Latar Belakang

Otak merupakan organ yang sangat penting untuk manusia. Selain

otak mempengaruhi tingkah laku, emosi, kepribadian, proses berpikir dan
memori, otak juga bertanggung jawab dalam mengatur elemen penting
dalam hidup kita, seperti pernapasan, denyut jantung, tekanan darah,
hormonal, dan sistem syaraf. Adanya kelainan pada organ ini akan sangat
berpengaruh dalam kualitas hidup seseorang.
Tumor otak atau tumor intrakranial adalah adanya neoplasma atau
proses desak ruang (space occupying lesion) yang timbul dalam rongga
tengkorak, baik dalam kompartemen supratentorial maupun infratentorial.
Tumor otak dibagi lagi menjadi tumor ptimer (yang merupakan tumor yang
berasal dari jaringan otak itu sendiri) dan tumor sekunder yang
merupakan metastase dari tumor ganas di daerah lain.
Tumor

otak

sebenarnya

mempunyai

insidensi

yang

rendah

dibandingkan dengan penyakit lainnya, dengan angka insidensi tahunan

tumor intrakranial di Amerika sebesar 14,8 per 100.000 populasi per tahun
dan estimasi insidensi tumor intrakranial primer adalah 8,2 per 100.000
populasi per tahun. Data tersebut diambil dari data statistik Central Brain
Tumor Registry of United State (2005 2006), mengingat belum
didapatkannya data yang komprehensif dari sentra sentra bedah saraf di
Indonesia.
Pada referat ini, penulis akan pertama tama menjabarkan dasar
ilmu anatomis dan histologi sistem saraf pusat. Dasar histologis diperlukan
untuk mengerti klasifikasi tumor otak, yaitu yang sekarang dilakukan
melalui pendekatan histogenesis (sel asalnya), sedangkan dasar anatomis
diperlukan untuk mengerti manifestasi klinis dari tumor tumor di daerah
tertentu dari otak. Setelah itu, penulis menjabarkan epidemiologi tumor
otak, yang dilanjutkan dengan pembahasan spesifik jenis jenis tumor
otak, dan manifestasi klinisnya baik gejala umum maupun gejala fokalnya,
dan terakhir akan ditutup dengan prinsip penanganan tumor otak.

Pembahasan
Histologi Otak
Jaringan saraf terdiri dari neuroglia dan sel Schwann (sel-sel
penyokong) serta neuron (sel-sel saraf). Keduanya berkaitan erat dan
terintegrasi satu sama lain sehingga bersama-sama berfungsi sebagai
satu unit. Sel saraf atau neuron adalah unit struktural dan fungsional dari
sistem saraf. Neuron menghasilkan dan mengkonduksikan hantaran listrik
dalam bentuk impuls saraf. Sel sel ini berkomunikasi satu dengan lainnya
secara kimiawi melalui sinaps.
Neuron dapat dibagi secara umum menjadi beberapa bagian yaitu:
11

1. Soma (inti sel)

2. Dendrit yang merupakan proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk
menerima impuls saraf dari celah sinaps
3. Axon juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk
menghantarkan impuls
Aktvitas

neuron

dapat

menjadi

eksitatori

ataupun

inhibitori

tergantung pada neurotransmiter yang mempengaruhinya di celah sinaps.

Pada otak, glutamat adalah neurotransmiter eksitatorik primer sedangkan
GABA, sebaliknya adalah neurotransmiter inhibitori primer.
Neuroglia adalah jaringan ikat sistem saraf, yang mengandung
berbagai macam sel yang secara keseluruhan menyokong, melindungi,
dan memberi nutrisi sel neuron. Selsel neuroglial berjumlah lebih banyak
daripada neuron, dimana 90% dari sel didalam SSP adalah neuroglia. Sel
Schwann merupakan pelindung dan penyokong neuron-neuron di luar
sistem saraf pusat.

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Gambar 1. Jenis Sel Neuroglia pada Sistem Saraf Pusat

Ada 4 jenis sel neuroglia yang ditemukan di sistem saraf pusat yaitu:
1. Oligodendroglia
Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung
myelin pada sistem saraf pusat dan sangat penting untuk transmisi
rapid aksi potensial melalui mekanisme salutatory conduction. Sel ini
mempunyai lapisan dengan substansi lemak mengelilingi penonjolan
atau sepanjang sel saraf sehingga terbentuk selubung myelin.
2. Ependima
Ependima adalah neuroglia yang membatasi sistem ventrikel otal
yang berperan dalam produksi cairan serebrospinal. Sel-sel inilah yang
merupakan epitel dari plexus coroideus ventrikel otak. Silia dalam
permukaan sel ini membantu propulsi likuor serebrospinalis melalui
ventrikel ventrikel.
3. Mikroglia
Mikroglia merupakan monosit/ makrofag sistem saraf pusat (sumber
dari sel mesodermal) dan mempunyai sifat fagosit yang memakan
debris yang dapat berasal dari sel-sel otak yang mati, bakteri, dan
lain-lain. Sel ini ditemukan di seluruh sistem saraf pusat dan dianggap
penting dalam proses melawan infeksi.
4. Astrosit / Astroglia
Astrosit merupakan sel yang terbanyak ditemukan di sistem saraf
pusat yang berfungsi memberikan nutrisi pada neuron. Badan selnya
berbentuk bintang dan mempunyai granul glikogen yang dapat
disalurkan dengan cepat kepada neuron disekitarnya sebagai sumber
glukosa segera.
Astrosit juga mempunyai banyak tonjolan (prosesus). Beberapa
prosesus ini membentuk glial limiting membranes pada bagian dalam
otak (ventrikel) dan luar otak (dengan pia mater). Beberapa prosesus

lainnya berinvestasi di daerah sinaps antar neuron, berfungsi untuk

membantu proses daur ulang neurotransmiter terutama glutamat dan
GABA. Serta, prosesus lainnya menyelubungi kapiler otak untuk
membentuk dan mempertahankan BBB (Blood Brain Barrier) atau
yang disebut sebagai vascular process.
Di samping itu, astrosit juga mudah bereplikasi. Sebagai bagian dari
proses

penyembuhan

pasca

suatu

cedera

sistem

saraf

pusat,

proliferasi dari astrosit dan prosesusnya menghasilkan jaringan parut

glial yang padat. Proses ini disebut sebagai gliosis.

Anatomi Otak
Susunan saraf pusat terdiri dari otak dan medulla spinalis. Otak
terletak di dalam ruang intrakranial dengan berat pada orang dewasa
sekitar 1200 1500 gram atau kurang lebih 2% dari berat badan. Otak
terdiri dari serebrum, diencephalon, cerebellum, dan batang otak.

Gambar 2. Bagian Bagian Otak

Otak Besar
Otak besar (serebrum) terdiri dari 2 hemisfer, yaitu hemisfer kiri
dan kanan yang dihubungkan oleh korpus kalosum. Tiap-tiap hemisfer
meluas dari tulang frontal sampai ke tulang oksipital, dan mempunyai 4
lobus, yaitu lobus frontalis, lobus parietalis, lobus temporalis, dan lobus
oksipitalis.5
Korteks serebri
Korteks serebri tampak berlipat-lipat (gyrus) dan terdapat celah
yang dalam diantara dua lekukan (sulkus/fisura). Korteks serebri terdiri
4

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

dari lapisan terluar tipis yang berasal dari badan sel, dendrit, dan sel glial
yang tersusun padat dalam gray matter serta lapisan dalam tebal yang
berasal dari axon yang tergabung dalam white matter.
Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada
letaknya sesuai dengan tulang tengkorak yang melindunginya atau
berdasarkan pembagian menurut Broadman yang memetakan fungsi
korteks, yang dinamakan sebagai Brodmanns area.

a. Lobus Frontalis
Lobus frontalis bertanggung jawab atas fungsi eksekutif berpikir,
gerakan motor volunter dan kapabilitas berbicara. Selain merupakan
tempat terdapatnya motor korteks primer dan supplementatif, terdapat
juga area yang dikhususkan untuk kontrol gerak mata, pembicaraan
(brocas area), dan mikturisi.
Menurut Broadman pada lobus frontalis ini terdapat beberapa area,
yaitu :
Area 4: merupakan area motorik primer
Area 6: merupakan area premotorik
Area 8: berperan dalam mengatur gerakan mata
Area 9,10, 11, 12 : merupakan area asosiasi frontalis, sangat
berpengaruh dalam proses kognitif dan fungsi eksekutif
- Pada lobus yang dominan, area 44 dan 45 adalah Brocas area, yang
membentuk kata kata.

Gambar 3. Broadmanns area

b. Lobus Parietal
Lobus parietalis berhubungan dengan integrasi dari persepsi
sensoris. Korteks sensorium primer (primary sensory cortex) terletak

pada pada post central gyrus dari lobus parietalis, sisanya adalah
tempat

asosiasi/

association

cortex,

yang

berfungsi

untuk

mengintegrasikan input dari berbagai modalitas sensorium. Berdekatan

dengan daerah ini adalah regio yang berhubungan dengan fungsi
berhitung. Bagian yang sama pada lobus parietalis yang non dominan
mempunyai fungsi yang berkenaan dengan kesadaran spasial dan
orientasi (spatial awareness and orientation).
Menurut Broadman pada lobus parientalis ini terdapat area :
Area 3, 1, dan 2 : sebagai area sensorik primer
Area 5 dan 7 : sebagai area asosiasi somato sensoris,

untuk

penerimaan dan persepsi rangsangan sensoris.

c. Lobus Temporal
Pada lobus temporalis, terdapat pusat auditori dan vestibular
primer. Pada bagian medial terletak korteks olfaktorius (olfactory
crotex) dan korteks parahippokampal (parahipppocampal cortex) yang
terlibat dalam fungsi memori. Lobus temporalis mempunyai banyak
struktur

yang

berkenaan

dengan

sistem

limbik,

yang

meliputi:

hipokampus dan amygdala,yang terlibat dalam proses memori dan

emosi. Proses musik juga terjadi di kedua lobus temporalis, ritme
diproses di bagian lobus yang dominan, sedangkan melodi dan nada
lebih di daerah non dominan. Letaknya terdapat dibawah lateral dari
fissure serebralis dan di depan lobus oksivitalis serta berada dibawah
tulang temporal.
Menurut Broadman pada lobus ini terdapat area :
Area 41 : sebagai korteks auditorik primer.
Area 42 : sebagai area asosiasi auditorik.
Area 22 : Wernickes area, untuk proses pemahaman kata kata.

d. Lobus Oksipital
Lobus

oksipital

terutama

berkenaan

dengan

proses

visual.

