Fenilalanina (bahasa Inggris: Phenylalanine, Phe, F) adalah suatu asam amino

penting dan banyak terdapat pada makanan, yang bersama-sama dengan asam
amino tirosina dan triptofan merupakan kelompok asam amino aromatik yang
memiliki cincin benzena. Fenilalanina bersama-sama dengan taurin dan triptofan
merupakan senyawa yang berfungsi sebagai penghantar atau penyampai pesan
pada sistem saraf otak. Dalam keadaan normal, tubuh akan mengubah fenilalanina
menjadi tirosina. Menurut catatan sejarah yang ada, fenilalanin pertama kali
ditemukan oleh ilmuan biokimia asal Jerman, J.Heinrich Matthaei dan ilmuan
biokimia asal Amerika, Marshall Nirenberg pada tahun 1961. Pada saat itu
fenilalanin dikenal sebagai suatu senyawa aktif yang mempengaruhi kerja system
saraf (neuron). Kemudian setelah diteliti fenilalanine dapat dikategorikan sebagai
suatu asam amino karena mempunyai strustur bangun utama yang sama dengan
asam amino lainnya. Kemudia fenilalanin dikategorikan sebagai asam amino
esensial karena tidak mampu diproduksi oleh tubuh makhluk hidup (mamalia).
Struktur kimia fenilalanin dapat dilihat pada gambar di samping.
Fenilalanine (biasanya disingkat dengan Phe atau F) mempunyai gugus karbonil
berupa asam karboksilat dan gugus amin seperti asam-asam amino pada
umumnya. Ciri khas fenilalanin dibandingkan dengan asam-asam amino lainnya
yaitu fenilalanin mempunyai rantai R pengganti C- yang merupakan gugus benzil
(mengandung gugus aromatik) yang mirip dengan Tirosin dan Tryptopan. Nama
IUPAC dari fenilalanin sendiri yaitu asam -aminobenzenpropanoat(S) dengan
rumus molekul C9H11NO2 (Martohartono, 1976)

Gambar : struktur fenialanin

Fenilalanin, dapat diubah menjadi asetil KoA melalui asetoasetil KoA.

Fenilalanin berbeda dengan triptofan hanya pada kandungan gugs OH.
Penempelan gugus pada fenilalanin membentuk triptofan yang dikatalisis oleh
fenilalanin 4-mono-oksigenase (fenilalanin hidroksilase sebuah enzim oksigenase
fungsi campuran) yang dibantu oleh koenzim NADPH dan oksigen. Pembukaan
cincin benzena yang ada pada fenilalanin atau trip tofan dilakukan bersama-sama
oleh enzim transainase dan dioksigenase yang dapat dilihat pada urutan reksi ini.
( Lehninger,1987)
Pada jalur pemecahan fenilalanin atau triptofan dijumpai enzim yang
bernama oksigenase yaitu fenilalanin 4-monooksigenase, 4-OH fenilpiruvat
dioksigenase dan homogentisat 1,2-dioksigenase. Enzim 4-monooksigenase
adalah salah satu contoh dari yang mempunyai fungsi campuran yaitu
menempelkan 1 atom oksigen yang berasal dari O2 pada cincin benzena
(fenilalanin) dan mengkaitkan atom oksigen lainnya pada hidrogen sehingga
terbentuklah air. Hidrogen yang mereduksi secara tidak langsung berasal dari
NADPH melalui dihidrobioproteri ( Lehninger,1987)
NADPH + H+ + dihidrobioproterin NADP+ + tetrahidrobioproterin
L-Fenilalanin + tetrahidrobioproterin dihidroproterin + L-tirosin
Tirosin adalah asam amino esensial, yang juga merupakan asam amino
aromatik yang berasal dari hidroksilasi fenilalanin. Tirosin bersifat hidrofobik.
Namun lebih larut dalam air dibandingkan fenilalanin. Hidroksil fenol tirosin
lebih bersifat asam dibandingkan hidroksil alipatik serin maupun treonin dengan
pKa sekitar 9,8 dalam polipeptida. Sebagai kelompok ionisasi lainnya, pKa
tergantung dari lingkungan treonin. Tirosin yang terdapat di permukaan protein
secara umum mempunyai pKa yang lebih rendah dibandingkan dengan yang di
dalam protein. Tirosin menyerap radiasi ultraviolet dan berperan dalam absorbansi
spectrum protein. Kehilangan tirosin hanya 1/5 dari triptofan pada 280 nm,
sehingga sangat berperan terhadap absorbansi UV (Komariah, 2009).

