Tumor medula spinalis

REFRAT
OLEH. MARTHIN KOLELUPUN
BAB 1. PENDAHULUAN
Lesi massa atau tumor yang mengganggu medula spinalis dikelompokkan
menjadi :
(1) Tumor intrameduler (yang berasal dari dalam medula spinalis).
(2) Tumor intradural-ekstrameduler, dan
(3) Tumor ekstradural (yang tumbuh dari luar dura, dan kebanyakan melibatkan
kolum vertebrata).
Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma
susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen
seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens.
Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi
(paraganglioma, neoplasma melanositik).
Tumor Spinal Cord
Ekstrameduler
Tumor sarung saraf 40%
Meningioma 40%
Ependimoma filum 15%
Lain-lain 5%
Intrameduler
Ependimoma 45%
Astrositoma 40%
Hemangioblastoma 5%
Lain-lain 10%
Semua lesi neoplastik yang terletak didalam atau di belakang medula spinalis
dapat dicapai dengan membuka kanalis spinalis (laminektomi), demikian juga
lesi-lesi yang berlokasi di bagian lateral atau lesi-lesi kistik di dalam kanalis
spinalis. Cara pencapaian yang terbaik untuk lesi yang terletak di anterior adalah
dari arah anterior atau antero-lateral tergantung dari level vertikal lesi tersebut.
Lesi-lesi di perbatasan serviko-meduler dicapai melalui operasi transoral atau
transervikal retrofaringeal, lesi di leher bagian bawah melalui pendekatan

servikal anterolateral. Lesi di daerah toraks dan abdomen dicapai melalui operasi
torakotomi via retroperitoneal. Secara umum, sedikitnya ada sebagian korpus
vertebra yang harus diangkat untuk mencapai kanalis spinalis, dan bila demikian
maka biasanya akan diganti dengan satu protesa atau grafit.
2.2 Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang
atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala akibat terlibatnya medula spinalis
atau radix saraf.
2.3 Epidemiologi
Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma
susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen
seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens.
Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi
(paraganglioma, neoplasma melanositik).
Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan
dewasa mendominasi. Tumor Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor
Extrameduler lebih sering pada dewasa. Pada laki-laki dan wanita sama-sama
sering terjadi.
Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi
tumor medula spinalis : Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%).
Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe
lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih
jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.
2.4 Patofisiologi dan Etiologi
Penyebab tumor medula spinalis belum diketahui. Walaupun, ependimoma
dihubungkan dengan neurofibromatosis tipe 2 dan kromosom abnormal pada
kromosom 22 (monosomi, delesi, trnslokasi). Sangat sedikit perubahan
kromosom ditemukan pada 9q, 10, 17, 13, 7, dan 10.
2.5 Klasifikasi Tumor
2.5.1. Tumor Intrameduler
a. Ependimoma
Ependimoma merupakan tumor intrameduler yang paling banyak dijumpai. Pada
umumnya dijumpai pada daerah servikal dan serviko-torakal, namun sering kali
ia juga mempunyai tempat predileksi khusus yakni di konus medularis dan filum
terminalis (56%). Ada tumor yang berbentuk fusiform yang biasanya meluas dari
medula oblongata ke konus medularis dan panjang tumor ini dapat mencapai
tiga sampai lima segmen spinal. Gejala awalnya adalah nyeri; gangguan sensorik
dan kelemahan motorik (dapat mulai timbul 2-3 tahun sebelum diagnosa di