Contralateral visual hemifield direpresentasikan di korteks visual

primer dan daerah sekitarnya terlibat dalam proses seperti persepsi
warna, gerakan atau kedalaman, dan analisis pola kompleks visual
seperti wajah.
6

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Menurut Broadman pada lobus oksipitalis ini terdapat :

Area 17 : merupakan korteks visual primer
Area 18, 19 : merupakan area asosiasi visual, untuk persepsi
penglihatan.
Basal Ganglia
Basal ganglia atau basal nuclei adalah kelompok badan sel yang
ada di gray matter yang berlokasi di dalam white matter serebral. Basal
ganglia terdiri dari caudate nucleus, globus pallidus, dan putamen. Basal
nuclei mempunyai fungsi dalam:
-

Mengontrol tonus otot di seluruh tubuh (menginhibisi tonus otot)

Mengkoordinasikan aktivitas motor volunter sambil mensupresi

gerakan yang tidak diinginkan

Membantu koordinasi kontraksi yang lambat dan bertahan lama,
seperti posturisasi.

Diencephalon
Thalamus
Thalamus adalah bagian yang memproses semua input sensoris,
menyingkirkan sinyal insignifikan dan meneruskan impuls sensoris yang
penting ke area yang tepat di korteks somatosensoris. Bersama dengan
batang otak dan area asosiasi kortikal, talamus membantu memusatkan
atensi ke stimulus yang lebih diminati, contohnya orangtua dapat tidur
dengan suara berisik lalu lintas tapi langsung terbangun dengan suara
tangiasan anaknya. Thalamus bisa membuat kita sadar akan sensasi
tertentu, seperti panas atau dingin, namun tidak bisa membedakan lokasi
dan intensitasnya, yang baru bisa dibedakan setelah sensasi diproses di
area sensoris primer di lobus parietal.
Hypothalamus
Hipothalamus adalah sekelompok nucleus yang terletak dibawah
talamus dan merupakan pusat integrasi atas banyak fungsi homeostasis
dan menghubungkan antara sistem syaraf dan sistem endokrin. Fungsi
dari hipotalamus adalah:
-

Mengontrol temperatur tubuh

Mengontrol rasa haus dan output urin
Mengontrol intake makanan
Mengontrol sekresi hormon anterior pituitary
Memproduksi hormon posterior pituitary
Mengontrol kontraksi uterus dan ejeksi susu

Merupakan

pusat

koordinasi

sistem

syaraf

otonom,

yang

memperngaruhi otot polos, otot jantung, dan kelenjar eksokrin di

-

seluruh tubuh
Mempunyai peran dalam emosi dan tingkah laku
Mempunyai peran dalam siklus tidur-bangun

Cerebellum

Gambar 3. Serebellum

Serebellum terdiri dari 3 bagian penting dengan fungsi yang

berbeda, yaitu:
1. Vestibulocerebellum:

mempertahankan

keseimbangan

dan

mengkontrol gerakan bola mata

2. Spinocerebellum: mengatur tonus otot (meningkatkan tonus otot)
dan mengkoordinasikan skilled voluntary movements serta goaldirected movements, contohnya: kemampuan bersepeda atau
gerakan

mengambil

pensil.

Sementara

area

motor

krotikal

mengeksekusi sebuah gerakan, serebellum menerima input dari

reseptor perifer mengenai posisi dan gerakan tubuh sehingga tubuh
dapat melakukan gerakan tersebut dengan baik dan terkoordinasi.
3. Cerebrocerebellum: merencanakan dan menginisiasikan aktivitas
volunter dengan menyediakan input ke area motor kortikal, seperti
contoh kita bisa secara volunter memutuskan untuk berjalan,
namun tidak dengan sadar memikirkan langkah langkah dalam
berjalan.
Batang Otak
8

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Batang otak terdiri dari: midbrain, pons dan medulla oblongata, dan
merupakan tempat berlalunya serabut sensorik dan motorik yang masuk
ataupun meninggalkan hemisfer serebri. Selain merupakan tempat
terkumpulnya seluruh serabut saraf, batang otak juga merupakan tempat
dimana terdapat nukleus dari saraf kranial, dan nukleus yang berproyeksi
ke serebrum dan serebelum, juga sejumlah neuron di daerah reticular
formation. Reticular formation terutama terlibat dalam mempertahankan
rangsang kesadaran (arousal), dan merupakan tempat teradaptnya pusat
kardiorespirasi.

Definisi Tumor Primer Otak

Tumor otak atau tumor intrakranial adalah adanya neoplasma atau
proses desak ruang (space occupying lesion) yang timbul dalam rongga
tengkorak, baik dalam kompartemen supratentorial maupun infratentorial.
Tumor otak bisa merupakan tumor primer otak ataupun tumor
sekunder otak. Tumor primer otak adalah tumor yang merupakan hasil
dari pertumbuhan sel sel dalam rongga intrakranial sendiri yang tumbuh
tak terkontrol dan membentuk sebuah massa. Tumor sekunder otak
adalah sebuah tumor intrakranial yang merupakan hasil metastasis dari
pertumbuhan tak terkontrol sel organ lain yang kemudian menginvasi dan
bermetastasis di rongga intrakranial.

Epidemiologi Tumor Primer Otak

Berdasarkan data statistik Central Brain Tumor Registry of United
State (2005 2006), angka insidensi tahunan tumor intrakranial di
Amerika adalah 14,8 per 100.000 populasi per tahun dimana wanita lebih
banyak dibanding pria. Estimasi insidensi tumor intrakranial primer adalah
8,2 per 100.000 populasi per tahun.
Insidensi tumor intrakranial ini sendiri berbeda di masing masing
tipe histologisnya, dimana tumor meningioma menjadi tumor yang paling
sering dengan prevalensi 34,7% dari seluruh kasus tumor primer (data
diambil dari data statistik CBTRUS tahun 2004 2008). Berikut adalah

distribusi

tingkat

insidensi

tumor

otak

primer

berdasarkan

dari

histologisnya.

Gambar 4. Distribusi Tumor Primer Otak Berdasarkan

Histologisnya

Insidensi

tumor

otak

primer

bervariasi

sehubungan

dengan

kelompok umur penderita. Angka insidensi mulai cenderung meningkat

sejak kelompok usia dekade pertama yaitu dari 2/100.000 populasi/tahun
pada kelompok umur 10 tahun menjadi 8/100.000 populasi/tahun pada
kelompok usia 40 tahun; dan meningkat tajam menjadi 20/100.000
populasi/tahun pada kelompok usia 70 tahun. Berdasarkan data statistik
dari CBTRUS tahun 2004 2008, berikut adalah jenis histologis tumor otak
tersering berdasarkan dari kelompok umurnya.

10

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Tabel 1. Tipe Histologis Tumor Otak Tersering Berdasarkan

Kelompok Umur

Etiologi dan Patofisiologi Tumor Otak Primer

Etiologi

terjadinya

tumor otak primer belum

sepenuhnya

diketahui.

Namun , faktor genetik dan

pengaruh

lingkungan

diduga

memiliki

peran

dalam

terjadinya

tumor

otak.

Perkembangan

neoplastik

bermula

dari

mutasi

pada

DNA

yang

dapat

disebabkan

oleh

bahan karsinogenik seperti

bahan kimia, radiasi dan
bisa juga disebabkan oleh
virus.
kemampuan

untuk

memperbaiki

kerusakan

DNA

Sel
dan

mempunyai
mempunyai

sekumpulan sel yang bersifat tumor supresan. Adanya mutasi bawaan

pada gen yang mempengaruhi DNA repair dan apoptosis ini akan
memfasilitasi pertumbuhan mutasi DNA.

DNA yang termutasi ini selanjutnya akan terakumulasi dan akhirnya

mencapai 6 hallmark of cancer. Sel sel tersebut akan menjadi insensitif
terhadap sinyal anti-growth, mempunyai potensi replikatif tidak terbatas,
bisa menghasilkan growth sinyal untuk dirinya sendiri, menghindar dari
apoptosis, membentuk neovaskularisasi sendiri, serta berhasil menginvasi
jaringan sekitar dan bermetastasis ke organ jauh.

Gambar 5. Hallmarks of Cancer

Pendekatan Diagnosis Tumor Otak Primer

Anamnesis
Pasien dengan tumor intrakranial bisa asimtomatis dan ditemukan
secara insidental atau datang dengan gejala yang ditumbulkan dari efek
massa nya. Efek dari massa intrakranial sendiri bisa menimbulkan gejala
umum dan gejala fokal. Gejala umum adalah gejala yang terjadi akibat
peninggian tekanan intrakranial karena pertumbuhan tumor otak dan
edem serebral, sedangkan gejala fokal adalah gejala yang disebabkan
karena penekanan langsung atau infiltrasi tumor pada bagian otak yang
ditempatinya.
Berdasarkan suatu riset yang dilakukan oleh William Hamilton dan
David Kernick pada 2007 yang dipulikasikan di British Journal of General
Practice, keluhan klinis yang tersering dalam kasus tumor otak adalah
nyeri kepala (10,2%), dilanjutkan dengan defisit motorik (8.7%), kejang
(4,4%), kebingungan atau perubahan kognitif (3,1%), kelemahan (2,7%),
12

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

gangguan memori (1,1%), dan gangguan visual (1.0%) yang dapat kita
lihat dalam tabel dibawah.

