9-8 kasus per 100.000 penduduk.3 Di Indonesia,
dengan prevalensi berkisar antara 0,5 1,2 %, sehingga dengan jumlah penduduk 210
juta orang maka populasi masyarakat yang menderita epilepsi mencapai 2,1 juta orang.1
2.3.2 Mortalitas / Morbiditas
Tidak ada kematian yang langsung disebabkan oleh absence seizure. Kecelakaan
ketika mengemudi atau mengoperasikan mesin berbahaya selama terjadinya kehilangan
kesadaran mungkin dapat mengakibatkan kematian.3
Pada anak dengan kejang absent yang termasuk epilepsi umum skunder, kematian
berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya. Morbiditas karena kejang absens
tipikal berhubungan dengan frekuensi dan lamanya kejang, disamping aktivitas dari
pasien, pengobatan yang efektif terhadap faktor yang mempengaruhi.3
2.3.3 Ras
Tidak ada predileksi ras yang diketahui.3

2.3.4 Jenis Kelamin

Kejang absens umumnya lebih umum pada wanita dari pada laki-laki. Dua dari tiga anak
dengan epilepsi absens pada anak adalah perempuan. Epilepsi absens dengan myoclonus
di dominasi laki-laki.3
2.3.5 Umur
Epilepsi idiopatik umum memiliki onset yang berkaitan dengan usia. Onset pada kejang
absens pada anak dengan gejala epilepsi general bergantung pada penyaqkit yang
mendasarinya.3
Onset pada kejang absens pada anak dengan gejala epilepsi general bergantung pada
penyakit yang mendasarinya. Meskipun banyak dari kelainan ini yang memiliki onset
pada usia dini (prenatal, perinatal,atau postnatal), kejang absens tidak muncul hingga
until later in chillhood. Sebagai contoh Lennox-Gastaut Syndrome. Penyebabnya bisa jadi
gangguan genetik, tetapi kejang absens biasanya tidak muncul hingga usia 1-8 tahun .3
Onset pada anak dengan epilepsi absens adalah pada usia 4-8 tahun, dengan onset
puncak pada usia 6-7 tahun. Epilepsy absens juvenile onsetnya pada usia pubertas. Usia
yang tepat belum diketahui tergantung pada jenis apakah pyknoleptik (8,3 4,5 tahun)
atau terjadi kejang nonpyknoleptik (14,8 8,3 tahun).3
Juvenile mioclonic epilepsy memiliki lebih banyak variasi umur untuk terjadinya
onset (8-26 tahun), tetapi 79% pasien memiliki onset pada umur 12-18 tahun. Karena
kejang absens dan kejang myoklonik singkat, mereka sering tidak terdiagnosis, dan
banyak pasien tidak mengetahui sampai mereka terkena kejang tonik-klonik.3

2.4 Patofisiologi
Secara umum, epilepsi terjadi karena menurunnya potensial membran sel saraf
akibat proses patologik dalam otak, gaya mekanik atau toksik, yang selanjutnya
menyebabkan terlepasnya muatan listrik dari sel saraf tersebut. Pada serangan kejang
partial, kelainan hanya terjadi pada satu bagian otak dan pasien tidak mengalami
kehilangan kesadaran. Pada kejang umum, aktifitas abnormal mengenai area yang luas
5