tegakkan). Usia kasusnya adalah kelompok 30-40 tahun dan kasus-kasus daerah
kauda ekuina didominasi oleh jenis kelamin laki-laki. Histologi tumor adalah :
jenis seluler (40%), epitelial (2%), miksopapiler (21%), dan campuran (37%).
Jenis ganas dari ependimoma ini sangat jarang dijumpai, dan istilah bagi tumor
ini adalah ependimoblastoma.
Ependimoma kauda ekuina dicirikan oleh keluhan-keluhan nyeri perineal,
disfungsi traktus gastrointestinal, traktus urinarius dan seksual, serta
paraparesis. Walaupun jarang, namun adakalanya disertai dengan kompleks
gejala suatu perdarahan arakhnoid yang di sertai dengan keluhan skiatika, yang
di kenal sebagai sindrom Fincher, serta mempunyai faktor presipitasi kehamilan
atau trauma. Ependimoma tumbuh dari sel ependim di dalam ventrikel III dan
filum terminalis. Ada ependimoma tipe miksopapiler yang berasal dari lokasi
ektopik di luar kanalis spinalis (jarang sekali), terutama didaerah sakrum dan
jaringan presakral, serta dapat bermetastasis jauh ke kelenjar getah bening,
paru, hepar, dan tulang.
Siringomielia dan kavitasi kistik kerap dijumpai pada kasus tumor intrameduler,
dan keadaan ini akan menampilkan gejala dan tanda akibat dari adanya
destruksi kanalis sentralis seperti amniotrofi ekstremitas atas, hiporefleksia,
hipestesia disosiatif daerah wajah, leher (helm Balaclava), bahu dan lengan
(gangguan pada persilangan traktus spinotalamikus). Pada lengan bawah akan
menampilkan gejala rigiditas, hiperrefleksia, klonus, dan kadang-kadang
spastisitas. Tumor-tumor serviko-meduler dapat menampilkan gejala nistagmus
vertikal, keluhan pusing, vertigo, sinkop, nyeri kepala oksipital, kaku kuduk,
suara serak, disfagia dan gejala bulbar lainnya; ataksia, dismetria, tetraparesis
spastik karena gangguan traktus kortikospinal.
Pada kurun masa terakhir ini dari kebanyakan laporan di kemukakan bahwa
sebagian besar tumor ependimoma intrameduler dan kauda ekuina berhasil
diangkat secara total mengingat juga bahwa tumor-tumor ini kebanyakan
merupakan tumor yang berbatas tegas. Rekurensi pascabedah ependimoma
adalah 5-10%. Kualitas pemulihan ditentukan oleh keadaan defisit neurologis
prabedah. Komplikasi operasi secara umum yang dapat terjadi adalah gejala
defisit kolumna dorsalis dan sindrom nyeri disestesia karena tindakan mielotomi.
Radiasi diberikan terhadap lesi yang infiltratif dan varian yang maligna.
Mielopatia radiasi merupakan salah satu komplikasi yang serius. Indikasi
reoperasi adalah tumor ependimoma yang rekuren.
b. Astrositoma
Astrositoma adalah tumor kedua terbanyak di jumpai sebagai tumor
intrameduler, yang kemudian diikuti oleh astrositoma maligna dan glioblastoma
multiforme. Mirip dengan ependimoma, astrositoma kebanyakan timbul di
daerah servikal dan servikotorakal, sedangkan jarang tumbuh didaerah
torakolumbar. Demikian pula gejala klinisnya, mirip dengan ependimoma,
termasuk segala tampilan karena gangguan traktus kortiko-spinal dan spinotalamikus, paresis, dan nyeri disestetik.