Tabel 2. Keluhan Klinis Tumor Otak Tersering berdasarkan British Journal

of General Practice

Gejala Umum

Gejala

yang

paling sering dialami

pasien

adalah

manifestasi

dari

tingginya

tekanan

intrakranial
adanya
massa

hasil

akibat

penambahan
otak

dalam

ruang intrakranial yang

konstan.
dengan

Sesuai
hipotesis

Monroe Kelly, volume

intrakranial

adalah

konstan sehingga jumlah volume seluruh komponen intrakranial, yaitu

otak, CSF, dan darah intrakranial adalah konstan. Adanya penambahan
dalam sebuah komponen akan menimbulkan pengurangan dalam satu
atau lebih komponen lain. Jadi, dengan adanya penambahan pada massa
otak, maka tekanan intrakranial akan naik, dan sebagai kompensasinya
komponen lainnya, CSF dan darah intrakranial akan berkurang untuk
mencegah komplikasi terjadinya hernia otak melalalui foramen magnum.
Namun, pada titik tertentu, penambahan massa otak akan terus berjalan
dan tidak dapat lagi dikompensasi, sehingga tekanan intrakranial akan
bertambah. Trias dari tingginya tekanan intrakranial adalah nyeri kepala,
muntah proyektil atau muntah yang menyemprot, dan papiledema.
Gejala umum dari tumor intrakranial juga dapat disebabkan oleh
edema serebral yang bisa disebabkan karena edema vasogenik ataupun
edema sitotoksik. Edema sitotoksik terjadi karena adanya efek masa
menekan vaskularisasi jaringan sehat sekitarnya. Kedaan hipoksik sel
tersebut selanjutnya akan membuat sel tersebut gagal membuat ATP dan
gagal dalam mempertahankan pompa Na/K sehingga terjadi influks Na
dan membuat edema pada jaringan sekitar tumor.

14

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Edema vasogenik dapat terjadi karena meningkatnya permeabilitas

sawar darah otak atau BBB (Blood Brain Barrier). Hal ini disebabkan
karena

adanya

VEGF

yang

dikeluarkan

oleh

sel

tumor

yang

mengakibatkan fosforilasi caudin ocludin, yang bertanggung jawab untuk

mempertahankan tight junction, sehingga menyebabkan longgarnya tight
junction dan membuat adanya edema vasogenik.
Nyeri kepala merupakan gejala awal dari lebih kurang 20 25%
penderita tumor intrakranial, dan didapatkan pada 90% kasus tumor
intrakranial. Keluhan nyeri kepala yang ditemukan lebih awal biasanya
menunjukkan lokasi tumor infratentorial yang lokasinya yang sempit
membuat tumor lebih cepat menghambat aliran likuor dengan cepat.
Keluhan nyeri kepala ini biasanya lebih buruk pada pagi hari atau
sampai terbangun dari tidur di malam hari dan membaik seiring
berjalannya waktu. Nyeri kepala pada pagi hari ini biasanya berhubungan
dengan posisi tubuh yang berbaring waktu tidur sehingga banyak pasien
yang mengambil posisi semi berbaring untuk mengurangi nyeri kepala,
walaupun nyeri kepala ini menetap pada stadium lanjut dalam posisi
apapun. Karakterisitik penting dari nyeri kepala akibat penambahan
tekanan intrakranial adalah nyeri kepalanya menjadi lebih berat jika
pasien batuk, bersin, mengedan, membungkuk, ataupun perubahan posisi
seperti berbaring.
Sebagai dokter, kita juga perlu memperhatikan keluhan nyeri kepala
yang berubah lokasi, bertambah dalam intensitas, ataupun menjadi
konstan dan sukar membaik. Nyeri kepala juga bersifat intermiten dan
biasanya progresif dan semakin memburuk seiring berkembangnya
progresifitas penyakitnya. Nyeri kepala bisa saja disertai dengan muntah

proyektil atau muntah yang menyemprot, bisa disertai mual atau tidak,
terjadi akibat rangsangan langsung pada pusat muntah di medulla
oblongata.
Kejang, baik fokal maupun generalized, bisa juga merupakan gejala
awal dari tumor otak. Kejang bisa terjadi pada 15 95% dari kasus tumor
otak, tergantung dari tipe tumor otaknya. Neoplasma yang terdapat di
daerah substantia alba dan infratentorial jarang menyebabkan bangkitan
kejang dibandingkan tumor yang terletak kortikal atau subkortikal
hemisfer serebri.
Perubahan mental juga sering ditemukan pada tumor intrakranial.
Biasanya perubahan mental terjadi perlahan dan bisa tidak disadari oleh
pasien maupun keluarga pasien. Gejala awal yang baisanya dikeluhkan
adalah lemah, capek, dan ingin tidur terus menerus, kemudian pada
stadium lanjut menjadi psikomotor retardasi yang dapat berupa bingung,
demensia, masa bodoh terhadap keadaan sosial, serta inisiatif dan
spontanitas berkurang. Perubahan mental ini umumnya bukan berasal dari
kelainan fokal otak, tetapi oleh karena kerusakan yang luas dari
substansia alba, lobus frontal, lobus temporal, dan korpus kallosum.
Gejala Fokal
Massa tumor akan melakukan penekanan dan infiltrasi pada
jaringan otak pada area yang ditempatnya menimbulkan gejala fokal
akibat iskemia dan disfungsi jaringan otak. Gejala ini bisa reversibel bila
tekanan dihilangkan sebelum terjadi infark.
Tumor supratentorial biasanya datang dengan keluhan defisit
neurologis fokal sesuai dengan tempat yang ditempatinya, seperti
kelemahan ekstrimitas kontralateral, defisit lapang pandang, nyeri kepala,
ataupun kejang. Tumor infratentorial biasanya menyebabkan tingginya
tekanan intrakranial akibat hidrosefalus yang dikarenakan kompresi
ventrikel keempat, sehingga terdapat keluhan nyeri kepala, mual, atau
muntah proyektil. Disfungsi serebelum atau batang otak biasanya
menimbulkan gejala ataksia, nistagmus, atau palsi syaraf kranial.
Posisi Tumor
Lobus Frontalis

16

Gejala
Gangguan fungsi intelektual, seperti demensia

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Perubahan kepribadian
Hemiparesis kontralateral
Hilangnya pembau
Pada lobus dominan: aphasia motorik
Inkontinensia urin

Lobus Parietalis

Kesulitan bicara atau mengerti kata kata

Masalah dalam menulis, membaca, atau menghitung
Hilangnya koordinasi
Gangguan modalitas sensori kortikal
Kelemahan satu sisi

Lobus Temporalis

Kesulitan berbicara
Gangguan mental atau perubahan personalitas
Halusinasi auditorik maupun olfaktori
Perubahan mental seperti pikiran bizarre/aneh serta
emosi tingkah laku yang labil
Gangguan memori

Lobus Oksipitalis

Gangguan penglihatan atau hilangnya visus pada satu

sisi

Serebelum

Gangguan keseimbangan
Gerakan otot yang tidak terkoordinasi
Gejala hidrosefalus, bila mengobstruksi likour di
aqueduct

Batang otak

Gangguan endokrin (diabetes dan/atau regulasi

hormon)
Paralisis syaraf kranialis
Perubahan respirasi
Perubahan personalisasi
Hilangnya pendengaran
Cara jalan tidak terkoordinasi
Penurunan kesadaran

Kelenjar Pituitary

Disfungsi sekresi hormon, seperti infertilitas, menstruasi

irregular, diabetes, mood swings, kenaikan berat badan,
dll.

Pemeriksaan Fisik
Pada pasien dengan kecurigaan tumor otak primer, kita harus
melakukan pemeriksaan status neurologis secara komprehensif. Secara
umum presentasi klinis pada kebanyakan kasus tumor otak merupakan
manifestasi

dari

peninggian

tekanan

intrakranial

ataupun

defisit

neurologis fokal di tempat masa tersebut menekan struktur sekitarnya,

namun sebaliknya gejala neurologis yang bersifat progresif walaupun tidak

jelas ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial, perlu juga dicurigai

adanya tumor otak.
Kesadaran merupakan hal pertama yang dinilai dalam pemeriksaan
status neurologis. Kesadaran dinilai dengan skala koma Glasgow atau
Glasgow Coma Scale (GCS) yang mempunyai komponen respons mata,
respons verbal, dan respons motorik. Adanya penurunan dalam kesadaran
bisa saja diakibatkan dari tingginya tekanan intrakranial ataupun karena
efek masa yang menekan batang otak.
Rangsang meningeal bisa muncul jika terdapat keterlibatan dari
meninges, seperti pada kasus meningioma. Pemeriksaan syaraf kranialis
juga perlu dilakukan untuk melihat syaraf kranialis mana yang mengalami
gangguan dari tumor sehingga kita bisa memperkirakan lokasi dari tumor
itu sendiri. Pemeriksaan sensorik, motorik, dan otonom juga perlu
dilakukan karena defisit neurologis tersebut sering menjadi keluhan utama
pasien.Fungsi luhur yang terdiri dari memori, kognitif, visuospasial juga
harus diperiksa karena pada pasien tumor otak sering terjadi perubahan
mental.
Papiledema merupakan tanda yang biasanya ditemukan pada
pasien dengan tingginya tekanan intrakranial, namun tidak selalu
ditemukan pada kasus tumor otak. Menurut studi Huber di tahun 1971,
dari 1156 penderita tumor otak yang diteliti, hanya 59% pasien yang
ditemukan papiledema. Papiledema sendiri adalah pembengkakan syaraf
kranial optik (CN II) karena tingginya tekanan intrakranial mengkompresi
vena sentral retina dan syaraf optik itu sendiri. Papiledema karena tumor
infratentorial lebih sering ditemukan daripada tumor supratentorial.
Papiledema sendiri umumnya tidak disertai dengan keluhan penurunan
visus.
Perubahan vasomotor dan otonom bisa terjadi jika tekanan tumor
intrakranial cukup kuat untuk menekan medulla oblongata. Perubahan
yang terjadi berupa bradikardia, hipertensi, dan kelainan respirasi seperti
yang

terdapat

menyebabkan

pada

herniasi.

perubahan

Penekanan

otonom

seperti

ke

hipotalamus

hipotermi,

hipertermi,

hipopituitarisem dan pubertas prekoks.

