PARALISIS PERIODIK

Paralisis periodik :
suatu sindrom klinis dengan kelemahan akut
yang mencolok pada anak dan dewasa muda.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa
anak-anak, sedangkan kasus yang ringan
seringkali mulai pada dekade ketiga.
Sebagian besar bersifat herediter
Diturunkan secara autosomal dominan.
Prevalensi 1 per 100.000 populasi.

Secara klinis dibedakan menjadi paralisis

periodik primer dan sekunder
Paralisis periodik ( PP ) primer memiliki
karakteristik :
- bersifat herediter,
- sebagian besar berhubungan dengan
perubahan kadar kalium dalam darah,
- kadang disertai miotonia,
- adanya gangguan pada ion channels

PP primer meliputi :
- paralisis periodik hipokalemia,
- paralisis periodik hiperkalemia
- paramiotonia.
PP tirotoksikosis PP sekunder
Atas dasar kadar kalium darah pada saatserangan ,
dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu:
Paralisis periodik hipokalemia
Paralisis periodik hiperkalemia
Paralisis periodik normokalemia

PARALISIS PERIODIK
HIPOKALEMIA
Paling sering terjadi, biasanya berhubungan
dengan tirotoksikosis.
Lebih sering terjadi pada pria dengan
perbandingan pria : wanita 3 : 1
diturunkan secara autosomal dominan
disebabkan disfungsi dihydropyridin-sensitive
calcium channels
dikode oleh gen pada kromosom 1q31-32

PATOFISIOLOGI

pergeseran intraseluler dari kalium dan kemungkinan

fosfat
perubahan pada aktivitas pompa Na/K adenosinetrifosfatase atau voltage gated calcium channels/
channelopathies.
kelemahan didahului oleh masuknya ion K ke dalam
sel otot sehingga terjadi hipokalemia yang
mengakibatkan hiperpolarisai membran otot yang
menghalangi transmisi neuromuskuler.
permeabilitas membran sel yang meningkat terhadap
Na dan Cl

FAKTOR PENCETUS

Makan banyak mengandung karbohidrat dan

garam.
Alkohol
Udara dingin
Infeksi
Operasi
Trauma
Gangguan emosi
Obat-obatan : epinefrin, insulin, kortikosteroid,
tiroid, thiazid

DIAGNOSIS

Gejala klinik
- gejala-gejala yang mendahului :
rasa lapar, haus, mulut kering, berdebar,
berkeringat, rasa gugup, diare, nyeri otot,
oligouria dan obstipasi
- khas yaitu serangan timbul waktu tidur ,
setelah suatu latihan yang berat
- kelemahan bertambah hebat dalam beberapa
menit sampai jam atau beberapa hari

mula-mula terserang adalah anggota badan

biasanya lebih berat dari bagian tubuh yang lain.
otot-otot di bagian proksimal lebih rentan
daripada otot-otot di bagian distal.
tungkai lebih dahulu terserang dibanding lengan

Pemeriksaan Fisik
- refleks tendon yang menurun dan refleks
kulit dapat menjadi negatif
- tidak didapatkan gengguan sensibilitas

EKG
; sesuai dengan hipokalemia , yaitu
interval PR, QRS dan QT yang memanjang,
gelombang t yang rendah
EMG
: Pada saat serangan terdapat
amplitudo yang menurun dan duration muscle
action potensial yang menurun. Juga terdapat
fibrilation potensial dan kenaikan jumlah
polyphasic potensial. KHST dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Darah
: Kadar K menurun
Kolesterol meningkat
Lekosit mungkin meningkat
Urine
: pada beberapa kasus dapat terjadi
proteinuria dan glukosuria
LCS: normal

PENGOBATAN
Minum larutan yang mengandung 10-15 gram
KCl.
Larutan 500 ml Dextrose 5 % yang mengandung
40-60 mg KCl diinfus dalam beberapa jam.
Larutan kalium intravena memperpendek masa
serangan.

PENCEGAHAN
Diit tinggi K, rendah karbohidrat dan Na
Spironolakton 100 mg /hari per oral
Acetazolamid 4 x 250-500 mg per oral
Vitamin B1 50-100 mg / hari
Latihan teratur

PARALISIS PERIODIK
HIPERKALEMIA
Lebih jarang dibanding paralisis periodik
hipokalemia.
Mulai timbul sebelum umur 10 tahun.
Frekuensi dan berat serangan berkurang pada
masa remaja dan hilang pada saat dewasa.
Frekuensi laki-laki dan wanita sama

FAKTOR PENCETUS
Lapar
Istirahat setelah kena dingin atau setelah
latihan
Makan K berlebihan , misal minum bir
Infeksi
Kehamilan
Anestesi
Karbohidrat dan garam bukan merupakan faktor
pencetus

GEJALA KLINIK
Lebih ringan dibandingkan paralisis periodik
hipokalemia.
Biasanya berlangsung kurang dari 1 jam.
Serangan lebih sering terjadi pada siang hari
dan biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya
sedang duduk.
Keluhan berkurang bila penderita berjalan-jalan

Kelemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar

ke paha, punggung, tangan, lengan dan bahu.
Sebelum timbul kelemahan biasanya terdapat
rasa kaku dan kesemutan pada kedua tungkai.
Jarang terjadi gangguan menelan dan napas.
Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah,
lidah dan faring

Pemeriksaan Fisik :
Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks
fisiologis yang menurun
Tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan
kekuatan otot normal , pada fase lanjut terdapat
kelemahan otot-otot proksimal

Laboratorium
Pada saat serangan didapatkan kadar kalium
darah yang meninggi.
EMG
Positip wave
Fibrillation potensial
Duration dan jumlah muscle unit action
potensial menurun
Myotonic discharge

Pengobatan
Larutan 10-20 ml Ca Glukonas 10 % intravena
Pencegahan
Acetazolamid 4 x 250 mg per oral
Chlorothiazid 50-100 mg/hari per oral

PARALISIS PERIODIK
NORMOKALEMIA

Serangan lebih berat dan lebih lama daripada

paralisis periodik hiperkalemia.
Serangan dapat ditimbulkan oleh pemberian
KCl
Dapat dihentikan dengan pemberian NaCl.

Laboratorium
Pada saat serangan kadar K dalam batas
normal.
Pengobatan
Acetazolamid 3 x 250 mg per oral
Kortikosteroid