Pendahuluan
Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, yaitu hydro yang berarti air, dan cephalus
yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan kondisi neurologi dimana terjadi akumulasi
abnormal dari cairan serebrospinalis di dalam ventrikel dan/atau ruang subarachnoid.
Hidrosefalus pada infant dan anak-anak seringkali didiagnosa saat kelahiran atau
segera sesudahnya, namun kadang-kadang tidak terdiagnosa sampai anak beranjak dewasa.
Prevalensi terjadinya hidrosefalus kongenital bervariasi, di Amerika prevalensi kongenital
hidrosefalus adalah 3 dari 1000 kelahiran hidup, sedangkan insiden hidrosefalus yang didapat
tidak diketahui dengan pasti. Secara international, insiden hidrosefalus yang didapat juga
tidak diketahui, dikatakan hampir setiap tahun sekitar 100.000 shunt dipasang di negaranegara berkembang, namun sayang hanya sedikit informasi yang bisa didapat di negaranegara lain.
Hidrosefalus dapat dibagi berdasarkan gangguan pembentukan, aliran, ataupun
absorpsi dari cairan serebrospinal ( CSS ). Kondisi ini dapat juga dinamakan gangguan dari
hidrodinamik CSS. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga
terjadi pada atrofi serebral. Juga, dilatasi ventrikuler tidak selalu berarti hidrosefalus dan
juga tampak pada atrofi serebral. Hidrosefalus adalah kesatuan klinik yang dibedakan oleh
tiga faktor: (1) peninggian tekanan intraventrikuler, (2) penambahan volume CSS, dan (3)
dilatasi rongga CSS.
subakut dapat terjadi dalam beberapa minggu, dan hidrosefalus kronik dapat terjadi dalam
beberapa bulan atau tahun. Penyebab terjadinya hidrosefalus bermacam-macam, dimana akan
dibahas lebih lanjut.
Hidrosefalus yang tidak diterapi dapat menyebabkan kematian oleh karena sekunder
hernia tonsilar dengan peningkatan tekanan intrakranial, dimana dapat menekan batang otak
dan menyebabkan depresi pernafasan.
Berikut ini akan disajikan sebuah kasus pada anak dengan hidrosefalus.
Laporan Kasus :
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak
Rumah Sakit Husada
Laporan Kasus
Seorang anak VA, perempuan, berusia 1 tahun 4 bulan, berat badan lahir anak 3600 gram
dengan panjang badan lahir 54 cm. Masuk Rumah Sakit Husada pada tanggal 27 Maret 2006,
pukul 10.45 WIB.
I.
ANAMNESA
Keluhan utama
Kepala tampak membesar sejak 1 bulan SMRS
Keluhan tambahan
Aktivitas anak kurang
Riwayat penyakit sekarang
Menurut ibu o.s kepala anaknya terlihat membesar sejak 1 bulan SMRS, baru disadari
sewaktu kontrol ke dokter setempat berdasarkan grafik lingkaran kepala anak. O.s
kontrol kesehatan untuk ditimbang dan diimunisasi, serta dilakukan pengukuran lingkar
kepala secara rutin sejak usia 3 bulan, dan ternyata ada peningkatan ukuran lingkaran
kepala. Saat itu ibu o.s hanya merasakan anaknya tidak seaktif anak seusianya, aktivitas
kaki kanannya berkurang dibandingkan kaki kirinya. O.s selama ini dibawa berobat ke
dokter setempat di Bangka, dan dianjurkan untuk berobat di Jakarta untuk dilakukan
operasi.
Sejak kehamilan sampai kelahiran ibu o.s kontrol ke dokter secara teratur, selama ini
o.s tidak pernah sakit berat, seperti infeksi pada otak. Tidak ada demam, tidak ada
kejang, pernah muntah satu kali. Riwayat trauma pada kepala disangkal. O.s terlihat
rewel sejak 1 bulan SMRS dan mengalami kesulitan berjalan sejak 1 bulan SMRS.
Semula o.s sejak usia 12 bulan o.s dapat berdiri sambil berpegangan, namun sekarang
o.s tidak dapat berdiri sendiri, apalagi berjalan.
Sejak 1 minggu SMRS o.s batuk, dahak susah keluar, dahak jernih, tidak ada darah,
tidak ada demam, tidak ada pilek, tidak ada muntah, nafsu makan tidak terganggu. Anak
terlihat iritabel, peka terhadap sesuatu, seperti gampang menangis saat didekati maupun
disentuh.