Menurut

Komariah ( 2009),terdapat fakta bahwa radikal bebas dapat

terbentuk pada protein dan tirosin merupakan asam amino yang sering dilaporkan
sebagai tempat pembentukan radikal bebas. Banyak enzim yang menggunakan
radikal tirosil (hasil dari oksidasi satu elektron tirosin) untuk mekanisme katalitik.
Namun di sisi lain, radikal tirosil dapat berbahaya bila tidak terkontrol, contohnya
ketka peroksida bereaksi dengan protein heme. Ketika satu elektron dilepas dari
tirosin, radikal kation dibentuk, dimana pada pH fisiologis akan segera
menghasilkan oksigen proton. Tirosin merupakan hasil katabolisme dari
fenilalanin

karena itu merupakan asam amino esensial. Tirosin dapat menjadi

non esensial jika terjadi hambatan dalam perubahan fenilalanin. Proses ini
melibatkan berbagai hal yaitu produksi asam organkc, kebutuhan terhadap
kofaktor dan gangguan metabolisme bawaan pada beberapa prosesnya.
Tetrahidrobiopterin merupakan kofaktor yang diubah menjadi dihidrobiopterin
dan proses ini diimbangi dengan NADPH melalui dihidrobiopterin reduktase.
Tetrahidrobiopterin juga merupakan kofaktor hidroksilasi tirosin menjadi L-Dopa
dalam sintesis katekolamin (contohnya norefineprin dan epinefrin) atau memberi
pigmen pada beberapa sel.

Peran Tirosin di dalam Tubuh

Tirosin terutama digunakan untuk mengobati depresi karena tirosin merupakan
prekursor neurotransmitter yang berperan dalam menghantarkan impuls saraf dan
penting untuk mencegah depresi. Di sisi lain, penelitian menunjukkan wanita
sehat yang mengalami pengurangan tirosin menunjukkan penurunan mood
Penelitian lain pada laki-laki yang sehat menunjukkan hasil yang sama. Tirosin
juga dapat meningkatkan ketahanan manusia terhadap anxietas dan stress akibat
kelelahan. Hal ini dibuktikan dengan pemberian tirosin tambahanmenghasilkan
peningkatan performan pada subjek penelitian (Avraham et al,2001). Bersama
dengan triptofan, tirosin digunakan untuk mengobati kecanduan kokain (Tutton et
al, 1993).
Menurut Komariah ( 2009),ada beberapa gangguan terjadi jika tirosin
dalam tubuh berkurang yaitu seperti :
1. Phenylketonuria (PKU)
PKU adalah suatu kondisi pada seseorang yang disebabkan oleh kelainan genetik
dan ditandai retardasi (kemunduran) mental. PKU karena adanya gangguan
metabolisme phenylalanin (biasanya terdapat pada daging). Secara normal
phenylalanin digunakan untuk sintesis protein, sedangkan kelebihannya diubah
oleh hati menjadi tirosin atau penilpiruvat. Pada bayi penderita PKU yang baru
lahir dijumpai kekurangan (tidak memiliki) enzim untuk mengubah phenylalanin
menjadi tirosin, walaupun masih mampu mengubah menjadi phenylpiruvat.
Sebagai akibatnya akan terjadi akumulasi phenylalanin dan phenylpiruvat yang
dapat menyebabkan malformasi struktur otak sehingga terjadi retardasi mental.
Gejala penderita PKU yang tampak antara lain: hiperaktifitas, distracbility, dan
kelainan perilaku karena mental retardasi. Tirosin juga akan diubah menjadi
melatonin sehingga kulit kelihatan agak pucat (light), rambutnya pirang, karena
melatonin bertanggung jawab terhadap pigmentasi. Kelainan (kekurangan) satu
enzim saja dapat menyebabkan perubahan perilaku dan abnormalitas fisik. PKU
terutama terjadi pada orang kulit putih (Amerika). PKU dapat diketahui dari kadar
fenilalanin dan fenilpiruvat dari serum atau urine. (Sumber: Kalat, J.W., 1984: 68).

