Anda di halaman 1dari 55

STEVENS JOHNSON

SYNDROME

dr. Nanda Earlia, Sp. KK


SMF Kulit Kelamin FK Unsyiah
Wednesday, April 10, 2013

PENDAHULUAN
Sindroma Stevens Johnson
Penyakit yang mengenai kulit dan mukosa
Bisa mengenai multi organ

Potensial mengancam jiwa


Insidens meningkat

Wednesday, April 10, 2013

PENDAHULUAN
MASALAH

KETIDAKTAHUAN
MASYARAKAT
MALPRAKTIK
???

MEDIA MASSA

Wednesday, April 10, 2013

SARJANA
HUKUM
3

BENTUK KLINIS
ERUPSI OBAT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Urtikaria / angioedema
Dermatitis Medicamentosa
Fixed drug eruption
Exanthematous / morbiliformis drug eruption
Pustulosis eksantematosa generalisata akut
Eritema multiforme
Sindroma Stevens Johnson
TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
BERAT
Eritrodermia

Wednesday, April 10, 2013

DEFINISI
SINDROMA STEVENS-JOHNSON

Penyakit menyerang kulit dan mukosa


Potensial mengenai multi organ
Akut dan berat
Diakibatkan oleh :
Reaksi intoleransi terhadap obat
Beberapa infeksi
Genetic susceptible

Wednesday, April 10, 2013

EPIDEMIOLOGY
USIA

: Semua usia, terutrama > 40 tahun

SEKS

: laki-laki = perempuan

INSIDENS
Dunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun
TEN : 0,4-1,2/1.000.000 orang/tahun
RSU Dr. Soetomo Surabaya :
Tahun 2004 : 17
Tahun 2005 Jan-Mei : 10

Wednesday, April 10, 2013

PEMBAGIAN
1. ERYTHEMA MULTIFORME

Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh


Target lesi +

2. SINDROMA STEVENS JOHNSON

Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh


Target lesi (tidak khas)

3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh


Bentuk berat dari SJS
Epidermiolisis +

Wednesday, April 10, 2013

ETIOLOGI
OBAT (80-95%)

UNKNOWN

Wednesday, April 10, 2013

LAIN-LAIN )
INFEKSI
VIRUS (HIV,HSV)
MYCOPLASMA
VAKSINASI
BAHAN KIMIA
GRAFT-VS-HOST
DISEASE
GENETIC SUSCEPTIBLE
8

OBAT SERING MENYEBABKAN SJS


GOLONGAN
Antibiotik

Wednesday, April 10, 2013

NAMA OBAT
Sulfadoxine
Sulfadiazine
Sulfasalazine
Co-trimoxazole
Penicillin & Ampicillin
Cephalosporin:Ceftacidime
Quinolone
Vancomycin
Rifampicin
Ethambutol
Tetracyclines
Erythromycin
Thiacetazone

ANTICONVULSANTS

Barbiturates
Carbamazepine
Hydantoin derivates
Lamotrigine
Trimethadone

NON STEROID ANTIINFLAMMATORY

Salicylate
Fenbrufen
Ibuprofen
Sulindac
Acetaminophen
Phenylbutazone

Wednesday, April 10, 2013

10

MISCELLANEOUS

LAIN-LAIN

Wednesday, April 10, 2013

Allopurinol
Chhlorpropramide
Codeine
Cyclophosphamide
Nitrogen mustard
Penophthalein
Vaccination
Thiabendazole
Terbinafine
Nystatin

11

PATOGENESA
Masih belum jelas
Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak
keratinosit yang permukaannya mengandung
antigen (obat)
Merusak epidermis
Deposit kompleks imun

~ kadar meningkat dalam sirkilasi


~ vaskulitis kompleks imun

Wednesday, April 10, 2013

12

GEJALA KLINIK SJS


A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK dan
REAKSI KONSTITUSIONAL

Suhu tubuh meningkat


Sakit kepala
Batuk, sakit tenggorok
Nyeri dada
Mialgia

Menyebabkan penderita berobat


Mendapat antibiotik atau antiinflamasi
Kesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS
Wednesday, April 10, 2013

13

GEJALA KLINIK SJS


B. GEJALA KULIT

Makula eritematus
morbilliform
Muka, leher, dagu, tubuh,
ekstremitas
Targel lesion (atipikal)
Bula sering didapatkan
(Nikolsky sign +)
Lesi membesar dan
bertambah banyak

Wednesday, April 10, 2013

14

GEJALA KLINIK SJS


C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA
Mukosa mulut & bibir;
eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erosi
tertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin)
Massive hemorrhagic crusts
Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi +
Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus.

