Sindroma Stevens Johnson

STEVENS JOHNSON
SYNDROME
dr. Nanda Earlia, Sp. KK

SMF Kulit Kelamin FK Unsyiah
Wednesday, April 10, 2013
PENDAHULUAN
Sindroma Stevens Johnson
Penyakit yang mengenai kulit dan mukosa
Bisa mengenai multi organ
Potensial mengancam jiwa

Insidens meningkat
PENDAHULUAN
MASALAH
KETIDAKTAHUAN
MASYARAKAT
MALPRAKTIK
???
MEDIA MASSA
SARJANA
HUKUM
3
BENTUK KLINIS
ERUPSI OBAT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Urtikaria / angioedema
Dermatitis Medicamentosa
Fixed drug eruption
Exanthematous / morbiliformis drug eruption
Pustulosis eksantematosa generalisata akut
Eritema multiforme
Sindroma Stevens Johnson
TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
BERAT
Eritrodermia
DEFINISI
SINDROMA STEVENS-JOHNSON
Penyakit menyerang kulit dan mukosa

Potensial mengenai multi organ
Akut dan berat
Diakibatkan oleh :
Reaksi intoleransi terhadap obat
Beberapa infeksi
Genetic susceptible
EPIDEMIOLOGY
USIA
: Semua usia, terutrama > 40 tahun
SEKS
: laki-laki = perempuan
INSIDENS
Dunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun
TEN : 0,4-1,2/1.000.000 orang/tahun
RSU Dr. Soetomo Surabaya :
Tahun 2004 : 17
Tahun 2005 Jan-Mei : 10
PEMBAGIAN
1. ERYTHEMA MULTIFORME
Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh

Target lesi +
2. SINDROMA STEVENS JOHNSON
Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh

Target lesi (tidak khas)
3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh

Bentuk berat dari SJS
Epidermiolisis +
ETIOLOGI
OBAT (80-95%)
UNKNOWN
LAIN-LAIN )
INFEKSI
VIRUS (HIV,HSV)
MYCOPLASMA
VAKSINASI
BAHAN KIMIA
GRAFT-VS-HOST
DISEASE
GENETIC SUSCEPTIBLE
8
OBAT SERING MENYEBABKAN SJS

GOLONGAN
Antibiotik
NAMA OBAT
Sulfadoxine
Sulfadiazine
Sulfasalazine
Co-trimoxazole
Penicillin & Ampicillin
Cephalosporin:Ceftacidime
Quinolone
Vancomycin
Rifampicin
Ethambutol
Tetracyclines
Erythromycin
Thiacetazone
ANTICONVULSANTS
Barbiturates
Carbamazepine
Hydantoin derivates
Lamotrigine
Trimethadone
NON STEROID ANTIINFLAMMATORY
Salicylate
Fenbrufen
Ibuprofen
Sulindac
Acetaminophen
Phenylbutazone
10
MISCELLANEOUS
LAIN-LAIN
Allopurinol
Chhlorpropramide
Codeine
Cyclophosphamide
Nitrogen mustard
Penophthalein
Vaccination
Thiabendazole
Terbinafine
Nystatin
11
PATOGENESA
Masih belum jelas
Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak
keratinosit yang permukaannya mengandung
antigen (obat)
Merusak epidermis
Deposit kompleks imun
~ kadar meningkat dalam sirkilasi

~ vaskulitis kompleks imun
12
GEJALA KLINIK SJS

A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK dan
REAKSI KONSTITUSIONAL
Suhu tubuh meningkat

Sakit kepala
Batuk, sakit tenggorok
Nyeri dada
Mialgia
Menyebabkan penderita berobat

Mendapat antibiotik atau antiinflamasi
Kesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS
13
GEJALA KLINIK SJS

B. GEJALA KULIT
Makula eritematus
morbilliform
Muka, leher, dagu, tubuh,
ekstremitas
Targel lesion (atipikal)
Bula sering didapatkan
(Nikolsky sign +)
Lesi membesar dan
bertambah banyak
14
GEJALA KLINIK SJS