18

akan

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
-

Pasien dengan kecurigaan malignansi biasanya akan dilakukan

pemeriksaan rutin, seperti pemeriksaan darah lengkap (CBC), profil
pembekuan darah, dan analisis elektrolit
o Pada pemeriksaan darah lengkap, dapat ditemukan anemia
o

kronik yang lazim ditemukan pada penyakit sistemik

Gangguan keseimbangan elektrolit, terutama hiponatremia
bisa ditemukan pada pasien dengan tumor di kelenjar
hipofisis yang akan menimbulkan SIADH (Syndrome of
Inappropriate

o
-

Antidiuretic

Hormone

Secretion)

ataupun

hiperkalsemia
Profil pembekuan darah yang tidak normal juga sering

ditemukan pada pasien malignansi

Pasien dengan tumor otak juga bisa terpredisposisi ke komplikasi
medis lainnya
o Analisis hormon, karena pada pasien tumor dapat terjadi
o

produksi hormon yang berlebihan

D dimer, degradasi produk fibrin, diperiksa untuk melihat
adanya salah satu komplikasi dari pasien yang imobilisasi
lama adalah DVT, yang nantinya bisa membuat emboli
pulmonal.

Pencitraan
- Foto polos kepala
Foto

polos

kepala

sudah

sangat

jarang

digunakan

dalam

mengevaluasi dan menentukan diagnostik tumor otak seiring dengan

berkembangnya alat diagnostik lain, seperti CT scan dan MRI.
- CT scan atau Computed Tomography Scan
CT scan merupakan alat diagnostik yang aman dan tidak invasif
dalam mengevaluasi tumor intrakranial. CT scan sangat sensitif untuk
mendeteksi tumor yang berpenampang kurang dari 1 cm dan yang
terletak pada basis kranii atau daerah supratentorial. Gambaran CT scan
pada tumor otak, umumnya tampaksebagai lesi abnormal berupa massa
yang

mendorong

struktur

otak

disekitarnya.

Biasanya

tumor

otak

dikelilingi jaringan edem sehingga terlihat hipodense. Adanya kalsifikasi,

perdarahan atau invasi akan terlihat hiperdense.

Kecepatan olah CT scan memungkinkannya untuk mengevaluasi

pasien yang tidak stabil. CT scan lebih unggul dalam mendeteksi
kalsifikasi, lesi pada tulang, dan hemoragik hiperakut (<24 jam). CT scan
dengan

kontras

neoplasma

atau

membantu
karena

untuk

suatu

menunjukkan

proses

infeksius,

suatu

lesi

karena

karena

pada

lesi

neoplasma dimana terdapat banyak vaskularisasi karena suatu proses

angiogenesis, maka akan terlihat enhancement, yang disebabkan karena
densitas vaskuler yang meyerap kontras di daerah tersebut.
- MRI atau Magnetic Resonance Imaging
MRI
mempunyai

lebih

superior

dibandingkan

dengan

CT

scan

karena

resolusi yang lebih tinggi dan dapat melihat lesi di fossa

posterior dan infratentorial. CT scan juga seringkali gagal mendeteksi

tumor yang nonehancing seperti glioma low grade. MRI juga bisa
digunakan untuk pasien pasien dengan alergi iodinated contrast atau
insufisiensi renal. Untuk screening, bisa dilakukan MRI dengan normal
contrast enhanced, namun untuk pertimbangan diagnostik, lebih dipilih
untuk tes MRI dengan gadolinium enhancement.
MRI memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih superior dan
lebih baik untuk mendeteksi lesi yang isodense, enhancement, edema,
infark, dan berbagai stadium hemoragik (kecuali fase sangat akut). MRI T1
baik untuk menunjukkan suatu lesi neoplastik, sedangkan MRI T2 dimana
air terlihat hiperintens, akan lebih baik untuk mendeteksi edema. Namun
demikian, gambaran radiologis sendiri tidak dapat menegakkan diagnosis
pasti.
- MRS atau Magnetic Resonance Spectroscopy
MRS dapat menunjukkan informasi metabolik dan biokemikal sebuh
tumor dan dapat menentukan tipe tumor dan gradingnya dengan
menganalisis komponen selulernya. Derajat akurasinya mencapai 95
100% dalam membedakan lesi neoplasma dan nonneoplasma.
Gambaran metabolisme utama yang terjadi berupa:
o

Choline (Cho) merupakan marker spesifik neoplasma intracranial

serta menunjukkan adanya sintesis membran dan degradasi

Creatine (Cr) berperan dalam energi metabolisme

20

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

o
o
o

N-Acetyl Aspartate (NAA) sebagai neuronal marker

Lactate (La) merupakan marker anaerobic glycolysis
Lipid (Lip) tampak pada jaringan nekrosis
Choline
menunjukkan
signifikan

dan
korelasi

dengan

malignansi

Lactate

tumor,

yang

gambaran
sehingga

tingginya choline dan lactate

akan

menunjukkan

semakin

tingginya grading tumor dan

semakin buruknya prognosis.
Adanya konsentrasi NAA akan
menunjukkan

lesi

tersebut

tumor primer otak sedangkan tidak adanya NAA menunjukkan lesi

tersebut merupakan lesi metastasis (nonneuronal). Creatine yang tinggi
akan menunjukkan tingginya energi metabolisme tumor dan menandakan
tumor tersebut aktif berproliferasi. Berdasarkan analisis tersebut, contoh
gambaran MRS pada gambar di samping menunjukkan adanya kenaikan
Choline, Creatine, dan NAA menunjukkan bahwa tumor tersebut tumor
primer ganas intrakranial.
- PET Scan atau Positron Emission Tomography Scan
PET scan sangat baik dalam menetukan grading keganasan tumor,
menentukan area yang hipermetabolik dalam sebuah tumor, melihat
adanya rekurensi dan nekrosis radiasi sehingga sangat baik untuk
memprediksi survival rate dan prognosis pasien.
PET scan dapat memperlihatkan aktivitas metabolik sebuah tumor,
hiperaktivitas metabolik menunjukkan tumor tersebut aktif bereplikasi dan
bahwa tumor tersebut termasuk tumor malignant atau high grade. PET
scan yang menunjukkan hipoaktivitas metabolik biasanya menunjukkan
lesi yang low grade.
Biopsi Otak
Diagnosis

pasti

ditegakkan

dengan

biopsi

baik

sebelum

pembedahan dengan needle biopsy atau dengan reseksi, yang diikuti

dengan pemeriksaan patologi anatomi untuk menegakkan diagnosa

secara histogenetik dan juga menentukan grading tumor.

Diagnosis Banding Tumor Otak Primer

Tumor otak primer dapat didiagnosis banding dengan semua spaceoccupying lesion lainnya di otak karena semua hal tersebut dapat
menyebabkan nyeri kepala, gejala gejala peninggian intrakranial, serta
gejala defisit neurologis fokal di tempat penekannya yang terjadi secara
kronik

progresif.

Adapun

space-occupying

lesions

pada

otak

bisa

merupakan abses otak, hematoma setelah cedera kepala, hidrosefalus,

kista otak, ataupun neurosistiserkosis.
Tumor otak primer bisa juga didiagnosis dengan stroke karena
stroke juga mempunyai manifestasi klinis yang sama dengan tumor otak,
namun dengan onset yang mendadak dan tiba tiba.

Penataksanaan Tumor Otak Primer

Terapi Definitif
Terapi definitif adalah terapi yang bertujuan untuk menghilangkan
penyebab penyakit atau lesi tumor itu sendiri, meningkatkan kualitas
hidup, dan memperpanjang survival rate. Terapi definitif meliputi terapi
pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Terapi ini bisa sebagai terapi
tunggal ataupun kombinasi, tergantung dari lokasi, ukuran, dan jenis dari
tipe tumor primernya tersebut, serta kondisi pasien itu sendiri, seperti
usia, keadaan umum, dan respon pasien terhadap rencana terapi
berikutnya.
Terapi Operatif
Tindakan operasi pada tumor otak jinak adalah pengambilan total,
sementara pada tumor otak ganas bertujuan untuk dekompresi internal
karena obat antiedema otak tidak dapat diberikan terus menerus serta
memudahkan pengobatan selanjutnya (kemoterapi atau radioterapi)
sehingga mendapatkan outcome lebih tinggi.Pembedahan dilakukan untuk

22

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

hampir seluruh jenis tumor, terutama pada tumor otak yang berlokasi di
daerah yang mudah diakses.
Khusus pada kasus dengan gejala peninggian tekanan intrakranial,
ahli bedah harus waspada terhadap terjadi herniasi otak pada waktu
induksi anestesi sehingga terkadang diperlukan pemberian steroid atau
mannitol 15 30 menit sebelum tindakan operasi.
Radioterapi
Radioterapi

menggunakan

sinar

dan

sinar

Gamma

untuk

menghancurkan tumor dengan dosis yang dapat ditoleransi oleh jaringan

normal yang ditembusnya. Dengan radioterapi, diharapkan kita dapat
menghancurkan tumor dengan meminimalisir kerusakan jaringan sehat
sekitarnya. Radioterapi biasanya dilakukan pada pasien dengan tumor
yang tidak dapat dioperasi (letak yang sulit) atau kondisi pasien yang
tidak dapat menjalani operasi karena kontraindikasi medis tertentu.
Mengingat sulitnya mengeliminasi tumor otak secara total dengan
tindakan operatif saja, maka dianjurkan melakukan PORT (Post operative
Radio

Theraphy).Pasien

yang

mendapatkan

WBRT

(Whole

Brain

Radiotherapy) dengan pembedahan memiliki rata-rata harapan hidup 10

bulan, sedangkan yang WBRT saja hanya sekitar 4-6 bulan.
Komplikasi dari radioterapi sendiri adalah edema, demielinisasi
saraf, dan nekrosis radiasi. Edema dapat terjadi pada hari hari pertama
dan

akhir

terapi

kortikosteroid.

radiasi

Karena

dan

radioterapi

dapat
tidak

teratasi

dengan

pemberian

pernah

bersifat

emergensi,

biasanya kortikosteroid diberikan setidaknya 48 jam sebelum dilakukan

radioterapi. Demielinisasi saraf biasanya dapat menimbulkan gejala
neurologis yang berlangsung sampai berminggu minggu setelah radiasi
berakhir, namun hanya bersifat sementara dan dapat pulih secara
spontan. Nekrosis radiasi biasanya muncul paskaradiasi dengan dosis
lebih dari 6000 rad, mulai dari beberapa bulan pertama sampai 1 3
tahun paskaterapi. Gambaran nekrosis radiasi mirip rekurensi tumor pada
MRI sehingga untuk membedakannya perlu pemeriksaan radiologis seperti
PET scan atau MRS.