Riwayat Makan
-
ASI sampai usia 2 bulan, dikarenakan o.s sudah tidak mau lagi.
Laporan Kasus
RIWAYAT KEHAMILAN
Selama kehamilan berat badan ibu naik 20 kg. Ibu memeriksakan kehamilannya pada
dokter dan kontrol teratur selama kehamilan. Selama kehamilan ibu tidak pernah minum obat
selain dari dokter, yaitu vitamin. Riwayat mengkonsumsi obat-obatan / jamu selain dari dokter
selama hamil maupun saat bersalin tidak ada. Riwayat sakit selama kehamilan tidak ada,
hanya sewaktu kehamilan 4 bulan dirawat di rumah sakit karena sering kontraksi. Menurut
ibu
selama
hamil
tidak
pernah
melakukan
pemeriksaan
darah
(dalam hal ini pemeriksaan serologis TORCH). Riwayat kontak dengan kotoran binatang
(kucing) disangkal. Riwayat makan daging setengah masak juga disangkal.
III.
RIWAYAT PERSALINAN
Penderita lahir pada tanggal 6 November 2004 dari seorang ibu G1P1A0 cukup bulan,
letak belakang kepala, lahir secara operasi karena pembukaan rahim tidak maju, menurut
dokter saat itu panggul ibu sempit. Ibu mengedan selama kurang lebih 12 jam, karena itu
diputuskan untuk dioperasi. Berat badan lahir anak 3600 gram dengan panjang badan lahir 54
cm. Lingkar kepala lahir tidak diketahui ibu.
IV RIWAYAT IMUNISASI
-
BCG
: 1x
- Hepatitis B : 3x
DPT
: 3x
- Campak
Polio
: 4x
: 1x
V.
berdiri sambil berpegangan saat usia 12 bulan. Namun, o.s sampai saat ini belum dapat
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak
3
Rumah Sakit Husada
Laporan Kasus
berjalan. O.s hanya dapat berbicara 1-2 kata seperti mama, papa. Perkembangan emosi dan
intelektual sulit dinilai karena anak iritabel.
Data Berat badan, panjang badan serta lingkar kepala o.s :
USIA
3 bulan
4 bulan
5 bulan
6 bulan
8 bulan
9 bulan
15 bulan
BB (gram)
*
7300
8200
8500
8800
9500
*
PB (cm)
65
66
68
70
73
75
*
LK (cm)
40,5
43,5
44
44
44
46
51,5
Kesadaran
Tanda Vital
: Tekanan darah
: mmHg
Nadi
: 116 x / menit
Suhu
: 36,30 C
Pernafasan
: 24x / menit
Berat badan
: 11 kg
Panjang badan
: 85 cm
Kepala
Mata
Laporan Kasus
Mulut
: Bentuk normal, bibir tidak kering, tidak sianosis, lidah tidak kotor,
tonsil dan faring sulit dinilai.
Telinga
Leher
Thorax
: Paru
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Palpasi
Perkusi
: sulit dinilai
: Inspeksi
Perkusi
: tympani
Genitalia eksterna
Ekstremitas
Pemeriksaan Neurologis
-
Kaku Kuduk
: negatif
Uji kekuatan
Laporan Kasus
Reflex patella
: ++/+
Konsul neurorehabilitasi
Konsul mata
X. PROGNOSIS
-
Ad vitam
: dubia ad bonam
Ad fungtionam
: dubia
Ad sanationam
: dubia
Follow up pasien
28 Maret 2006 jam 13.00
Pasien dioperasi untuk dipasang shunt dengan anestesi umum
28 Maret 2006 jam 14.00
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak
Rumah Sakit Husada
Laporan Kasus
HR= 170x/menit
Kepala
Toraks
: gerakan dada tampak simetris, tidak ada retraksi dinding dada, suara
Suhu= 36,20C
RR=25x/menit
nafas vesikular, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing. Pada Jantung
tidak dijumpai adanya bising jantung.
Abdomen
Ekstremitas
Diagnosis
: Hidrosefalus
Tindakan
: - observasi
- antibiotika lanjut, anti nyeri
: cengeng, iritabel
Keadaan umum
HR= 140x/menit
Kepala
Toraks
: gerakan dada tampak simetris, tidak ada retraksi dinding dada, suara
Suhu= 36,40C
RR=27x/menit
nafas vesikular, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing. Pada Jantung
tidak dijumpai adanya bising jantung.