pada otak secara bilateral dan orang tersebut tidak sadar. Beberapa penyelidikan
menunjukan peranan asetilkolin sebagai zat yang merendahkan potensial membran
postsinaptik dalam hal terlepasnya muatan listrik yang terjadi sewaktu-waktu saja
sehingga manifestasinya timbul sewaktu-waktu. Bila asetikolin sudah cukup tertimbun di
permukaan otak, maka pelepasan muatan listrik sel-sel saraf kotikal dipermudah.
Asetilkolin diproduksi oleh sel-sel saraf kolinergik dan merembes keluar dari permukaan
otak selama tidur. Pada jejas otak lebih banyak asetilkolin daripada dalam otak sehat.
Pada tumor serebri atau adanya sikatriks setempat pada permukaan otak sebagai gejala
sisa dari meningitis, ensefalitis, kontusio serebri atau trauma jalan lahir, dapat terjadi
penimbunan setempat dari asetilkolin. Oleh karena itu pada tempat itu akan terjadi lepas
muatan listrik sel-sel saraf. Penimbunan asetilkolin setempat harus mencapai konsentrasi
tertentu untuk dapat merendahkan potensial membran sehingga lepas muatan listrik dapat
terjadi. Hal ini merupakan mekanisme fokal yang biasanya simptomatik.
Patofisiologi kejang absence tidak sepenuhnya diketahui. Pada tahun 1947, Jasper
dan Droogleever-Fortuyn memberi rangsangan elektirk pada inti thalamus kucing sebesar
3 Hz dan diproduksi sinkronisasi gelombang runcing lambat bilateral. Pada tahun 1953,
gelombang runcing lambat bilateral dicatat dengan menggunakan elektroda yang
ditempatkan pada thalamus seorang anak dengan kejang absence.3
Hal ini menyebabkan teori corticoreticular dari kejang umum terutama irama
abnormal berosilasi diyakini berkembang di jalur talamokortikal. Hal ini melibatkan
inhibisi GABA-B yang bergantian dengan eksitasi glutamate. Mekanisme selular arus
tipe T. Kanal T dari GABAergic inti neuron thalamik retikuler memiliki peran penting
dalam terbentuknya gelombang spike dari neuron thalamic GABAergic.3
Inhibisi GABA tampaknya diubah pada kejang absence dan potensiasi inhibis
GABA-B dengan tiagabine (Gabitril), vigabatrin (Sabril) dan mungkin Gabapentin
(Neurontin) pada eksaserbasi kejang absens. Tingkat letusan dalam jaringan
kortikothalamik dapat menigkatkan aktivasi reseptor GABA-B di thalamus menimbulkan
aktivasi gelombang runcing umum.3

2.5 Gejala klinis

Pada waktu kesadaran hilang untuk beberapa detik, tonus otot-otot skeletal tidak
hilang, sehingga penderita tidak jatuh. Lamanya serangan petit mal ialah 5 sampai 10
detik. Serangan yang berlangsung sampai 30 detik jarang dijumpai. Adakalanya dapat
timbul gerak otot setempat pada wajah (facial twitching). Pada waktu serangan petit
mal berlangsung kedua mata dapat menatap secara hampa ke depan atau kedua mata
berputar keatas sambil melepaskan benda yang sedang dipegangnya atau berhenti
berbicara. Setelah sadar kembali penderita sama sekali lupa akan apa yang telah terjadi
dengan dirinya. Juga pembicaraan yang terhenti sewaktu petit mal bangkit tidak dapat
diingat kembali.6

Feature

Complex Partial

Absence

Onset

May have simple partial onset Abrupt

Duration

Usually >30 s

Usually <30 s

Automatisms Present

Duration dependent

Awareness

No

No

Ending

Gradual postictal

Abrupt

Tabel. 1 Perbedaan kejang absens dan komplek parsial3

2.6 Klasifikasi
Tipikal Absens7 :

Kejang epilepsi

Kehilangan kesadaran (onset nya mendadak dan hilang)

Mungkin ringan (bahkan memerlukan tes khusus) atau berat.

7

Dapat dilihat manifestasi lain, terutama myoclonia kelopak mata, otomatisme, dan
gangguan otonomik

Singkat, biasanya 5-10 detik ( hampir selalu < 30 detik)

karakteristik perubahan EEG :

2,5 sampai 4 Hz gelombang lambat yang terkait pada gelombang yang runcing.
(jika < 2,5 Hz merupakan jenis atypical).

Jenis typical dipengaruhi hyperventilation.

Atypical absens jika7 :

Muncul dan hilangnya mendadak/ tidak terlalu berbeda

Durasinya lama, dapat berlagsug sampai beberapa menit.

Banyak perubahan dalam suara dan sifat tetapi tidak ada otomatisme

most with atypical absences have other seizure types and are cognitively impaired

Sering terlihat sebagai bagian dari Lennox-Gastaux Syndrome

EEG menunjukkan gelombang runcing lambat (0,5 sampai 2,5 Hz) dan interictal
EEG lebih sering abnormal (lama, gelombang runcing multiple)

Gambar 2.6 Perbedaan Atipical absens dan Typical Absens8

Syndromes with Typical Absences 7:
1. Childhood absence epilepsy (CAE) pyknolepsy
- Pyknolepsy melibatkan anak usia sekolah (dengan umur puncak 6-7 tahun) yang jika
tidak normal tetapi memiliki faktor predisposisi untuk frekuensi (sehari-hari atau lebih)
kejang absens singkat.