Stereotactic

Radiosurgery

(SRS)

merupakan

radioterapi

yang

difokuskan dengan gamma knife sehingga hanya massa tumornya saja

yang terkena radiasi sementara jaringan parenkim otak yang normal tidak.
SRS lebih diminati pasien karena tidak bersifat invasif serta dapat
dikakukan sebagai prosedur rawat jalan.
Adapun, tumor otak primer yang bersifat radiosensitive adalah
astrositoma,

meduloblastoma,

ependimoma,

adenoma

pituitary,dan

kraniofaringioma. Tumor otak primer yang bersifat radioresistant adalah

meningioma dan tumor pleksus koroid.
Kemoterapi
Kemoterapi biasanya merupakan pilihan terakhir dari modalitas
definitif dan hanya diberikan setelah terapi pembedahan dan radioterapi
dilakukan. Kemoterapi jarang sekali membawa efek benefisial kepada
pasien karena hampir semua sel tumor otak bersifat kemoresisten, karena
lesinya mungkin dilindungi oleh BBB yang menurunkan efikasi obat yang
diberikan secara sistemik. Pemberian kemoterapi dapat dilkaukan melalui
intra-arterial, intratekal/intraventrikuler, atau intratumoral.
Terapi kemoterapi hanya efektif pada sebagian kecil pasien. Jenis
tumor yang dapat diterapi dengan kemoterapi adalah adenoma pituitary
dengan Bromokriptin serta oligodendroglioma dan high-grade astrositoma.

Terapi Suportif
Antikonvulsan
American Academy of Neurology sangat tidak menganjurkan
penggunaan antikonvulsan profilaksis pada pasien yang baru didiagnosa
tumor otak dan menyarankan untuk perlahan mengurangi dosis dan
menghentikan penggunaan antikonvulsan pada pasien post operatif yang
sudah tidak kejang.
Antikonvulsan hanya diberikan pada pasien dengan keluhan kejang.
Perlu diperhatikan bahwa banyak obat antiepilepsi mempunyai jalur
metabolisme yang sama dengan agen kemoterapi, yaitu melalui hepatik
isoenzim CYP450 sehingga dapat terjadi interaksi obat. Penggunaan
24 REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA -

07120090013

fenitoin, karbamazepin, dan fenobarbital akan mengurangi konsentrasi

serum kemoterapi sehingga mengurangi aktivitas antitumornya. Salah
satu agen yang tidak berinteraksi dengan obat kemoterapi lainnya adalah
asam valproat.11
Analgesik
Untuk

mengatasi

nyeri

pada

pasien

malignansi,

kita

dapat

menggunakan pendekatan analgesic ladder yang dibuat oleh WHO.

-

Step 1 (pain <3/10) = dapat digunakan obat analgesik seperti

NSAID, paracetamol, atau acetaminophen

Step 2 (pain 3 6/10) = digunakan opiod lemah, seperti kodein atau
tramadol

Step 3 (pain >6/10) = dapat digunakan opioid kuat seperti morfin,

fentanil, oxycodone.
Karena pasien kanker akan selalu mengeluhkan nyeri dan biasanya

obat analgesik ini diberikan seumur hidup, maka perlu kita perhatikan efek
samping dari obat analgesik ini secara jangka panjang. Efek jangka
panjang NSAID adalah komplikasi gastrointestinal baik nyeri perut sampai
ulserasi traktus gastrointestinal. Penggunaan acetaminophen jangka
panjang atau dosis terlalu tinggi akan menyebabkan kerusakan liver,
sehingga perlu diperhatikan adanya gejala mata atau kulit kuning, nyeri
perut kanan atas, serta mual dan muntah.
Efek samping dari opioid yang tersering adalah sedasi, pusing,
mual, muntah, konstipasi, dan depresi pernafasan. Efek samping opioid
tersering adalah konstipasi dan mual, terkadang efek samping ini sulit
diatasi

dan

bahkan

bisa

begitu

buruknya

sampai

membutuhkan

diskontinuasi opioid atau pengurangan dosisi sehingga efek analgetiknya

menjadi tidak adekuat.12
Kortikosteroid
Kortikosteriod dipercaya dapat menstabilisasikan membran sel dan
BBB dan mengurangi vasogenic edema serta bisa menjadi obat analgesik
untuk nyeri neuropatik, seperti myeri kepala dari tingginya tekanan
intrakranial.

Dexamethasone

merupakan

obat

pilihan

karena

efek

mineralokortikoid yang minimal. Dapat diberikan 10-24mg bolus saat

diagnosis dan dilanjutkan dengan dosis yang sama dibagi dalam 2-4 dosis
per hari sebagai terapi maintenance. Efek samping dari penggunaan
steroid jangka panjang meliputi diabetes mellitus, imunosupresi, psikosis,
dan insomnia.

Prognosis Tumor Otak Primer

Prognosis tumor otak primer dapat dipengaruhi oleh beberapa
faktor, yaitu tipe histologis tumor, grading tumor, umur pasien, hasil
perhitungan Karnofsky, lokasi tumor, dan respon terhadap terapi. 9
Survival rate tumor otak sangat bervariasi berdasarkan kelompok
umurnya, dimana tertinggi di kelompok usia muda dan semakin menurun
dengan bertambahnya umur. Survival rate 5 tahun pada kelompok umur 0
19 tahun sebesar 66% menjadi 5% pada kelompok umur diatas 75
tahun.10
Lokasi tumor juga sangat mempengaruhi prognosis dimana tumor
yang berada di batang otak atau berada didekat pembuluh darah utama
akan membuat terapi definitif operatif menjadi sulit atau tidak mungkin
dilakukan.
Skala Performa Karnofsky atau Karnofsky Perfomance Scale adalah
sebuah skala yang bisa digunakan untuk menilai kemampuan fungsional
pasien dimana semakin besar nilai Skala Performa Karnofsky menunjukkan
semakin baik prognosis pasien.

26

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Klasifikasi Tumor Otak Primer

Klasifikasi tumor otak primer bisa dibagi berdasarkan sumber selnya
atau histogenesisnya. Kalsifikasi berdasarkan histologis ini pertama kali
dikemukakan oleh Rudolf Virchow, yang kemudian dikembangkan oleh
Bailey dan Cushing tahun 1926, dan saat ini yang digunakan adalah
klasifikasi WHO yang terbaru yaitu edisi ke 4 tahun 2007.
Klasifikasi tumor otak primer merurut WHO tahun 2007 adalah:

Secara umum tumor otak primer dibagi menjadi dua kelompok yaitu:
glioma dan non-glioma.

Tumor jaringan neuroepitel

o Astrocytoma
o Oligodendroglioma
o Ependymoma
o Tumor pleksus koroid

Non glioma
o Medulloblastoma
o Tumor syaraf cranial dan paraspinal (Schwannoma)
o Tumor meninges (Meningioma)
o Primary Central Nervous System Lymphoma (PCNSL)
o Tumor sellar region (Craniopharyngoma)
o Adenoma Pituitary

Selain berdasarkan klasifikasi histologisnya, tumor otak primer juga

bisa diklasifikasikan berdasarkan perkembangan gradasi keganasannya
28

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

(grading). Upaya grading ini penting dan merupakan faktor utama yang
mempengaruhi pilihan terapi, terutama dalam mengambil keputusan
untuk melakukan radioterapi ataupun kemoterapi spesifik. Usaha usaha
awal untuk mengembangkan klasifikasi atau grading yang berbasis TNM
(Tumor-lymph nodes metastases) tidak aplikabel karena: ukuran tumor
(T) tidak serelevan histologi dan lokasi tumornya, status keterlibatan
kelenjar getah bening (N) tidak aplikabel karena otak dan medulla spinalis
tidak mempunyai sistem limfatik, dan metastasis (M) jarang aplikabel
karena hampir semua pasien dengan neoplasma sistem saraf pusat tidak
akan hidup cukup lama sampai terjadinya tahap metastasis tumor. 3
Konsep

pembagian

otak

menurut

grading

dikemukakan

oleh

Broders tahun 1915 yang mengelompokkan tumor otak menjadi empat

tingkatan:
-

Grade
Grade
Grade
Grade

I: diferensiasi sel 75 100%

II: diferensiasi sel 50 75%
III: diferensiasi sel 25 50%
IV: diferensiasi sel 0 25%

Klasifikasi grading tumor otak yang dipakai oleh WHO berdasarkan

WHO classification of Tumours of the Nervous System 2007 adalah:
Grade
Grade I

Penjelasan
potensi proliferasi rendah dan sangat mungkin untuk terapi
kuratif dengan tindakan reseksi surgikal
-

Grade II

biasanya bisa menginfiltasi struktur lain walaupun aktivitas

proliferasinya rendah, biasanya bisa terjadi rekurensi
-

Grade III

merupakan tumor jinak yang tumbuh dengan lambat

karakteristik sel tumor sangat mirip dengan sel normal jika
dilihat dengan mikroskop
Biasanya mempunyai survival rate yang panjang
Jarang pada orang dewasa

biasanya tumbuh dengan lambat

terkadang menginvasi jaringan sekitar
karakteristik sel sedikit berbeda dengan sel normalnya
bisa terjadi rekurensi sebagai tumor dengan grading lebih
tinggi

biasanya merupakan lesi dengan bukti histologis malignansi,

seperti nukleus atipikal dan adanya aktivitas mitotik
-

aktif memproduksi sel sel abnormal dengan karakterisitik

yang berbeda dengan sel normalnya
tumor sering menginvasi jaringan sekitarnya
bisa terjadi rekurensi sebagai tumor dengan grading yang
lebih tinggi

Grade IV

neoplasma ganas dengan hasil outcome yang fatal dengan

karakteristik sitologikal yang ganas
-

bertumbuh dengan cepat dan gampang menginvasi struktur

sekitar
mempunyai aktivitas mitotic yang sangat tinggi
tumor
membentuk
neovaskularisasi
baru
untuk
mempertahankan pertumbuhannya yang cepat
tumor mempunyai area nekrosis di bagian sentralnya

Glioma
Glioma adalah tumor yang berasal dari sel sel neuroglia, atau
jaringan penyokong di sistem saraf pusat. Hampir 50% dari seluruh tumor
otak primer adalah glioma. Istilah intra-axial ataupun extra-axial adalah
jargon radiologi yang digunakan untuk menjelaskan apakah lokasi tumor
berada dalam jaringan otak, medulla spinalis atau tidak. Contohnya:
astrositoma

dan

oligodendroglioma

adalah

intra

aksial

sedangkan

meningioma dan schwanomma adalah ekstra aksial. Kebanyakan glioma

menginfiltasi jaringan otak, sehingga proses pengangkatannya sangatlah
sulit.
Astrocytoma
Astrocytoma merupakan tumor primer otak kedua terbanyak
setelah glioblastoma, dengan frekuensi 17 30% dari semua glioma dan
6,8% seluruh tumor otak. Tumor ini berasal dari sel astrosit yang terdapat
di seluruh jaringan otak dan medulla spinalis, sehingga memungkinkan
pertumbuhannya di seluruh lokasi otak. Astrocytoma biasanya ditemukan
pada umur dewasa muda, dengan insidensi tertinggi pada kelompok umur
30

40

tahun.