Abdomen
Ekstremitas
Diagnosis
: Hidrosefalus
Tindakan
: - observasi
- antibiotika lanjut, anti nyeri
- makan bubur dan minum susu
- bila keadaan umum stabil, akan pindah ruangan
Laporan Kasus
: baik
Suhu= 37,50C
RR=20x/menit
LK=53 cm
Kepala
Toraks
: gerakan dada tampak simetris, tidak ada retraksi dinding dada, suara
nafas vesikular, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing. Pada Jantung
tidak dijumpai adanya bising jantung.
Abdomen
Ekstremitas
: akral hangat, tidak sianosis, reflek tendon lutut +/+, ada aktivitas dari
kedua tungkai dan lengan.
Diagnosis
: Hidrosefalus
Tindakan
: - observasi
Rencana
: CT-scan ulang
31 Maret 2006
Hasil CT-scan :
Dibandingkan CT-scan tanggal 31/3/06, maka saat ini tampak ujung VP shunt di ventrikel
lateralis kanan. Sisterna ventrikel masih melebar yang relatif hampir sama atau sedikit agak
mengecil. Parenchim otak lainnya tidak tampak kelainan.
HIDROSEFALUS
Definisi
Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu
atau lebih ventrikel dan ruang subarakhnoid.
Laporan Kasus
Lingkaran kepala seharusnya diperiksa rutin sampai anak umur 2 tahun. Pengukuran
dilakukan pada diameter oksipitofrontal terbesar. Makrosefali (lingkaran kepala yang lebih
besar dari normal) disebabkan beberapa hal, yang paling sering ialah hidrosefalus.
Makrosefali diklasifikasikan berdasar etiologi kedalam:
1. Kelainan aliran CSS dan kelainan rongga CSS. Akumulasi CSS abnormal akibat
kelainan aliran CSS mungkin menimbulkan peninggian TIK. Hidrosefalus adalah
contoh khas kelainan aliran CSS.
2. Lesi massa intrakranial. Sesuai lokasinya, lesi ini diklasifikasikan sebagai
ekstraserebral atau intraserebral. Pada yang pertama, lesi ditemukan paling sering
sebagai penimbunan cairan subdural, seperti hematoma subdural, efusi subdural,
higroma subdural dan
volume
otak.
Penambahan
volume
parenkhim
otak
disebut
megalensefali. Lesi ini berbeda dari edema otak, dimana yang bertambah adalah
volume air otak. Ada dua jenis: megalensefali anatomik, disebabkan pertambahan
ukuran dan jumlah
jarang,
pembesaran kepala
Laporan Kasus
dalam tahun pertama ( 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, kemudian melambat), dan
meningkat 10 cm untuk seluruh kehidupan.
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem
ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subaraknoid yang meliputi seluruh
susunan saraf.
Likuor terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari 2 bagian yang berhubungan satu
sama lain :
1. Sistem internal terdiri dari 2 ventrikel lateralis, foramen-foramen interventrikularis
( Monro), ventrikel ketiga, akuaduktus Sylvii dan ventrikel keempat.
2. Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang subaraknoid, termasuk bagian-bagain yang
melebar disebut sisterna.
Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis
ventrikel keempat (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel keempat
(foramen Magendii)
Produksi CSS normal adalah 0,2-0,35 ml/min, sebagaian besar diproduksi oleh plexus
choroid yang terdapat dalam sistem ventrikel, terutama oleh ventrikel lateral ( 95%) dan
ventrikel keempat. Volume total CSS adalah 125-150 ml. Tekanan normal CSS antara 150180 mmH2O Telah dikalkulasi bahwa dalam sehari CSS diproduksi sebanyak 430-450 ml.
Pada anak normal, CSS diproduksi rata-rata 20ml/jam. Sedangkan total volume CSS pada
infant adalah 50 ml, pada dewasa 150 ml.
Aliran CSS normal dari produksi sampai clearance adalah sebagai berikut : Dari
plexus choroid, CSS mengalir menuju ventrikel lateralis, kemudian menuju interventrikularis
foramen Monro, ventrikel ketiga, serebral aquaduktus Sylvii, ventrikel keempat, 2 lateral
foramen Luschka dan 1 medial foramen Magendi, ruang subarachnoid, granulasi arachnoid,
sinus dural, dan akhirnya menuju dranase venous.
Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus adalah sebagai berikut :
1. Non-communicating atau obstruktif hidrosefalus, dimana tidak ada persambungan
antara sistem ventrikular dengan ruang subaraknoid. Penyebab yang paling umum
adalah penyumbatan aquaduktus.