- Diklasifikasikan sebagai epilepsi general idiopatik (jinak dengan prognosis baik)

- EEG menunjukkan karakteristik bilateral, sinkronisasi, gelombang runcing simetris
(biasanya 3 Hz) dengan latar belakang normal.
- Dapat berkembang GTCS pada remaja atau absens (tetapi tidak harus memiliki GTCS
sebelum onset absence pada CAE)
Terdiri dari 2-10% pada epilepsi anak dengan insidensi dari 2-8 per 100000 7
- Onset usia 4-8 tahun (puncaknya pada usia 6 tahun).
- Lebih sering mengenai wanita (diatas 2:1)
- Diatas 44% yang mempunyai riwayat keluarga epilepsi termasuk GTCS dan kejang
demam ( dan MZ mempunyai 75%)
- Cara terjangkit tidak jelas.
- Tidak sepenuhnya berhubungan dengan keadaan perinatal tetapi insidensi tinggi untuk
kejang demam ( 10-30%)
Talamus memiliki peran sentral dalam pathogenesis7 :
- Ditemukannya kelainan struktur yang tidak konsisten (kemungkinan microdysgenesis)
no consistent discrete structural abnormality found (possibly microdysgenesis)
- Irama oscillatory abnormal pada thalamocortical loops
- Kanal kalsium jenis T dari neuron GABAergic dalam inti reticular dari thalamus
memainkan peran dalam generasi pelepasan gelombang spike (dan potensiasi dari
reseptor inhibisi GABA-B dapat memperburuk absences; menghindari AED tertentu
misalnya vigabatrin, tiagabine.
Gambaran Klinis : 7
- "kehilangan kesadaran sementara tanpa adanya kejang mencolok" (Gowers)
- pasien menghentikan apapun yang mereka lakukan, dapat berubah pucat, bergetarnya
kelopak mata (tidak secara terus menerus)
- Tidak berbicara dan amnestic untuk periode tersebut
- Otomatisasi dapat terjadi (dalam 2 / 3) tetapi tidak stereotip
- dari detik terakhir sampai<1 menit (rata-rata 12 detik), tetapi terjadi berkali-kali per hari
10

- tiba-tiba kembali ke LOC normal tanpa defisit post-ictal

- spells dipicu oleh hiperventilasi (berguna dalam ujian klinis dan EEG) tiba-tiba akan
berhenti overbreathing ketika masuk absence spell
-kecerdasan normal dan perkembanganya biasanya dinyatakan

EEG :
- Pola inter ictal normal atau kegiatan delta berirama posterior
- EEG ictal menunjukkanspike atau double-spike yg disamaratakan dan kelombang
kompleks yang lambat pada 3 Hz (tidak lebih lambat dari 2,7 Hz, tidak lebih dari 4 Hz)
pada fase awal, penurunan frekuensi sesuai waktu
- Pelepasan terakhir 4-20 detik
Pengobatan7 :
-

sebagian mungkin tidak memerlukan pengobatan jika jarang spells, tetapi

sebagian besar serangan sering terjadi yang merusak kinerja sekolah dan dapat
mengakibatkan cedera kecelakaan

asam valproat & ethosuximide dianggap lini pertama dan sama efektif sebagai
monoterapi untuk absences di CAE (bekerja di lebih dari 80%)

valproate juga pilihan untuk mengontrol GTCS, pilihlah jika bukan bentuk CAE
murni dan jika terdapat resiko tinggi untuk GTCS.

jika resisten terhadap monoterapi, cobalah kombinasi dua AED (bekerja senilai
50%)

amotrigin juga dapat dicoba, tanpa campuran, atau lebih baik dikombinasikan
dengan valproate

obat-obatan lain yang mungkin efektif termasuk acetazolamide, benzodiazepin

(misalnya clobazam, clonazepam)

hindari karbamazepin, phenytoin dan terutama vigabatrin dan tiagabine yang

dapat memperburuk absences

cobalah untuk menunda terapi AED setelah 2 tahun bebas kejang

11

2. Juvenile absence epilepsy (JAE) 7

Perbedaan antara keduanya terutama berdasarkan umur waktu terjadinya onset.
merupakan tipe yang sama dari tahapan CAE tapi bermanifestasi sekitar masa pubertas
dengan frekuensi serangan lebih sedikit dan asosiasi frequent lebih sering dengan GTCS
(sering onset dekat, pada bangkitan)