Pada

orang

dewasa,

biasanya

lokasinya

adalah

supratentorial di hemisfer serebral, sedangkan pada anak-anak biasanya

teradapat di daerah infratentorial, yaitu di batang otak. 7
Grade I dan II merupakan 25-30% dari seluruh glioma. Grade III
biasanya disebut sebagai anaplastik astrositoma, dan grade IV disebut
juga sebagai glioblastoma multiform. Istilah glioblastoma multiforme
digunakan Bailey dan Cushing ketika mereka menemukan sekumpulan sel
dengan diferensiasi buruk yang terdapat di dalam suatu astrositoma.
30 REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA -

07120090013

Survival rate adalah 8 tahun untuk low grade tumour, dan 2 3 tahun
untuk

astrositoma

anaplastik,

serta

tahun

untuk

glioblastoma

multiforme. 2/3 dari seluruh astrositoma yang ditemukan adalah jenis GBM
(Glioblastoma Multiforme). Glioma Batang Otak merupakan 20% dari
seluruh tumor otak pada anak, dan biasanya didapatkan pada anak usia 310 tahun. Tumor ini hanya ditemukan pada 5% dari kasus tumor otak
dewasa.
Astrositoma mempunyai densitas yang lebih padat dibanding otak
normal, nukleusnya sedikit lebih bear dan iregular serta hiperkromatik
ringan. Menurut Scherer, tampilannya disebut pilositik karena sel tumor
astrositoma menginfiltrasi sel serabut traktus dengan tersusun searah
dengan serabut traktus seperti gambaran sel bipolar yang memanjang. 1
Gejala

awal

manifestasi

astrositoma

biasanya

adalah

kejang

(ditemukan dalam 40 75% kasus), baik kejang umum maupun kejang

fokal, yang diakibatkan dari insufisiensi aliran darah sesaat yang
menimbulkan bangkitan elektrik yang berlebihan. Keluhan tersering
berikutnya adalah nyeri kepala (ditemukan dalam 72% kasus, dimana 11%
diantaranya melibatkan nyeri kepala sebelah) dan muntah (ditemukan
dalam 32% kasus). Defisit neurologis seperti paresis ditemukan dalam
19% kasus, dimana 55% meruoajan parese fasial dan 45% parese tungkai.
Defisit

lainnya

seperti

gangguan

penglihatan,

diplopia,

vertigo,

hemianopsia homonimus, dan gangguan sensoris ditemukan dalam 15

20% kasus.
Untuk diagnosis, dapat dilakukan pemeriksaan CT atau MRI, dan
dilanjutkan dengan PET scan. CT scan mempunyai akurasi 100% untuk
tumor supratentorial dengan memperlihatkan adanya lesi hipodens
dengan sedikit edem perifokal. CT scan non contrast astrocytoma derajat
rendah

sering

tidak

memperlihatkan

enhancement

sehingga

sulit

dibedakan dengan lesi infark. MRI merupakan neruroimaging terbaik

dengan memperlihatkan massa difus nonehancing yang hypointense pada
MRI T1 (Gambar 8) dan lebih baik lagi diperlihatkan oleh MRI T2 (Gambar
7). Pemeriksaan ini dilanjutkan dengan PET scan yang memperlihatkan
hipometabolisme glukosa pada low grade glioma dan hipermetabolisme
glukosa pada high grade glioma.

Gambar 7. Astrocytoma dengan MRI T2

Gambar 8.

Astrocytoma dengan MRI T1

Penanganan astrositoma adalah reseksi surgikal dilanjutkan dengan

radioterapi. Tindakan operasi reseksi cenderung radikal untuk tumor yang
berlokasi di daerah aman seperti hemisfer nondominan, dan biopsi dan
gamma knife lebih baik unutk tumor di daerah berbahaya seperti gyrus
motorik. Gamma knife menunjukkan keberhasilan

terapi terhadap

hilangnya tumor berdiameter 2,7 cn dalam durasi 14 bulan pasca

tindakan. Radioterapi cukup berperan karena merurut banyak peneliti
radioterapi paskasurgikal memberikan harapan hidup lebih panjang,
walaupun sulit ditentukan apakah itu hasil radioterapi atau hasil tindakan
surgikal atau resolusi edema oleh terapi medikamentosa yang diberikan.
Dosis radioterapi adalah 4500 6000 rad (whole brain) dengan booster
1000 rad pada tumornya sendirinya. Adjuvan kemoterapi masih membawa
hasil yang mengecewekan.
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma relaetif langka, mempunyai pervalensi 10% dari
seluruh kasus glioma dan 1,9 % dari seluruh kasus tumor otak primer.
Oligodendroglioma berasal dari sel yang menghasilkan selubung myelin di
dalam sistem saraf pusat. Tumor ini biasanya terdapat di serebrum, di
lobus frontalis (60%), dan biasanya berkembang pelan dan tidak
menginfiltrasi jaringan otak (berbatas tegas). Tumor ini paling sering
32

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

ditemukan pada orang dewasa. Survival ratenya berkisar antara 2 7

tahun tergantung dari gradingnya. Namun, adanya neuroimaging MRI
membuat diagnosis menjadi lebih awal dan pada penelitian terhadap 106
pasien oligodendroglioma, median survival rate nya menjadi 16 tahun.
Oligodendroglioma

dapat

diklasifikasikan

menurut

gradingnya

menjadi low grade oligodendroglioma dan high grade (anaplastic)

oligodendroglioma. Mayoritas dari oligodendroglioma adalah low grade
dendroglioma. Tumornya sangat riskan terhadap perdarahan spontan
karena

vaskularisasinya

yang

sangat

rapuh

sehingga

sering

bermanifestasi seperti perdarahan intrakranial, dengan gejala kejang,

hemiparesif progreis, penurunan kesadaran, nyeri kepala, atau gangguan
kognitif. Hasil CT atau MRI sering menunjukkan adanya massa yang
terkalsifikasi serta adanya perdarahan.

Gambar 9. (kiri) hasil CT scan tumor pada lobus frontal kiri

(kanan) hasil MRI menunjukkan bahwa masa tersebut sedikit
terkalsifikasi

Tumor ini diterapi dengan radioterapi dan kemoterapi. Kemoterapi

mungkin bukan terapi kuratif, namun bisa memperbaiki keadaan klinis
pasien. Regimen procarbazine, lomustine, dan vincristine sudah terbukti
mempunyai efek benefisial, dengan 75% pasien merespon terapi dan
hampir 50% recover dengan sempurna. 8
Ependymoma
Ependimoma mempunyai prevalensi 5% dari seluruh glioma.
Insidensinya lebih sering pada usia muda, dengan usia rata rata 20
tahun dengan rentang distribusi umur 1 tahun sampai 72 tahun. Rasio
jenis kelamin didominasi pria. Ependimoma berasal dari sel yang melapisi
ventrikel otak. Hampir dua pertiga kasus berlokasi di infratentorial, dimana
25% di dalam dan sekitar ventrikel empat.

Tumor

ini

dalam

perkembangannya

akan

menyebabkan

penyumbatan dalam sistem ventrikel sehingga menyebabkan obstruksi

aliran

CSF

atau

hidrosefalus

simtomatis.

Sebanyak

80%

pasien

mengeluhkan adanya nyeri kepala, 60% mengeluhkan mual dan muntah,

serta 90% pendertia menunjukkan adanya papiledema. Keluhan kejang
jarang ditemukan. Presentasi gejala tumor ventrikel IV adalah nyeri kepala
dan muntah sedangakan tumor ventrikel lateral lebih sering menunjukkan
defisit neurologis klinis.
Diagnosis

dapat

dilakukan

dengan

pemeriksaan imaging seperti CT atau MRI

yang

memperlihatkan

berasal

adanya

masa

yang

dari

ventrikel

yang

mungkin

menyebabkan

obstruksi

CSF

sehingga

mengakibatkan
samping

hidrosefalus.

merupakan

Gambar

gambaran

di
MRI

ependimoma yang berasal dari ventrikel kiri.