Tumor ini kerap pula di sertai adanya kista atau sirings besar terutama di ujung
atas dan bawah tumor. Kista ini berisi cariran santokhrom yang kaya akan
protein dan mempunyai dinding gliotik yang memisahkannya dari jaringan
medula spinalis normal.
Kebanyakan tumor astrositoma spinal mempunyai derajat keganasan rendah,
durasi gejalanya dapat berlangsung sampai sepuluh tahun (glima yang lebih
ganas biasanya mempunyai durasi yang lebih singkat, enam sampai dua belas
bulan). Gambaran histologisnya berupa tipe yang fibriler atau pilositik
mengandung serabut Rosenthal serta kista-kista mikro.
Tindakan operasi agak sulit untuk mengangkat secara total tumor jenis ini yang
batasnya tidak jelas, walaupun ada sebagian pasien yang membaik setelah
dilakukan operasi eksisi subtotal atau biopsi. Laporan kepustakaan terakhir
mengemukakan bahwa pada kasus-kasus yang berhasil diangkat secara total
dapat memulihkan atau menstabilkan defisit motorik pada 70-80% kasusnya.
Pengangkatan yang lebih ekstensif telah dimungkinkan dengan kemajuan dan
fasilitas teknik bedah mikro. Angka rekurensi pascabedah astrositoma jauh lebih
tinggi dibanding dengan ependimoma (50%). Terapi radiasi pada astrositoma
spinal masih kontroversial, kebanyakan terapi ini hanya bersifat sebagai terapi
paliatif. Kemoterapi spesifik untuk kasus astrositoma intrameduler juga masih
belum ada.
c. Hemangioblastoma
Hemangioblastoma merupakan jenis tumor intrameduler yang jarang, sangat
vaskuler dan angka insidens terbanyak adalah pada kelompok usia dekade
empat serta rasio jenis kelamin yang seimbang antara laki-laki dengan wanita.
Lokasi preferensinya adalah didaerah servikal dan serviko-torakal.
Hemangioblastoma sangat sering dibarengi dengan siringomielia dan kista, serta
(agak jarang) dengan penyakit Lindau atau hemangioblastoma kistik serebelum.
60-70% hemangioblastoma terletak intrameduler dan berlokasi dipermukaan
dorsal medula spinalis, 30-40% merupakan tumor intradural-ekstrameduler yang
kerap berada didekat radiks saraf daerah torakal. Tumor ini dapat didiagnosis
dengan mudah melalui pemeriksaan MRI dan angiografi spinal, dengan tampilan
fisik berupa nodul mural yang mengkilat. Presentasi klinisnya mirip dengan
tumor intrameduler lainnya.
Teknik bedah mikro telah memungkinkan untuk melakukan operasi
pengangkatan tumor ini secara total.
d. Oligodendroglioma
Merupakan tumor intrameduler yang sangat jarang. Ia sering kali mengandung
kalsifikasi dan bercampur dengan elemen glia serta kistik. Kadang-kadang suatu
oligodendroglioma intrakranial dikaitkan sebagai asal dari tumor intraspinal ini
melalui proses metastasis lewat rongga subarakhnoid spinal.
e. Lipoma, Dermoid, Epidermoid, dan Teratoma