Epidemiologi :
-

terdiri dari sekitar 10% dari epilepsies idiopatik

20% dari semua absences epilepsies dan setengahnya seperti JME yg biasa
terdistribusi merata antara jenis kelamin yang berbeda

akan dinilai untuk jumlah yang sama pada orang dewasa dengan absences
menerus vs pyknoleptic

Sering kali memiliki turunan dari keluarga untuk kejang termasuk GTCS

Gambaran Klinis :
-

Tipikal absens dengan onset antara umur 7 dan 16 tahun ( puncaknya pada umur
10-12 tahun)

Kerusakan berat lebih sedikit pada LOC ( dapat melanjutkan aktivitas selama )

Frekuensi absens lebih sedikit dari CAE, terjadi <1-10 per hari tapi dengan durasi
yang lebih lama (16 detik)

kemungkinan hadir dengan GTCS dan resiko status ( kedua absence )

sentakan myoclonic antara 15-25%

GTCS infrequent tetapi setelah kebangkitan, dipicu oleh kurang tidur, alcohol,
fatigue

Prognosis 7:
-

Kemungkinan memiliki gangguan seumur hidup meskipun dapat diontrol sampai

70-80%

Absences bisa menjadi lebih kurang sesuai dengan umur, dan sentakan myoclonic
tidak begitu menjadi masalah

12

Pengobatan:7
-

Pilihan obat yang sering diberikan pada pasien dengan GTCS adalah valproate
(VPA)

dapat ditambahkan lamotrigine atau ethosuximide jika tidak dapat dikontrol hanya
dengan pemberian VPA

hindari AED yang memperburuk absences termasuk carbamazepine, phenytoin,

vigabatrin

Insiden yang lebih tinggi dari photosensitivity dan polyspikes; frekuensi

pelepasan yang lebih tinggi

3. Juvenile myoclonic epilepsy (JME)

4. Myoclonic absence epilepsy (MAE).
Absences disertai dengan sentakan klonik berirama bilateral yg berat dan sering
dengan kontraksi tonik (kesadaran ketika sentakan dapat dipertahankan)

Onset sekitar 7 tahun, kebanyakan pada pria

Perhitungan secara acak sekitar 1 % dari epilepsi pada anak

EEG menunjukan sinkronisasi simetris tipikal bilateral synchronous symmetrical

3 Hz pelepasan gelombang runcing.

Kejang berulang dalam sehari , terutama pada saat kebangkitan dan dapat dipicu
oleh hyperventilation.

lebih tahan terhadap terapi dan terkait dengan kerusakan mental (sebelum onset
mencapai 45% dan berkembang selama perbaikan mencapai 25%)

mengalami pengurangan setengahnya lebih dari 5-6 tahun sementara sisanya

(sering terkait dengan jenis kejang lainnya) bertahan selama bertahun-tahun
(beberapa berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaux) memiliki manajemen
yang sama untuk CAE dan JAE diatas.
Tiga sindrom pertama dikatakan sebagai epilepsi umum idiopatik meskipun
kemudian dikatakan sebagai cryptogenic atau simtomatik. (umum).

13

Beberapa sindrom lain yang dikatakan absence termasuk :

- Eyelid myoclonia with absences (EMA)
-

sindrom yang langka untuk epilepsi umum idiopatik (terhitung 10% dari IGE
dengan absences)

Fitur utama menjadi myoclonus yang dilokalisasikan menuju kelopak mata,

kemungkinan tunggal atau berhubungan dengan absence spell (penurunan
kesadaran ringan)

myoclonia kelopak mata terdiri dari sentakan berirama cepat dari kelopak mata,
seringkali dengan sentakan ke atas dari bola mata dan kepala (kemungkinan
memilki komponen tonik dari otot-otot ini juga)

kejang singkat (3-6 detik) dan terjadi terutama setelah penutupan mata

Dilarang melihat absences tanpa myoclonia tetapi dengan pengobatan atau

penuaan dapat melihat myoclonia tanpa perkembangan untuk setiap absence
spells

onset biasanya terjadi pada anak usia dini (rata-rata 6 tahun) dengan spells lebih
sering (ratusan per hari);

semua fotosensitif (kurang sensitif dengan usia); terutama umum pada wanita

EEG menunjukkan polyspikes umum singkat (atau gelombang lambat pada 3 sampai 6-Hz) dengan penutupan mata

dapat mengembangkan GTCS dengan lampu berkedip, kurang tidur, kelelahan

atau alkohol

sentakan myoclonic jarang terjadi secara acak dari anggota badan terjadi pada 1 /2

tahan terhadap pengobatan (bahkan dengan valproate) dan dapat menjadi masalah
seumur hidup

kemungkinan diperlukan kombinasi terapi dengan valproate dan ethosuximide /

benzodiazepine

- Perioral myoclonia with absences (PMA)