Terapi kuratif bisa dilakukan dengan
reseksi total kemudian dilanjutkan adjuvan radioterapi. Namun, tindakan
operasi reseksi total sulit dialkukan karena ependimoma ventrikel IV sering
tumbuh dari atau melibatkan batang otak atau di supratentorial yang
sangat besar dan invasif. Radioterapi sangat efektif pada tipe tumor ini
karena pemberian radiasi paskaoperasi terbukti menimbulkan nekrosis
tumor, serta terapi radiasi tanpa operasi berhasil memberikan remisi
gejala serta pengecilan tumor. Dosis radiasi biasanya 4500 rad dan untuk
rekurensi biasanya diberikan tambahan dosis 1500 2000 rad. Five year
survival rate tumor infratentorial kira kira 35%, dimana setelah
radioterapi paskaoperasi nilai ini menjadi 80% untuk tumor supratentorial
dan 90% untuk tumor infratentorial.
Tumor Pleksus Koroid
Pleksus koroidalis dibentuk oleh banyak tonjolan kecil vaskuler yang
dilapisi oleh selapis epitel kuboid. Sel-sel koroid menghasilkan CSF dan
melepaskannya ke dalam sistem ventrikel. Tumor ini bisa terjadi pada
semua kelompok usia, dari bayi sampai 74 tahun, namun 35 45% kasus
berusia dibawah umur 20 tahun dengan rasio kelamin seimbang antara
34 REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA -

07120090013

pria dan wanita. Sebanyak 50% dari seluruh tumor pleksus koroid berada
didalam ventrikel IV. Pada kasus dewasa, predileksi lokasinya di ventrikel
III dan IV, sementara pada usia anak cenderung melibatkan ventrikel
lateral.
Tumor ini memiliki kecenderungan untuk berbentuk sesuai kontour
ventrikel yang ditempatinya dan berekstensi melalui foramen kedalam
ventrikel lain yang berdekatan atau ke dalam rongga subarachnoid.
Biasanya tumbuh mendesak jaringan otak, tetapi tidak menginvasinya.
Sama
ependimoma,

halnya

dengan

tumor

ini

sering

timbul dengan keluhan hidrosefalus,

yaitu peningkatan TIK tanpa disertai
gejala

neurologis

diakibatkan
produksi

fokal,

adanya

likuor,

yang

hipersekresi

dapat

mencapai

1656 ml/hari.
Papiloma biasanyan berbatas
tegas dan mengalami enhancement
yang sangat jelas karena tumor ini
mempunyai vaskularisasi yang ekstensif. Dapat kita lihat pada gambar di
samping, hasil MRI menunjukkan adanya masa interventrikuler yang
hiperintes

bila

dibangingkan

dengan

korteks

serebri

sekitarnya.Tatalaksana definitif meliputi reseksi total. Operasi VP shunting

juga bisa dilakukan sebelum operasi definitif. Tumor ini kurang resposif
terhadap radiasi dan kemoterapi.

Non Glioma
Tumor

otak

non

glioma

biasanya

bersifat

benign

seperti

meningioma dan adenoma pituitari, namun ada juga yang bersifat ganas
contohnya: PNET (primitive neuroectodermal tumors) / medulloblastoma,
limfoma sistem saraf pusat primer (primary CNS lymphoma), dan CNS
germ cell tumours (jarang).
Meningioma

Meningioma sebenarnya bukan tumor otak, karena berasal dari sel

menigothelial yang melapisi otak. Namun, karena kemunculannya didalam
rongga intrakranial menimbulkan gejala dan tanda neurologis, mereka
sering diklasifikasikan sebagai tumor otak. Meningioma mempunyai
prevalensi 20% dari seluruh kasus neoplasma intrakranial dengan total
insidensi tahunan 7,8 per 100.000. Biasanya meningioma asimtomatis dan
ditemukan saat otopsi, dengan insidensi tahunan meningioma simtomatis
sekitar 2 per 100.000. Rasio jenis kelamin antara laki laki : perempuan
adalah 1:2.
Tumor ini sering dijumpai pada usia dewasa dengan sifat khas yakni
tumbuh

lambat

vaskularisasi

dan

tulang

mempunyai

yang

berdekatan,

kecenderungan
hiperostosis

meningkatnya
tengkorak

serta

menekan jaringan sekitarnya. Tumor ini biasanya padat, dengan batas

tegas, dan cenderung bertumbuh sampai ukuran yang sangat besar
sebelum keluhan mulai dilaporkan. Tumor ini dapat menyebabkan lesi
desak ruang dan dapat menginvasi tulang sekitarnya. Meningioma juga
tidak menginvasi jaringan otak kecuali apabila telah terjadi perubahan
maligna.
Gejala yang timbul bergantung pada ukuran, lokasi dan kecepatan
pertumbuhan tumor. Tumor ini juga cenderung mempunyai banyak
pembuluh darah, sehingga pada pencitraan CT dengan kontras akan
menunjukkan masa hiperdens yang homogen dengan enhancement zat
kontras yang merata, dan pada foto polos kepala kadang- kadang
ditemukan adanya hiperostosis tulang (tanda patognomonik), peningkatan
vaskularitas, kalsifikasi tumor, dan destruksi tulang (jarang). Tumor ini
mempunyai predileksi tersering di daerah parasagital, sepanjang falx.

36

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Gambar 11. Gambaran Pencitraan Meningioma

Terapi definitif dilakukan dengan operasi reseksi total. Rekurensi

setelah operasi reseksi terjadi sekitar 9% dengan durasi waktu kira kira 5
tahun. Peranan radiasi masih belum terlalu jelas karena secara umum
meningioma merupakan tumor yang relatif radioresisten. Menurut studi
Wara, angka rekurensi 74% pada kasus yang dilakukan pengangkatan
parsial dan tidak diradiasi dibandingkan dengan kasus yang diradiasi
dengan angka rekurensi 29%.
Medulloblastoma
Medulloblastoma (PNET) merupakan 20% dari tumor otak primer
pada anak kecil, namun jarang ditemukan pada orang dewasa, dan hanya
merupakan 1% dari tumor
neuroectodermal

tumors)

otak primer dewasa. PNET (primitive

berasal

dari

sel

bipotensial,

yang

dapat

berdiferensiasi menjadi neuron atau sel glial.

Tumor ini umumnya bersifat ganas, dan bertumbuh dengan cepat.
Tumornya tumbuh di atap ventrikel IV sebagai lesi berbatas tegas dan
cenderung menyusup sampai tonsil serebelum dan ekspansi keluar
foramen magnum.Keluhan utamanya adalah sakit kepala yang progresif,
muntah, dan gangguan koordinasi dan keseimbangan.

Diagnosis tumor ini bisa dengan

melakukan pencitraan seperti CT atau
MRI.

Gambar

disamping

merupakan

hasil MRI tumor meduloblastoma yang

menunjukkan
ventrikel

IV

adanya
yang

massa

invasi

ke

dari
tonsil

serebelum.
Tatalaksana

tumor

dengan

operasi

dengan

radioterapi

Tumor

ini

ini

reseksi

sangat

dan

adalah

dilanjutkan
kemoterapi.

sensitif

terhadap

radiasi

dan

juga

kemoterapi.

Radioterapi biasanya dilakukan secara WBRT (whole brain radio therapy)

karena kemungkinan yang besar sel-sel maligna telah tersebar ke seluruh
otak dan menjadi fokus-fokus pertumbuhan baru. Tindakan shunting
diperlukan

apabila

terjadi

hidrosefalus

akibat

masa

tumor

yang

menghambat aliran likuor serebrospinalis.

Craniopharyngioma
Tumor ini berasal dari kantong Rathke. Sebelumnya, istilah ini
diperdebatkan mengingat bahwa ia bukan berasal dari farings primitif.
Tumor ini terdapat di daerah suprasellar. Kraniofaringioma biasanya
bertumbuh pelan, prevalensi 0,9 % dari seluruh tumor otak, dan
merupakan 9% dari seluruh tumor otak primer pada anak- anak, yang
biasanya didapatkan pada usia 5-10 tahun. Tumor ini jarang ditemukan
pada orang dewasa.
Tumor ini dapat tumbuh membesar ke arah atas (karena rongga
sella tursika yang terbatas) sehingga dapat melibatkan hipotalamus,
kiasma optikum dan ventrikel III, sehingga gejalanya merupakan defek
lapang pandang, disfungsi endokrin, serta hidrosefalus. Pertumbuhan
ekstensif ke lobus frontalis atau temporal akan menyebabkan anosmia, ke
daerah posterior akan menyebabkan gangguan pada saraf IV dan VI,
traktus piramidalis. Keluhan awal yang paling sering adalah nyeri kepala
(75-90% kasus), gangguan penglihatan (67%) , muntah (30-38%).

38

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

Tumor ini mempunyai dua komponen: padat dan kistik, sehingga

memberikan gambaran yang khas pada pencitraan foto polos kepala, MRI
ataupun CT scan. Pada pemeriksaan foto polos tengkorak, tampilan
radiologis yang menonjol adalah perubahan sela (50%), kalsifikasi tumor
(60%), pelebaran kanalis optikus (5%) pelebaran sutura dan digital
marking pada tengkorak. Pada CT scan, 75% menunjukkan adanya masa
bulat berlobul di supraselar yang terkalsifikasi.
Terapi kraniofaringoma adalah terapi operatif dilanjutkan dengan
radiasi. Evakuasi kista saja tidak adekuat karena sering terjadi rekurensi
gejala serta operasi radikal berakibat komplikasi fatal, seperti cedera
hipotalamus,

diabetes

insipidus,

dan

sebagainya.

Radioterapi

paskaoperasi juga cukup berperan untuk memperpanjang survival rate

dan menghambat tumbuhnya tumor rekuren.
Schwannoma atau Akustik Neuroma
Schwannoma atau akustik neuroma adalah tumor yang berasal dari
sel schwann CN VIII, yaitu sel yang membentuk dan mempertahankan
selubung myelin pada sistem saraf perifer. Neuroma akustik merupakan
tumor otak primer di daerah sudut serebelo-pontin yang paling banyak
dijumpai (80 90%). Tumor ini cenderung bertumbuh pelan, dan tumbuh
unilateral (dalam kasus nonherediter), namun dapat juga terjadi bilateral
dalam

corak

herediter

(5%

kasus),

dan

sering

ditemukan

pada

neurofibromatosis tipe 2. Usia rata-rata adalah 47 tahun dengan rasio

kelamin laki: perempuan yang seimbang.
Keluhan yang dilaporkan adalah hilangnya pendengaran, pusing
berputar, kehilangan keseimbangan, tinnitus, rasa penuh di telinga, dan
nyeri kepala. Gangguan pendengaran merupakan gejala awal terbanyak
(>70%) pada kasus ini. Gejala yang ditimbulkan bervariasi sesuai dengan
perkembangan ukuran tumor ini. Pada ukuran kecil biasanya dapat
melibatkan gangguan pada CN VII (yang berjalan bersama dengan CN VIII
pada meatus akustikus interna), pada ukuran 2 3cm, tumor ini sudah
mulai menekan batang otak dan ada gejala CN X, sementara tumor besar
(>3cm) menimbulkan gejala gejala hidrosefalus.
Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan
auditory evoke response dan CT scan. CT scan mempunyai akurasi 99%

dalam

menunjukkan

lesi

akustik

neuroma diatas 1,5 cm. Tampilannya

berupa massa homogen hipodens padat
di daerah meatus akustikus internus
serta

akan

ter

enhanced

dengan

pemberian kontras. Tatalaksana tumor

ini

adalah

dengan

tindakan

mikroreseksi.