Kelompok tumor yang jarang ini merupakan lesi kongenital dan dapat timbul
pada bagian tengah medula spinalis anak-anak, dewasa, dan remaja.
Lipoma spinal pada usia dewasa umumnya terjadi di daerah servikal dan toraks,
sedangkan pada anak-anak biasanya didaerah lumbo-sakral. Keberadaannya
mempunyai kaitan yang erat dengan abnormalitas kutaneus seperti nevi, dimpel,
hiperpigmentasi kulit, hipertrikosis, angima kapiler, dan lipoma subkutan. Di
samping itu juga kasus ini mempunyai insidensi yang tinggi akan adanya
disgrafia. Investigasi diagnostik dengan MRI menunjukkan sinyal hiperintens
yang tinggi pada T1 dan hipointens pada T2 sesuai dengan jaringan adiposis.
Operasi eksisi jarang dapat total mengingat biasanya lipoma sangat terbenam
didalam jaringan pial medula spinalis, sehingga menyulitkan untuk
pengangkatan seluruhnya.
Pada anak-anak, lipoma lumbo-sakral yang disertai oleh spina bifida okulta
biasanya melekat pada konus medularis yang telah terdorong ke kaudal dan
kauda ekuina. Kasus semacam ini biasanya sulit sekali untuk memisahkan
jaringan lipoma dan medula spinalis, sehingga dengan demikian jarang dapat
berhasil diangkat total.
Tumor dermoid kebanyakan disertai dengan adanya suatu traktus fistula sinus
dan disgrafisme spinal okulta, dan juga kelainan hiperpigmentasi kulit atau
hipertrikosis sebagian besar tumor jenis ini berlokasi di daerah lumbo-sakral, dan
dapat menampilkan gejala-gejala meningitis bila kista dermoid tersebut pecah
dan masuk ke dalam rongga subarakhnoid. Tindakan operasi untuk mengangkat
total biasanya sulit dilakukan pada kasus di mana kasus tumornya sangat
lengket dengan medula spinalis.
Tumor epidermoid juga sering menyertai kasus spina bifida okulta, terutama
dijumpai di daerah torako-lumbal. Tumor epidermid mengandung empat lapisan
kulit normal. Tumor ini dapat timbul akibat tindakan punksi lumbal yang
berkurang atau sebagai sisa dari reparasi meningomielokel.
Teratoma merupakan jenis tumor kongenital yang jarang dan ia mempunyai
predileksi daerah konus medularis. Tumor ini mengandung jaringan kulit dan
elemen dermal seperti rambut dan tulang rawan (komponen mesodermal dan
endodermal). Tumor jenis ini mempunyai kecenderungan mengalami degenerasi
keganasan dengan metastasis sistemik.
f. Paraganglioma
Paraganglioma merupakan tumor (jarang) pada kauda ekuina yang berasal dari
ganglion simpatikus dan medula adrenal, serta secara filogenetis berkaitan
dengan feokromositoma dan tumor glomus karotikus. Insidensi yang terbanyak
adalah pada kelompok usia dekade lima dengan dominasi jenis kelamin laki-laki.
g. Tumor Metastasis Keganasan Intrameduler
Tumor metastasis intrameduler biasanya dijumpai didaerah servikal dan torakal
dan menampilkan gejala mielopatia yang progresif cepat. Tumor primernya yang

terbanyak adalah tumor paru dan kemudian diikuti oleh tumor payudara dan
melanoma.
2.5.2 Tumor Ekstrameduler
a. Meningioma
Meningioma merupakan tumor spinal intradural yang paling sering dijumpai, 6070% pada daerah toraks dan 10-20% di daerah servikal. Rasio kelamin kasus
dominasi oleh perempuan dengan nilai perbandingan 5:1, dan usia kasus berada
pada kelompok 50-60 tahun. Tumor ini berada intradural-ekstrameduler (khas),
dimana separuhnya berlokasi dilateral dan sisanya didorsal atau diventral.
Antara 5-10% meningioma spinal mempunyai komponen ekstradural dan pada
kasus tumor meningioma multipel umumnya dikaitkan dengan neurofibromatosis. Sangat jarang meningioma spinal timbul bersamaan dengan
meningioma intrakranial.
Meningioma spinal berasal dari sel arakhnoid didekat radiks dan tumbuhnya
lambat (gejala dapat berlangsung 1-2 tahun). Biasanya tipe histologinya adalah
sinsisial atau transisional; sedangkan yang angioblastik atau hemangioperistik
jarang sekali. Gejala klinis klasik adalah gangguan traktus saraf panjang, antara
lain seperti paraparesis dan tetraparesis; untuk tumor yang berada di sebelah
lateral dapat menampilkan sindroma Brown Seguard. Keluhan gejala lain adalah
nyeri radikuler, terutama menghebat pada malam atau waktu istirahat.
Eksisi melalui pembedahan mikro saat ini berdasarkan data kepustakaan
menunjukkan keberhasilan pada 90-95% kasus, dan angka rekurensinya 6%
setelah periode 4-17 tahun. Lebih dari 80% kasus meningioma spinal yang
dioperasi mengalami pemulihan neurologis. Komplikasi bedah (sangat jarang)
yang mungkin dapat terjadi adalah antara lain kebocoran likuor, meningitis, dan
arakhnoiditis.
b. Neurinoma, Neurofibroma
Neurinoma (schwannoma) dan neurofibroma merupakan tumor intraduralekstrameduler kedua terbanyak. Predileksi lokasi tumor sarung saraf ini yang
terutama adalah didaerah toraks kemudian diikuti oleh servikal dan lumbosakral, serta sangat jarang di daerah serviko-meduler. Kebanyakan tumor sarung
saraf terletak intradural-ekstrameduler (70-80%), dan 10-20% kasus tumor
tersebut meluas keluar dura (dumbbell). Juga kira-kira 10% kasus tumor sarung
saraf berlokasi di epidural atau paraspinal, serta 1% kasus terletak intrameduler
(tumor ini diduga berasal dari sarung saraf perivaskuler).
Asal tumor ini biasanya adalah radiks saraf sensorik, namun radiks ventral atau
motorik dapat juga terlibat akibat kompresi lokal tumor ini. Sebanyak 80% kasus
menampilkan keluhan nyeri radikuler dan disestesia. Gangguan motorik dan
disfungsi kandung kemih tampil pada kurang dari 50% kasus.
Sebanyak 2,5% tumor sarung saraf spinal intradural adalah ganas dan sedikitnya
separuh dari kasus-kasus ini dijumpai pada penderita neurofibromatosis. Tumor