-

sindrom IGE dengan frequent absence spells dan ictal myoclonus lokal berirama
dari otot-otot wajah perioral (kontraksi orbicularis oris dengan tonjolan bibir,
berkedut dari sudut mulut dari oris depressor anguli; rahang jarang menyentak
dari otot-otot pengunyahan)
14

sentakan terakhir untuk durasi dari pelepasan epileptic / serangan absence dengan
frekuensi sentakan sesuai untuk frekuensi dari pelepasan polyspike

onset mana saja dari umur 2-13 tahun (median 10 tahun); kecerdasan normal

Frekuensi kejang bisa tinggi atau sesekali tetapi berlansung singkat dan hanya
beberapa detik

sering terjadi absence status dan GTCS (setengahnya mendahului timbulnya

absences)

GTCS biasanya jarang (sekali sebulan atau kurang) dan sering digembargemborkan oleh kelompok-kelompok absences

Sejarah turunan keluarga biasanya positif untuk gangguan kejang

ictal EEG menunjukkan pelepasan umum dengan nilai amplitude tinggi dan
gelombang spike berirama lambat pada 3-4 Hz (mungkin tidak teratur) tanpa
fotosensitivitas

sering berlanjut ke dalam kehidupan orang dewasa dan tahan terhadap terapi

direkomendasikan ketika sekelompok absences terjadi atau absence status,

ambillah 2000 mg valproate secara oral atau 10 mg diazepam rektal untuk
mengakhiri peristiwa ini dan mencegah GTCS

- Phantom Absences 7:
-

kelompok pasien dengan absences yang begitu halus sehingga tidak terlihat untuk
pengamat dan tidak disadari oleh pasien

hanya terdokumentasi dalam rekaman video-EEG dan penghitungan napas selama

hyperventilation

biasanya singkat (beberapa detik) dengan 3 sampai 4-Hz gelombang runcing atau
polyspike dan pelepasan gelombang lambat

absences sederhana dengan kelopak mata berkedip

kemungkinan juga memiliki GTCS tetapi bukan photosensitive dan bukan

sentakan myoclonik.

15

- Symptomatic / Cryptogenic Absences 7:

-

absences biasanya terlihat di epilepsies umum idiopatik

terkadang bisa menjadi symptomatic, diketahui sebagai gangguan CNS (termasuk

trauma, metabolisme, inflamasi) serta malformasi / heterotopia

permukaan mesial dari lobus frontal dapat menghasilkan absences

EMA dan MAE lebih sering dikaitkan dengan epilepsi sekunder

2.7 Diagnosa
Anamnesa
Anamnesis merupakan kunci diagnosis epilepsi. Sebaiknya keterangan diperoleh dari
orang yang telah beberapa kali menyaksikan kejang yang dialami pasien. Jika pasien
cukup umur, hendaknya juga dilakukan autoanamnesis. Hal-hal yang perlu ditanyakan
meliputi5 :
Adanya kejang; apakah pasien memang benar kejang?
Jenis kejang; apa yang dialami atau yang dilakukan pasien selama kejang? Bilamana
mungkin, orang yang menyaksikan kejang diminta untuk menirukannya. Dalam hal
kejang parsial atau fokal, keterangan tentang bagian tubuh yang mengurangi kejang
membantu menemukan fokus awitan kejang di otak.
Kesadaran selama kejang dan ingatan pasien akan kejadian kejang. Lamanya kejang.
Keadaan pasien sesudah kejang dan waktu yang dibutuhkan untuk kembali ke keadaan
semula.
Frekuensi kejang dan riwayat kejang sebelumnya.
Adanya faktor pencetus, kejang yang tergolong epilepsi tidak didahului faktor pencetus.
Saat terjadinya kejang, seringkali kejang epileptik terjadi pada dini hari atau saat pasien
bangun tidur.
Adanya aura, misalnya berupa rasa takut, mati rasa atau kesemutan pada jari atau
cahaya terang pada satu lapang pandang. Jika tidak ada aura, biasanya pasien tidak dapat
mengingat apaun dari kejadian kejang.
Adanya masa prodromal yang ditandai dengan rasa tidak enak badan, iritabilitas,
perubahan mood, nyeri kepala atau perubahan kepribadian. Masa prodromal dapat