Mukosa conjungtiva :

pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis

Mukosa genital :

bula hemoragik, erosi

Wednesday, April 10, 2013

15

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

16

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

17

GEJALA KLINIK SJS

Wednesday, April 10, 2013

18

GEJALA KLINIK SJS

LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR

Wednesday, April 10, 2013

19

GEJALA KLINIK SJS

KELAINAN DI MUKOSA GENITAL


Wednesday, April 10, 2013

20

ERYTHEMA MULTIFORME

TARGET LESION/
IRIS LESION
+ LESI MUKOSA
(HANYA DI BIBIR)
Wednesday, April 10, 2013

21

ERYTHEMA MULTIFORME
TANPA LESI
MUKOSA

TARGET/IRIS
LESION

Wednesday, April 10, 2013

22

SINDROMA STEVENS JOHNSON

(ec. CARBAMAZEPIN)

Wednesday, April 10, 2013

23

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Wednesday, April 10, 2013

24

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Wednesday, April 10, 2013

25

TEN

(TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +
Wednesday, April 10, 2013

26

TEN
(TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +
Wednesday, April 10, 2013

27

PERBEDAAN EM & SJS-TEN


EM
Etiologi

Perjalanan
Gx prodormal
Lesi khas

Wednesday, April 10, 2013

H. Simpleks Virus(>>>)
Obat (<<<)
Acute, self limited,
recurrent
Tidak ada-ringan
Terpisah
simetris
ekstremitas & wajah
Plak
Target lesion khas
Bula Nikolsky sign

SJS-TEN
Obat (80-95%)

Akut, self limited,


episodic
Sedang-berat,
nyeri +
Terpisah-bergabung
Simetris
Wajah, leher, tubuh
Makula
Target lesi atipikal
Nikolsky sign +
TEN:epidermiolisis +
28

PERBEDAAN EM & SJS-TEN


Kelainan mukosa
Permukaan tubuh
Gx konstitusi
Kel. Organ dalam
Waktu
Komplikasi

EM
- / hanya 1 mukosa
< 10%
Tidak ada sedang
Tidak ada
1-3 minggu
Tidak ada

Mortality rate
Penyembuhan

0%
Tanpa sikatrik

Wednesday, April 10, 2013

SJS-TEN
2-3 mukosa
>10 %,sering>30 %
Menonjol-berat
Sering
2-6 minggu,bisa >
Sepsis
Pneumonia
Perdarahan GI
Gagal ginjal
Gagal jantung
1%-50%
Bisa Sikatrik
29

DIAGNOSIS
Anamnesa yang cermat untuk mengetahui
penyebab SJS terutama obat-obatan
Pemeriksaan klinis :
Gejala prodormal
Kelainan kulit
Kelainan mukosa :
Mata
Mulut
Genital

Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagai


penyebab
Wednesday, April 10, 2013

30

PENATALAKSANAAN
1. Perawatan di tempat khusus untuk mencegah
infeksi
2. Mengidentifikasi dan menghentikan obat
penyebab
3. Perbaikan keseimbangan cairan, elektrolit dan
protein
(sebaiknya diperiksa BJ plasma)
4. Glukokortikoid Deksamethason injeksi (0,150,2mg/kgBB/hr) atau Metyl Prednisolon oran 80120 mg (1,5-2mg/kgBB/hr)
Wednesday, April 10, 2013

31

PENATALAKSANAAN
5. Antibiotik untuk infeksi
Hindari Sulfonamid, Penisilin
Sebaiknya sesuai hasil kultur kulit, mukosa,
sputum
Dapat dipakai Gentamisin injeksi 2-3 x 80 mg iv
(1-1,5mg/kgBB/kali). Syarat : sedimen urin
erytrosit 6. Hematokrit, gas darah, keseimbangan cairan
dan elektrolit selalu dimonitor
7. Makanan TKTP
8. Perawatan dan pengobatan kelainan mata
Wednesday, April 10, 2013

32

PENYULIT
1. SEPSIS
2. PNEUMONI
3. GAGAL GINJAL
4. GAGAL JANTUNG
5. PERDARAHAN GI TRACT.