sarung saraf maligna mempunyai prognosa yang buruk dan jarang dapat hidup
lebih dari satu tahun. Tumor semacam ini perlu dibedakan dengan schwannoma
seluler yang menampilkan gambaran histologis yang agresif tetapi mempunyai
prognosa yang lebih baik.
c. Sarkoidosis
Sarkoidosis adalah salah satu manifestasi dari penyakit sistemik yang dicirikan
sebagai proses infiltrasi granulomatosa nonkaseosa. Kasusnya jarang dijumpai,
dimana klinis keterlibatan medula spinalis dan meningens hanya 1% yaitu
berupa: lesi intrameduler multipel yang disertai arakhnoiditis fokal; tumor
intradural-ekstrameduler dengan efek massa yang hebat serta defisit neurologis
fokal atau mielopatia; atau suatu massa ekstradural yang berasal dari infiltrasi
sarkoid medula spinalis dan dura.
Presentasi klinis yang khas adalah paraparesis progresif yang tidak menimbulkan
keluhan sakit. Lokasi yang paling sering terlibat adalah daerah toraks. Terapi
pembedahan pada kasus sarkoidosis adalah laminektomi, biopsi dan bila perlu
dekompresi granuloma serta pemberian steroid topikal.
2.5.3. Tumor Ekstradural
a. Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural
Kira-kira 5% dari penderita kanker menampilkan gejala klinis kompresi medula
spinalis atau radiks saraf yang disebabkan oleh proses metastasis; dan
sebaliknya hampir 10% kasus kanker yang datang dengan keluhan utama akibat
metastasis spinal tanpa diketahui proses primernya.
Sebagian besar tumor spinal (>80%) merupakan metastasis keganasan terutama
berasal dari paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma
atau sarkoma. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Elemen posterior
hanya terlibat pada seperlima sampai sepertujuh total kasus. Sebagian besar
penyebaran metastasis keganasan pada spinal berlangsung melalui pleksus
vena Batson dan kemudian menyerang pedikel. Foto polos vertebrata biasanya
dapat menampilkan erosi pedikel ini disamping juga abnormalitas korpus lainnya
(kolaps atau fraktur kompresi patologis). Predileksi lokasi metastasis tumor paru,
payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan
ovarium biasanya ke daerah lumbo-sakral. Metastasis ke daerah servikal jarang
terjadi.
Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal,
mengingat diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm). Kanalis lumbosakral mempunyai diameter yang lebih besar (1,5-3 cm) sehingga masih dapat
mengkompensasi volume massa tumor sampai ukuran tertentu serta baru
kemudian menimbulkan keluhan radikulopatia atau kompresi kauda ekuina.
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan
kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan-palpasi. Pada
60% penderita, lokasi nyeri tersebut sesuai dengan lokasi abnormalitas pada foto