16

berlangsung selama beberapa menit sampai beberapa hari sebelum terjadinya aura dan
kejang.
Jika ada, terapi antiepileptik sebelumnya, dosis dan jenis obat yang didapat, serta respon
terhadap terapi tersebut.
Riwayat tumbuh kembang anak.
Gejala lain yang menyertai, misalnya muntah atau demam. Penting ditanyakan untuk
menyingkirkan kemungkinan penyebab kejang lainnya.
Adanya riwayat epilepsi pada keluarga.
Pemeriksaan Fisik 5
Pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan neurologi lengkap, ditunjukkan terutama untuk
menyingkirkan penyebab kejang lainnya dan mendiagnosis adanya sindrom epilepsi. Halhal yang perlu diperhatikan meliputi keadaan umum, kesadaran, tanda rangsang
meningeal, dan tanda peningkatan tekanan intrakranial.
Pemeriksaan Penunjang 5
Pemeriksaan laboratorium dilakukan sesuai kebutuhan atas dasar anamnesis dan
pemeriksaan klinis, ditunjukan untuk menyingkirkan adanya penyebab kejang
ekstrakranial. Pemeriksaan yang dilakukan dapat meliputi darah tepi lengkap, gula darah,
elektrolit, kalsium serum dan BUN. Pemeriksaan kadar obat antikonvulsan mungkin
perlu pada kecurigaan ketidakpatuhan pasien terhadap regimen pengobatan.
Elektrosefalografi (EEG) mutlak diperlukan pada setiap kasus yang dicurigai sebagai
epilepsi. EEG bermanfaat dalam menentukan jenis epilepsi dan prognosisnya.

17

Gambar2.1 Gambaran EEG pada epilepsi absence4

Type of Clinical Seizure
Typical
absence

Impairment of consciousness only

Mild clonic components

EEG Findings
Usually

regular

and

symmetrical 3 Hz, possible 2to 4-Hz spike-and-slow-wave

Atonic components

complexes,

and

possible

Tonic component

multiple spike-and-slow-wave

Automatisms

complexes

Autonomic components
Atypical
absence

Changes in tone more pronounced EEG more heterogeneous

than those of typical absence seizure
than in typical absence; may
Nonabrupt onset or cessation abrupt

include irregular spike-andslow-wave complexes, fast

activity, or other paroxysmal
activity;

abnormalities

bilateral but often irregular

and asymmetric
*May be seen alone or in combination.
Tabel 2. Perbedaan gambaran EEG pada Typical dan Atypical absence3
18

 Pungsi lumbal dilakukan bila dicurigai adanya infeksi susunan saraf pusat.
Pemeriksaan pencitraan berupa CT scan atau MRI kepala dilakukan bila dicurigai
adanya trauma kepala, lesi struktural otak atau peningkatan tekanan intrakranial.
Deteksi dan Diagnosa Banding absens 7
- Mungkin bisa disalah artikan dengan bayi jika tidak berhubungan dengan komponen
gerakan (eg myoklonik)
- Dapat terlewatkan atau tidak terdiagnosa dengan kejang kompleks partial pada orang
dewasa yang biasanya ringan (dengan usia) dan dapat terlihat unsur - unsur ketakutan
atau halusinasi pada mereka.
- Dapat didiagnosa juga sebagai melamun
Petunjuk untuk membedakan sindrom khusus tercantum di bawah ini:7
- Perbedaan dalam prognosis dari berbagai sindrom ini membuat klasifikasi berguna dan
penting
- sindrom murni dengan absences sebagai jenis kejang predominant dan tidak hubungan
yg signifikan pada fitur fitur (jerking, myoclonus, GTCS awal) adalah Childhood absence
epilepsy (CAE) dan Juvenile absence epilepsy (JAE).
- Juvenile myoclonic epilepsy adalah sindrom umum dengan sentakan myoclonic pada
kebangkitan sebagai ciri penyakit tetapi sampai 1 / 3 memiliki absences

yang

memberitakan timbulnya penyakit

- akan sulit untuk membedakan dari epilepsies absence sederhana seperti CAE / JAE
- absences di JME biasanya kurang Otomatisasi ("sederhana") dan memiliki sedikit
penurunan nilai kesadaran yg parah dengan pelepasan beberapa spike yang
terfragmantasi.
- absences menjadi lebih bermasalah pada remaja/adolescents dengan JAE dari pada JME
tapi akan membutuhkan waktu untuk melihat evolusi dari absences sederhana pada
tahun-tahun awal remaja menjadi sentakan myoclonic dan GTCS pada JME
- jika melihat karakteristik myoclonia kelopak mata, buatlah diagnosis dari EMA