C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA
Mukosa mulut & bibir;
eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erosi
tertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin)
Massive hemorrhagic crusts
Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi +
Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus.
Mukosa conjungtiva :
pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis
Mukosa genital :
bula hemoragik, erosi
15
GEJALA KLINIK SJS
16
GEJALA KLINIK SJS
17
GEJALA KLINIK SJS
18
GEJALA KLINIK SJS
LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR
19
GEJALA KLINIK SJS
KELAINAN DI MUKOSA GENITAL

20
ERYTHEMA MULTIFORME
TARGET LESION/
IRIS LESION
+ LESI MUKOSA
(HANYA DI BIBIR)
21
ERYTHEMA MULTIFORME
TANPA LESI
MUKOSA
TARGET/IRIS
LESION
22
SINDROMA STEVENS JOHNSON
(ec. CARBAMAZEPIN)
23
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
24
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
25
TEN
(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
EPIDERMIOLISIS +
26
TEN
(TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS)
EPIDERMIOLISIS +
27
PERBEDAAN EM & SJS-TEN

EM
Etiologi
Perjalanan
Gx prodormal
Lesi khas
H. Simpleks Virus(>>>)
Obat (<<<)
Acute, self limited,
recurrent
Tidak ada-ringan
Terpisah
simetris
ekstremitas & wajah
Plak
Target lesion khas
Bula Nikolsky sign
SJS-TEN
Obat (80-95%)
Akut, self limited,

episodic
Sedang-berat,
nyeri +
Terpisah-bergabung
Simetris
Wajah, leher, tubuh
Makula
Target lesi atipikal
Nikolsky sign +
TEN:epidermiolisis +
28
PERBEDAAN EM & SJS-TEN

Kelainan mukosa
Permukaan tubuh
Gx konstitusi
Kel. Organ dalam
Waktu
Komplikasi
EM
- / hanya 1 mukosa
< 10%
Tidak ada sedang
Tidak ada
1-3 minggu
Tidak ada
Mortality rate
Penyembuhan
0%
Tanpa sikatrik
SJS-TEN
2-3 mukosa
>10 %,sering>30 %
Menonjol-berat
Sering
2-6 minggu,bisa >
Sepsis
Pneumonia
Perdarahan GI
Gagal ginjal
Gagal jantung
1%-50%
Bisa Sikatrik
29
DIAGNOSIS
Anamnesa yang cermat untuk mengetahui
penyebab SJS terutama obat-obatan
Pemeriksaan klinis :
Gejala prodormal
Kelainan kulit
Kelainan mukosa :
Mata
Mulut
Genital
Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagai

penyebab
30
PENATALAKSANAAN
1. Perawatan di tempat khusus untuk mencegah
infeksi
2. Mengidentifikasi dan menghentikan obat
penyebab
3. Perbaikan keseimbangan cairan, elektrolit dan
protein
(sebaiknya diperiksa BJ plasma)
4. Glukokortikoid Deksamethason injeksi (0,150,2mg/kgBB/hr) atau Metyl Prednisolon oran 80120 mg (1,5-2mg/kgBB/hr)
31
PENATALAKSANAAN
5. Antibiotik untuk infeksi
Hindari Sulfonamid, Penisilin
Sebaiknya sesuai hasil kultur kulit, mukosa,
sputum
Dapat dipakai Gentamisin injeksi 2-3 x 80 mg iv
(1-1,5mg/kgBB/kali). Syarat : sedimen urin
erytrosit 6. Hematokrit, gas darah, keseimbangan cairan
dan elektrolit selalu dimonitor
7. Makanan TKTP
8. Perawatan dan pengobatan kelainan mata
32
PENYULIT
1. SEPSIS
2. PNEUMONI
3. GAGAL GINJAL
4. GAGAL JANTUNG
5. PERDARAHAN GI TRACT.
33
KELAINAN KULIT KARENA