polos vertebra seperti: erosi pedikel, kolaps korpus vertebra, faktur kompresi dan
subluksasi, kiposkoliosis dan/atau bayangan jaringan lunak paraspinal.
Mielopatia terdapat pada >50% kasus sedangkan disfungsi sfingter ani-urine
pada 25% kasus. Pemeriksaan MRI dengan kontras Gg-DTPA merupakan
investigator diagnostik terpilih (angka sensitivitasnya 95%).
Untuk menentukan indikasi operasi pada kasus-kasus tumor metastasis spinal
memerlukan pertimbangan yang bijaksana termasuk analisa dan evaluasi biologi
kanker, prognosa, harapan hidup, dan ekstensi proses penyakitnya. Keadaan
instabilitas spinal dan fraktur kompresi yang menekan medula spinalis biasanya
memerlukan tindakan operasi dekompresi dan stabilisasi baik dilakukan
sekaligus ataupun bertahap.
b. Lipomatosis
Lipomatosis epidural adalah penyakit yang jarang dengan ciri-ciri adanya
akumulasi lemak yang berlebihan dengan penekanan pada medula spinalis.
Gejalanya terdiri dari nyeri akut dan mielopatia yang progresif. Lipomatosis
biasaya terjadi pada daerah toraks, terutama pada penderita yang
menggunakan steroid selama jangka waktu yang lama (sindrom Cushing,
obesitas, hipotiroidisme). Pemeriksaan MRI menampilkan akumulasi lemak
berupa lesi yang hiperintens pada T2 dirongga epidural posterior. Terapinya
adalah leminektomi yang luas dan pengangkatan jaringan adiposis tadi, serta
biasanya memberikan hasil yang baik.
c. Angiolipoma, Angiomiolipoma
Angiolipoma merupakan tumor yang jarang dan tersusun dari liposit dan
proliferasi angiomatosa dengan atau tanpa disertai elemen mesenkhim lain
(seperti otot, tulang rawan). Biasanya dijumpai didaerah toraks. Umumnya
angiolipoma adalah multipel, kistik dan berkapsul; jarang mengadakan infiltrasi
ke korpus vertebra. Angiolipoma infiltratif tidak dapat mengalami transformasi
menjadi ganas, sehingga tidak memerlukan pemberian terapi radiasi. Eksisi total
biasanya dilakukan dengan teknik vertebrektomi anterior atau laminektomi
posterior tergantung dari lokasi tumornya. Diagnosa banding pada kasus ini
adalah hemangioma vertebra.
2.6 Presentasi Klinis
Kebanyakan tumor spinal diawali dengan keluhan nyeri lokal yang selanjutnya
diikuti dengan komponen radikuler. Nyeri terasa lebih hebat pada waktu istirahat
atau malam, dan tidak teratasi dengan pemberian obat-obat narkotika atau
analgetik. Keluhan disestesia pada tangan atau tungkai yang terasa selama
beberapa bulan sampai beberapa tahun dapat dialami pada kasus-kasus tumor
intrameduler.
Salah satu gejala klasik tumor intrameduler adalah gangguan sensorik yang
disosiatif, yang diakibatkan oleh kerusakan pada persilangan serabut komisural
traktus spinotalamikus. Biasanya terdapat pula gangguan berupa keluhan nyeri
dan sensasi suhu pada level lesi, namun sensasi raba dan posisi masih tetap

intak. Gangguan sensasi lain adalah perasaan seperti terbakar atau rasa baal
setempat.
Presentasi klasik tumor intradural-ekstrameduler adalah gejala gangguan
motorik dan radikuler. Neuroma atau neurinoma yang berasal dari sarung saraf
sensorik biasanya menimbulkan rasa nyeri ipsilateral dan kelemahan motorik
sesuai dengan distribusi radiks yang bersangkutan. Ekspansi tumor dapat
menimbulkan sindrom Brown-Seguard.
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat diawali dengan
gejala TTIK seperti hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema,
gangguan penglihatan, gangguan gaya berjalan dan obtundansi. Tumor-tumor
neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein kedalam likuor,
yang dapat menghambat aliran likuor didalam kompartemen subarakhnoid
spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan
kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer
Tabel 2.1 Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis
Lokasi