2. Communicating atau non obstruktif hidrosefalus, dimana ada persambungan antara
sistem ventrikular dan ruang subaraknoid. Penyebab paling umum adalah post infeksi
Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak
10
Rumah Sakit Husada
Laporan Kasus
dan post hemorragic hidrosefalus. Ini dapat disebabkan oleh karena over produksi dari
CSS ( jarang ), penyerapan yang tidak sempurna CSS ( lebih sering terjadi) atau
kadangkalanya karena insufisiensi dranasi venous.
Etiologi
Penyebab kongenital pada infant dan anak-anak
o
Bickers-Adams syndrome.
Adanya lesi berupa massa, seperti tumor (medulloblastoma, astrocytoma), kista, abses
atau hematoma
11
Laporan Kasus
meningen, atau darah tersebut dapat menyumbat tempat penyerapan CSS. Sehingga
aliran CSS terhambat dan menyebabkan terjadinya hidrosefalus.
o
Idiopatik
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis dari hidrosefalus dipengaruhi oleh usia pasien, penyebab, lokasi dari
obstruksi, durasi dan onset terjadinya. Manifestasi klinis ini sangat penting untuk dapat
mendiagnosis adanya hidrosefalus untuk meminimalkan morbiditi dan morbiditas akibat
hidrosefalus.
Gejala yang umum ditemukan pada anak-anak berupa pembesaran ukuran kepala, ini
dapat dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito bregmatikus dibandingkan
dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah
pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang progresif
dan lebih cepat dari normal. Gejala lain berupa iritabel, tidak dapat makan, muntah,
pertumbuhan dan perkembangan terlambat, gangguan penglihatan dan kontak sosial.
Ubun-ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang atau
menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis, tegang dan mengkilat
dengan pelebaran vena kulit kepala. Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar.
Didapatkan pula cracked pot sign yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi
kepala. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera
tampak diatas iris sehingga seakan-akan matahari yang terbenam ( sunset sign). Pergerakan
bola mata yang tidak teratur dan nistagmus tidak jarang terdapat. Dapat pula ditemukan
kesulitan berjalan akibat sekunder dari spastisitas, dikarenakan traktus pyramidal
periventrikular diregang oleh hidrosefalus sehingga mempengaruhi extremitas bawah.
Penatalaksanaan
12
Laporan Kasus
shunt
ventrikulo-atrial,
shunt
ventrikulo-peritoneal,
dan
lumbar-peritoneal.
Kebanyakan dari para ahli bedah memilih menggunakan shunt ventrikulo-peritoneal, karena
keuntungannya adalah kebutuhan panjang cateter dapat diatur saat anak bertumbuh dewasa
dengan menggunakan cateter peritoneal yang panjang.
13
Laporan Kasus
Prognosa
Prognosa hidrosefalus tergantung dari faktor penyebabnya, luas jaringan otak yang
telah rusak dan kesempatan pemasangan shunt secara dini. Bila jaringan yang rusak tidak luas
atau tidak disertai kelainan kongenital lain atau hidrosefalus karena sumbatan ringan, maka
prognosisnya cukup baik.
14
Laporan Kasus
DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson B. Nelson textbook of Pediatrics, 17th ed. Philadelphia:
WB Saunders, 2004: 1989-92.
2. Staf pengajar FKUI. Buku Kuliah IKA 3. Cetakan ke empat. Jakarta: BPFKUI, 1985.
3. Eugina. Daniela,H (2004). Hydrocephalus, Available from :
http://www.emedicine.com/neuro/topics161.htm.
4. Hydrocephalus Foundation Inc.(2002). What is Hydrocephalus?, available from :
http://www.hydrocephalus.org.
5. Hydrocephalus available from : http://www.health.adelaide.edu.au/paed_neuro/hydro.htm/
6. American Association of Neurological Surgeon. (2005). Hydrocephalus. Available from :
http://www.neurosurgerytoday.org/what/patient_e/hydrocephalus.asp.
7. Hydrocephalus Association. (2002). Hydrocephalus in Infants and Children available from :
http://www.hydroassoc.org/information.
8. Matondang. C, Wahidiyat. I, Sastroasmoro. S, Diagnosis Fisis pada Anak. Edisi kedua.
Jakarta, 2003. Sagung Seto.
9. Harsono. Kapita selekta Neurologi. Edisi Kedua. Yogyakarta: Gadjah Mada University
Press, 2003: 199-204
10. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson B. Nelson Essentials of of Pediatrics, 17th ed.
Philadelphia: WB Saunders, 1990: 656-7.
15