REAKSI OBAT
(CUTANEUS DRUG
REACTION)
Dr. SUNARKO MARTODIHARDJO, SpKK(k)
LAB/UPF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FK UNAIR/RSU DR. SOETOMO SURABAYA
34
DEFINISI
ERUPSI OBAT ALERGIK ( alergic drug eruption )
Reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang
terjadi sebagai akibat pemberian obat secara sitemik :
Mulut
Hidung
Rektum
Vagina
Suntikan/infus
Obat topikal yang terserap sistemik
Obat : zat untuk
Diagnosa
Pengobatan
Profilaksis
Termasuk jamu
35
PATOGENESIS
REAKSI KULIT TERHADAP OBAT
IMUNOLOGIK
NON IMUNOLOGIK
ERUPSI OBAT
36
REAKSI HIPERSENSITIVITAS
COOMBS and GELL
REAKSI TIPE I (REAKSI
ANAFILAKTIK)
Penting dan sering dijumpai
Pajanan pertama : reaksi
Pajanan berikutnya : reaksi +
Peran : Ig E ~ afinitas tinggi
terhadap mastosit & basofil
Ag merangsang mediator :
histamin, serotonin,
bradikinin, heparin, SRSA,
dll.
Contoh :
Urticaria/angioedem
Syok anafilaktik
37
COOMB and GELL
REAKSI TIPE II (SITOTOKSIK)
Antigen
Peran : IgG dan IgM
Sistem komplemen
Menyebabkan Lisis
Contoh :
Anemia hemolitik
Allergic thrombocytopenic
38
COOMB and GELL
REAKSI TIPE III (KOMPLEKS IMUN)
Antigen ~ antibodi
Komplemen
Pelepasan mediator
Contoh :
Serum sickness
Reaksi Arthus
39
COOMB and GELL
REAKSI TIPE IV (DELAYED TYPE
HYPERSENSITIVITY)
Limfosit T
Dermatitis Kontak
Eksantema
40
URTICARIA & ANGIOEDEMA

Eritema dan edema akibat
tertimbunnya serum
Ukuran bervariasi
Disertai rasa gatal
Bisa disebabkan oleh
hawa, makanan, infeksi
fokal
41
ANGIOEDEMA
42
ANGIOEDEMA
43
DERMATITIS
MEDIKAMENTOSA
GAMBARAN KLINIS
BERUPA DERMATITIS
AKUT, EFLORESENSI
POLIMOF, BERBATAS
TEGAS
Menyeluruh dan simetrik
44
EXANTHEMATOUS DRUG REACTION

(MORBILIFORMIS DRUG REACTION)
Makula eritematus dan
papul
Simetris
Discrete-confluent
Banyak karena Ampicilin
45
FIXED DRUG ERUPTION

Makula, plak, bula, atau
erosi
Soliter / multiple
berulang pada bagian
tubuh yang sama
Sering karena Tetrasiklin
Generilized fixed drug eruption

Ec. Tetrasiklin
46
CUTANEUS NECROSIS
(ec. WARFARIN)
ec. HEPARIN
ec. WARFARIN
47
DIAGNOSIS BANDING
1. Generalized bullous fixed drug eruption
2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S )
4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit
5. Morbiliformis drug eruption
48
GENERALIZED FIXED DRUG

ERUPTION
49
MORBILIFORMIS DRUG
ERUPTION
50
STAPHYLOCOCCUS
SCALDED-SKIN SYNDROME
51
DERMATITIS KONTAK
IRITAN
52
DERMATITIS KONTAK
IRITAN
53
54
55

Sindroma Stevens Johnson

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Sindroma Stevens Johnson

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

STEVENS JOHNSON

dr. Nanda Earlia, Sp. KK

Potensial mengancam jiwa

Wednesday, April 10, 2013

Wednesday, April 10, 2013

Wednesday, April 10, 2013

Penyakit menyerang kulit dan mukosa

Wednesday, April 10, 2013

: Semua usia, terutrama > 40 tahun

Wednesday, April 10, 2013

Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh

2. SINDROMA STEVENS JOHNSON

Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh

3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh

Wednesday, April 10, 2013

Wednesday, April 10, 2013

OBAT SERING MENYEBABKAN SJS

Wednesday, April 10, 2013

NON STEROID ANTIINFLAMMATORY

Wednesday, April 10, 2013

Wednesday, April 10, 2013

~ kadar meningkat dalam sirkilasi

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

Suhu tubuh meningkat

Menyebabkan penderita berobat

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis

bula hemoragik, erosi

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR

Wednesday, April 10, 2013

GEJALA KLINIK SJS

KELAINAN DI MUKOSA GENITAL

Wednesday, April 10, 2013