Tanda dan Gejala

Foramen
Magnum

Gejalanya aneh, tidak lazim,membingungkan, dan tumbuh

lambat sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal
dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai
dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis
kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ;
batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat
memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan
sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang
melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing.
Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan
hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya
adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan
bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik
tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia,
rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga
N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

Servikal

Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi

radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin
juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi
servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan
oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria
spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan
atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih
rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks
tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps).

Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan

bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari
tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7
menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari
tengah.
Torakal

Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan

pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami
parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan
terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang
mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan
intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian
bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor
(umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang
mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat
menghilang.

Lumbosa
kral

Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus

tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena
dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen
sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula
spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal
bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun
menghilangkan refleks kremaster dan mungkin
menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas
tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan
refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri
umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan
lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian
atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot
perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks
pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan
genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung
kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah
sakral bagian bawah.

Kauda
Ekuina

Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.

Tnda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum
atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai.
Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang
terkena dan terkadang asimetris.

2.7. Penunjang Diagnosis

Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis
merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien
dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer
untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal

(CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadangkadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan
spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok
sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.
.
2.8. Penatalaksanaan
Beberapa tumor medula dan kolumna spinalis dapat diangkat melalui
pembedahan. Tumor lainnya diobati dengan terapi penyinaran atau kombinasi
pembedahan dengan penyinaran. Jika sebuah tumor menekan medula spinalis
atau struktur di sekitarnya, maka diberikan kortikosteroid untuk mengurangi
pembengkakan dan mempertahankan fungsi saraf.
Penatalaksanaan:
a. Dexametason (DMZ) (Decadron): 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus,
mungkin jug menghasilkan perbaikan neurologis).
b. Evaluasi Radiografi:
1) Foto Polos seluruh tulang belakang: 67-85 % abnormal; kemungkinan
temuan: erosi pedikel (defek pada mata burung hantu pada tulang belakang LS
AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, badan vertebra scalloping,
sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin,
dan biasanya Ca payudara.
2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin.
c. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik
1) Bila tdk ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya Sistemik
kemoterapi); terapi radiasi lokal (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk
nyeri.
2) Bila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada
10x perawatan dg perluasan dua level diatas dan di bawah lesi); radiasi biasanya
seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yg lebih sedikit.
3) Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan
kecepatan deteriorasi.
a) bila > 80 % blok komplit atau perburukan yg cepat: penatalaksanaan
sesegera mngkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesokan harinya
dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama
radiasi, selama 2 minggu.
b) bila < 80 % blok,: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan DMZ 4 mg
selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak
dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy .
e. Pembedahan.
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik
myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada
pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
1) Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi
dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien
dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.
2) Medula spinalis yang tidak stabil (Unstable spinal).
3) Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali
signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor
yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
4) Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
Komplikasi pembedahan :
1) Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis yang besar
selama tindakan operasi.
2) Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anakanak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.
3) Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi
obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
2.9. Prognosis
Penyembuhan biasanya tergantung kepada besarnya kerusakan yang terjadi dan
kedalaman/infiltrasi pertumbuhan tumor ke dalam medula spinalis. Manifestasi
klinis lebih disebabkan penekanan pada medula spinalis daripada invasi tumor
itu sendiri .
Tumor medula spinalis tanpa metastase mempunyai prognosis yang lebih baik
dibandingkan tumor medula spinalis yang merupakan metastasis tumor lain.