ALL

Lekemia limfoblastik akut

Definisi
Keganasan klonal dari sel prekursor
limfoid, 80 % kasus berasal dari limfosit B,
sisanya lekemia sel T.
Lekemia yang paling banyak pada anak.
Insidens ALL 1/60.000 pertahun, 75% nya
berumur < 15 tahun.

Penyebab/predisposisi

Faktor lingkungan dan kondisi klinis:

Radiasi ionik, ie paska bom atom Jepang
Paparan benzene kadar tinggi
Merokok, sedikit.
Obat kemoterapi
Infeksi virus Epstein-Barr
Sindroma Down dan Wiskott-Aldrich

Gambaran klinis

Anemia, dan gejala ikutannya

Demam, infeksi saluran nafas, kulit dsb.
Perdarahan2
Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati.
Gangguan CNS
Organ lain/infiltrasi (testis, retina, kulit,
pleura, perikardium, tonsil)

Gambaran laboratorium

Darah rutin
Morfologi darah tepi
Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang
Sitokimia, immunofenotype
Biologi molekuler

Penatalaksanaan
Tujuan terapi pokok:
1. Induksi untuk mencapai remisi, 1-4 minggu,
2. Profilaksi untuk CNS,
3. Konsolidasi, setelah remisi tercapai,
4. Maintenance, low-dose, 2-3 tahun.
Chemotherapy
Targeted therapy/antibodi monoclonal
Transplantasi sumsum tulang
Suportif

CLL
Leukemia limfositik kronik

Definisi
95% neoplasma sel B, sisanya sel T
Termasuk kelainan limfoproliferatif,
ditandai limfositosis, limfadenopati dan
splenomegali.
Rata2 umur 65 th. Kurang 10-15% yg < 50
th
3/100.000 di US

Penyebab/predisposisi
Kemungkinan yang berperan adalah
abnormalitas kromosom, onkogen.

Gambaran klinis
Penurunan BB, fatigue, febris, keringat
malam
Limfadenopati, general.
Splenomegali, hepatomegali

Gambaran laboratorium
Anemia, trombositopenia
Lekositosis, dengan limfositosis kecil 95%
Immunofenotip

Penatalaksanaan

Kemoterapi, tunggal/kombinasi.
Targeted therapy/antibodi monoklonal
K/p radioterapi
Splenektomi
?? Transplantasi stem cell (marrow/blood)
autolog/allogenik.

AML
Lekemia mieloblastik akut

Definisi
Transformasi neoplastik dan gangguan
diferensiasi sel-sel progenitor dari seri
myeloid, yang terhenti pada sel-sel blast
Lebih sering pada dewasa (85%)

Penyebab/predisposisi

Benzena exposure kronik

Radiasi ionik. Hiroshima, Nagasaki.
Trisomi kromosom 21/Downs syndrome
Chemotherapy sitotoksik pada pasien tumor
padat. Terutama alkylating agent dan topo
isomerase II inhibitor.

Gambaran klinis
Gejala anemia. Mudah lelah.
Gejala abnormalitas lekosit (50% lekositosis, 15%
jumlahnya normal, 35% netropenia). Infeksi.
Gejala trombositopenia. Perdarahan.
Pada AL > 100 rb/mmk, sering terjadi lekostasis,
menimbulkan obstruksi a./v. (gangguan kesadaran,
dyspnoe, chest pain, priapismus)
Infiltrasi sel blast ke organ (kulit, subkutis, tulang,
gusi)

Gambaran lab

Anemia, trombositopenia
Angka lekosit bisa >>, normal, atau <.
Morfologi lekosit
Immunophenotyping

Klasifikasi (1)
Berdasarkan pemeriksaan morfologi sel dan
pengecatan sitokimia
FAB (French American British): M0, M1,
M2, M3, M4, M4Eo, M5, M6 dan M7.
Ada juga klasifikasi WHO.

Klasisifikasi (2)
Pada prinsipnya, berdasarkan morfologi darah tepi dan ss.
tulang pada pengecatan, imunofenotipe (CD profile), dan
bila perlu analisis histochemical, dan sitogenetik. Sbb.:
Acute myeloblastic leukemia (M0,M1, M2)
Acute Promyelocycitic Leukemia/APL (M3, M3v)
Acute Myelomonocytic Leukemia (M4, M4Eo)
Acute Monocytic Leukemia (M5)
Acute Erythroleukemia (M6)
Acute Megakaryocytic Leukemia (M7)

Penatalaksanaan
Kemoterapi induksi, untuk mencapai remisi
Khusus untuk APL ditambahkan ATRA (alltrans-retinoic acid)
Kemoterapi konsolidasi, post remisi
HSCT (Hematopoetic stem cell
transplantation), autolog maupun allogenic.
Targeted therapy