Pituitary adenoma
Adenoma pituitari merupakan tumor yang berasal dari parenkim
adenohipofise.

Tumor

dengan

ukuran

<1cm

disebut

sebagai

mikroadenoma, dan yang lebih dari 1cm disebut sebagai makroadenoma.

Frekuensi adenaoma adalah 8 10% dari seluruh tumor intracranial
dengan puncak distribusi usia kasus 35 45 tahun dimana rasio jenis
kelamin hampir seimbang. Tumor ini dibagi menjadi dua:
-

Space occupying tumour (non functioning tumour)

Tumor jenis ini tidak fungsional sehingga tidak menimbulkan
gejala endokrin dan didiagnosis setelah berukuran cukup besar
Gejala dari tumor ini disebabkan karena efek masa tumor yang
menekan struktur sekitarnya. Keluhan gejala tersering adalah defisit
lapang pandang dimana tumor menekan kiasma optikum dan
menyebabkan hemianopsia bitemporal pada 70% kasus. 20%
mengeluhkan nyeri kepala, karena tumor ini mendesak dan
meregangkan dura mater disekitarnya. Pada ukuran yang besar
tumor

ini

dapat

mendesak

parenkim

sekitarnya

sehingga

menimbulkan gejala hipopituitari (panhypopituitairsm), contohnya:

pada wanita tidak mengalami menstruasi, berkurangnya rambut
pada tubuh, meningkatnya sensitivitas pada udara dingin dan
berkurangnya

fungsi

kelenjar

lainnya

yang

distimulasi

adenohipofise.

40

REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA 07120090013

oleh

Secreting Pituitary tumour (functioning tumour)

Tumor jenis ini menghasilkan hormone dan menimbulkan
gejala klinis gangguan endokrin sebelum tumor ini cukup besar
untuk menimbulkan gejala desak ruang.
a. Prolactin secreting tumour (prolactinoma) (35%)
Ditandakan dengan tidak adanya menstruasi pada
wanita, dan disfungsi ereksi atau infertilitas pada pria.
Galaktorea dapat terjadi pada pria maupun wanita.
b. Growth hormone secreting adenoma (25%)
Sekresi
growth
hormone
yang
berlebihan
menyebabkan gigantisme pada anak kecil dan akromegali
pada orang dewasa dengan lempeng epifise yang telah
menutup.
c. ACTH (adrenocorticotropic) secreting adenoma (5%)
Pada keadaan ini terajadi hiperproduksi kortisol, yang
menyebabkan Cushing syndrome yang ditandakan dengan
gangguan penyembuhan luka, moon face, buffalo neck.
d. Thyrotropic adenoma (<1%)
e. Gonadotropic adenoma (<1%)
f. Multiple hormon: STH-PRL, ACTH-PRL (10%)
Diagnosis
dilakukan

adenoma

dengan

pituitary

analisis

hormon

bisa
(hanya

untuk mengetahui jenis hormon apa yang

dikeluarkan

oleh

functioning

adenoma)

imaging

adenoma;

seperti

hanya

serta

CT

atau

untuk

pemeriksaan
MRI

yang

menunjukkan adanya masas pada pituitary

seperti pada gambar di samping. Adenoma

struktur

saraf,

terutama

pituitari

biasanya

dengan

tujuan

traktus

dilakukan

utama

penglihatan

untuk

dan

pembedahan
dekompresi

restorasi

sekresi

hormonal yang normal. Pembedahan dapat dilakukan dengan pendekatan

transphenoidal atau transkranial, namun transphenoidal lebih dipilih
karena komplikasi dan mortalitas yang jauh lebih sedikit. Terapi ini bisa
juga dikombinasikan dengan radioterapi dan kemoterapi Bromokriptin.

Primary Central Nervous System Lymphoma (PCNSL)

PCNSL merupakan tumor intrakranial yang sangat jarang dengan
prevalensi <1% dari seluruh tumor intrakranial, walaupun dalam 20 tahun
terakhir, insidensinya meningkat tiga kali lipat di Amerika Serikat.
Meningkatnya insidensi ini berhubungan dengan meningkatnya jumlah
pasien immunocompromised, termasuk didalamnya pasien dengan AIDS,
walaupun belum ada mekanisme yang dapat menjelaskan hubungan ini.
Gejala yang biasanya dikeluhkan adalah perubahan tingkah laku
dan kognitif, yang terjadi pada hampir dua per tiga kasus. Gejala lain
seperti hemiparesis, aphasia, dan defisit lapang pandang terjadi pada 50%
kasus serta kejang terjadi pada 15 20% kasus.

Pada MRI, lesi biasanya multipel, berlokasi di periventrikular dan

mempunyai pola difus dan enhancement yang homogen. Diagnosis
biasanya dilakukan dengan stereotatic biopsi. Berbeda dengan tumor
lainnya, operasi reseksi tidak mempunyai peran terapeutik. Kemoterapi
merupakan pilihan terapi utama dengan regimen terbaik methotrexate
dosisi tinggi yang bisa mempenetrasi BB dan memupnyai response rate 50
80%. Radioterapi juga bisa meningkat survival rate menjadi 12 18
42 REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA -

07120090013

bulan, sementara bila radioterapi dikombinasikan dengan kemoterapi

methotrexate maka median survival rate nya akan bertambah 40 bulan.

Kesimpulan
Tumor otak primer adalah neoplasma yang timbul dalam rongga
tengkorak yang merupakan hasil dari pertumbuhan sel rongga intrakranial
sendiri. Insidensi tumor intrakranial primer adalah 8,2 per 100.000
populasi per tahun dan angka tersebut cenderung meningkat seiring
bertambahnya umur.
Tumor otak primer diakibatkan dari adanya mutas DNA. Hal ini bisa
terjadi karena adanya faktor genetik, yaitu mutasi pada gen yang
memfasilitasi DNA repair atau apoptosis dan karena adanya faktor
environmental yang bisa merusak DNA, seperti radiasi, kimia, ataupun
virus. Mutasi DNA kemudian akan terakumulasi dan mencapai hallmarks of
cancer.
Pendekatan

diagnosis

tumor

otak

dapat

dilakukan

dengan

anamnesis, pemeriksaan fisik status neurologis lengkap, dan pemeriksaan

penunjang. Anamnesis akan memperlihatkan adanya gejala umum akibat
peninggian tekanan intrakranial dan edema serta gejala fokal yang terjadi
akibat penekanan langsung tumor otak pada bagian yang ditempatinya.
Gejala umum tumor otak bisa berupa nyeri kepala, muntah
proyektil, perubahan mental, serta kejang. Nyeri kepalanya kronik

progresif, lebih buruk pada pagi hari, dan memburuk dengan posisi
berbaring, batuk, bersin, mengedan, membungkuk. Gejala fokal tumor
tergantung dari lokasi tumor tersebut.
Pemeriksaan penunjuang dapat dilakukan dengan pemeriksaan
laboratorium (CBC, tes koagulasi, elektrolit, hormon, D dimer), pencitraan
(foto polos kepala, CT, MRI, MRS, PET scan), dan biopsi otak.
Tatalaksana tumor otak primer bisa dengan terapi defintif seperti
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi, ataupun dengan terapi suportif
seperti antikonvulsan, analgesik, dan kortikosteroid.
Prognosis tumor otak primer dipengaruhi oleh faktor faktor seperti
tipe histologis tumor, grading tumor, umur pasien, lokasi tumor, respon
terhadap terapi, dan Karnofsky Performance scale.
Klasifikasi tumor otak bisa dibedakan menjadi glioma (astrocytoma,
oligodendroglioma, ependimoma, tumor pleksus koroid), dan non glioma
(meduloblastoma, meningioma, schwannoma, PCNSL, craniofaringioma,
dan adenoma pituitary).

Daftar Pustaka
1. Prof. DR. Dr. Satyanegara, S. (2010). Ilmu Bedah Saraf Satyanegara.
Jakarta: Gramedia.
2. World Health Organization (2007). WHO Classification of Tumours of
the Central Nervous System. 4th ed. Geneva: WHO.
44 REFERAT NEURO TUMOR PRIMER OTAK VIONA -

07120090013

3. Eka J. Wahjoepramono (2006). Tumor Otak. Tangerang: Fakultas

Kedokteran Universitas Pelita Harapan.
4. CBTRUS (2012). CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and
Central Nervous System Tumours Diagnosed in the United States in
2004-2008 (March 23, 2012 Revision). Source: Central Brain Tumour
Registry of the United States, Hinsdale, IL. Website: www.cbtrus.org
5. Mokri, Bahram, MD. 2001. Historical Neurology: The Monro-Kellie
hypothesis: Applications in CSF volume depletion. Website:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11425944
6. Johns Hopkins Medicine: Brain Tumor Grades: Biopsy and Prognosis.
Website:
http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/specialty_
areas/brain_tumor/diagnosis/brain-tumor-grade.html
7. DeAngelis, Lisa M, M.D. 2001. The New England Journal of Medicine:
Brain
Tumors.
Website:
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200101113440207
8. F. Charles Brunicardi, MD, FACS, et al. 2006. Schwartzs Manual of
Surgery. Edisi 8. New York: Mc Graw-Hill.
9. Mahaley, M. Stephen, Jr., M.D, Ph.D., et al. 1989. Journal of
Neurosurgery: National Survey of Patterns of Care for Brain-Tumor
Patients.
Website:
http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.1989.71.6.0826
10.-.
2013.
Brain
Tumor

Primary

Adults.
Website:
http://health.nytimes.com/health/guides/disease/brain-tumoradults/prognosis.html
11.Vecht, Charles J, G. Louis Wagner, Erik B Wilms. 2003. Treating
Seizures in Patiens with Brain Tumors: Drug Interactions Between
Antiepileptic
and
Chemotherapeutic
Agents.
Website:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S009377540300598
0
12.Benyamin R, et al. 2008. Opioid Complications and Side Effects.
Website: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18443635