2. Tirosinemia adalah gangguan yang diturunkan pada metabolisme asam

amino, yang disebabkan oleh gangguan enzim-enzim katabolik tirosin
sehingga terjadi peningkatan tirosin dalam darah. Tirosinema ini terbagi
atas beberapa bagian yaitu :
a. Tirosinemia tipe Ia adalah gangguan autosom resesif yang disebabkan oleh
defek fumarilasetoasetat hidrolase (FAH) hepatic dengan produksi
metabolit abnormal suksinilaseton yang terbentuk dari akumulasi
fumarilasetoasetat. Bentuk heterozigot kelainan ini adalah asimtomatis dan
mempunyai kadar tirosin yag relatif normal. Angka kejadiannya sekitar
1:100.000-120.000 di seluruh dunia. Jumlah besar kasus ini terjadi di
daerah Saguenay-Lac St-Jean di Quebec, kanada dan eropa utara.,
terutama Skandinavia dan finlandia. FAH diekspresikan dalam sel vilus
amnion dan khorion sehingga dapat dilakukan diagnosis prenatal.
b. Tirosinemia tipe Ib, merupakan keadaan yang jarang ditemui, yang
disebabkan oleh defisiensi maleylasetoasetat isomerase. Gagal hepar,
penyakit tubular ginjal dan retardasi psikomotor progresif terjadi sebelum
kematian pada tahun pertama kehidupan.
c. Tirosinemia II adalah gangguan autosom resesif yang ditandai dengan
peningkatan tirosin dalam darah dan urin dan peningkatan asam fenolik
urin, N-asetiltirosin dan tiramin. Pada penyakit ini terjadi defisiensi tirosin
aminotransferase (TAT) dalam sitosol sel hepar. Gambaran klinis penyakit
ini terdri dari erosi stelat kornea dan lesi bula pada telapak tangan dan
kaki. Keratitis dan hiperkeratosis persisten terjadi pada jari dan telapak
tangan serta telapak kaki. Gangguan kulit ini menunjukan respon terhadap
pembatasan diet fenilalanin dan tirosin. Kristalisasi intraselular tirosin
diduga menyebabkanrespon peradangan.
d. Tirosinemia tipe III adalah gangguan autosom resesif yang menyebabkan
disfungsi p-hydroxyphenylpyuvate acid dioxygenase (p-OHPPAD) di hati
dan ginjal. Gangguan utama pada pasien ini disebabkan defisit neurologis
dan retardasi mental. Diperlukan pembatasan makanan yang mengandung
tirosin dan fenilalanin.
3. Alkaptonuria

Alkaptonuria (penyakit hitam urin atau alcaptonuria) adalah kelainan genetik yang
diwariskan langka fenilalanin dan tirosin metabolisme. Menurut Komariah (2009)
Alkaptonuria

adalah gangguan perubahan homogentisat menjadi maley

asetoasetat oleh enzim homogentisat oksidase. Pasien dengan alkaptonuria

mengalami penumpukan homogentisat dalam urin. Asam organic ini juga
ditemukan di dalam kartilago dan mengalami polimerisasi. Polimer menjadi hitam
menyebabkan kuping hitam. Alkaptonuria seringkali tanpa gejala , tetapi sclera
mata mungkin berpigmen (seringkali hanya pada usia lanjut),

[1]

dan kulit bisa

menjadi gelap di-daerah terkena sinar matahari dan sekitar kelenjar keringat ,
keringat akan berwarna coklat. Urin dapat berubah coklat jika dikumpulkan dan
dibiarkan terkena udara terbuka, terutama ketika berdiri meninggalkan untuk
jangka waktu tertentu.
4. Albinisme
Albinism (dari bahasa latin albus berarti putih, juga disebut achroma, achromasia
atau

achromatosis)

adalah

merupakan

bentuk

gangguan

kongenital

hipopigmentasi, yang terciri dengan gejala partial atau total kekurangan pigmen
melanin pada mata, kulit dan rambut. Albinisme/albino/bule (Indonesia) adalah
gangguan keturunan alele resesif, kondisi ini menyebabkan penyakit keurangan
pigmen yang dapat terjadi pada makhluk mamalia. Albinisme klasik disebabkan
oleh defektif tirosinase (tisrosin hidrolase). Defek ini tidak menyebabkan
perubahan sintesis katekolamin karena tirosin hidrolase jalur ini adalah isoenzim
yang merupakan hasil dari gen yang berbeda.

Gambar 10. Berbagai letak gangguan enzim katabolik tirosin. 1. fenilketonuria; 2.

tirosinemia tipe II; 3. tirosinemia tipe III; 4. alkaptonuria; 5. tirosinemia; 6.
Albinisme.

DAFTAR PUSTAKA

Handayani, NSN., Sukmawati, F., dan Pratiwi, R. 2009. Mutasi Missense (P.374
Phe/Leu) Pada Ekson 5 Gen MATP, Penyebab Oculocutaneous Albinism
Tipe 4 (OCA4) di Wonosobo, Jawa Tengah. Laboratorium Genetika,
Laboratorium Biokimia, Fakultas Biologi, Universitas Gadjah Mada.
Yogyakarta. Biologi, Sains, Lingkungan dan Pembelajarannya Menuju
Pembangunan Karakter: 412.
Komariah, M. 2009. Makalah Ilmiah: Metabolisme
Keperawatan Universitas Padjajaran. Bandung.

Protein.

Fakultas

Lehninger, A. L. 1987. Dasar-Dasar Biokimia. Jilid I dan II. Surabaya: Erlangga.

Martohartono, S. 1976. Biokimia. Jilid I. UGM