19

tidak bingung ketika menutup mata dan terlihat dalam bentuk lain dari absence
dengan sentakan berirama yang terilihat dalam myoclonia kelopak mata.

durasi yang lebih singkat, photosensitivity, dan pengendapan dengan penutupan

mata memungkinkanuntuk mengenali diagnosa sindromik ini.

epilepsi myoclonic absence juga berbeda dengan sentakan irama

myoclonic

terutama dari bagian atas tubuh dan terlihat selama absence spells.

perioral myoclonia (PMA) sering tidak terdiagnosis sebagai epilepsi motor fokal
(sentakan dari otot wajah) atau sebagai pyknolepsy pada beberapa anak .

lebih baik dikonfirmasi dengan video-EEG yang menunjukkan adanya sentakan

bertepatan dengan polyspikes pada EEG.

onset dari GTCS pada usia yang sama atau sebelum absences, durasi singkat, dan
absence status menggambarkan sindrom ini vs epilepsies lain

2.8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan primer untuk pasien adalah terapi obat untuk mencegah timbulnya
kejang atau untuk mengurangi frekuensinya sehingga pasien dapat hidup normal. Sekitar
70-80% pasien memperoleh manfaat dari pemberian obat anti kejang.2
Terapi pilihan pertama

Obat alternative

Asam valproat

Lamotrigin

Etosuksimid

Levetiracetam

1. Etosuksimid
Digunakan pada terapi kejang absens. Kanal kalsium merupakan target dari
beberapa obat antiepilepsi. Etosuksimid menghambat pada kanal Ca2+ tipe T.
Talamus berperan dalam pembentukan ritme sentakan yang diperantarai oleh ion
Ca2+ tipe T pada kejang absens, sehingga penghambatan pada kanal tersebut akan
mengurangi sentakan pada kejang absens.9

20

Dosis etosuksimid pada anak usia 3-6 tahun 250 mg/hari untuk dosis awal dan 20
mg/kg/hari untuk dosis pemeliharaan. Sedangkan dosis pada anak dengan usia
lebih dari 6 tahun dan dewasa 500 mg/hari. 9

Efek samping penggunaan etosuksimid adalah mual dan muntah, efek samping
penggunaan etosuksimid yang lain adalah ketidakseimbangan tubuh, mengantuk,
gangguan pencernaan, goyah (tidak dapat berdiri tegak), pusing dan cegukan. 9

2. Asam valproat
Asam valproat merupakan pilihan pertama untuk terapi kejang parsial, kejang absens,
kejang mioklonik, dan kejang tonik-klonik. Asam valproat dapat meningkatkan GABA
dengan menghambat degradasi nya atau mengaktivasi sintesis GABA. Asam valproat
juga berpotensi terhadap respon GABA post sinaptik yang langsung menstabilkan
membran serta mempengaruhi kanal kalium.9
-

Dosis penggunaan asam valproat 10

Dewasa : dimulai dari 2 dd 250 mg atau 3 dd 250 mg, dinaikkan 250-500mg
setiap minggu sampai 750-2000mg/ hari10
Anak-anak : dimulai dari 10-15 mg/hari, dinaikkan 5-10mg/kgBB setiap minggu
sampai 15-30 mg/kg (maksimal 60 mg/kg/hari)10
Pemberian 2-3 kali/hari

Efek samping yang sering terjadi adalah gangguan pencernaan (>20%), termasuk
mual, muntah,anorexia, dan peningkatan berat badan. Efek samping lain yang
mungkin ditimbulkan adalah pusing, gangguan keseimbangan tubuh, tremor, dan
kebotakan. Asam valproat mempunyai efek gangguan kognitif yanringan. Efek
samping yang berat dari penggunaan asam valproat adalah hepatotoksik.
Hyperammonemia (gangguan metabolisme yang ditandai dengan peningkatan
kadar amonia dalam darah) umumnya terjadi 50%, tetapi tidak sampai
menyebabkan kerusakan hati. 9
21