Wednesday, April 10, 2013

33

KELAINAN KULIT KARENA


REAKSI OBAT
(CUTANEUS DRUG
REACTION)
Dr. SUNARKO MARTODIHARDJO, SpKK(k)

LAB/UPF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN


FK UNAIR/RSU DR. SOETOMO SURABAYA
Wednesday, April 10, 2013

34

DEFINISI
ERUPSI OBAT ALERGIK ( alergic drug eruption )
Reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang
terjadi sebagai akibat pemberian obat secara sitemik :

Mulut
Hidung
Rektum
Vagina
Suntikan/infus
Obat topikal yang terserap sistemik

Obat : zat untuk

Diagnosa
Pengobatan
Profilaksis
Termasuk jamu

Wednesday, April 10, 2013

35

PATOGENESIS
REAKSI KULIT TERHADAP OBAT

IMUNOLOGIK

NON IMUNOLOGIK

ERUPSI OBAT

Wednesday, April 10, 2013

36

REAKSI HIPERSENSITIVITAS
COOMBS and GELL
REAKSI TIPE I (REAKSI
ANAFILAKTIK)
Penting dan sering dijumpai
Pajanan pertama : reaksi
Pajanan berikutnya : reaksi +
Peran : Ig E ~ afinitas tinggi
terhadap mastosit & basofil
Ag merangsang mediator :
histamin, serotonin,
bradikinin, heparin, SRSA,
dll.
Contoh :
Urticaria/angioedem
Syok anafilaktik

Wednesday, April 10, 2013

37

REAKSI HIPERSENSITIVITAS
COOMB and GELL
REAKSI TIPE II (SITOTOKSIK)
Antigen
Peran : IgG dan IgM
Sistem komplemen
Menyebabkan Lisis
Contoh :

Anemia hemolitik
Allergic thrombocytopenic

Wednesday, April 10, 2013

38

REAKSI HIPERSENSITIVITAS
COOMB and GELL
REAKSI TIPE III (KOMPLEKS IMUN)
Antigen ~ antibodi
Komplemen
Pelepasan mediator
Contoh :
Serum sickness
Reaksi Arthus

Wednesday, April 10, 2013

39

REAKSI HIPERSENSITIVITAS
COOMB and GELL
REAKSI TIPE IV (DELAYED TYPE
HYPERSENSITIVITY)
Limfosit T
Dermatitis Kontak
Eksantema

Wednesday, April 10, 2013

40

URTICARIA & ANGIOEDEMA


Eritema dan edema akibat
tertimbunnya serum
Ukuran bervariasi
Disertai rasa gatal
Bisa disebabkan oleh
hawa, makanan, infeksi
fokal

Wednesday, April 10, 2013

41

URTICARIA & ANGIOEDEMA

ANGIOEDEMA

Wednesday, April 10, 2013

42

URTICARIA & ANGIOEDEMA

ANGIOEDEMA
Wednesday, April 10, 2013

43

DERMATITIS
MEDIKAMENTOSA
GAMBARAN KLINIS
BERUPA DERMATITIS
AKUT, EFLORESENSI
POLIMOF, BERBATAS
TEGAS
Menyeluruh dan simetrik

Wednesday, April 10, 2013

44

EXANTHEMATOUS DRUG REACTION


(MORBILIFORMIS DRUG REACTION)
Makula eritematus dan
papul
Simetris
Discrete-confluent
Banyak karena Ampicilin

Wednesday, April 10, 2013

45

FIXED DRUG ERUPTION


Makula, plak, bula, atau
erosi
Soliter / multiple
berulang pada bagian
tubuh yang sama
Sering karena Tetrasiklin

Generilized fixed drug eruption


Ec. Tetrasiklin
Wednesday, April 10, 2013

46

CUTANEUS NECROSIS
(ec. WARFARIN)
ec. HEPARIN

ec. WARFARIN

Wednesday, April 10, 2013

47

DIAGNOSIS BANDING
1. Generalized bullous fixed drug eruption
2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S )
4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit
5. Morbiliformis drug eruption

Wednesday, April 10, 2013

48

GENERALIZED FIXED DRUG


ERUPTION

Wednesday, April 10, 2013

49

MORBILIFORMIS DRUG
ERUPTION

Wednesday, April 10, 2013

50

STAPHYLOCOCCUS
SCALDED-SKIN SYNDROME

Wednesday, April 10, 2013

51

DERMATITIS KONTAK
IRITAN

Wednesday, April 10, 2013

52

DERMATITIS KONTAK
IRITAN

Wednesday, April 10, 2013

53

Wednesday, April 10, 2013

54

Wednesday, April 10, 2013

55