Interaksi valproat dengan obat antiepilepsi lain merupakan salah satu masalah
terkait penggunaannya pada pasien epilepsi. Penggunaan fenitoin dan valproat
secara bersamaan dapat meningkatkan kadar fenobarbital dan dapat memperparah
efek sedasi yang dihasilkan. Valproat sendiri juga dapat menghambat
metabolisme lamotrigin, fenitoin, dan karbamazepin. Obat yang dapat
menginduksi enzim dapat meningkatkan metabolisme valproat. Hampir 1/3 pasien
mengalami efek samping obat walaupun hanya kurang dari 5% saja yang
menghentikan penggunaan obat terkait efek samping tersebut.9

3. Lamotrigin merupakan obat antiepilepsi generasi baru dengan spektrum luas yang
memiliki efikasi pada parsial dan epilepsi umum. Lamotrigin tidak menginduksi
atau menghambat metabolisme obat anti epilepsi lain. Mekanisme aksi utama
lamotrigin adalah blokade kanal Na, menghambat aktivasi arus Ca2+ serta
memblok pelepasan eksitasi neurotransmiter asam amino seperti glutamat dan
aspartat.9
-

Dosis lamotrigin 25-50 mg/hari. Penggunaan lamotrigin umumnya dapat

ditoleransi pada pasien anak, dewasa, maupun pada pasien geriatri.

Efek samping yang sering dilaporkan adalah gangguan penglihatan

(penglihatan berganda), sakit kepala, pusing, dan goyah (tidak dapat
berdiri tegak). Lamotrigin dapat menyebabkan kemerahan kulit terutama
pada penggunaan awal terapi 3-4 minggu.Stevens - Johns on Syndrome
juga dilaporkan setelah menggunakan lamotrigin.

4. Levitirasetam9
Levetiracetam mudah larut dalam air dan merupakan derifatpyrrolidone ((S)- ethyl-2oxo-pyrrolidine acetamide). Levetirasetam digunakan dalam terapi kejang parsial, kejang
absens, kejang mioklonik, kejang tonik-klonik. Mekanisme levetirasetam dalam
mengobati epilepsi belum diketahui. Namun pada suatu studi penelitian disimpulkan
levetirasetam dapat menghambat kanal Ca2+ tipe N dan mengikat protein sinaptik yang
menyebabkan penurunan eksitatori atau meningkatkan inhibitori. Proses pengikatan
levetiracetam dengan protein sinaptik belum diketahui.

22

Dosis levetirasetam 500-1000 mg 2 kali sehari.

Efek samping yang umum terjadi adalah sedasi, gangguan perilaku, dan efek pada
SSP. Gangguan perilaku seperti agitasi, dan depresi juga dilaporkan akibat
penggunaan levetirasetam.9

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Kusumastuti, dr. Kurnia. Diagnosis dan Klasifikasi Epilepsi. Diakses dari

http://www.scribd.com. 2005.
2. Price, Sylvia A dan Lorraine M.Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis dan
Proses-Proses Penyakit Edisi VI Volume II. EGC : Jakarta. 2002
3. Segan MD, Scott. Absence Seizure. Stroke Center and Attending Neurologost,
St Barbanas Hospital. 2010. Diakses dari www.e-medicine.com tanggal 10
Maret 2011.
4. Mardjono M, Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat : Jakarta. 2006.
5. Raharjo, Tri Budi. Epilepsi dan Penatalaksanaannya. 2005. diakses dari
http://eprints.undip.ac.id Tanggal 8 Maret 2011
6. Shidarta, Priguna. Neurologis Klinis Dasar, edisi IV, cetakan kelima. Jakarta :
PT.Dian Rakyat. 2002.
7. In Engel J, Pedley TA. Absence Seizure. Diakses dari www.eMedicine.com.
Tanggal 8 Maret 2011.
8. Clinical Symposia. Seizures and Epilepsy : Pathophysiology and Diagnosis
Volume 54 Page : 10. Diakses dari www.netterimage.com
9. Dewanto,dr.George SpS, dr. Wita J. Suwono, SpS, dr. Budi Riyanto, SpS, & dr.
Yuda Turana, SpS. Panduan Praktis Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit
Saraf. 2004.
10. Weiner, Howard L dan Lawrence P Levitt. Buku Saku Neurologi Edisi 5. EGC :
Jakarta.2010. Diakses dari www.e-books. com

24